Lesión neoplasica del Sistema Nervioso Central

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NEUROCIRUGÍA
Caso clínico
Hemangioblastoma
sólido supratentorial
no asociado a la
enfermedad de Von
Hippel Lindau
Estas lesiones comúnmente asociadas a la enfermedad de Von Hippel
Lindau constituyen el 2,5% de todos los tumores intracraneales. Afectan
preferentemente cerebelo, médula espinal y tronco del encéfalo. Su
localización en el espacio supratentorial es inferior al 10% de los casos
reportados. La presentación de estas lesiones en ese espacio en su
forma sólida, no asociadas a la enfermedad de VHL, es atípica.
Damián Lastra Copello
Especialista 1er grado en Neurocirugía, diplomado en
Cuidados Intensivos y Emergentes, Hospital Docente
Clínico Quirúrgico Dr. Miguel Enríquez, Universidad de
La Habana. Cuba.
Yohana Camejo Sánchez
Especialista 1er grado en Neurocirugía, especialista
1er grado en Medicina General Integral, diplomado en
Cuidados Intensivos y Emergentes, Hospital Docente
Clínico Quirúrgico Dr. Miguel Enríquez Universidad de La
Habana. Cuba.

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OPCIÓN MÉDICA
E
l Hemangioblastoma es una entidad
neoplásica del Sistema Nervioso Cen-
tral (SNC) poco frecuente, la clasifica-
ción según la Organización Mundial de la
Salud (OMS) de 2016 para los tumores del
SNC clasifica esta lesión como un tumor tipo
mesenquimatoso no meningotelial grado 1,
lesión muy vascularizada cuyo diagnóstico
diferencial más frecuente son las metástasis
cerebrales, meningiomas, las malformacio-
nes arteriovenosas y lesiones con compo-
nente quístico en un gran número de casos
estudiados.
Se clasifican desde el punto de vista ma-
croscópicos en quísticos (tipo1 -6%); predo-
minantemente quísticos (tipo 2 -65%); só-
lidos (tipo 3 -25%) y microquísticos (tipo 4
-4%). [1 -4]
Caso clínico: paciente que se recibe en
nuestro centro luego de presentar episodio
convulsivo con duración de más de 15 mi-
nutos acompañado de marcado deterioro
de su estado de conciencia, es atendida en
unidad de cuidados intensivos inicialmente y
mediante técnicas de estudios de neuroima-
gen se diagnostica lesión supratentorial que
capta contraste en su totalidad, muy vascu-
larizada con efecto de masa que desplaza es-
tructuras de la línea media.
Se realiza abordaje quirúrgico mediante
craneotomía osteoplástica parietooccipital
derecha lográndose exéresis parcial de la le-
sión y obteniéndose tejido de lesión tumoral
para biopsia, con lo que se realizó el diagnós-
tico anatomopatológico de hemangioblasto-
ma sólido supratentorial.
Conclusión: la localización de los heman-
gioblastomas en el espacio supratentorial
como lesión única, sólida, no asociada a la
enfermedad de Von Hippel Lindau, es infre-
cuente. Se han descrito muy pocos casos con
estas características y presentación clínica en
status convulsivo en la literatura revisada en
los últimos siete años. La cirugía permitió
mejorar el estado clínico de la paciente brin-
dándole la posibilidad de recibir tratamiento
oncológico y así perpetuar y mejorar su cali-
dad de vida.
Introducción
Estas lesiones comúnmente asociadas a
la enfermedad de Von Hippel Lindau (VHL)
se localizan generalmente en fosa posterior,
vérmix y hemisferios cerebelosos, constituyen
el 2,5 % de todos los tumores intracraneales.
Afectan preferentemente cerebelo, médula
espinal y tronco del encéfalo. Su localización
en el espacio supratentorial es inferior al 10
% de los casos reportados. La presentación
de estas lesiones en ese espacio, en su for-
ma sólida, no asociadas a la enfermedad de
VHL es atípica. Cuando aparecen este tipo de
lesiones en cualquiera de sus formas de pre-
sentación y características morfológicas en el
espacio supratentorial se localizan general-
mente en región frontal e interhemisférica,
no se han reportado con frecuencia casos en
su forma sólida y como lesión única al menos
en las publicaciones realizadas sobre el tema
durante los últimos siete años.
Los criterios diagnósticos para la enferme-
dad de VHL son los siguientes:
• Una o varias lesiones dentro del SNC.
