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www.uptodate.com © 2021 UpToDate, Inc. y / o sus afiliados. Reservados todos los derechos.
Tumores de la vaina nerviosa intradural
Autores: Ilya Laufer, MD, Mark Bilsky, médico
Editores de sección: Robert Maki, MD, PhD, Jay S Loeffler, MD, Patrick Y Wen, MD, Alberto S Pappo, MD
Editor adjunto: Abril F Eichler, MD, MPH
Todos los temas se actualizan a medida que se dispone de nueva evidencia y se completa nuestro proceso de
revisión por pares .
Revisión de la literatura vigente hasta: octubre de 2021. | Este tema se actualizó por última vez: 09 de
septiembre de 2021.
INTRODUCCIÓN
Los tumores espinales se clasifican en extradural, intradural y extramedular o intradural
intramedular según su ubicación anatómica. Los tumores intramedulares afectan la médula
espinal, mientras que los tumores extramedulares surgen fuera de la médula espinal. Los tumores
de la vaina nerviosa (NST) constituyen aproximadamente el 25% de los tumores que surgen en el
espacio extramedular intradural [ 1,2 ].
Aunque la mayoría de los NST están confinados al espacio extramedular intradural, algunos de
estos tumores se extienden al compartimento extradural o a la médula espinal. Además, los NST
espinales ocasionales se limitan a los espacios extradural o intramedular [ 3 ].
Los NST se derivan de las células de Schwann y las células perineurales del sistema nervioso
periférico. Aproximadamente el 65% de los NST intradurales son schwannomas y la mayoría del
resto son neurofibromas [ 4 ]. Los NST malignos (MNST) son raros y constituyen
aproximadamente el 5 por ciento de dichos tumores.
Aquí se revisará la presentación clínica, el diagnóstico y el tratamiento de las TSN. Los NST
extradurales periféricos, los tumores espinales intramedulares y los meningiomas de la médula
espinal se tratan por separado. (Ver "Tumores de la médula espinal", sección sobre "Tumores
intramedulares" y "Tumores de la médula espinal", sección sobre "Meningioma" y "Presentación
clínica, histopatología, evaluación diagnóstica y estadificación del sarcoma de tejido blando",
sección sobre "Introducción" . )
EPIDEMIOLOGÍA Y ETIOLOGÍA
®
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Los NST intradurales extramedulares pueden ser esporádicos o estar asociados con uno de tres
trastornos hereditarios: neurofibromatosis tipo 1 (NF1), neurofibromatosis tipo 2 (NF2) y
schwannomatosis.
Tumores esporádicos - NST esporádicos son más comunes en la quinta a séptima décadas y
tienen una incidencia similar en hombres y mujeres [ 3 ].
NF1 : los neurofibromas son un componente característico de NF1. Aunque la mayoría de estas
lesiones se localizan en la periferia, también ocurren dentro del canal espinal [ 5 ]. La mayoría de
los neurofibromas espinales son asintomáticos, pero el 2% de los pacientes con NF1 tienen
síntomas neurológicos de una lesión espinal [ 6 ]. Los neurofibromas plexiformes surgen en 30 a
50 por ciento de los pacientes con NF1; estos tumores pueden invadir y erosionar los tejidos
circundantes y pueden sufrir una transformación maligna [ 7 ]. (Ver "Neurofibromatosis tipo 1
(NF1): patogenia, características clínicas y diagnóstico", sección sobre 'Tumores' ).
NF2 : los tumores espinales se encuentran en hasta el 90 por ciento de los pacientes con NF2.
Los tumores son a menudo múltiples y consisten principalmente en schwannomas, pero incluyen
algunos meningiomas [ 8 ]. Aproximadamente el 2% de todos los schwannomas espinales se
observan en pacientes con NF2, mientras que la gran mayoría son esporádicos [ 9 ]. (Consulte la
sección "Neurofibromatosis tipo 2" sobre "Tumores espinales" ).
Schwannomatosis : los schwannomas espinales se encuentran en hasta el 75 por ciento de los
pacientes con schwannomatosis, un síndrome neurocutáneo que se distingue de la NF2
principalmente por la ausencia de schwannomas vestibulares bilaterales. Los pacientes con
schwannomatosis representan menos del 10% de todos los pacientes sometidos a resección del
schwannoma espinal [ 10 ].
La mayoría de los casos de schwannomatosis son causados ​
​
por variantes patogénicas en
SMARCB1 o LZTR1 , genes supresores de tumores en el cromosoma 22. (Ver
"Schwannomatosis" ).
PATOLOGÍA
Se cree que los schwannomas son predominantemente una proliferación de células de Schwann,
mientras que los neurofibromas se derivan de una mezcla de células de Schwann, perineurales y
fibroblásticas [ 11 ]. Esta observación se basa en análisis histopatológicos e inmunoquímicos de
estos tumores.
Schwannomas : los schwannomas surgen de nervios macroscópicamente reconocibles y
generalmente ocurren como crecimientos que están estrechamente asociados con el nervio, pero
relativamente circunscritos a él. La tinción inmunoquímica para la proteína S-100 muestra que la
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proliferación neoplásica consiste casi exclusivamente en células de Schwann. Las tinciones de
neurofilamento demuestran pocos o ningún axón dentro de la proliferación neoplásica.
Microscópicamente, las células fusiformes están dispuestas en fascículos cortos que se cruzan.
La empalizada nuclear es una característica típica; cuando se pronuncia, esto da como resultado
la formación de cuerpos de Verocay [ 11 ]. Se han descrito dos patrones histológicos diferentes
que coexisten dentro de los schwannomas ( imagen 1A-C). Las regiones de Antoni A consisten
en áreas compactas de células fusiformes con citoplasma rosado. Estos se alternan con tejido
Antoni B más suelto, que está compuesto por células que muestran un citoplasma claro y
vacuolado debido a la acumulación de lípidos. El cambio mixoide no es prominente, excepto en
las variantes mixoides [ 12 ].
Neurofibromas : los neurofibromas crecen como expansiones fusiformes del nervio afectado
con células tumorales entremezcladas con axones. Histológicamente, hay varias características
que ayudan a distinguir los neurofibromas de los schwannomas:
Tumores malignos de la vaina nerviosa : los NST malignos (MNST) surgen esporádicamente
como sarcomas o por desdiferenciación de neurofibromas en pacientes con neurofibromatosis
tipo 1 (NF1). Aunque los MNST surgen con mayor frecuencia de los nervios periféricos,
comprenden hasta el 6% de los NST intradurales [ 4,13,14 ].
Microscópicamente, los MNST son muy celulares y muestran un patrón fascicular, núcleos
fusiformes y escaso citoplasma. También se observan con frecuencia necrosis y un índice
mitótico elevado. (Ver "Presentación clínica, histopatología, evaluación diagnóstica y
estadificación del sarcoma de tejido blando", sección sobre 'Introducción' ).
PRESENTACIÓN CLÍNICA
Los schwannomas y neurofibromas suelen ser de crecimiento lento y a menudo llenan un
volumen significativo del canal espinal antes de causar síntomas. Por el contrario, los NST
malignos (MNST) son de crecimiento relativamente rápido, producen síntomas rápidamente
progresivos y tienen un peor pronóstico.
Los neurofibromas son menos compactos y menos celulares.
●
Las células tumorales tienen forma de huso con un perfil nuclear más ondulado o
deformado, en comparación con las células de los schwannomas.
●
Los neurofibromas a menudo contienen haces entrecruzados de colágeno, una cantidad
moderada de matriz mixoide y mastocitos fácilmente identificables, características que son
infrecuentes en los schwannomas.
●
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Los síntomas específicos de las NST dependen del nivel espinal involucrado. Los NST
comúnmente se presentan con dolor, que generalmente empeora por la noche o por la mañana y
se resuelve durante el día. Los schwannomas y neurofibromas suelen surgir de las raíces
sensoriales dorsales y pueden presentarse con cambios sensoriales radiculares. La radiculopatía
con manifestaciones motoras no es común, incluso con afectación de raíces funcionales en la
columna cervical o lumbar [ 15 ].
Una vez que un tumor alcanza una masa crítica y causa compresión de la médula espinal, los
signos y síntomas de la mielopatía pueden progresar rápidamente. La mielopatía no tiene
características distintivas y el diagnóstico diferencial incluye hernia de disco, esclerosis lateral
amiotrófica, esclerosis múltiple, mielitis transversa y otros tumores epidurales e intradurales de la
médula espinal. (Consulte "Características clínicas y diagnóstico de la compresión medular
epidural neoplásica" ).
