Sindrome Nefrotico y Nefritico

1. Ciudad Bolívar, febrero 2017

2. DEFINICIÓN
Proteinuria
Hipoalbuminemia < 2,5g/dl
Edema
Hiperlipidemia
➢ 40mg/h/m² ó
➢ relación proteína/creatinina >2 mg/mg

3. SÍNDROME NEFRÓTICO
Clasificación
Idiopático o Primario
Secundario
Congénito

4. SÍNDROME NEFRÓTICO
Primario
Lesiones mínimas glomerulares
Glomer. Segmentaria y focal
Hiperplasia mesangial
Glomer. Membranosa
Glomer. Membranoproliferativa

5. SÍNDROME NEFRÓTICO SECUNDARIO
Infección
Glomérulo nefritis post-
infecciosa
Enf. vascular sistémica
Alérgicas
Drogas o Toxinas
Tumorales
Varios

6. SÍNDROME NEFRÓTICO
SECUNDARIO ETIOLOGÍA
INFECCIÓN
Sífilis
Hepatitis B
Malaria
HIV
GLOMERULONEFRITIS
POST-INFECCIOSA
LES
Púrpura de Henoch-
Shönlein
Poliarteritis nodosa
ENF. VASCULAR
SISTÉMICA

7. ETIOLOGÍA SN SECUNDARIO
ALÉRGICAS
Polen
Picaduras de abejas
Ortiga venenosa
Hongos
AINES
Inhibidores ECA
Metales pesados/plomo
DROGAS O TOXÍNAS
TUMORALES
Enf. de Hodking
Tumores sólidos
VARIOS
Diabetes Mellitus
Drepanocitosis
Enf. Alport
Trombosis de
vena renal
Enf. Kimura

8. 100
521
Total
2,3
12
Glom. Membranosa
2,3
12
Proliferación Mesangial
6,9
36
GESF
7,5
39
GM proliferativa
76,4
394
SNLM
%
Nº Pacientes
Categoría

9. Incidencia: 2–2,7/100.000 niños por año
Prevalencia: 16 casos /100.000 población
Sexo: Masculino / Femenino 2,5:1
Edad: 2 a 6 años
SINDROME NEFRÓTICO
EPIDEMIOLOGÍA

11.  Shalhoud .1974 Función anormal linfocitos T
 Taube D . 1981 Células Supresoras
 Lagrue y col. Factor Permeabilidad vascular
 Eyres y col. Linfocitos citotóxicos
 Lewinsky . Complejos inmunes
 Barna B .1983 Factor inhibitorio linfocitotóxico

12. Factor Precipitante
Alteración Carga Poli-
aniónica MB
HLA B12
DR7
IL-2 / IL-2R
Proteinuria
Linfocito TH2
Estimulado
IL-4 IL-13
Transporte de Iones
Tras-celulares
Proteinasas lisosomales
M
IL-8
TNF Permeabilidad Glomerular

14. HIPÓTESIS
Underfill
Alteración equilibrio de
Starling
Overflow
Retención renal
primaria de sodio

15. Patogenia de la formación del edema en el síndrome nefrótico. A) Teoría de la hipervolemia o expansión de volumen, según la cual el edema
sería resultado de la retención de agua y sodio por el propio riñón enfermo, que produciría una expansión del volumen plasmático y un
aumento en la presión hidrostática capilar que, junto a la hipoalbuminemia, favorecería la trasudación de líquido al espacio intersticial. B)
Teoría clásica o de la hipovolemia, según la cual el descenso en la presión oncótica secundario a la hipoalbuminemia favorecería una
situación de hipovolemia y la retención de agua y sodio a través de la activación del sistema renina-angiotensina-aldosterona. Esta situación
sólo tiene trascendencia clínica en circunstancias de hipoalbuminemia grave (albúmina < 2 g/dl).

17. FISIOPATOLOGÍA
Permeabilidad glomerular Hiperlipemia
Lipiduria
Proteína filtrada
PROTEINURIA HIPOALBUMINEMIA
Volumen
sanguíneo
Retención
Na+ H2O
EDEMA
Síntesis lípidos
Síntesis proteica
Renina
Aldost.
Catabolismo
renal de
albúmina

18.  La retención de Na+ ocurre enTCC
por sobre actividad de Na+ K+
ATPasa
 Hipovolemia y estimulación de
sistema renina - aldosterona no son
los factores primarios

19.  La alteración de la conductividad
capilar por de FNT alfa por
activación de CPK sobre ocludina
a nivel de uniones apretadas del
endotelio
➢ Hipoalbuminemia y FNA
conductividad capilar hidráulica
alterando complejo de unión inter-
celular

22. DIAFRAGMA DE FILTRACIÓN

24. TRATAMIENTO
Medidas Generales
❖ Nutrición:
Dieta normocalórica y normoprotéica.
60–65% del aporte calórico total como
carbohidratos.
<30% del aporte calórico como grasas,
preferiblemente de origen vegetal
Restricción de sodio
En pacientes con tratamiento esteroideo
prolongado, deben administrarse
suplementos deVitamina D.

