Anemia hemolitica

1. CÁTEDRA HEMATOLOGÍA

2. FISIOPATOLOGÍASe producen por la acción de Ac dirigidos contra diferentes Ag
eritrocitarios
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3. Mecanismo de acción
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Destrucción de los eritrocitos ocurre en cualquier sitio donde los macrófagos sean
abundantes: bazo, médula ósea e hígado

4. DIAGNÓSTICO
TEST DE COOMBS
La prueba de Coombs fue descrita por primera vez por los científicos Rob Race, Arthur
Morant, y Robin Coombs (por quien la prueba era llamada) en 1945
4

5. Prueba Antiglobulina Directa (PAD)
Presencia de autoanticuerpos adheridos a la
superficie eritrocitaria
Mediante una antigobulina polivalente,
antianticuerpos humanos (Suero de Coombs)
Aglutinación visible (Prueba positiva)
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El principal método de diagnóstico es la prueba de antiglobulina o test de Coombs

6. Detecta anticuerpos libres en el suero o
plasma
Estos anticuerpos podrían actuar contra
determinados glóbulos rojos
Eritroblastosis fetal y Reacción a
transfusiones sanguíneas
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Prueba Antiglobulina Indirecta (PAD)
El principal método de diagnóstico es la prueba de antiglobulina o test de Coombs

7. CLASIFICACIÓN
ALOINMUNEAUTOINMUNE
Los anticuerpos antieritrocitarios pueden ser de varios tipos:
Trastorno regulación del sistema
inmune
Reacción cruzada por similitud
con otros antígenos
Acción de agentes externos que
modifican los antígenos del
hematíe
Reacción hemolítica
postransfusional
Enfermedad Hemolítica del recién
nacido
ANEMIA HEMOLÍTICA POR
FÁRMACOS
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8. Anemia Hemolítica Autoinmune
POR ANTICUERPOS CALIENTES
Características
Es la más frecuente (70-
80%). Predomina en
mujeres
Secundaria
Enfermedad subyacente: Sx
linfoproliferativo o LES,
fármacos. En niños,
infecciones virales AHAI
transitoria
Etiología
Diagnóstico
PAD (+) IgG o IgG-C3b.
Esferocitos en frotis
sanguíneo. ↑ Bilirrubina
indirecta, ↑ LDH .
↑ Reticulocitos
Ideopática
50-60%
Etiología
Patogenia
Ac de clase IgG, actúan a la
temperatura corporal (37ºC) y
tienen una especificidad
contra antígenos Rh y contra
otros.

9. Anemia Hemolítica Autoinmune
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POR ANTICUERPOS CALIENTES
CLÍNICA
 Descenso de hemoglobina en lapso
de varios días hasta 4g/100 ml.
 Ictericia por destrucción masiva
eritrocitos.
 Esplenomegalia y Hepatomegalia
 Síndrome Evans: Anemia hemolítica
autoinmune Coombs positiva más
trombocitopenia autoinmunitaria.
 Hemólisis no es tan grave y es
extravascular
TRATAMIENTO
ETIOLÓGICO
Prednisona dosis: 1mg/Kg/día son el
tratamiento estándar actual .
La esplenectomía es eficaz pacientes
resistentes a los esteroides; o pueden
responder también al anticuerpo
monoclonal rituximab. Los
inmunosupresores: azatriopina,
ciclofosfamida, IGIV
SINTOMÁTICO
Gravedad: Transfusiones sanguíneas

10. Síndrome de aglutininas sensibles al frío (Crioaglutininas)
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El autoanticuerpo reacciona a temperaturas bajas (4°C)
La IgM es la inmunoglobulina implicada que por lo general tiene una especificidad anti-I que se
presenta en los eritrocitos de casi todas las personas y la prueba de coombs que se realiza
siempre es positiva para C3d solo.
El anticuerpo es producido por un clon expandido de linfocitos B y en ocasiones su concentración
es tan alta que se manifiesta como una gammapatía monoclonal.
Este síndrome puede ser primario (idiopático) o secundario a infecciones por Mycoplasma
pneumoniae o a una infección vírica (Epstein Barr que se observa en niños y adultos jóvenes,
tiende a ser transitorio y a resolverse espontáneamente) o a un trastorno linfoproliferativo (linfoma,
leucemia linfocítica crónica y macroglobulinemia de Waldeström)
Los pacientes pueden presentar acrocianosis y hematuria causadas por el frio, dolor intenso en la
nariz orejas y extremidades distales, sin embargo tienen una buena evolución simplemente
evitando la exposición al frio.

11. Hemoglobinuria paroxística por frío
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• Es una forma infrecuente de AHAI bastante rara por anticuerpo IgG bifásico (de Donath-Landsteiner).
• Este anticuerpo tiene especificidad anti-P (contra el sistema P que es un Ag de membrana) y se une a
los eritrocitos a temperaturas frías (>4°C) y produce hemolisis intravascular al fijarse al complemento
a temperaturas más elevadas (37°C) por eso se llama hemolisina bifásica.
• Produce paroxismos de hemoglobinuria.
• La anemia asociada a HPF suele ser transitoria con una resolución espontanea en 2 a 3 semanas.
• Su diagnostico se realiza mediante la prueba de antiglobulina directa positi2a.
• En caso de tratamiento transfusional se puede encontrar sangre compatible en las pruebas cruzadas
si el anticuerpo no es reactivo a temperaturas bajas.
• Que no haya eritrocitos compatibles no significa que no se deba administrar la transfusión en anemia