DIAGNÓSTICO
La resonancia magnética (IRM) con contraste es la modalidad de imagen más sensible y
específica para evaluar posibles lesiones de la columna vertebral. La mayoría de los NST realzan
de manera difusa con el contraste, pero se puede observar un realce heterogéneo cuando hay
quistes intratumorales, hemorragia o necrosis ( imagen 1A-B) [16].
La RM puede definir la interfaz anatómica entre el tumor y la médula espinal, pero no puede
establecer de forma fiable un diagnóstico histopatológico [ 17 ]. Además de los NST, el
diagnóstico diferencial de los tumores extramedulares intradurales incluye meningioma,
ependimoma mixopapilar, paraganglioma, ganglioneuroma, hemangioma y angioma cavernoso.
Una vez que se identifica un tumor, se obtienen de forma rutinaria resonancias magnéticas de la
cabeza y el resto de la columna para determinar si hay otras lesiones presentes. Se pueden
encontrar lesiones adicionales en pacientes con neurofibromatosis, cuando otro tumor cerebral se
ha diseminado a niveles inferiores de la médula espinal (la llamada "metástasis en gotas") o con
un tumor leptomeníngeo. Si existe la sospecha de un tumor leptomeníngeo, se indica una punción
lumbar y una citología del líquido cefalorraquídeo (LCR) antes de la biopsia abierta y / o el intento
de resección quirúrgica. (Consulte "Características clínicas y diagnóstico de metástasis
leptomeníngeas de tumores sólidos" ).
Puede resultar difícil determinar si un tumor intradural es extramedular o intramedular, aunque las
siguientes distinciones pueden resultar útiles:
Los tumores intramedulares comunes (astrocitomas, ependimomas) expanden la médula
espinal y a menudo tienen un quiste polar asociado, lo que los hace fácilmente distinguibles
●
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No hemos encontrado que la mielografía sea útil para predecir la extensión intramedular. La
exploración intraoperatoria cuidadosa puede ser el único medio concluyente para determinar si el
tumor afecta o no a la médula espinal.
Aproximadamente el 15 por ciento de los NST intradurales se extienden a través del manguito de
la raíz nerviosa hacia el espacio epidural. Aunque son típicos, estos tumores "en forma de
mancuerna" no son patognomónicos de schwannomas y neurofibromas. El diagnóstico diferencial
también incluye meningiomas exofíticos, lipomas, cordoma y condrosarcoma. (Ver "Tumores de la
médula espinal" y "Cordoma y condrosarcoma de la base del cráneo" ).
Una configuración en "forma de mancuerna" también puede ser causada por un tumor epidural
que se extiende hacia adentro a través del agujero neural. Esta distinción de la extensión
extradural de un tumor intradural es importante porque los tumores epidurales que se extienden
hacia adentro pueden resecarse por completo con un abordaje epidural sin exploración intradural.
Los estudios de imagen complementarios a menudo son útiles para determinar si hay destrucción
ósea o compromiso de estructuras paraespinales como la arteria vertebral o el plexo braquial. Se
puede obtener una angiografía por resonancia magnética (ARM) para evaluar el calibre y la
permeabilidad de las arterias vertebrales, y se pueden solicitar protocolos específicos para
obtener una imagen completa del plexo braquial, por ejemplo.
TRATAMIENTO
La cirugía es la modalidad de tratamiento principal para los TSN intradurales grandes o
sintomáticos, ya que los resultados han mejorado con avances como el microscopio quirúrgico y
la monitorización intraoperatoria de la médula espinal. No existe un papel establecido para la
quimioterapia en pacientes con NST benignos. La radioterapia se usa en pacientes
seleccionados, principalmente en el contexto de tumores malignos o recurrentes.
Pequeñas, tumores asintomáticos - Pequeño, tumores asintomáticos, que pueden ser
detectados por cierto en la resonancia magnética (MRI) de la columna vertebral realizado para la
evaluación del dolor lumbar crónico u otros síntomas, se observa mejor con imágenes en serie en
de los tumores extramedulares. Por el contrario, los tumores intramedulares exofíticos
pueden no diferenciarse fácilmente de los tumores extramedulares.
Los NST extramedulares pueden penetrar la membrana pial e infiltrarse o adherirse a la
médula espinal.
●
El edema de la médula espinal desproporcionado con el grado de compresión de la médula
espinal, como lo demuestra la hiperintensidad en las secuencias de resonancia magnética
ponderadas en T2, puede indicar una invasión de la médula espinal.
●
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la mayoría de los pacientes antes de comprometerse a definitiva terapia. Por lo general,
realizamos una resonancia magnética repetida de tres a seis meses después del estudio inicial
para garantizar la estabilidad a corto plazo y luego obtenemos imágenes anuales para monitorear
el crecimiento a lo largo del tiempo.
Tumores grandes o sintomáticos : la cirugía es el tratamiento de elección para los TSN
intradurales grandes o sintomáticos. La resección total macroscópica de los tumores benignos
suele ser curativa y la mayoría de los tumores se pueden resecar con seguridad. Dado que la
mayoría de las NST son benignas y de crecimiento lento, las operaciones que preservan la
función son importantes, incluso si esto da como resultado una resección subtotal. (Consulte
'Técnica quirúrgica' a continuación).
Para los pacientes que no son candidatos para la resección quirúrgica o en los que sólo es
posible una resección parcial, se puede utilizar radioterapia fraccionada o radiocirugía
estereotáctica para tratar tumores sintomáticos [ 18-20 ]. Se han informado resultados favorables
después del tratamiento radioquirúrgico de tumores espinales benignos [ 18,19 ]. (Consulte
"Técnicas de radioterapia en el tratamiento del cáncer", sección sobre "Técnicas de radioterapia
estereotáctica" ).
Técnica quirúrgica : la resección quirúrgica completa requiere el sacrificio de una raíz
nerviosa o de los fascículos de la raíz nerviosa. Aunque estos son típicamente sensoriales y su
pérdida es bien tolerada, los déficits sensoriales deben anticiparse y discutirse con el paciente
antes de la operación. Los déficits motores son menos comunes incluso con extensión
neuroforaminal de estos tumores. La mielopatía por compresión de la médula espinal
generalmente se resuelve rápidamente después de la resección del tumor.
La monitorización neural se utiliza a menudo durante la resección del tumor. Los potenciales
evocados somatosensoriales y los potenciales evocados motores se pueden utilizar para
monitorizar la función de los tumores que causan compresión de la médula espinal en la columna
cervical y torácica [ 21 ]. La electromiografía se utiliza para ayudar en la resección de tumores de
raíces nerviosas funcionales en la columna cervical, lumbar y sacra. Los electrodos del esfínter
anal son útiles para identificar las raíces motoras sacras.
La resección de los NST intradurales generalmente utiliza un abordaje posterior o posterolateral [
22 ]. En raras ocasiones, puede ser necesario un abordaje anterior para los tumores de
localización ventral de la línea media [ 23 ]. También se han descrito enfoques mínimamente
invasivos que utilizan retractores tubulares o expandibles para el acceso transmuscular [ 24]. Se
toman radiografías intraoperatorias para identificar los niveles apropiados. Después de la
laminectomía, se puede usar una ecografía sobre la duramadre para confirmar la ubicación del
tumor. Para los tumores con extensión epidural al agujero neural, es posible que sea necesario
resecar la articulación facetaria seguida de fusión instrumentada. La instrumentación de fibra de
carbono puede proporcionar una opción de estabilización favorable, ya que reduce el artefacto de
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la RM, lo que puede ser particularmente útil en pacientes que requieren un seguimiento estrecho
por imágenes, como en los casos de resección del tumor subtotal [ 25 ].
Se envía una biopsia para análisis intraoperatorio para determinar la histopatología de la lesión.
Si el tumor es grande, se puede realizar una citorreducción. A medida que se moviliza el tumor,
se usa el estimulador nervioso para identificar las raíces motoras, que se disecan de la cápsula.
Una vez que se ha identificado la raíz o raicilla de origen, se secciona tanto en sentido proximal
como distal y se extrae el tumor.
Si el tumor se extiende hacia el espacio extradural, la estimulación motora es esencial para
determinar si hay afectación de la raíz motora. Si no hay estimulación de la raíz motora, se puede
sacrificar toda la raíz. Sin embargo, debe preservarse una raíz motora funcional afectada por el
tumor para evitar un déficit neurológico posoperatorio significativo, aunque esto produzca una
resección subtotal [ 26 ].