25. TRATAMIENTO
Medidas Generales
❖ Diuréticos:
IV: nunca se deben administrar sin
previa expansión plasmática por el
riesgo de hemoconcentración y
trombosis vasculares.
VO:
➢ diuréticos de asa
➢ tiazidas
➢ ahorradores de potasio

26. TRATAMIENTO
Medidas Generales
❖ Infusiones de albúmina:
Uso cuestionado
0,5 a 1 g/Kg con furosemida a 1
mg/Kg/d en el punto medio y al final
de la infusión.
La precaución está relacionada a la
sobrecarga de volumen: edema agudo
de pulmón, HTA y convulsiones.
No debe utilizarse en casos de IR

27. TRATAMIENTO ESPECÍFICO
Prednisona:
2 mg /kg /día (max. 80 mg/dia)
4-6 semanas divididos en dos dosis diarias.
2 mg/Kg/día a días alternos durante
4-6 semanas.
1.5 mg/Kg días alternos por 2 semanas,
luego 1mg/Kg/ días alternos por dos
semanas, y 0.5 mg/kg días alternos por
2 semanas.

28. EVOLUCIÓN
D E BUT
Respondedor
75-90%
Recuperación
25-35%
no más recaídas
Corticorresistente
10-15%
1ra. recaída
50-60%
Respuesta
No recaída
10-15%
Recaídas infrecuentes
5-10%
Recaídas frecuentes
20-40%
Corticodependiente
20-30%

29. TRATAMIENTO RECAÍDAS
Prednisona:
2 mg/Kg/día hasta lograr tercer día en
remisión.
2mg/Kg/día a días alternos durante
4 semanas.
1.5mg/Kg/día por 2 semanas.
1mg/Kg/día por 2 semanas.
0.5mg/Kg/día por 2 semanas.

30.  Clorambucil de 0.1 a 0.2 mg/kg/día
por 8 semanas, disminuyendo la dosis
de prednisona progresivamente hasta
10 mg/día mientras se administra el
clorambucil.
 Ciclofosfamida 2 a 3 mg/Kg/día por
8 semanas mas prednisona como se
indicó con el clorambucil.
CORTICODEPENDIENTE
Tratamiento
Se induce la remisión, dejándose prednisona a dosis mínima para
evitar nueva recaída. Si hay evidencia de toxicidad:

31. COMPLICACIONES
1 . Respiratorias: Bronquitis, Neumonías
2 . Celulitis
3 . Peritonitis Médica : uso de vacuna
4 . Deshidratación – Trombosis.
Factores Determinantes: Hipovolemia,
Hiper-coagulabilidad.

32. CLÍNICA
Peritonitis a
Neumococo
Infección a
Haemophilus
Sepsis a Gram –
Celulitis a
Estafilococos
FACTORES DE RIESGO
Baja Ig G
Factor B bajo
Edema
Alt. Función Linfocitos
Esteroides
Inmuno-supresores

33. CLÍNICA
Trombosis vena renal
Embolismo pulmonar
Trombosis Arteria
Pulmonar
Trombosis periférica
FACTORES DE RIESGO
Hipovolemia
Hiperviscosidad
Antitrombina III
Fibrinógeno
Hiper-agregabilidad plaque
Hiperlipemia

34. 1. Cuadro Nefrótico- Nefrítico
2. Hipocomplementemia
3. Retención Azoada
4. Corticorresistencia
5. Frecuente recaídas ó
corticodependiente y signos
de toxicidad esteroidea.

37. SINDROME NEFRITICO
Síndrome caracterizado por:
EDEMA
HTA
HEMATURIA
Ocasionalmente: Proteinuria, oliguria, retención de
azoados o alteración del equilibrio ácido-base

38. HTA
EDEMA
HEMATURIA
OLIGURIA
PROTEINURIA
DETERIORO DE
FUNCION RENAL
DEFINICION

39.  Las principales glomerulonefritis asociadas con
síndrome nefrítico:
 Glomerulonefritis aguda postestreptocócica y
postinfecciosa
 Nefropatía IgA.
 Lupus eritematoso sistémico
 Glomerulonefritis agudas rápidamente progresivas.

40.  Propia de la edad infantojuvenil.
 Más frecuencia entre los 2 y los 12 años.
 5% de los casos tiene menos de 2 años
 10% tiene más de 40 años.
 2 veces más frecuente en los varones.

