1. noviembre/2017 células de Langerhans 1
Células de Langerhans
Autor: Cristian David Ramires Ramirez
Universidad Técnica de Manabí
Resumen
En la presente investigación se dará a
conocer la importancia de las Células de
Langerhans y como actúa en las
enfermedades. La célula de Langerhans
(CL) es la presentadora de antígenos por
antonomasia.Ejerce una función primordial
en el inicio y regulación de la respuesta
inmune.
son células dendríticas abundantes en la
epidermis, que contienen grandes gránulos
llamados gránulos de Birbeck.
Normalmente se encuentran en los
ganglios linfáticos, pero en caso de
histiocitosis se las puede encontrar en otros
órganos.
Las células de Langerhans maduran y
migran hacia los nódulos linfáticos que se
encuentran asiciados a la piel como células
presentadoras estas ccelulas producen una
serie de citosinas estimuladoras que actúan
sobre los linfocitos T asociados a la piel.
Un trastorno de estascelulas.Puede causar
diferentes síndromes clínicos que
tradicionalmente se describieron como
granuloma eosinófilo, enfermedad de
Hand-Schüller Christian y enfermedad de
Letterer-Siwe.
Histiocitosis de Células de Langerhans, fue
descrita por primera vez en 1865, por
Thomas Smith. es una enfermedad
inhabilitante, que ataca generalmente
antes de los 5 años. Los pacientes
presentan un cuadro febril acompañado de
una erupción cutánea escamosa o
seborreica, la cual compromete también el
cuero cabelludo. Estos síntomas se
acompañan de hepato y esplenomegalia.
Abstract
In the present investigation, the
importance of the Langerhans Cells was
announced and as ifthey had to do with the
diseases. The Langerhans cell (CL) is the
antigen presenting antigen. It exerts a
primordial function in the initiation and
regulation of the immune response.
They are abundant dendritic cells in the
epidermis, which contain large granules
called Birbeck granules. They are usually
found in the lymph nodes, but in case of
histiocytosis it can be found in other
organs.
The Langerhans cells mature and migrate
to the lymph nodes that reach the skin as
presenting cells. These cells produce a
series of stimulatory cytokines that act on
the T lymphocytes associated with the skin.
A disorder of these cells. It can cause
clinical syndromes that are traditionally
described as eosinophilicgranuloma,Hand-
Schüller Christian disease and Letterer-
Siwe disease.
Histiocytosis of Langerhans cells, was first
described in 1865, by Thomas Smith. It is
a disabling disease, which usually attacks
before age 5.The patientspresent a picture
that is accompanied by a scaly or
seborrheic rash, which also has the scalp.
Its symptoms are accompanied by hepato
and splenomegaly
2. noviembre/2017 células de Langerhans 2
Introducción
La epidermis es la parte más superficial y
se encuentra
constituida por dos grupos de células:
queratinocitos o células no dendríticas y
células dendríticas El segundo tipo celular
de la epidermis son las células dendríticas:
• Melanocitos
• Células de Langerhans
• Células indeterminadas.
Las células de Langerhans se originan en la
médula ósea y se localizan en la piel y otros
sitios como la mucosa oral, vagina,
ganglios linfáticos y timo. En la piel, se
ubican en las zonas suprabasales de la
epidermis y ocasionalmente en la dermis.
(1)
La célula de Langerhans es la presentadora
de antígenos por antonomasia. Ejerce una
función primordial en el inicio y regulación
de la respuesta inmune. Es la
representante del sistema de células
dendríticas en la epidermis y en otros
epitelios estratificados. Allí forma una red
que se encarga de atrapar antígenos,
procesarlos y transportarlos a los órganos
linfoides secundarios, con el fin
presentarlos y de estimular a los linfocitos
T a proliferar y diferenciarse. Asíse inicia la
respuesta inmune específica contra el
antígeno presentado. (2)
Estas células también son capaces de
reconocer a los queratinocitos que hayan
sufrido una transformación cancerosa y,
del mismo modo, provocar una reacción
inmunológica para eliminar estas células
neoplásicas (3)
CÉLULA DE LANGERHANS
Concepto
Las células de Langerhans son células
dendríticas abundantes en la epidermis,
que contienen grandes gránulos llamados
gránulos de Birbeck. Normalmente se
encuentran en los ganglios linfáticos, pero
en caso de histiocitosis se las puede
encontrar en otros órganos. Derivan de la
médula ósea y residen habitualmente en
los epitelios escamosos estratificados. se
las catalogó como grandes macrófagos.