La fuga de líquido cefalorraquídeo es una complicación poco común. Aunque esto puede ser el
resultado de un orificio residual en la duramadre, se cree que algunos pacientes desarrollan
meningitis química secundaria a sangre o restos tumorales en el líquido cefalorraquídeo (LCR), lo
que provoca un aumento de la presión del LCR. Las fugas espinales a menudo ocurren después
de la operación mientras se disminuyen las dosis de esteroides. Disminuir la dosis de esteroides
o aumentar temporalmente la dosis de esteroides puede ayudar a eliminar una fuga o
pseudomeningocele. Las fugas persistentes pueden tratarse con un drenaje lumbar o la
implantación de una derivación.
Pacientes con tumores sindrómicos : los pacientes con NST espinales en el contexto de
neurofibromatosis tipo 1 (NF1), neurofibromatosis tipo 2 (NF2) o schwannomatosis pueden tener
múltiples tumores espinales, además de otros tumores cerebrales y periféricos. Las decisiones de
tratamiento son a menudo complejas y el equilibrio de riesgos y beneficios de la intervención
activa en cualquier tumor dado puede diferir en comparación con los NST espinales únicos
esporádicos. La radiación se usa con moderación, ya que existe la preocupación de que los
pacientes puedan tener un mayor riesgo de segundas neoplasias malignas en función de su
síndrome genético subyacente. Siempre que sea posible, los pacientes deben ser atendidos por
un equipo multidisciplinario con experiencia en el cuidado de pacientes con neurofibromatosis.
(Ver "Neurofibromatosis tipo 1 (NF1): manejo y pronóstico" y "Neurofibromatosis tipo 2" y
"Schwannomatosis" .)
Pacientes con NST malignos : para los pacientes con NST malignos (MNST), se ha
recomendado un enfoque multimodal que incluya cirugía junto con terapia sistémica y
radioterapia. (Consulte "Tumores de nervios periféricos", sección sobre "Tumores malignos de la
vaina del nervio periférico" ).
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Tumores recurrentes : aproximadamente el 5% de los schwannomas espinales recurren
después de la resección quirúrgica definitiva [ 14,27-29 ]. Los factores de riesgo de recurrencia
pueden incluir tumor de gran tamaño, edad más joven, resección subtotal e histología maligna.
(Consulte 'Pronóstico' a continuación).
El tratamiento de los tumores recurrentes se individualiza en función de múltiples factores,
incluida la tasa de crecimiento a lo largo del tiempo, la presencia o ausencia de síntomas y el
tratamiento previo. La radioterapia fraccionada o la radiocirugía estereotáctica se pueden utilizar
para tratar tumores sintomáticos [ 18-20 ].
PRONÓSTICO
El objetivo del tratamiento es prevenir la recurrencia o la progresión y preservar la función de la
raíz del nervio espinal. El pronóstico depende de la histopatología del tumor.
Schwannoma : los pacientes con schwannomas esporádicos generalmente permanecen libres
de enfermedad y pueden mantener su nivel de funcionamiento neurológico, incluso si los déficits
preoperatorios no se revierten. En una serie de 187 pacientes con schwannoma benigno, una
quinta parte no presentaba síntomas durante el seguimiento y el resto presentaba síntomas
neurológicos variables [ 27 ]. No pareció haber ningún deterioro de la esperanza de vida en
comparación con la población general. Se ha informado de una mejora considerable de la calidad
de vida después de la extirpación de tumores benignos extramedulares intradurales [ 30 ].
Los tumores que se han sometido a una resección subtotal tienen la capacidad de volver a crecer
con el tiempo; en una pequeña serie retrospectiva que incluyó a 27 pacientes con schwannomas
espinales residuales después de la cirugía, el 30 por ciento mostró evidencia de recrecimiento
(aumento> 2 mm en el diámetro del tumor) durante un seguimiento medio de cinco años, pero
solo dos pacientes requirieron reoperación [ 31 ] . El único factor de predicción significativo de la
regeneración tumoral en este estudio fue un índice de marcaje Ki-67 elevado. La tasa de
recurrencia después de la resección completa de los schwannomas espinales es de
aproximadamente el 5% [ 28 ].
El pronóstico neurológico no es tan bueno para los pacientes con schwannoma secundario a
neurofibromatosis tipo 2 (NF2), ya que existe una alta incidencia de nuevos tumores con
morbilidad adicional [ 3 ]. (Ver "Neurofibromatosis tipo 2" ).
Neurofibroma : los pacientes con neurofibromas esporádicos evolucionan bien, de forma similar
a aquellos con schwannomas esporádicos. Por el contrario, los pacientes con neurofibromas
asociados con neurofibromatosis tipo 1 (NF1) suelen ser más jóvenes en el momento del
diagnóstico y las lesiones suelen ser múltiples y pueden sufrir degeneración maligna [ 5 ].
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NST malignas - MNSTs espinal tienen un mal pronóstico. A menudo, el tumor no se puede
resecar por completo y no es posible obtener un margen amplio. La resección intradural es
complicada y puede provocar diseminación leptomeníngea. Como en todos los sarcomas, el
grado del tumor está estrechamente relacionado con el pronóstico [ 32 ]. Incluso con resección
máxima y terapia adyuvante, muchos tumores reaparecen; la supervivencia a cinco años es
aproximadamente del 40 al 50 por ciento [ 33,34 ]. La enfermedad recurrente o progresiva puede
beneficiarse de la radioterapia y la terapia sistémica. (Consulte "Tumores de nervios periféricos",
sección sobre "Tratamiento de los MPNST" ).
ENLACES DE LAS DIRECTRICES DE LA SOCIEDAD
Los enlaces a las pautas patrocinadas por la sociedad y el gobierno de países y regiones
seleccionados de todo el mundo se proporcionan por separado. (Consulte "Enlaces de pautas de
la sociedad: sarcoma de tejido blando" ).
RESUMEN
El uso de UpToDate está sujeto al Acuerdo de suscripción y licencia .
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Los tumores intradurales de la vaina nerviosa extramedular (NST) pueden ser esporádicos o
estar asociados con neurofibromatosis tipo 1 (NF1), neurofibromatosis tipo 2 (NF2) o
schwannomatosis. Patológicamente, estos tumores incluyen schwannomas, neurofibromas
y NST malignos (MNST). (Ver 'Epidemiología y etiología' arriba y 'Patología' arriba).
●
Los schwannomas y los neurofibromas suelen ser tumores de crecimiento lento, cuyas
manifestaciones clínicas dependen del nivel de la médula espinal afectada, mientras que los
MNST crecen más rápidamente. Los síntomas pueden progresar rápidamente si se produce
una compresión de la médula espinal. La resonancia magnética (IRM) con contraste de la
cabeza y la columna está indicada para definir la presencia y extensión de la afectación del
tumor. (Consulte 'Presentación clínica' arriba y 'Diagnóstico' arriba).
●
La resección quirúrgica es el tratamiento de elección para la mayoría de las personas con
schwannoma o neurofibroma. Para los tumores esporádicos, el pronóstico es generalmente
bueno; para aquellos con neurofibromatosis, existe un riesgo significativo de múltiples
tumores. (Consulte 'Tratamiento' arriba y 'Pronóstico' arriba).
●
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mediante un abordaje posterolateral mínimamente invasivo e instrumentación de poliéter éter
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26. Lote G, George B. Neuromas cervicales con componentes extradurales: manejo quirúrgico
en una serie de 57 pacientes. Neurosurgery 1997; 41: 813.
27. Seppälä MT, Haltia MJ, Sankila RJ, et al. Resultado a largo plazo después de la extirpación
del schwannoma espinal: un estudio clínico-patológico de 187 casos. J Neurosurg 1995; 83:
621.
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schwannomas espinales convencionales tratados quirúrgicamente: análisis de 169 pacientes
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29. Safavi-Abbasi S, Senoglu M, Theodore N y col. Manejo microquirúrgico de los schwannomas
espinales: evaluación de 128 casos. J Neurosurg Spine 2008; 9:40.
15/11/21 22:37 Intradural nerve sheath tumors - UpToDate
https://www.uptodate.com/contents/intradural-nerve-sheath-tumors/print?topicRef=5227&source=see_link 12/18
30. Newman WC, Berry-Candelario J, Villavieja J, et al. Mejora de la calidad de vida después de
la resección quirúrgica de tumores extramedulares intradurales benignos: una evaluación
prospectiva de los resultados informados por el paciente. Neurocirugía 2021; 88: 989.
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resección subtotal: un estudio multicéntrico retrospectivo realizado por el grupo de
investigación de oncología espinal de Corea. J Neurooncol 2013; 114: 345.
