Vacunacion en Inmunodeficiencia primaria.

1. Vacunación en
Inmunodeficiencias Primarias
Dr. Carlos HugoTorres Salinas
Residente de Pediatría
Pasantía en Inmunología clínica
HIUSJ - Colombia

2.  Inmunocomprometidos:
Mayor predisposición a
infecciones prevenibles
por vacunas
 VACUNACION = Prevención de infecciones
 Vacunación es
crucial en IDP 02 TIPOS
VIVAS
INACTIVAS
Riesgo de causar la
enfermedad
En general SEGURAS
para IDP
GENERALIDADES
Administre según
calendario
EXCEPTO: Cuando el
beneficio es
poco probable
Ej: IDP
Combinadas,
IDP Deficiencia
de Ac, Pctes que
reciban tto
Inmunosupresor
o tto Ig.
Siempre se valorará:
- Invidualización de
pcte
- Riesgo beneficio

3.  VIVOS  INACTIVOS
Virus / bacterias Virus / bacterias
BCG, Polio “oral”,
SPR,Varicela, F.
Tifoidea, F.Amarilla,
Rotavirus
HVA, HVB, DPT –
HiB, IPV,
Neumococo,
Meningococo.
Elevado riesgo de infecciones o
complicaciones por la cepa
vacunal
Son seguras, pero su
inmunogenicidad puede ser más
baja que la población en general
¿Y que hay de las reacciones adversas?...
A veces no es sólo pensar en los eventos post vacunales, sino
como este evento no da a SOSPECHAR en una ID

4.  Continúa siendo importante los antecedentes:
◦ > 6 episodios de IRAs al año de vida
◦ Hosp. debido a sepsis
◦ ITU recurrente
◦ PPVI (Polio inducida por vacuna polio)
◦ Hosp recurrente por Celulitis
◦ Linfadenopatía en Rg supraclavicular inferior postVacuna BCG
◦ Cordón umbilical con caída posterior al 10mo día.
◦ Abceso hepático
◦ Aftosis recurrente
◦ Caída prematura de la 1era dentición
◦ Descarga supurativa en el sitio de BCG
◦ Diarrea crónica o giardiasis
◦ Tétanos neonatal.
BCG itis : inflamación del sitio local
BCG osis : BCG diseminada “Diseminated bacille Calmette –
Guerin”, ALTA MORTALIDAD

5. INMUNODEFICIENCIA COMBINADAS
 Las vacunas inactivadas no tienen valor en SCID porque no habrá
Rpta adecuada, o sino porqué en general están recibiendo
Inmunoglobulinas
 Los individuos con ID Combinada leve con “anticuerpo residual” y
que no reciben Ig G, podrían beneficiarse de vacunas inactivadas por
lo que su uso se recomienda en estos casos.
Rotavirus
PPVI
BCG diseminado
Casos post-vacunales en
IDP
SPR, ha demostrados
seguridad como en el
Snd de Di George
parcial, CD4
>500cél/mm3
Datos insuficientes en
SCID
Algunos extrapolan
datos de pctsVIH,
TCD4 >200 cél/mm3 ó
>15%; Es Seguro

6. IINMUNODEFICIENCIA DE ANTICUERPOS
 Deficiencia menor de Ac c/deficiencia selectiva de Ig A, deficiencia
específica de Ac c/Ig normal ó deficiencias Subclases Ig G
De la Rpta de
Ac en este
grupo
VACUNAS
1960-2012, revisión de
68 casos: Se observó
que 57% PPVI ocurrió
en pacientes c/ Déficit
de Ac.
Por lo tanto: EVITAR
Deficiencia Menores de Ac ó algunos desórdenes como Ataxia – telangiectasia,
la rpta a Polisacáridos son pobres pero lasVacunas conjugadas son
inmunógenicos y SE DEBE ADMINISTRAR.

7. INMUNODEFICIENCIA DE ANTICUERPOS
 Deficiencia mayor de Ac como Inmunodeficiencia común variable y
Agammaglobulinemia
Rpta de Ac en
este grupo
Por lo que casi
siempre están
recibiendo
Inmunoglobulinas
Por lo tanto la mayoría
deVacunas inactivadas,
NO SON EFECTIVAS
Paciente con alguna respuesta residual de Ac y que no reciben Ig podrían
recibirVacunas Inactivadas.
- La vacuna Influenza puede inducir inmunidad celular beneficiosa
- Por lo tanto la Influenza está indicada en los pctes que reciben Ig G
SERIAMENTE
DAÑADAS

8. INMUNODEFICIENCIA DE ANTICUERPOS
 Deficiencia mayor de Ac como Inmunodeficiencia común variable y
Agammaglobulinemia.
-Las vacunas SPR óVaricela vivas: CONTRAINDICADO en pctes con ID
severas por déficit de Ac.
-Mayor riesgo de desarrollar una enfermedad debido a Rpta deficiente de Ac.
-O debido a la neutralización de la vacuna por IgG terapeútica en la mayoría.

