histiocitosis de las células de langerhans

1. Febrero/2018 1
Histiocitosisde células de langerhans
Autor: Cristian David Ramires Ramirez
Universidad técnica de Manabí
Resumen
La histiocitosis de células de
Langerhans es conocida como una
enfermedad huérfana por su poca
frecuencia en la población pediátrica.
Esta entidad puede presentar un
compromiso monosistémica o
multisistémico y presenta un amplio
espectro de afectación de órganos y
sistemas.
Actualmente se sabe que se trata de
un sistema celular muy complejo que
interviene de forma activa en el
organismo tanto de forma
inmunológicamente específica como
inespecífica
A pesar de numerosos estudios, la
etiología es aún desconocida.
Tampoco se ha podido comprobar que
sea una alteración inmunológica de
los linfocitos T por un superantigeno,
pero esto no se ha podido corroborar.
Los síntomas de la histiocitosis de
células de langerhans depended la
forma de la enfermedad y los tejidos
afectados. La anemia, fiebre, letargo y
pérdida de peso son comunes.
El tratamiento para la histiocitosis de
células de langerhans (HDL) depende
del paciente del tipo dela severidad de
la condición así como de que parte del
cuerpo están afectadas.
Abstract
The histiocytosis of Langerhans cells
is known as an orphan disease
because of its infrequency in the
pediatric population. This entity can
present a monosystemic or
multisystemic commitment and
presents a broad spectrum of organ
and system involvement.
Currently it is known that it is a very
complex cellular system that actively
intervenes in the organism both
immunologically specific and non-
specific
Despite numerous studies, the
etiology is still unknown. Neither has
it been possible to prove that it is an
immunological alteration of the T
lymphocytes by a superantigen, but
this has not been corroborated.
The symptoms of langerhans cell
histiocytosis depend on the form of
the disease and the affected tissues.
Anemia, fever, lethargy and weight
loss are common.
Treatment for the histiocytosis of
langerhans cells (HDL) depends on
the patient's type of the severity of
the condition as well as on which part
of the body they are affected
Introducción
Histiocitosis de células de Langerhans,
fue descrita por primera vez en 1865,
por Thomas Smit el cual publico el
caso de un niño de 4 años con
lesiones huecas en el cráneo
sugestivo de una enfermedad de
células de Langerhans el mismo año
Paul Langerhans JR. En Alemania,
describía unas células dendríticas
ubicadas en la zona epidérmica del
humano las cuales relaciono con el
sistema nervioso; lo que en la
actualidad se niega y se conoce
claramente como un tipo de célula
dendrítica. (1)

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La histiocitosis de células de
Langerhans es conocida como una
enfermedad huérfana por su poca
frecuencia en la población pediátrica.
Esta entidad puede presentar un
compromiso monosistémica o
multisistémico y presenta un amplio
espectro de afectación de órganos y
sistemas. (2)
Actualmente se sabe que se trata de
un sistema celular muy complejo que
interviene de forma activa en el
organismo tanto de forma
inmunológicamente específica como
inespecífica
Es una lesión proliferativa no
neoplásica secundaria posiblemente a
defecto de la inmunoregulacion cuya
causa no es clara; sin embargo, se
identifican algunos factores de riesgo
como pueden ser las infecciones
urinarias durante la gestación
problemas alimenticios durante la
infancia y transfusiones sanguíneas en
etapas tempranas de la vida. Suele
presentarse en forma localizada o
sistémica e involucrar órganos. (3)
En esta enfermedad se observa una
proliferación de las células de
Langerhans patológicas, que, a
diferencia de las habituales de la piel,
se las ve redondas, funcional e
inmunofenotipicamente inmaduras
rodeadas de eosinofilos, macrófagos y
linfocitos, y a veces de células
gigantes multinucleadas. (4)
Ha habituado un debate de si la
histiocitosis de células de Langerhans
es una enfermedad inflamatoria, un
trastorno inmune o una afección tipo
cáncer. Recientemente, la era de la
genómica ha ayudado a demostrar
que la histiocitosisi de células de
Langerhans se debe probablemente a
cambio adquirido en los genes
(mutaciones) en los glóbulos blancos
inmaduros, lo que conlleva a un
comportamiento anormal. Luego, las
células del cuerpo que incluyen los
huesos, la piel, los pulmones y otras
áreas. (5)
Etiopatogenia
A pesar de numerosos estudios, la
etiología es aún desconocida. La
etiología viral es poco probable,
aunque en algunos pacientes se ha
encontrado el genoma de un herpes
virus tipo 6. Tampoco se ha podido
comprobar que sea una alteración
inmunológica de los linfocitos T por un
superantigeno, pero esto no se ha
podido corroborar. (6)
Las CL tiene su origen en las células
CD34 positivas de la medula ósea, de
la cual migran por vía hematógena
hacia la epidermis cubriendo con sus
dendritas el 25% de su superficie. A
partir de la piel migran por vía
linfática hacia la zona paracortical de
los ganglios para cumplir su función
de presentación del antígeno a los
linfocitos T. Al contrario de los
monocitos y macrófagos, su función
de presentación del antígeno
predomina sobre la actividad fagocita.
En la histiocitosis a células de
Langerhans (HCL) las CL pueden
infiltrar todos los órganos: hígado,
bazo, tracto digestivo, pulmón,
sistema nervioso central y hueso. Es
probable que en su migración
´participen moléculas de adhesión
específicas. Se ha encontrado
expresión de los CD53, CD58, b1
integrina, a 4, CD2, CD11a, CD11b y
CD62L. (7)
Algunas manifestaciones generadas
como fiebre y perdidas de peso
parecen estar condicionadas por
citosinas: IL 1, IL8; FNT a, GM-CSF,
interferón g. (7)
A pesar de que se ha demostrado que
se trata de un proceso clonal, la
mayoría de los autores coinciden en
que es de naturaleza reactiva y no
neoplásica. (8)
Diagnostico
El diagnostico se basa en la biopsia.
Por lo general, las células de
Langerhans son prominentes, excepto