41. •Glomerulonefritis proliferativa
endocapilar difusa.
•Glomerulonefritis endocapilar y
extracapilar focal.
•Glomerulonefritis endocapilar y
extracapilar difusa.
•Glomerulonefritis
membranoproliferativa.
•Fibrosis glomerular difusa
SINDROME NEFRITICO

42. SINDROME NEFRITICO
Parasitos
Malaria
Toxoplasmisis
Ricketsia
Hongos
Virus
Hepatitis B
Epstein-Barr
Varicela
Citomegalovirus
Rubeola
Bacterias
• Estreptococo
betahemolítico
• Estafilococo
• Neumococo
• Salmonella
• Brucela

43. GLOMERULONEFRITIS MÁS PREVALENTES EN FUNCIÓN
DE LA EDAD
Edad
Sx predominante < 15 años 15-65 años > 65 años
Síndrome nefrótico Cambios mínimos
GN segmentaria y
focal
Nefropatía
membranosa
Cambios mínimos
Diabetes
GN segmentaria y
focal
Nefropatía
membranosa
Diabetes
GN segmentaria y
focal
Amiloidosis
Síndrome nefrítico Nefropatía IgA
GN mesangio-
capilar
Hematuria
benigna
Nefritis hereditaria
Nefropatía IgA
Lupus eritematoso
GN mesangio-capilar
GN proliferativa
endocapilar
Vasculitis
GN rápidamente
progresiva
Nefropatía IgA
GN Post infecciosa

45. SÍNTOMAS Y SIGNOS DE ENFERMEDAD GLOMERULAR AGRUPADOS POR
DIAGNÓSTICOS HISTOLÓGICOS
Glomerulonefritis Síndrome
nefrótico
Síndrome
nefrítico
Hematuria
recidivante
Insuficiencia
renal
HTA Complemento
Cambios
mínimos
++++ - - Rara Rara N o ↑
Membranosa +++ - - Común Común N o ↑
Focal y
segmentaria
++ - - Común Común N
Mesangiocapilar ++ ++ + Común Común ↓
Mesangial IgA - ++ +++ Común Común N
Rápidamente
progresiva
++ +++ - Siempre Común N
Proliferativa
endocapilar
+ ++++ - Muy
frecuente
Común ↓ o N

47.  Entidad aguda, específica, autolimitada que resulta de
una infección previa, cutánes o faríngea, producida
generalmente por una especie nefritogénica, del
streptococcus B hemolítico A que se caracteriza
EDEMA HEMATURIA HTA

48. ✓ EDAD y SEXO
Preescolares y escolares mayor incidencia 6-8 años
Sexo: 2 masc/ 1 fem
50% son subclínicos
✓ PERIODO DE LATENCIA
8-21 días posterior infección

49.  FARINGITIS Cepas 1-3-4-6-12Y 25
Diag títulos ASTO 80% antiDneasa
 PIODERMITIS Cepas 31-52-56-49
Diag antihialuronidasa,antiDneasa 90-95%
 Condición genética o inmunológica del Px

50. DEPÓSITO DE
ANTIGENOS DENTRO
DEL GLOMÉRULO
ACTIVAN
CASCADA
COMPLEMENTO
DEPÓSITOS
DE
INMUNOCOMOPLEJOS
ATRAYENDO HACIA
CÉLULAS
GLOMERULARES
NEUTROFILOS,
MONOCITOS,
LINFOCITOSY
PLAQUETAS
PROLIFERACION DE
CELULAS
MESANGIALES
(ENDOTELIALES O
EPITELIALES
INFILTRACIÓNCELULAS
INFLAMATORIAS
 DE PERMEABILIDAD
DE LA MEMBRANA DISMINUCIÓNTFG DISMINUCIÓN FLUJO
SANGUINEO RENAL
TUBULO RENAL 
REABSORC. DE Na,
FRACCION
EXCRETADA DE NA+
REACCIONAN EN FORMA CRUZADA
CONANTIGENOSGLOMERULARES
EDEMA, HPERVOLEMIA,
HIPERTENSIÓN
PROTEINA M SUPERFERFICIE
ESTREPTOCOCCO

51. FISIOPATOLOGÍA
Contacto:
Faringitis y/o
Piodermitis
Cepas
Nefritogénicas
GLOMERULO
Depósitos de complejos inmunes Ag (+) - Ac
 C3 y CH50( vía alterna)
Complejos inmunocirculantes
(Ac. Antistreptolisina)
Depósitos granulares de IgG
INFLAMACION GLOMERULAR
LESION
GLOMERULAR
IL-1,6,8
TNF
PDGF
PAF
INMUNIDAD CELULAR

