3. INMUNODEFICIENCIAS
PRIMARIAS
Constituyen un grupo de
enfermedades que
resultan en una o más
anormalidades del
Sistema Inmunitario.
Estas alteraciones
pueden ocurrir en
cualquiera de sus
componentes.
Estos pacientes tienen
una susceptibilidad
incrementada a las
infecciones.
4. INMUNIZACION EN IDP
Virus/bacterias Vivos
Virus/bacterias
Inactivados
BCG,Polio oral, triple
viral,varicela,fiebre
amarilla, tifoidea oral,
rotavirus.
Elevado riesgo de
infecciones o
complicaciones por la
cepa vacunal.
IPV,VHA,VHB,DPT-
HiB,anti-gripal, anti-
neumococo, anti-
meningococo.
Son seguras ,pero su
inmunogenicidad
puede ser más baja
que la población en
general.
5.
6. Immunologic aspects of patients with disseminated bacille
Calmette-Guerin disease in north-west of Iran. Mahnaz Sadeghi-Shanbestari*1,2, Khalil Ansarin1,3, Seyed
Hudieh Maljaei4,Mandana Rafeey5, Zakaria Pezeshki4, Ahmmad kousha6, Reza Baradaran5,Jean Laurent Casanova7, Jacqueline
Feinberg7 and Jean Pierre de Villartay7.
Italian Journal of Pediatrics 2009, 35:42
Las reacciones adversas inducida por vacuna BCG son
raras.
Linfoadenitis regional purulenta ( 0.9 x 1000).
Infección óseo por BCG (0.39 a 46 x millón).
Infección diseminada es rara (0.1 a 4.3 x millón),pero
alta mortalidad ( 70%).
48 niños con complicaciones BCG: 11 presentaron
BGC diseminada. 7 SCID,1 CGD y 3 déficit del eje IFN
gamma/IL-12.
La mortalidad 72.8%.
7. Disseminated bacille Calmette—Gue´rin in Iranian children with severe
combined immunodeficiency. Mahnaz Sadeghi-Shabestari a,*, Nima Rezaei.
International Journal of Infectious Diseases (2009) 13, e420—e423
La BCG diseminada ( BGG –osis ) fue documentada en 8
pacientes.
La adenitis axilar y hepatoesplenomegalia en 7
pacientes.
Después de la investigación inmunológica: Dx. SCID.
Todos fallecieron por BGC diseminada.
BCG diseminada sugiere la presencia de una
inmunodeficiencia.
En los casos sospechosos de IDP de debe posponer la
BCG.
8. Inherited disorders of the IL-12-IFN-c axis in patients
with disseminated BCG infección. Davood Mansouri Æ Parisa Adimi Æ Mehdi Mirsaeidi Nahal Mansouri Æ Soheila
KhalilzadehMohammad R. Masjedi Æ Parvaneh Adimi.
Eur J Pediatr (2005) 164: 753–757
La infección de BCG diseminada es una presentación
clínica típica en pacientes con defectos en el eje IFN
gamma/IL-12.
Son susceptibles a micobacterias de baja
patogenicidad y salmonella no tífica.
En pacientes con BCG diseminada con estudios
inmunológicos negativos para SCID,CGD el eje IFN
gamma/IL-12 debe ser investigado.
9. Infección diseminada por BCG en la Región de Los Lagos, Chile: Reporte
de cinco casos clínicos.
ALEXIS STRICKLER P.*, M. LINA BOZA C.**, BENITO GONZÁLEZ M.***,GISELA MÁRQUEZ M.**** y JACINTA BUSTAMANTE*****,****
*Rev Chil Enf Respir 2009; 25: 29-38*
Defectos del Eje IFN gamma/IL-12.
10. Case Report
Severe Axillary Lymphadenitis After BCG Vaccination:
Alert for Primary Immunodeficiencies
Alexandra Santosa,b*, Andrea Diasa, Ana Cordeiroa, Carolina Cordinhãa, Sónia Lemosb,
Graça Rochac, Emília Fariab
J Microbiol Immunol Infect 2010;43(6):530–537
Enfermedad BCG local:
- Absceso en el sitio de inyección mayor
o igual a 10 mm y/0
- Severa ulceración
Enfermedad BCG Regional:
- Compromiso en el sitio de vacunación
– y -
- Crecimiento, supuración y/o fístula en
algún nódulo linfático regional (axilar
ipsilateral, supraclavicular, cervical y
extremidad superior) u otras lesiones
regionales.
Enfermedad BCG distante:
- BCG confirmada de un sitio diferente al
compromiso ipsilateral o regional
( secreciones
pulmonares,LCR,orina,osteítis,lesiones
a distancia)
Enfermedad BCG diseminada:
- BCG confirmada de más de sitio y/o al
menos un hemocultivo o mielocultivo.
11.
12. Los anticuerpos son esenciales
para el control de los polio
virus.
Los inmunocomprometidos 3000
veces mayor el riesgo de
desarrollar polio relacionado a
la vacuna oral.
Persistencia prolongada puede
sustentar mutaciones que
conducen a virulencia
incrementada.
Contraindicada en pacientes
con inmunodeficiencia severa, y
en contactos.
13.
14. Primer Simposio de Inmunodeficiencias Primarias - 2012
CONCLUSIONES:
Evitar retrasar los esquemas de vacunación
Las vacunas inactivadas no están contraindicadas
El equipo de salud y los contactos del paciente con IDP
deben ser correctamente inmunizados.
Ante sospecha de IDP aún no estudiada o definida, no
inmunizar con vacunas a gérmenes vivos
Las reacciones adversas severas a las vacunas vivas
constituye un signo de alarma de IDP.
La administración de las vacunas debe evaluarse de
acuerdo al grado de afectación de la inmunidad celular.