32. Bernthal NM, Putnam A, Jones KB y col. El efecto de los márgenes quirúrgicos sobre los
resultados de los MPNST de bajo grado y el neurofibroma atípico. J Surg Oncol 2014; 110:
813.
33. Kolberg M, Høland M, Agesen TH y col. Metanálisis de supervivencia para> 1800 pacientes
con tumores malignos de la vaina del nervio periférico con y sin neurofibromatosis tipo 1.
Neuro Oncol 2013; 15: 135.
34. Wang T, Yin H, Han S y col. Tumor maligno de la vaina del nervio periférico (MPNST) en la
columna: un análisis retrospectivo de factores pronósticos clínicos y moleculares. J
Neurooncol 2015; 122: 349.
Tema 5196 Versión 19.0
15/11/21 22:37 Intradural nerve sheath tumors - UpToDate
https://www.uptodate.com/contents/intradural-nerve-sheath-tumors/print?topicRef=5227&source=see_link 13/18
GRÁFICOS
Tumor de la vaina nerviosa intradural: áreas alternas
compactas de Antoni A atravesadas por una banda vertical
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Tumor de la vaina nerviosa intradural: Antoni A (arriba a la
derecha) y B (abajo a la izquierda)
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Tumor de la vaina nerviosa intradural: células fusiformes
onduladas que se pueden observar en el schwannoma o el
neurofibroma
Gráfico 71091 Versión 2.0
15/11/21 22:37 Intradural nerve sheath tumors - UpToDate
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Resonancia magnética de tumor de la vaina nerviosa intradural
lumbar
Un paciente de 33 años se presentó con una historia de 3 meses de dolor biológico y
entumecimiento perineal progresivo. La imagen de contraste ponderada en T1 de resonancia
magnética reveló una lesión con realce heterogéneo en L2-3; Las imágenes sagital (A) y axial
(B) muestran la lesión llenando el saco tecal. El abordaje del tumor se realizó mediante
laminectomía L2-3 con exploración intradural. El tumor se redujo de volumen seguido del
sacrificio de las raíces sensoriales de las que surgió. El paciente había aumentado el
entumecimiento perineal postoperatorio, que se resolvió por completo al mes.
Resonancia magnética: resonancia magnética.
Gráfico 77534 Versión 6.0
15/11/21 22:37 Intradural nerve sheath tumors - UpToDate
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Resonancia magnética del tumor de la vaina del nervio lumbar
Varón de 68 años que presentó dolor biológico significativo. Las imágenes de resonancia
magnética sagital (a) y axial (b) mostraron una lesión quística en L2 con realce lineal alrededor
de la periferia. El abordaje del tumor se realizó mediante laminectomía L2 con laminectomías
parciales en L1 y L3 y exploración intradural. Se identificó una raíz motora grande, identificada
con estimulación de 2 mamp y se diseccionó de la cápsula tumoral. Las raíces sensoriales de
origen se dividieron bruscamente y el tumor se extirpó en bloque.
Resonancia magnética: resonancia magnética.
Gráfico 56634 Versión 4.0
15/11/21 22:37 Intradural nerve sheath tumors - UpToDate
https://www.uptodate.com/contents/intradural-nerve-sheath-tumors/print?topicRef=5227&source=see_link 18/18
Divulgaciones del colaborador
Ilya Laufer, MD Consejos de consultores / asesores: Globus [Cirugía de columna]; DePuy Synthes [Cirugía
de columna]; Medtronic [Cirugía de la columna vertebral]; Spine Wave [Cirugía de la columna vertebral];
Brainlab [Cirugía de columna]. Mark Bilsky, MD Otro interés financiero: Globus [Instrumentación de
columna]; DePuy Synthes [Instrumentación de columna]. Robert Maki, MD, PhD Subvención /
Investigación / Apoyo a ensayos clínicos: Astex [Oncología médica]; Boeringer Ingleheim [Oncología
médica]; Exelixis [Oncología médica]; Genentech [Oncología médica]; Springworks [Oncología médica];
Synox [Oncología médica]; Tracon [Oncología médica]. Consejos de consultores / asesores: AADi
[Oncología médica]; Junta Estadounidense de Medicina Interna [Oncología médica]; Sociedad
Estadounidense de Oncología Clínica (ASCO) [Oncología médica]; Bayer [Oncología médica]; Deciphera
[Oncología médica]; Karyopharm [Oncología médica]; Presage [Oncología médica]; Springworks [Oncología
médica]. Otro interés financiero: Springer [Oncología médica]; Wiley [Oncología médica]; Bayer [Oncología
médica, apoyo en viajes]; Sociedad Europea de Oncología Médica [Oncología médica, ayuda en viajes];
Tracon [Oncología médica, apoyo en viajes]. Jay S Loeffler, MD Consejos de consultores / asesores:
Mevion Corporation; Oncoterapia avanzada [terapia de protones]. Patrick Y Wen, MD Subvención /
Investigación / Apoyo a ensayos clínicos: Agios Pharmaceuticals [Tumor cerebral]; AstraZeneca /
MedImmune [tumor cerebral]; BeiGene [tumor cerebral]; Bayer [tumor cerebral]; Celgene [tumor cerebral]; Eli
Lilly [tumor cerebral]; Genentech / Roche [tumor cerebral]; Kazia [tumor cerebral]; MediciNova [tumor
cerebral]; Merck [tumor cerebral]; Novartis [tumor cerebral]; Nuvation Bio [tumor cerebral]; Oncoceutica
[tumor cerebral]; Biogenia vascular [tumor cerebral]; Vacunas VBI [Tumor cerebral]. Consejos de consultores
/ asesores: Agios Pharmaceuticals [Tumor cerebral]; AstraZeneca [tumor cerebral]; Bayer [tumor cerebral];
Black Diamond [tumor cerebral]; Boston Pharmaceuticals [tumor cerebral]; Productos farmacéuticos del SNC
[tumor cerebral]; ElevateBio [tumor cerebral]; Terapéutica inmunológica [tumor cerebral]; Imvax [tumor
cerebral]; Karyopharm [tumor cerebral]; Merck [tumor cerebral]; Mundipharma [tumor cerebral]; Novartis
[tumor cerebral]; Novocure [tumor cerebral]; Nuvation Bio [tumor cerebral]; Prelude Therapeutics [tumor
cerebral]; QED Therapeutics [tumor cerebral]; Sapience [tumor cerebral]; Biogenia vascular [tumor cerebral];
Vacunas VBI [tumor cerebral]; Voyager [tumor cerebral]. Otros intereses económicos: Elsevier
[Editor]. Alberto S Pappo, MD Subvención / Investigación / Apoyo a ensayos clínicos: Merck
[Inmunoterapia contra el cáncer]; Bayer [inhibidor de TRK]; LOXO [Inhibidor de TRK]. Consejos de
consultores / asesores: Array Biopharma [Cáncer colorrectal]. April F Eichler, MD, MPH Nada que revelar
El grupo editorial revisa las divulgaciones de los colaboradores para detectar conflictos de intereses. Cuando
se encuentran, estos se abordan mediante la investigación a través de un proceso de revisión de varios
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Tumores de la vaina nerviosa intradural - UpToDate.pdf

  • 1. 15/11/21 22:37 Intradural nerve sheath tumors - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/intradural-nerve-sheath-tumors/print?topicRef=5227&source=see_link 1/18 Reimpresión oficial de UpToDate www.uptodate.com © 2021 UpToDate, Inc. y / o sus afiliados. Reservados todos los derechos. Tumores de la vaina nerviosa intradural Autores: Ilya Laufer, MD, Mark Bilsky, médico Editores de sección: Robert Maki, MD, PhD, Jay S Loeffler, MD, Patrick Y Wen, MD, Alberto S Pappo, MD Editor adjunto: Abril F Eichler, MD, MPH Todos los temas se actualizan a medida que se dispone de nueva evidencia y se completa nuestro proceso de revisión por pares . Revisión de la literatura vigente hasta: octubre de 2021. | Este tema se actualizó por última vez: 09 de septiembre de 2021. INTRODUCCIÓN Los tumores espinales se clasifican en extradural, intradural y extramedular o intradural intramedular según su ubicación anatómica. Los tumores intramedulares afectan la médula espinal, mientras que los tumores extramedulares surgen fuera de la médula espinal. Los tumores de la vaina nerviosa (NST) constituyen aproximadamente el 25% de los tumores que surgen en el espacio extramedular intradural [ 1,2 ]. Aunque la mayoría de los NST están confinados al espacio extramedular intradural, algunos de estos tumores se extienden al compartimento extradural o a la médula espinal. Además, los NST espinales ocasionales se limitan a los espacios extradural o intramedular [ 3 ]. Los NST se derivan de las células de Schwann y las células perineurales del sistema nervioso periférico. Aproximadamente el 65% de los NST intradurales son schwannomas y la mayoría del resto son neurofibromas [ 4 ]. Los NST malignos (MNST) son raros y constituyen aproximadamente el 5 por ciento de dichos tumores. Aquí se revisará la presentación clínica, el diagnóstico y el tratamiento de las TSN. Los NST extradurales periféricos, los tumores espinales intramedulares y los meningiomas de la médula espinal se tratan por separado. (Ver "Tumores de la médula espinal", sección sobre "Tumores intramedulares" y "Tumores de la médula espinal", sección sobre "Meningioma" y "Presentación clínica, histopatología, evaluación diagnóstica y estadificación del sarcoma de tejido blando", sección sobre "Introducción" . ) EPIDEMIOLOGÍA Y ETIOLOGÍA ®