9. DESREGULACIÓN INMUNE, ENF.
AUTOINFLAMATORIAS O REUMATOIDEAS.
 En un inicio se mostró preocupación respecto a la activación de la
inmunización, autoinmunidad o un brote de Enfermedades reumáticas en
individuos genéticamente predispuestos.
- Con el tiempo se ha recogido
evidencia de pruebas contrarias
 Preocupación adicional: Uso de inmunosupresores en esta población
- Reporte de Casos: Presentación
inicial o brote de LES o AR post
vacunal.
-Seguridad e Inmunogenicidad de
“Influenza, Neumococo en LES o
AR”
 Conclusión: Seguro aunque con Rpta mas bajas, especialmente si está recibiendo
terapia inmunosupresora.

10. DEFICIENCIA DE FAGOCITOS
 Estos pacientes deben recibir todas las vacunas inactivadas de
acuerdo a calendarios de vacuna.
-Vacuna antigripal
(influenza)
-Vacuna bacterianas vivas (Evitarse)
(BCG, Salmonella oral)
-VacunasVirus vivo
 Muy importante en Granulomatosis crónica “CGD”
dado que es común COINFECCIÓN (INFLUENZA +
ESTAFILOCOCO) y ello incrementa la Mortalidad
 BCG osis, en muchos casos post
vacunales
 Salmonella: Evitar porque es sabido
que son más propensos a infección
grave por Salmonella Administrar a
pacientes con
“CGD” o
Neutropenia
cíclica congénita
Contraindicado
 Pctes con defectos de adhesion leucocitaria o citotóxicos
 Defectos de gránulos: Snd Chediak-Higashi, defectos asociados en función citotóxica de los linfocitos.

11. INMUNODEFICIENCIA INNATAS
 Grupo heterogéneo de trastornos caracterizado
por:
◦ Rptas celulares defectuosas
◦ Producción ó función de Citocinas
- Pctes con Asplenia Congénita:
- MAYOR SUSCEPTIBILIDAD INF
x BACT ENCAPSULADAS
-Vacunación:
-NEUMOCOCO
-HAEMOPHYLUS
INFLUENZAE
-MEINGOCOCO
 Vacunas Inactivas
son SEGURAS y
EFECTIVAS
- Pctes con deficiencia
- IRAK 4, MyD 88:
MAS SUSCEPTIBLE A ENF.
NEUMOCÓCIA INVASIVA
Vacunación AntiNeumocócica es
MUY IMPORTANTE

12. INMUNODEFICIENCIA INNATAS
 Los pctes con defectos den el Eje
IL-12, INF –G tienen mayor
susceptibildad a infecciones
bacterianas intracelulares
 Por lo tanto, las vacunas
“bacterianas vivas” están
Contraindicadas
- Por consenso todas las vacunas
vivas en pctes con Defectos del
Factor Nuclear Kappa b
CONTRAINDICADOS

13. DEFICIENCIA DE COMPLEMENTO
 El sistema de complemento, rol importante en la protección del
cuerpo frente a infecciones graves como: Bacterias Encapsuladas
(S. pneumoniae, H. influenzae, N. meningitidis, algunos virus.)
*Tienen inmunidad Celular y humoral: INTACTA
*Todas las vacunas son Seguras y Efectivas
* Además generalmente se considera que está indicada una inmunización
adicional contra los organismos específicos a los que son más vulnerables
ASPECTOS IMPORTANTES

14. FENOCOPIAS DE ENFERMEDADES DE
INMUNODEFICIENCIA PRIMARIA
 Grupo heterogéneo de trastornos de inmunodeficiencia primaria que
incluye afecciones que se presentan como ID Hereditarias.
 No se debe a
mutaciones
genéticas de la línea
germinal
 Se da como resultados
de mecanismos
somáticos adquiridos:
 Lesiones somáticas
genéticas
 Autoanticuerpos
contra los
componentes del
Sist. Inmune
 Dentro de este grupo se encuentra: Enf resultantes de la Apoptosis de Linfocitos
defectuosos como Mutaciones somáticas en FAS, NRAS o KRAS
 La Vacunación para este grupo de pcts es la misma recomendada para la
población general.
 A menos que reciban terapia inmunosupresora o neutropenia durante el
curso de la enfermedad
 Los mismo para pctes criopirinopatía debido a mutaciones somáticas en
NLRP3

16. GRACIAS