Actualmente se sabe que es la única célula
epidérmica que posee marcadores de
superficie característicos de las células
inmunocompetentes
función de las células de Langerhans
Célula estrellada de la piel encargada de la
defensa inmunitaria y localizada en la
epidermis. Al ser capaz de migrar, su papel
consiste en alertar a las demás células
inmunitarias de la intrusión de una
molécula o cuerpo extraño. Es, en cierto
modo, un "centinela" inmunitario. La célula
de Langerhans es capaz de fagocitar
partículas consideradas como extrañas
tales como los virus. Puede asimismo
estimular la producción de ciertos
linfocitos.Pero las exposiciones excesivasy
constantes a los rayos UV pueden provocar
un declive de su función inmunitaria
cutánea. (4)
Las células de Langerhans maduran y
migran hacia los nódulos linfáticos que se
encuentran asiciados a la piel como células
presentadoras estas ccelulas producen una
serie de citosinas estimuladoras que actúan
sobre los linfocitos T asociadosa la piel. (5)
Células de Langerhans en la
enfermedad.
Un trastornode estascelulas.Puede causar
diferentes síndromes clínicos que
tradicionalmente se describieron como
granuloma eosinófilo, enfermedad de
Hand-Schüller Christian y enfermedad de
Letterer-Siwe. Como estos síndromes
pueden tener manifestaciones variadas del
mismo trastorno de base y como la mayoría
de los pacientes con histiocitosis de células
de Langerhans presentan manifestaciones
de más de uno de éstos. (6)
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Histocitocis
Histiocitosis de Células de Langerhans, fue
descrita por primera vez en 1865, por
Thomas Smith, el cual publicó un caso de
un niño de 4 años con lesiones huecas en
el cráneo sugestivas de una enfermedad de
células de Langerhans. El mismo año Paul
Langerhans Jr.en Alemania, describía unas
células dendríticas ubicadas en la zona
epidérmica del humano, las cuales
relacionó con el Sistema Nervioso; lo que
en la actualidad se niega y se conocen
claramente como un tipo de célula
dendrítica (7)
La Histiocitosis de Células de Langerhans es
conocida como una enfermedad huérfana
por su poca frecuencia en la población
pediátrica. Ésta entidad puede presentar
un compromiso monosistémica o
multisistémico y presenta un amplio
espectro de afectación de órganos y
sistemas. (8)
Actualmente se sabe que se trata de un
sistema celular muy complejo que
interviene de forma activa en la defensa del
organismo, tanto de forma
inmunológicamente específica como
inespecífica.
Es una lesión proliferativa no neoplásica
secundaria posiblemente a defectos de la
inmunoregulación, cuya causa no es clara;
sin embargo, se identifican algunos
factores de riesgo como pueden ser las
infecciones urinarias durante la gestación,
problemas alimenticios en la infancia y
transfusiones sanguíneas en etapas
tempranas de la vida.Suele presentarse en
forma localizada o sistémica e involucrar
órganos. (9)
En esta enfermedad se observa una
proliferación de células de Langerhans
patológicas, que, a diferencia de las
habituales de la piel, se las ve redondas,
funcional e inmunofenotípicamente
inmaduras rodeadas de eosinófilos,
macrófagos y linfocitos, y a veces de
células gigantes multinucleadas. (10)
Ha habido un debate de sila histiocitosis de
células de Langerhans es una enfermedad
inflamatoria, un trastorno inmune o una
afección tipo cáncer. Recientemente, la era
de la genómica ha ayudado a demostrar
que la histiocitosis de células de
Langerhans se debe probablemente a
cambios adquiridos en los genes
(mutaciones) en los glóbulos blancos
inmaduros, lo que conlleva a un
comportamiento anormal. Luego, las
células anormalesse incrementan en varias
partes del cuerpo que incluyen los huesos,
la piel, los pulmones y otras áreas. (11)
Síndrome de hand Schiiller
Crhistian
La enfermedad de Hand-Schiiller-Christian
es probablemente un desorden heredo
familiar constitucional del metabolismo, en
el cual se produce un depósito de IIpidos
en los tejidos, particularmente colesterol y
sus esteres, lo cual conduce a una reacción
