2. La denominación de colagenosis o
enfermedades del colágeno se utilizaba
anteriormente para definir una serie de
enfermedades crónicas del tejido conjuntivo,
sin embargo, ha sido sustituida por el término
conectivopatía o enfermedades del tejido
conectivo, que es más apropiado.
Clasificación
Roca Goderich, Reinaldo. (2002). Temas de Medicina Interna. Editorial Ciencias Médicas. La Habana,
Cuba. Cuarta edición.Tomo 3.
3. El lupus eritematoso sistémico
(LES) es una enfermedad
autoinmunitaria en la que
órganos, tejidos y células se
dañan por la adherencia de
diversos autoanticuerpos y
complejos inmunitarios.
El 90% de los
pacientes
corresponde a
mujeres en
edad
reproductiva
Prevalencia más
alta: mujeres de
raza negra
Prevalencia más
baja: varones
caucásicos
Es más
frecuente entre
los 18 y 50 años
en el 90% de
los casos
Epidemiología
Longo, D; Fauci,A; Kassper, D; Hauser, S; Jameson, J; Loscalzo, J. (2012).Harrison Principios
de Medicina Interna. Editorial McGraw Hill. Edición 18.Vol 2
4. • Antígenos HLA clase
2 (HLA-dR2 y dR3)
• Deficiencia del
complemento
• Genes del CMH
• HLA-A1, B8 y dR3
Predisposición
genética
• Radiación ultravioleta
• Género
• Virus del Epstein-Barr
• Fármacos
• Tabaquismo
Desencadenantes
ambientales
Enríquez-Mejía, M. (2013). Fisiopatología del Lupus Eritematoso Sistémico.
Editorial Elsevier. Revista de Medicina e Investigación 2013;1(1):8-16
Las interacciones entre
genes y ambiente generan
respuestas inmunitarias
alteradas que forman
autoanticuerpos patógenos
y complejos inmunitarios
que se depositan en el
tejido, activan el
complemento, causan
inflamación y, con el
tiempo, conducen al daño
orgánico irreversible.
5. Longo, D; Fauci,A; Kassper, D; Hauser, S; Jameson, J; Loscalzo, J. (2012).Harrison Principios de Medicina
Interna. Editorial McGraw Hill. Edición 18.Vol 2
1. Autoinmunidad
2. Inflamación y daño a
los órganos diana
6. Sifuentes,W;García,M;Boteanu,A;Iglesias,A;Zea,A.(2012).Nuevasdianasterapéuticas
enellupussistémico(parte1/2).EditorialElsevier.RevistadeReumatologíaClínica.
2012;8(4):201–207
1. La célula apoptótica
expone en su superficie las
vesículas apoptóticas
conteniendo antígenos
nucleares
2. Debido a un deficiente
aclaramiento de la células apoptóticas
por el sistema mononuclearfagocítico,
aquellas se acumulan
3.Y ganan acceso a los linfocitos
B autorreactivos, los cuales
sintetizan autoanticuerpos
4. Los Inmunocomplejos (IC)
formados por esos anticuerpos y
sus respectivos antígenos nucleicos
5.Tienen capacidad
para activar el
complemento y
conducir a lesiones en
los tejidos
6.Y también para activar
a las células dendríticas
plasmocitoides (CDP)
7. LasCDP responden con la
producción de IFN-( por vías
dependientes deTLR7 yTLR9)
diferenciación de linfocitos B a células
plasmáticas productoras de anticuerpos
activación de célulasT y la
maduración de las células
dendríticas
Todo ello conduce
a un círculo
reverberante que
intensifíca y
perpetúa el
proceso
autoinmunitario.
12. La supervivencia de los pacientes
con lupus ha mejorado de forma
notable en los últimos 20 años,
pasando de una supervivencia
menor al 50% a los 5 años a
alcanzar casi el 90%.
Las causas más frecuentes de
mortalidad son la afectación renal y
las infecciones
En los pacientes con LES es
fundamental el reconocimiento de
los brotes de actividad lúpica y su
diferenciación de infecciones,
problemas metabólicos entre otros.
Es importante la evaluación de los
factores de estilo de vida así como
la orientación sobre factores de
riesgo de enfermedad arterial
coronaria e hipertensión arterial.
Los corticoides e inmunosupresores
siguen siendo la base del
tratamiento del LES. Los pacientes
en tratamiento corticoideo y/o
inmunosupresor, deben recibir la
vacuna antineumocócica y
antigripal anualmente
Actualmente, se están estudiando nuevos
agentes terapéuticos, que incluyen agentes
biológicos diseñados para alterar aspectos
específicos de la respuesta inmune (anti-
IL10, anti-CD20-Rituximab, anti-CD40
ligando, anti-C5b), nuevos
inmunomoduladores, terapias hormonales
y estrategias terapéuticas de
inmunoablación y trasplante de celulas
hematopoyéticas.