  • 2. 15/11/21 22:37 Intradural nerve sheath tumors - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/intradural-nerve-sheath-tumors/print?topicRef=5227&source=see_link 2/18 Los NST intradurales extramedulares pueden ser esporádicos o estar asociados con uno de tres trastornos hereditarios: neurofibromatosis tipo 1 (NF1), neurofibromatosis tipo 2 (NF2) y schwannomatosis. Tumores esporádicos - NST esporádicos son más comunes en la quinta a séptima décadas y tienen una incidencia similar en hombres y mujeres [ 3 ]. NF1 : los neurofibromas son un componente característico de NF1. Aunque la mayoría de estas lesiones se localizan en la periferia, también ocurren dentro del canal espinal [ 5 ]. La mayoría de los neurofibromas espinales son asintomáticos, pero el 2% de los pacientes con NF1 tienen síntomas neurológicos de una lesión espinal [ 6 ]. Los neurofibromas plexiformes surgen en 30 a 50 por ciento de los pacientes con NF1; estos tumores pueden invadir y erosionar los tejidos circundantes y pueden sufrir una transformación maligna [ 7 ]. (Ver "Neurofibromatosis tipo 1 (NF1): patogenia, características clínicas y diagnóstico", sección sobre 'Tumores' ). NF2 : los tumores espinales se encuentran en hasta el 90 por ciento de los pacientes con NF2. Los tumores son a menudo múltiples y consisten principalmente en schwannomas, pero incluyen algunos meningiomas [ 8 ]. Aproximadamente el 2% de todos los schwannomas espinales se observan en pacientes con NF2, mientras que la gran mayoría son esporádicos [ 9 ]. (Consulte la sección "Neurofibromatosis tipo 2" sobre "Tumores espinales" ). Schwannomatosis : los schwannomas espinales se encuentran en hasta el 75 por ciento de los pacientes con schwannomatosis, un síndrome neurocutáneo que se distingue de la NF2 principalmente por la ausencia de schwannomas vestibulares bilaterales. Los pacientes con schwannomatosis representan menos del 10% de todos los pacientes sometidos a resección del schwannoma espinal [ 10 ]. La mayoría de los casos de schwannomatosis son causados ​ ​ por variantes patogénicas en SMARCB1 o LZTR1 , genes supresores de tumores en el cromosoma 22. (Ver "Schwannomatosis" ). PATOLOGÍA Se cree que los schwannomas son predominantemente una proliferación de células de Schwann, mientras que los neurofibromas se derivan de una mezcla de células de Schwann, perineurales y fibroblásticas [ 11 ]. Esta observación se basa en análisis histopatológicos e inmunoquímicos de estos tumores. Schwannomas : los schwannomas surgen de nervios macroscópicamente reconocibles y generalmente ocurren como crecimientos que están estrechamente asociados con el nervio, pero relativamente circunscritos a él. La tinción inmunoquímica para la proteína S-100 muestra que la
  • 3. 15/11/21 22:37 Intradural nerve sheath tumors - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/intradural-nerve-sheath-tumors/print?topicRef=5227&source=see_link 3/18 proliferación neoplásica consiste casi exclusivamente en células de Schwann. Las tinciones de neurofilamento demuestran pocos o ningún axón dentro de la proliferación neoplásica. Microscópicamente, las células fusiformes están dispuestas en fascículos cortos que se cruzan. La empalizada nuclear es una característica típica; cuando se pronuncia, esto da como resultado la formación de cuerpos de Verocay [ 11 ]. Se han descrito dos patrones histológicos diferentes que coexisten dentro de los schwannomas ( imagen 1A-C). Las regiones de Antoni A consisten en áreas compactas de células fusiformes con citoplasma rosado. Estos se alternan con tejido Antoni B más suelto, que está compuesto por células que muestran un citoplasma claro y vacuolado debido a la acumulación de lípidos. El cambio mixoide no es prominente, excepto en las variantes mixoides [ 12 ]. Neurofibromas : los neurofibromas crecen como expansiones fusiformes del nervio afectado con células tumorales entremezcladas con axones. Histológicamente, hay varias características que ayudan a distinguir los neurofibromas de los schwannomas: Tumores malignos de la vaina nerviosa : los NST malignos (MNST) surgen esporádicamente como sarcomas o por desdiferenciación de neurofibromas en pacientes con neurofibromatosis tipo 1 (NF1). Aunque los MNST surgen con mayor frecuencia de los nervios periféricos, comprenden hasta el 6% de los NST intradurales [ 4,13,14 ]. Microscópicamente, los MNST son muy celulares y muestran un patrón fascicular, núcleos fusiformes y escaso citoplasma. También se observan con frecuencia necrosis y un índice mitótico elevado. (Ver "Presentación clínica, histopatología, evaluación diagnóstica y estadificación del sarcoma de tejido blando", sección sobre 'Introducción' ). PRESENTACIÓN CLÍNICA Los schwannomas y neurofibromas suelen ser de crecimiento lento y a menudo llenan un volumen significativo del canal espinal antes de causar síntomas. Por el contrario, los NST malignos (MNST) son de crecimiento relativamente rápido, producen síntomas rápidamente progresivos y tienen un peor pronóstico. Los neurofibromas son menos compactos y menos celulares. ● Las células tumorales tienen forma de huso con un perfil nuclear más ondulado o deformado, en comparación con las células de los schwannomas. ● Los neurofibromas a menudo contienen haces entrecruzados de colágeno, una cantidad moderada de matriz mixoide y mastocitos fácilmente identificables, características que son infrecuentes en los schwannomas. ●
  • 4. 15/11/21 22:37 Intradural nerve sheath tumors - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/intradural-nerve-sheath-tumors/print?topicRef=5227&source=see_link 4/18 Los síntomas específicos de las NST dependen del nivel espinal involucrado. Los NST comúnmente se presentan con dolor, que generalmente empeora por la noche o por la mañana y se resuelve durante el día. Los schwannomas y neurofibromas suelen surgir de las raíces sensoriales dorsales y pueden presentarse con cambios sensoriales radiculares. La radiculopatía con manifestaciones motoras no es común, incluso con afectación de raíces funcionales en la columna cervical o lumbar [ 15 ]. Una vez que un tumor alcanza una masa crítica y causa compresión de la médula espinal, los signos y síntomas de la mielopatía pueden progresar rápidamente. La mielopatía no tiene características distintivas y el diagnóstico diferencial incluye hernia de disco, esclerosis lateral amiotrófica, esclerosis múltiple, mielitis transversa y otros tumores epidurales e intradurales de la médula espinal. (Consulte "Características clínicas y diagnóstico de la compresión medular epidural neoplásica" ). DIAGNÓSTICO La resonancia magnética (IRM) con contraste es la modalidad de imagen más sensible y específica para evaluar posibles lesiones de la columna vertebral. La mayoría de los NST realzan de manera difusa con el contraste, pero se puede observar un realce heterogéneo cuando hay quistes intratumorales, hemorragia o necrosis ( imagen 1A-B) [16]. La RM puede definir la interfaz anatómica entre el tumor y la médula espinal, pero no puede establecer de forma fiable un diagnóstico histopatológico [ 17 ]. Además de los NST, el diagnóstico diferencial de los tumores extramedulares intradurales incluye meningioma, ependimoma mixopapilar, paraganglioma, ganglioneuroma, hemangioma y angioma cavernoso. Una vez que se identifica un tumor, se obtienen de forma rutinaria resonancias magnéticas de la cabeza y el resto de la columna para determinar si hay otras lesiones presentes. Se pueden encontrar lesiones adicionales en pacientes con neurofibromatosis, cuando otro tumor cerebral se ha diseminado a niveles inferiores de la médula espinal (la llamada "metástasis en gotas") o con un tumor leptomeníngeo. Si existe la sospecha de un tumor leptomeníngeo, se indica una punción lumbar y una citología del líquido cefalorraquídeo (LCR) antes de la biopsia abierta y / o el intento de resección quirúrgica. (Consulte "Características clínicas y diagnóstico de metástasis leptomeníngeas de tumores sólidos" ). Puede resultar difícil determinar si un tumor intradural es extramedular o intramedular, aunque las siguientes distinciones pueden resultar útiles: Los tumores intramedulares comunes (astrocitomas, ependimomas) expanden la médula espinal y a menudo tienen un quiste polar asociado, lo que los hace fácilmente distinguibles ●