hiperplastica de las células retículo
endoteliales (12)
es una enfermedad inhabilitante,que ataca
generalmente antes de los 5 años. Los
pacientes presentan un cuadro febril
acompañado de una erupción cutánea
escamosao seborreica,la cualcompromete
también el cuero cabelludo. Estos síntomas
se acompañande hepato y esplenomegalia,
la mitad de los pacientes desarrollan una
granulomatosis de la hipófisis o hipotálamo
lo cual induce diabetes insípida. La
formación de granulomas orbitales produce
exoftalmia en la tercera parte de los
pacientes. (7)
Síndrome de Letterer-Siwe
es generalmente una enfermedad de
lactantes. Se caracteriza por lesiones
radiolúcidas semejantes a quistes en
cráneo, pelvis y huesos largos. También
están presentes la leucopenia, anemia y
trombocitopenia. Debe hacerse diagnóstico
diferencial con leucemia y algunos cuadros
infecciosos del lactante. El curso de la
enfermedad parece depender de la edad
del paciente y la cantidad de órganos
involucrados. Los lactantes mueren en un
lapso de 6 meses, y los niños mayores
sobreviven 2 años escasamente. (10)
4. noviembre/2017 células de Langerhans 4
Incluyen una gran variedad de lesiones de
la piel, granulomas múltiples del hueso,
nódulos linfáticos agrandados,
hepatomegalia con o sin ictericia,
esplenomegalia, infiltraciones pulmonares,
fiebre, anemia, trombocitopenia,
hiperplasia mandibular, inflamación
gingival y necrosis del hueso alveolar con
pérdida de dientes. Los más afectados
suelen ser los niños pequeños, aunque
puede darse la forma adulta.La etiologíaes
desconocida. (13)
Conclusiones
La célula de Langerhans, son células muy
importantes por que cumplen funciones
inmunitarias al desempeñar un papel como
celula presentadoras para linfocitos T
cumpliendo un rol importante porque son
encargadas de la defensa inmunitaria de la
piel específicamente en la epidermis.
Por otro lado, estas células en la
enfermedad como La histiocitosis de
células de Langerhans es una enfermedad
que abarca un amplio espectro de
manifestaciones locales y sistémicas
dependiendo del estadio y compromiso de
la enfermedad. Es poco reportada por su
escasa incidencia y prevalencia, con
diferentes manifestaciones radio-lógicas.
Su causa es desconocida y se caracteriza
por una proliferación de las células de
Langerhans. Muchas veces el primer
estudio diagnóstico corresponde a la
radiografía simple de la zona afectaday sus
hallazgos pueden ser difíciles de
interpretar.
Análisis critico
Desde el punto de vista de esta
investigación, podemos decir que las
células de Langerhans son de vital
importancia en el sistema inmune de la piel
para el ser humano actuando como células
presentadoras hacia linfocitos T también
estas células pueden fagocitar a
componentes extraños.
La enfermedad característica de estas
cellas es la histocitocis que puede
generarse en personas de cualquier edad,
pero con más frecuencia en niños como en
el síndrome de Letterer-Siwe que es una
variante de la histocitocis por células de
Langerhans que se caracteriza por ser una
enfermedad de lactantes causando una
gran variedad de lesiones en la piel, pero
actualmente su etiología es poco conocida.
BIBLOGRAFIA:
1. Franco, G. N.(2003). histologiade
la piel . UNAM,130.
2. Ladys Sarmiento,S.P.(2002). la
celulade langerhans. Biomedica,
462.
3. Brodin,A.(2004). so y piel . italia:
masson.
4. VICHY.(2015). celulasde
langerhans. laboratoriesVICHY,25
5. Babi,L. S. (2008). lascelulasde
langerhansenlainmunidad
cutanea. SCRIBD,173.
6. linton,J.(2010). Manual MDS.
histocitocisde celulas de
langerhans,100.
7. Mariana, V.D. (s.f.).ENFERMEDAD
DE CÉLULAS DE LANGERHANS
CRÓNICA LOCALIZADA. Acta
venezuela , 200.
8. Ochoa Gaviria,J.A. (2017).
Histiocitosisde célulasde
Langerhans:caracterizaciónde la
poblaciónyhallazgosradiológicos
enpacientesde laFundación
Hospital de laMisericordia.
Bdigital, 250.
9. Álvarez,J.S.(2010). HistiocitosisX:
presentaciónde trescasos. scielo.
10. Elizalde,P.d.(2014). Histiocitosis
de célulasde Langerhans.
padriatria , 60.
11. medlineplus.(06de noviembre de
2017). Histiocitosis. Obtenidode