12. Enfermedad hemolítica del recién nacido
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Destrucción de los eritrocitos fetales por anticuerpos IgG maternos que
atraviesan la placenta y reaccionan con un antígeno de origen paterno.
• La incompatibilidad Rh se produce en la pareja formada por un hombre que tiene el Ag D (Rh positivo) y una
mujer que carece del mismo (Rh negativa), gestante de un feto Rh positivo.
• Se produce como consecuencia de la entrada en la circulación de la mujer Rh – de hematíes que contienen el
antígeno Rh (Ag D) que es desconocido por ella y como resultado produce anticuerpos destinados a destruir
los hematíes fetales.
• En la respuesta primaria los anticuerpos son de tipo IgM, que no atraviesan la placenta, por lo que
excepcionalmente se produce en la primera gestación.
• En posteriores embarazos, dosis menores de antígenos pueden producir aumento de Ac tipo IgG que sí
atraviesan la placenta produciendo hemólisis en el feto

13. Enfermedad hemolítica del recién nacido
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Presentaciones clínicas
Hydrops fetalis: cuadro más grave y se produce cuando el paso de anticuerpos es
precoz y existe hemólisis intraútero.
Anemia intensa con hepatoesplenomegalia
Asintomático o con hemólisis leve.

14. 14

15. Enfermedad hemolítica del recién nacido
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Diagnóstico
• Determinación del grupo y Rh materno
• Historia clínica (transfusiones, abortos, embarazos previos, Test de Coombs indirecto)
• Ecografía, amniocentesis (para valoración de hemólisis fetal mediante determinación de bilirrubina en el
líquido amniótico)
• Al nacer: Determinación de sangre en cordón del grupo sanguíneo, Test de Coombs positivo, y bilirrubina
sérica
Tratamiento
Fetal: Transfusiones intrauterinas de eritrocitos (en niños con inmadurez pulmonar). Si la madurez pulmonar esta
completada o si existe sufrimiento fetal, finalizar el embarazo.
En casos le2es de anemia e hiperbilirrubinemia, basta con fototerapia.
En caso de hydrops se realizará una exanguineotransfusion con sangre O rh positi2a.

16. Anemia Hemolítica Aloinmune
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REACCIÓN HEMOLÍTICA POSTRANSFUSIONAL
Características
Puede producirse con tan sólo
10 ml sangre incompatible.
Hemolisis intravascular
producida por la fijación del
complemento por Ac
Mecanismo
Incompatibilidad ABO, Rh o de
otros sistemas, de modo que el
receptor produce Ac (IgM si
ABO, IgG si Rh u otros)
dirigidos contra Ag de los
hematíes transfundidos
Clínica
Fiebre, escalofríos, dolor en el
flanco o la espalda, disnea,
dolor torácico, ansiedad; puede
progresar hasta hipotensión,
insuficiencia renal, shock y
muerte .
PAD (+) .
Hto ↓ . Haptoglobina ↓
↑ Bilirrubina indirecta, ↑ LDH
↑ Reticulocitos
Primera orina eliminada:
Hemoglobinuria
Tratamiento
Sintomático, se debe
interrumpir la transfusión,
mantener el acceso IV con
suero fisiológico
Tratamiento
Mantener presión arterial,
flujo sanguíneo renal con
líquidos , e hipertensores e
inducción de la diuresis
para mantener diuresis
mayor de 1ml/kg/h. Vigilar
estado coagulación.
Otros parámetros

17. ANEMIA HEMOLÍTICA POR FÁRMACOS
17
Pueden dar una PAD positiva sin que haya una reacción hemolítica acompañante

18. Anemia Hemolítica
Adquirida No Autoinmune
Por: Julio Camacho

19. Clasificación
Mecánicas
Hemoglobinuria
de la marcha
Hemólisis por
valvulopatías
Hemólisis
microangiopática
Microorganismos Agentes Químicos
Trastornos
Metabólicos

20. Mecánico
Hemoglobinuria de la Marcha
Aspectos clínicos y laboratorio
▫ Leve disminución en hemoglobina
▫ Presencia de equinocitos
▫ Aumento ligero en el recuento de reticulocitos
▫ Orina con hemoglobina, cristales de
hemoglobina y hemosiderina

21. Hemólisis por valvulopatías
• Menos capacidad de adaptación
• Aspectos de laboratiorio:
• Tratamiento con sulfato ferroso VO
Reticulocitos elevados con
hb normal
Haptoglobina disminuida,
hemosiderinuria
Perdidad de hierro en orina,
bajo de ferritina sérica

22. Hemólisis microangiopática
Púrpura trombótica
trombocitopénica/síndrome
urémico hemolítico
Coagulación intravascular
diseminada
Hipertensión maligna
Prótesis valvulares
mecánicas
Carcinomas diseminados

23. Púrpura trombótica trombocitopénica
• Hallazgos clínicos
▫ Anemia hemolítica
microangiopática
▫ Trombocitopenia
▫ Insuficiencia renal
▫ Hallazgos neurológicos
▫ Fiebre
• Laboratorio
▫ Aumento de deshidrogenasa
láctica y bilirrubina indirecta
▫ Disminución de haptoglobina
▫ Aumento en cuenta de
reticulocitos
▫ Negativo de antiglobulina
directa

25. Microorganismos
Mecanismos de acción de principales microorganismos
• Parasitación de hematíe: malaria, babesiosis
• Inducción de hiperesplenismo: malaria, esquistosomiasis
• Inmune: mononucleosis infecciosa
• Liberación de toxinas: clostridium welchii
• Alteración de superficie celular: haemophilus influenzae

26. Hemoglobinuria paroxística nocturna

28. Características clínicas
• Hemólisis intravascular
• Pancitopenia
• Trombosis venosa
Diagnóstico
• Citometría de flujo
• Reticulocitos y LDH elevados
• Ferropenia
Tratamiento
• Curativo es el trasplante de
progenitores
hematopoyéticos
• Eculizumab