  • 5. 15/11/21 22:37 Intradural nerve sheath tumors - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/intradural-nerve-sheath-tumors/print?topicRef=5227&source=see_link 5/18 No hemos encontrado que la mielografía sea útil para predecir la extensión intramedular. La exploración intraoperatoria cuidadosa puede ser el único medio concluyente para determinar si el tumor afecta o no a la médula espinal. Aproximadamente el 15 por ciento de los NST intradurales se extienden a través del manguito de la raíz nerviosa hacia el espacio epidural. Aunque son típicos, estos tumores "en forma de mancuerna" no son patognomónicos de schwannomas y neurofibromas. El diagnóstico diferencial también incluye meningiomas exofíticos, lipomas, cordoma y condrosarcoma. (Ver "Tumores de la médula espinal" y "Cordoma y condrosarcoma de la base del cráneo" ). Una configuración en "forma de mancuerna" también puede ser causada por un tumor epidural que se extiende hacia adentro a través del agujero neural. Esta distinción de la extensión extradural de un tumor intradural es importante porque los tumores epidurales que se extienden hacia adentro pueden resecarse por completo con un abordaje epidural sin exploración intradural. Los estudios de imagen complementarios a menudo son útiles para determinar si hay destrucción ósea o compromiso de estructuras paraespinales como la arteria vertebral o el plexo braquial. Se puede obtener una angiografía por resonancia magnética (ARM) para evaluar el calibre y la permeabilidad de las arterias vertebrales, y se pueden solicitar protocolos específicos para obtener una imagen completa del plexo braquial, por ejemplo. TRATAMIENTO La cirugía es la modalidad de tratamiento principal para los TSN intradurales grandes o sintomáticos, ya que los resultados han mejorado con avances como el microscopio quirúrgico y la monitorización intraoperatoria de la médula espinal. No existe un papel establecido para la quimioterapia en pacientes con NST benignos. La radioterapia se usa en pacientes seleccionados, principalmente en el contexto de tumores malignos o recurrentes. Pequeñas, tumores asintomáticos - Pequeño, tumores asintomáticos, que pueden ser detectados por cierto en la resonancia magnética (MRI) de la columna vertebral realizado para la evaluación del dolor lumbar crónico u otros síntomas, se observa mejor con imágenes en serie en de los tumores extramedulares. Por el contrario, los tumores intramedulares exofíticos pueden no diferenciarse fácilmente de los tumores extramedulares. Los NST extramedulares pueden penetrar la membrana pial e infiltrarse o adherirse a la médula espinal. ● El edema de la médula espinal desproporcionado con el grado de compresión de la médula espinal, como lo demuestra la hiperintensidad en las secuencias de resonancia magnética ponderadas en T2, puede indicar una invasión de la médula espinal. ●
  • 6. 15/11/21 22:37 Intradural nerve sheath tumors - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/intradural-nerve-sheath-tumors/print?topicRef=5227&source=see_link 6/18 la mayoría de los pacientes antes de comprometerse a definitiva terapia. Por lo general, realizamos una resonancia magnética repetida de tres a seis meses después del estudio inicial para garantizar la estabilidad a corto plazo y luego obtenemos imágenes anuales para monitorear el crecimiento a lo largo del tiempo. Tumores grandes o sintomáticos : la cirugía es el tratamiento de elección para los TSN intradurales grandes o sintomáticos. La resección total macroscópica de los tumores benignos suele ser curativa y la mayoría de los tumores se pueden resecar con seguridad. Dado que la mayoría de las NST son benignas y de crecimiento lento, las operaciones que preservan la función son importantes, incluso si esto da como resultado una resección subtotal. (Consulte 'Técnica quirúrgica' a continuación). Para los pacientes que no son candidatos para la resección quirúrgica o en los que sólo es posible una resección parcial, se puede utilizar radioterapia fraccionada o radiocirugía estereotáctica para tratar tumores sintomáticos [ 18-20 ]. Se han informado resultados favorables después del tratamiento radioquirúrgico de tumores espinales benignos [ 18,19 ]. (Consulte "Técnicas de radioterapia en el tratamiento del cáncer", sección sobre "Técnicas de radioterapia estereotáctica" ). Técnica quirúrgica : la resección quirúrgica completa requiere el sacrificio de una raíz nerviosa o de los fascículos de la raíz nerviosa. Aunque estos son típicamente sensoriales y su pérdida es bien tolerada, los déficits sensoriales deben anticiparse y discutirse con el paciente antes de la operación. Los déficits motores son menos comunes incluso con extensión neuroforaminal de estos tumores. La mielopatía por compresión de la médula espinal generalmente se resuelve rápidamente después de la resección del tumor. La monitorización neural se utiliza a menudo durante la resección del tumor. Los potenciales evocados somatosensoriales y los potenciales evocados motores se pueden utilizar para monitorizar la función de los tumores que causan compresión de la médula espinal en la columna cervical y torácica [ 21 ]. La electromiografía se utiliza para ayudar en la resección de tumores de raíces nerviosas funcionales en la columna cervical, lumbar y sacra. Los electrodos del esfínter anal son útiles para identificar las raíces motoras sacras. La resección de los NST intradurales generalmente utiliza un abordaje posterior o posterolateral [ 22 ]. En raras ocasiones, puede ser necesario un abordaje anterior para los tumores de localización ventral de la línea media [ 23 ]. También se han descrito enfoques mínimamente invasivos que utilizan retractores tubulares o expandibles para el acceso transmuscular [ 24]. Se toman radiografías intraoperatorias para identificar los niveles apropiados. Después de la laminectomía, se puede usar una ecografía sobre la duramadre para confirmar la ubicación del tumor. Para los tumores con extensión epidural al agujero neural, es posible que sea necesario resecar la articulación facetaria seguida de fusión instrumentada. La instrumentación de fibra de carbono puede proporcionar una opción de estabilización favorable, ya que reduce el artefacto de
  • 7. 15/11/21 22:37 Intradural nerve sheath tumors - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/intradural-nerve-sheath-tumors/print?topicRef=5227&source=see_link 7/18 la RM, lo que puede ser particularmente útil en pacientes que requieren un seguimiento estrecho por imágenes, como en los casos de resección del tumor subtotal [ 25 ]. Se envía una biopsia para análisis intraoperatorio para determinar la histopatología de la lesión. Si el tumor es grande, se puede realizar una citorreducción. A medida que se moviliza el tumor, se usa el estimulador nervioso para identificar las raíces motoras, que se disecan de la cápsula. Una vez que se ha identificado la raíz o raicilla de origen, se secciona tanto en sentido proximal como distal y se extrae el tumor. Si el tumor se extiende hacia el espacio extradural, la estimulación motora es esencial para determinar si hay afectación de la raíz motora. Si no hay estimulación de la raíz motora, se puede sacrificar toda la raíz. Sin embargo, debe preservarse una raíz motora funcional afectada por el tumor para evitar un déficit neurológico posoperatorio significativo, aunque esto produzca una resección subtotal [ 26 ]. La fuga de líquido cefalorraquídeo es una complicación poco común. Aunque esto puede ser el resultado de un orificio residual en la duramadre, se cree que algunos pacientes desarrollan meningitis química secundaria a sangre o restos tumorales en el líquido cefalorraquídeo (LCR), lo que provoca un aumento de la presión del LCR. Las fugas espinales a menudo ocurren después de la operación mientras se disminuyen las dosis de esteroides. Disminuir la dosis de esteroides o aumentar temporalmente la dosis de esteroides puede ayudar a eliminar una fuga o pseudomeningocele. Las fugas persistentes pueden tratarse con un drenaje lumbar o la implantación de una derivación. Pacientes con tumores sindrómicos : los pacientes con NST espinales en el contexto de neurofibromatosis tipo 1 (NF1), neurofibromatosis tipo 2 (NF2) o schwannomatosis pueden tener múltiples tumores espinales, además de otros tumores cerebrales y periféricos. Las decisiones de tratamiento son a menudo complejas y el equilibrio de riesgos y beneficios de la intervención activa en cualquier tumor dado puede diferir en comparación con los NST espinales únicos esporádicos. La radiación se usa con moderación, ya que existe la preocupación de que los pacientes puedan tener un mayor riesgo de segundas neoplasias malignas en función de su síndrome genético subyacente. Siempre que sea posible, los pacientes deben ser atendidos por un equipo multidisciplinario con experiencia en el cuidado de pacientes con neurofibromatosis. (Ver "Neurofibromatosis tipo 1 (NF1): manejo y pronóstico" y "Neurofibromatosis tipo 2" y "Schwannomatosis" .) Pacientes con NST malignos : para los pacientes con NST malignos (MNST), se ha recomendado un enfoque multimodal que incluya cirugía junto con terapia sistémica y radioterapia. (Consulte "Tumores de nervios periféricos", sección sobre "Tumores malignos de la vaina del nervio periférico" ).