• Presencia de lesión visceral (con fre-
cuencia en riñón o páncreas).
• Antecedentes familiares de la enfer-
medad
Con antecedentes positivos familiares, es
suficiente detectar una sola lesión indepen-
dientemente de su localización para estable-
cer el diagnóstico.
En el caso de pacientes que no presenten
historia familiar positiva, se necesita consta-
tar dos o más lesiones en el SNC o una lesión
visceral además de otra localizada en encéfa-
lo o médula espinal. [4 -7]
Caso Clínico
Presentamos el caso de paciente de 58
años de edad con antecedentes de enfer-
medad de hipertensión arterial para la cual
cumplía tratamiento regular, sin anteceden-
tes familiares de enfermedad neoplásica ni
facomatosis, recibida en nuestro centro por
haber presentado cuadro convulsivo durante
más de 15 minutos y pérdida de conciencia
durante 40 minutos aproximadamente en
unidad de cuidados intensivos y emergentes,
donde se le brinda atención médica bajo tra-
tamiento neurointensivo interpretándose las
manifestaciones clínicas como episodio de
status convulsivo en estado post-ictus en el
momento de su recepción.
• Datos positivos físico al examen:
• Cifras de tensión arterial elevadas
(180/120 mmHg).
• Escala de Glasgow para el coma 7/15
puntos.
• Fondo de ojo: edema de la papila bi-
lateral.
• Se realizaron varios estudios neuroi-
magenológicos con el objetivo de es-
tablecer el diagnóstico de certeza en
la paciente:
• Tomografía axial computarizada (TAC)
de cráneo simple y contrastada.
• Angio-TAC
• Resonancia magnética nuclear (RMN)
simple y contrastada.
En el estudio de TAC contrastada se des-
cribe imagen que impresiona presencia de
conglomerado de vasos en región tempo-
roparietal derecha, que capta contraste en
su totalidad y mide 5,7 por 5 centímetros,
se nutre de las ramas de la arteria cerebral
media derecha, asociada a edema que colap-
sa y desplaza el sistema ventricular hacia la
izquierda un centímetro. (Figura 1 y 2 mues-
tran estudios de neuroimagen TAC de crá-
neo; RMN y reconstrucción de Angio-TAC).
Figura 1. Muestra estudio de TAC y RMN de cráneo
contrastadas.
Figura 2. Imagen reconstructiva de Angio-TAC de
cráneo.
Se realiza craneotomía osteoplástica su-
pratentorial parietooccipital derecha como

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NEUROCIRUGÍA
abordaje quirúrgico lográndose exéresis par-
cial de la lesión y obteniéndose muestra de
tejido tumoral para estudio anatomopatoló-
gico en el que fueron constatadas y descri-
tas las siguientes imágenes a la observación
microscópica. (Figura 3: muestra imagen mi-
croscópica de biopsia).
Figura 3. Imagen microscópica de biopsia postqui-
rúrgica.
Se informa por el servicio de Anatomía
Patológica de nuestro centro luego de reali-
zado el estudio describiéndose las siguientes
características:
• Células de citoplasma cargados de lí-
pidos que forman el estroma.
• Numerosos vasos capilares sin tejido
nervioso interpuesto.
• Mastocitos.
• Pericitos.
• Células estromales poligonales.
El diagnóstico definitivo se establece por
biopsia de tejido tumoral cerebral concluyén-
dose el caso con diagnóstico de hemangio-
blastoma supratentorial sólido parietooccipi-
tal derecho. Se realizaron otros estudios de
imagen durante el período postquirúrgico y
estadía hospitalaria de la paciente:
• Ultrasonido abdominal (USD).
• TAC de pulmón.
• RMN de columna vertebral.
Se realizó examen de retina y fondo de ojo
con la colaboración de servicio de Oftalmo-
logía. No se constataron alteraciones al exa-
men físico ni presencia de lesiones en otros
órganos en los estudios imagenológicos rea-
lizados, descartándose como posible causa
de la lesión descrita la enfermedad de VHL.
Estado postquirúrgico
de la paciente a las 72 horas.
• Desorientación en espacio.
• Disfasia sensitiva.
• No déficit motor.
• Escala de Glasgow para el coma 14/15
puntos.
Consideraciones en relación
al caso
• Los estudios de extensión (USD, Rx de
tórax, examen de retina, fondo de ojo,
determinación de ácido vanilil mandé-
lico en orina en 24 horas) deben ser
realizados antes del tratamiento qui-
rúrgico si existen los medios y el es-
tado clínico de la paciente lo permite
preferentemente.