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en lesiones antiguas. Un
anatomopatologo con experiencia en
el diagnóstico de histiocitosis de
células de Langerhan se identificará
estas células por sus características
inmunohistoquimicas, que incluye CD
1a y S-100 en la superficie celular.
Una vez confirmado el diagnostico,
debe determinarse el alcance de la
enfermedad mediante estudios por la
imagen y de laboratorio apropiados.
(9)
Síntomas
Los síntomas de la histiocitosis de
células de langerhans depended la
forma de la enfermedad y los tejidos
afectados. La anemia, fiebre, letargo y
pérdida de peso son comunes. Si los
huesos se ven afectados, los síntomas
pueden incluir hinchazón ósea y
dolorosa y lesiones. Si la medula osea
se ve afectada, puede dar como
resultado la deficiencia de celulas de
la sangre. La ploriferacion de celulas
de langerhans de la piel causa una
erupción que conduce a lesiones y
erupciones especialmente en el cuero
cabelludo. (10)
Los signos y síntomas de la
histiocitosis que afectan a la boca
pueden ser los siguientes encías
inflamadas, llagas en el paladar, el
interior de las mejillas, dientes que se
vuelven disparejos y caída de dientes.
Si afecta al sistema nervioso central
puede causar perdida del equilibrio,
movimientos corporales no
coordinados, dificultad para caminar,
dificultad para hablar, dificultad para
ver, dolores de cabeza, cambios de
comportamiento o personalidad,
problemas de memoria. (11)
Tratamientos
El tratamiento para la histiocitosis de
células de langerhans (HDL) depende
del paciente del tipo dela severidad de
la condición así como de que parte del
cuerpo están afectadas. En algunos
casos, la enfermedad se cura sin
ningún tratamiento. En otros casos,
se necesitara hacer una cirugía
limitada y pequeñas dosis de
radioterapia o quimioterapia
dependiendo de la extensión de la
enfermedad. El tratamiento se planea
después de una evaluación completa
del paciente, con el objetivo de hacer
lo menos posible para mantener la
enfermedad bajo control. (12)
Generalmente, la elección del
tratamiento se basa en la gravedad
dela enfermedad. El estudio
internacional de la HCL de la histocyte
society propone clasificar los casos de
HCL de acuerdo a los sistemas y los
órganos envueltos en los casos
sistemiospor ejemplo, enfermedad
ósea monostotica vs poliostotica,
partisipacion solitaria vs diseminada.
La mayoría de los ensayos se realizan
en niños, pero las recomendaciones
pueden utilizarse para los adultos.
(13)
Análisis critico
Desde el punto de vista de la
investigación, podemos decir que la
histiocitosis puede generarse en
personas de cualquier edad, pero con
más frecuencia en niños, en la
histiocitosis de las células de
langerhans A pesar de numerosos
estudios, la etiología es aún
desconocida.
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4. Febrero/2018 4
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13. Langerhans cell Histyocitosis
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