  • 8. 15/11/21 22:37 Intradural nerve sheath tumors - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/intradural-nerve-sheath-tumors/print?topicRef=5227&source=see_link 8/18 Tumores recurrentes : aproximadamente el 5% de los schwannomas espinales recurren después de la resección quirúrgica definitiva [ 14,27-29 ]. Los factores de riesgo de recurrencia pueden incluir tumor de gran tamaño, edad más joven, resección subtotal e histología maligna. (Consulte 'Pronóstico' a continuación). El tratamiento de los tumores recurrentes se individualiza en función de múltiples factores, incluida la tasa de crecimiento a lo largo del tiempo, la presencia o ausencia de síntomas y el tratamiento previo. La radioterapia fraccionada o la radiocirugía estereotáctica se pueden utilizar para tratar tumores sintomáticos [ 18-20 ]. PRONÓSTICO El objetivo del tratamiento es prevenir la recurrencia o la progresión y preservar la función de la raíz del nervio espinal. El pronóstico depende de la histopatología del tumor. Schwannoma : los pacientes con schwannomas esporádicos generalmente permanecen libres de enfermedad y pueden mantener su nivel de funcionamiento neurológico, incluso si los déficits preoperatorios no se revierten. En una serie de 187 pacientes con schwannoma benigno, una quinta parte no presentaba síntomas durante el seguimiento y el resto presentaba síntomas neurológicos variables [ 27 ]. No pareció haber ningún deterioro de la esperanza de vida en comparación con la población general. Se ha informado de una mejora considerable de la calidad de vida después de la extirpación de tumores benignos extramedulares intradurales [ 30 ]. Los tumores que se han sometido a una resección subtotal tienen la capacidad de volver a crecer con el tiempo; en una pequeña serie retrospectiva que incluyó a 27 pacientes con schwannomas espinales residuales después de la cirugía, el 30 por ciento mostró evidencia de recrecimiento (aumento> 2 mm en el diámetro del tumor) durante un seguimiento medio de cinco años, pero solo dos pacientes requirieron reoperación [ 31 ] . El único factor de predicción significativo de la regeneración tumoral en este estudio fue un índice de marcaje Ki-67 elevado. La tasa de recurrencia después de la resección completa de los schwannomas espinales es de aproximadamente el 5% [ 28 ]. El pronóstico neurológico no es tan bueno para los pacientes con schwannoma secundario a neurofibromatosis tipo 2 (NF2), ya que existe una alta incidencia de nuevos tumores con morbilidad adicional [ 3 ]. (Ver "Neurofibromatosis tipo 2" ). Neurofibroma : los pacientes con neurofibromas esporádicos evolucionan bien, de forma similar a aquellos con schwannomas esporádicos. Por el contrario, los pacientes con neurofibromas asociados con neurofibromatosis tipo 1 (NF1) suelen ser más jóvenes en el momento del diagnóstico y las lesiones suelen ser múltiples y pueden sufrir degeneración maligna [ 5 ].
  • 9. 15/11/21 22:37 Intradural nerve sheath tumors - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/intradural-nerve-sheath-tumors/print?topicRef=5227&source=see_link 9/18 NST malignas - MNSTs espinal tienen un mal pronóstico. A menudo, el tumor no se puede resecar por completo y no es posible obtener un margen amplio. La resección intradural es complicada y puede provocar diseminación leptomeníngea. Como en todos los sarcomas, el grado del tumor está estrechamente relacionado con el pronóstico [ 32 ]. Incluso con resección máxima y terapia adyuvante, muchos tumores reaparecen; la supervivencia a cinco años es aproximadamente del 40 al 50 por ciento [ 33,34 ]. La enfermedad recurrente o progresiva puede beneficiarse de la radioterapia y la terapia sistémica. (Consulte "Tumores de nervios periféricos", sección sobre "Tratamiento de los MPNST" ). ENLACES DE LAS DIRECTRICES DE LA SOCIEDAD Los enlaces a las pautas patrocinadas por la sociedad y el gobierno de países y regiones seleccionados de todo el mundo se proporcionan por separado. (Consulte "Enlaces de pautas de la sociedad: sarcoma de tejido blando" ). RESUMEN El uso de UpToDate está sujeto al Acuerdo de suscripción y licencia . REFERENCIAS 1. Levy WJ, Latchaw J, Hahn JF y col. Neurofibromas espinales: reporte de 66 casos y comparación con meningiomas. Neurosurgery 1986; 18: 331. Los tumores intradurales de la vaina nerviosa extramedular (NST) pueden ser esporádicos o estar asociados con neurofibromatosis tipo 1 (NF1), neurofibromatosis tipo 2 (NF2) o schwannomatosis. Patológicamente, estos tumores incluyen schwannomas, neurofibromas y NST malignos (MNST). (Ver 'Epidemiología y etiología' arriba y 'Patología' arriba). ● Los schwannomas y los neurofibromas suelen ser tumores de crecimiento lento, cuyas manifestaciones clínicas dependen del nivel de la médula espinal afectada, mientras que los MNST crecen más rápidamente. Los síntomas pueden progresar rápidamente si se produce una compresión de la médula espinal. La resonancia magnética (IRM) con contraste de la cabeza y la columna está indicada para definir la presencia y extensión de la afectación del tumor. (Consulte 'Presentación clínica' arriba y 'Diagnóstico' arriba). ● La resección quirúrgica es el tratamiento de elección para la mayoría de las personas con schwannoma o neurofibroma. Para los tumores esporádicos, el pronóstico es generalmente bueno; para aquellos con neurofibromatosis, existe un riesgo significativo de múltiples tumores. (Consulte 'Tratamiento' arriba y 'Pronóstico' arriba). ●
  • 10. 15/11/21 22:37 Intradural nerve sheath tumors - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/intradural-nerve-sheath-tumors/print?topicRef=5227&source=see_link 10/18 2. Nittner K. Meningiomas espinales, neurinomas y neurofibromas y tumores en reloj de arena. En: Handbook of Clinical Neurology, Vinken PH, Bruyn GW (Eds), Elsevier, Nueva York 1976. p.177. 3. Klekamp J, Samii M. Cirugía de los tumores de la vaina del nervio espinal con especial referencia a la neurofibromatosis. Neurosurgery 1998; 42: 279. 4. el-Mahdy W, Kane PJ, Powell MP, Crockard HA. Tumores intradurales espinales: Parte I - Extramedulares. Br J Neurosurg 1999; 13: 550. 5. Seppälä MT, Haltia MJ, Sankila RJ, et al. Resultado a largo plazo después de la extirpación del neurofibroma espinal. J Neurosurg 1995; 82: 572. 6. Thakkar SD, Feigen U, Mautner VF. Tumores espinales en neurofibromatosis tipo 1: un estudio de resonancia magnética de frecuencia, multiplicidad y variedad. Neuroradiology 1999; 41: 625. 7. Hirbe AC, Gutmann DH. Neurofibromatosis tipo 1: un abordaje multidisciplinario de la atención. Lancet Neurol 2014; 13: 834. 8. Patronas NJ, Courcoutsakis N, Bromley CM y col. Tumores intramedulares y del canal espinal en pacientes con neurofibromatosis 2: hallazgos en la RM y correlación con el genotipo. Radiology 2001; 218: 434. 9. Seppälä MT, Sainio MA, Haltia MJ, et al. Schwannomas múltiples: ¿schwannomatosis o neurofibromatosis tipo 2? J Neurosurg 1998; 89:36. 10. Gonzalvo A, Fowler A, Cook RJ, et al. Schwannomatosis, schwannomatosis esporádica y schwannomatosis familiar: serie quirúrgica con seguimiento a largo plazo. Artículo clínico. J Neurosurg 2011; 114: 756. 11. Patología y genética de los tumores del sistema nervioso. En: Clasificación de la Organizació n Mundial de la Salud de Tumores del Sistema Nervioso, Grupo de Trabajo de la Conferenci a Editorial y de Consenso, Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK (Eds), IARC Pres s, Lyon, Francia 2007. 12. Kernohan JW, Sayre GP. Tumores del sistema nervioso central. Fascículo 35, Instituto de Pat ología; Fuerzas Armadas, 1952. 13. Seppälä MT, Haltia MJ. ¿Tumor maligno de la vaina nerviosa espinal o schwannoma celular? Una diferencia sorprendente en el pronóstico. J Neurosurg 1993; 79: 528. 14. Conti P, Pansini G, Mouchaty H, et al. Neurinomas espinales: análisis retrospectivo y resultado a largo plazo de 179 casos operados consecutivamente y revisión de la literatura. Surg Neurol 2004; 61:34. 15. Saiki M, Taguchi T, Kaneko K y col. Medición de la compensación de una raíz nerviosa en un schwannoma cervical: reporte de un caso. J Orthop Sci 2003; 8: 714.