• La determinación de ácido vanilil
mandélico es el estudio de elección
para el diagnóstico de feocromocito-
ma en caso de lesión visceral consta-
tada imagenológicamente permitien-
do realizar diagnóstico diferencial.
• Todo paciente neuroquirúrgico se so-
mete a un proceso de tratamiento que
incluye entre otros pilares la cirugía
como eje central y el tratamiento de
las posibles complicaciones que pue-
dan aparecer, así como la terapia co-
adyuvante para aplicar a determinada
patología neuroquirúrgica.
• La cirugía con el advenimiento de la
terapia a endovascular previa la mis-
ma y los abordajes microquirúrgicos
constituye pilar fundamental en el
tratamiento de estas lesiones.
• El uso de betabloquentes como el
propanolol, con el objetivo de lograr
redistribución de flujo sanguíneo y
disminuir el sangrado durante el acto
quirúrgico es una terapia a tener en
cuenta durante el tratamiento de es-
tos casos.
• La planificación quirúrgica minuciosa
guiada por neuroimagen, así como
la máxima resección segura durante
el acto quirúrgico de este tipo de le-
siones son de vital importancia con
carácter mandatorio en el tratamiento
de estas lesiones.
• Disminuir la presión intracraneal con
la resección tumoral y la obtención de
muestra de tejido para biopsia cons-
tituyen objetivos fundamentales de la
cirugía.
• Con la cirugía se logró la exéresis par-
cial de la lesión, mejorar el estado
clínico de la paciente y obtención de
tejido para biopsia.
• El estudio de tejido permitió trazar
pautas para iniciar tratamiento neu-
rooncológico (radioterapia, gamma
Knyfe).
• Es necesario el registro de un mayor
número de casos y el empleo de las
variantes terapéuticas de forma in-
dividualizada para la adquisición de
experiencia y establecer basado en
evidencia el protocolo de actuación
idóneo en el tratamiento a estos pa-
cientes. [8 -10]
Discusión
El sitio más frecuente de localización de
los hemangioblastomas es en el espacio in-
fratentorial en fosa posterior, su diagnóstico
debe hacer pensar en la presencia de la enfer-
medad de VHL asociada, por lo que se hace
indispensable la realización de los estudios
de extensión pertinentes con el objetivo de
determinar la presencia de una o más lesio-
nes en otros órganos que puedan confirmar
o descartar el diagnóstico de la enfermedad.
Los estudios de neuroimagen son de vi-
tal importancia para establecer un correcto
diagnóstico y planificación quirúrgica.
Al realizar el examen microscópico, debi-
do a la elevada vascularización que presen-
tan este tipo de tumores, pueden observarse
además de células estromales, lípidos en el
citoplasma celular, procesos de angiogénesis
y la presencia de microhemorragias intratu-
morales.
El síntoma más frecuente que presentan
los pacientes con hemangioblastoma es la
cefalea, al producirse un rápido crecimiento
de la lesión, comportándose esta como masa

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OPCIÓN MÉDICA
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ocupativa de espacio dentro de la bóveda
craneana, desencadenando un aumento
de la presión intracraneal que se traduce y
expresa clínicamente con signos y síntomas
del síndrome de hipertensión endocraneana
(SHE).
El tratamiento de elección que se erige en
la actualidad para el hemangioblastoma es la
cirugía, el empleo de la terapia multimodal
contribuye a la disminución considerable de
la mortalidad en estos pacientes determina-
da estadísticamente de hasta 24% del total
de los casos reportados. La taza de recidiva
tumoral está cifrada entre 16% y 30% de los
casos. [11 -15]
Conclusión
El hemangioblastoma es una entidad
neoplásica del SNC poco frecuente, cuyo
diagnóstico diferencial son las metástasis ce-
rebrales, meningiomas, las malformaciones
arteriovenosas y lesiones con componente
quístico. La localización de los hemangio-
blastomas en el espacio supratentorial como
lesión única, sólida, no asociada a la enfer-
medad de Von Hippel Lindau es infrecuente,
así como su presentación clínica en status
convulsivo. La cirugía permitió mejorar el
estado clínico de la paciente brindándole la
posibilidad de recibir tratamiento oncológico
y así perpetuar y mejorar su calidad de vida.