52. LESION
GLOMERULAR
Retención de
H2O y Na+
HEMATURIA HTA EDEMA OLIGURIA
TFG, Azoemia, alt.
Hidroelectroliticas,
Alt. Equilibrio Acido- base
COMPLICACIONES
Encefalopatia hipertensiva
IC global
EAP
IRA

53. DIAGNOSTICO
HC
PARACLÍNICOS:
Sangre: Anemia normocrómica, leucocitosis discreta
Urea, cr pueden estar
VSG
C3 y CH50 (80%)
de títulos de ASTO
FR ( 50%)
En Orina: Hematuria
Cilindros hemáticos
Puede presentar proteinuria
Cultivos: Identificación de las cepas
Cultivo de exudado faríngeo y/o piel

54. CONDUCTA Y TRATAMIENTO
Reposo, control de peso diario
Dieta hiposódica, normoproteica
Restricción hídrica
BIOPSIA RENAL ??

55. CONDUCTA Y TRATAMIENTO
DIURETICOS: FUROSEMIDA: 2-5 mg/Kg vev c/6h
Mantenimiento: 1-2 mg/Kg vo c/8 ó 12h
ANTIHIPERTENSIVOS CAPTOPRIL 0,5- 1 mg/Kg
NIFEDIPINA: vsl 0,2 mg/Kg/dosis c/6h
HIDRALAZINA: 0,1-0.2 mg/Kg/dosis vev c/6h
Nitroprusiato de sodio: 0,5-1,5mg/Kg
(en casos graves)
ANTIBIOTICOS: -PENICILINA BENZATINICA 600.000-1.200.000
dosis única. VIM. Alergia: Macròlido.

56. EVOLUCIÓN DE LOS SIGNOS
SIGNOS DEBEN DESAPARECER
Edema, HTA, oliguria y azoemia 1 semana
Hematuria macroscópica 1-2 semanas
Proteinuria 2-4 semanas
Disminución filtración glomerular 2-4 semanas
Hipocomplementeremia 4-6 semanas
Hematuria microscópica 6-12 meses

57. CRITERIOS DE EGRESO
Desaparición de edema
Normotensión
Filtrado glomerular normal
Primera consulta al mes
Control durante un año

58. PRONÓSTICO
Mortalidad: 1% de acuerdo a las complicaciones
Si hay oliguria severa  Mortalidad 50%
1% progresa a IRC
A largo plazo: 12 A 60%  HTA, Hematuria,
proteinuria, disminución de FG, histología alterada

59.  PROLIFERACIÓN DENTRO DEL ASA
CAPILAR DE CELS ENDOTELIALES
 AUMENTOTAMAÑO GLOMERULAR
 CAPILARES OBSTRUIDOS
 FORMACIÓN DE SEMILUNAS
ENGROSAMIENTO DE LA MENBRANA BASAL
 BIOPSIA DEPOSITOS IgGY C3 TIPO
GRANULAR SUBEPITELIAL,MBY
MESANGIALES

60. MEDIDAS GENERALES
 REPOSO EN CAMA
 DIETA HIPOSODICA 300-400 cc/mts2 SC
 RESTRICCIÓN PROTEICA uremia 100mg (0.5gr/kg/d)
 EVITAR ALIMENTOS ENLATADOS
 BALANCE HIDRICO
TRATAMIENTO ESPECIFICO
▪ Hipertensión arterial
▪ Determición de PAD POR ENCIMA PERCENTIL 95
▪ 2 a 6 años 80mmhg
▪ 6 a 12 años 85mmhg
▪ > 12 años 90mmhg

61. ❖ DIURETICOS
❖ EN CASO DETA>100mmhgY SIGNOS DE CONGESTIÓN:
FUROSEMIDA 2- 5mg/kg vev 6h si no hay respuesta en 1h se le
indica 10mg/kg/d y se le asocia
❖ NIFEDIPINA(O.1 a 0.2mg/Kg) Si hay respuesta 6h
❖ FUROSEMIDA 1 a 2 mg/kgVO cada 8 o 12 h mantenimiento
❖ SI CONTINUA HTA
❖ NITROPRUSIATO DE SODIO 0.5-1.5 mg/kg/min grave
❖ HIDRALAZINA 0.1 a 0.2 mg/kg vev dosis c /6h
❖ RESERPINA 0,1mg/kg
❖ CAPTOPRIL 0.5-1mg/kg
❖ PRAZOSIN
❖ Infección por esteptococcus PENICILINA BENZATINICA 600.000 U
a1.200.000U DOSIS UNICAVIM O ERITOMICINA

62. ❖ INSUFICIENCIA CARDIACA
❖ EDEMA AGUDO DE PULMON
❖ ENCEFALOPATIA HIPERTENSIVA
❖ INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

63. GRACIAS….