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  • 13. 15/11/21 22:37 Intradural nerve sheath tumors - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/intradural-nerve-sheath-tumors/print?topicRef=5227&source=see_link 13/18 GRÁFICOS Tumor de la vaina nerviosa intradural: áreas alternas compactas de Antoni A atravesadas por una banda vertical de tejido Antoni B más suelto Gráfico 51535 Versión 2.0
  • 14. 15/11/21 22:37 Intradural nerve sheath tumors - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/intradural-nerve-sheath-tumors/print?topicRef=5227&source=see_link 14/18 Tumor de la vaina nerviosa intradural: Antoni A (arriba a la derecha) y B (abajo a la izquierda) Gráfico 58208 Versión 2.0
  • 15. 15/11/21 22:37 Intradural nerve sheath tumors - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/intradural-nerve-sheath-tumors/print?topicRef=5227&source=see_link 15/18 Tumor de la vaina nerviosa intradural: células fusiformes onduladas que se pueden observar en el schwannoma o el neurofibroma Gráfico 71091 Versión 2.0
  • 16. 15/11/21 22:37 Intradural nerve sheath tumors - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/intradural-nerve-sheath-tumors/print?topicRef=5227&source=see_link 16/18 Resonancia magnética de tumor de la vaina nerviosa intradural lumbar Un paciente de 33 años se presentó con una historia de 3 meses de dolor biológico y entumecimiento perineal progresivo. La imagen de contraste ponderada en T1 de resonancia magnética reveló una lesión con realce heterogéneo en L2-3; Las imágenes sagital (A) y axial (B) muestran la lesión llenando el saco tecal. El abordaje del tumor se realizó mediante laminectomía L2-3 con exploración intradural. El tumor se redujo de volumen seguido del sacrificio de las raíces sensoriales de las que surgió. El paciente había aumentado el entumecimiento perineal postoperatorio, que se resolvió por completo al mes. Resonancia magnética: resonancia magnética. Gráfico 77534 Versión 6.0
  • 17. 15/11/21 22:37 Intradural nerve sheath tumors - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/intradural-nerve-sheath-tumors/print?topicRef=5227&source=see_link 17/18 Resonancia magnética del tumor de la vaina del nervio lumbar Varón de 68 años que presentó dolor biológico significativo. Las imágenes de resonancia magnética sagital (a) y axial (b) mostraron una lesión quística en L2 con realce lineal alrededor de la periferia. El abordaje del tumor se realizó mediante laminectomía L2 con laminectomías parciales en L1 y L3 y exploración intradural. Se identificó una raíz motora grande, identificada con estimulación de 2 mamp y se diseccionó de la cápsula tumoral. Las raíces sensoriales de origen se dividieron bruscamente y el tumor se extirpó en bloque. Resonancia magnética: resonancia magnética. Gráfico 56634 Versión 4.0
  • 18. 15/11/21 22:37 Intradural nerve sheath tumors - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/intradural-nerve-sheath-tumors/print?topicRef=5227&source=see_link 18/18 Divulgaciones del colaborador Ilya Laufer, MD Consejos de consultores / asesores: Globus [Cirugía de columna]; DePuy Synthes [Cirugía de columna]; Medtronic [Cirugía de la columna vertebral]; Spine Wave [Cirugía de la columna vertebral]; Brainlab [Cirugía de columna]. Mark Bilsky, MD Otro interés financiero: Globus [Instrumentación de columna]; DePuy Synthes [Instrumentación de columna]. Robert Maki, MD, PhD Subvención / Investigación / Apoyo a ensayos clínicos: Astex [Oncología médica]; Boeringer Ingleheim [Oncología médica]; Exelixis [Oncología médica]; Genentech [Oncología médica]; Springworks [Oncología médica]; Synox [Oncología médica]; Tracon [Oncología médica]. Consejos de consultores / asesores: AADi [Oncología médica]; Junta Estadounidense de Medicina Interna [Oncología médica]; Sociedad Estadounidense de Oncología Clínica (ASCO) [Oncología médica]; Bayer [Oncología médica]; Deciphera [Oncología médica]; Karyopharm [Oncología médica]; Presage [Oncología médica]; Springworks [Oncología médica]. Otro interés financiero: Springer [Oncología médica]; Wiley [Oncología médica]; Bayer [Oncología médica, apoyo en viajes]; Sociedad Europea de Oncología Médica [Oncología médica, ayuda en viajes]; Tracon [Oncología médica, apoyo en viajes]. Jay S Loeffler, MD Consejos de consultores / asesores: Mevion Corporation; Oncoterapia avanzada [terapia de protones]. Patrick Y Wen, MD Subvención / Investigación / Apoyo a ensayos clínicos: Agios Pharmaceuticals [Tumor cerebral]; AstraZeneca / MedImmune [tumor cerebral]; BeiGene [tumor cerebral]; Bayer [tumor cerebral]; Celgene [tumor cerebral]; Eli Lilly [tumor cerebral]; Genentech / Roche [tumor cerebral]; Kazia [tumor cerebral]; MediciNova [tumor cerebral]; Merck [tumor cerebral]; Novartis [tumor cerebral]; Nuvation Bio [tumor cerebral]; Oncoceutica [tumor cerebral]; Biogenia vascular [tumor cerebral]; Vacunas VBI [Tumor cerebral]. Consejos de consultores / asesores: Agios Pharmaceuticals [Tumor cerebral]; AstraZeneca [tumor cerebral]; Bayer [tumor cerebral]; Black Diamond [tumor cerebral]; Boston Pharmaceuticals [tumor cerebral]; Productos farmacéuticos del SNC [tumor cerebral]; ElevateBio [tumor cerebral]; Terapéutica inmunológica [tumor cerebral]; Imvax [tumor cerebral]; Karyopharm [tumor cerebral]; Merck [tumor cerebral]; Mundipharma [tumor cerebral]; Novartis [tumor cerebral]; Novocure [tumor cerebral]; Nuvation Bio [tumor cerebral]; Prelude Therapeutics [tumor cerebral]; QED Therapeutics [tumor cerebral]; Sapience [tumor cerebral]; Biogenia vascular [tumor cerebral]; Vacunas VBI [tumor cerebral]; Voyager [tumor cerebral]. Otros intereses económicos: Elsevier [Editor]. Alberto S Pappo, MD Subvención / Investigación / Apoyo a ensayos clínicos: Merck [Inmunoterapia contra el cáncer]; Bayer [inhibidor de TRK]; LOXO [Inhibidor de TRK]. Consejos de consultores / asesores: Array Biopharma [Cáncer colorrectal]. April F Eichler, MD, MPH Nada que revelar El grupo editorial revisa las divulgaciones de los colaboradores para detectar conflictos de intereses. Cuando se encuentran, estos se abordan mediante la investigación a través de un proceso de revisión de varios niveles y mediante los requisitos para que se proporcionen referencias para respaldar el contenido. Se requiere que todos los autores cuenten con contenido debidamente referenciado, que debe cumplir con los estándares de evidencia de UpToDate. Política de conflicto de intereses