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Constituye la primera causa de parálisis flácida aguda en los hospitales de
primer y segundo nivel de atención en México.
1848 Robert Graves propuso que en la “epidemié du Paris” la parálisis
flácida aguda tenía su origen en la lesión de los nervios periféricos y fue
la primera vez en la que se distinguió una parálisis de origen central.
1858 Jean Baptiste Octave Landry de Thézillat describió de manera
formal la “Ascending paralysis”, conocida hasta 1876 como la PARÁLISIS DE
LANDRY.
1892 Ostler realizó la descripción de seis tipos de polineuropatía y
acuñó el nombre de polineuritis aguda febril.
1916 Guillain, Barré y Strohl describieron las características de la forma
clásica del cuadro.
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Puede ocurrir a cualquier edad
Mas frecuente en adultos que en niños.
incidencia de 0.89-1.89 casos por cada 100,000 habitantes por año.
Predominio en género MASCULINO.
Incidencia en niños: 0.4 y 1.3 casos por cada 100,000 niños en menores de 14 año
Mortalidad en México: 0.16 por cada 100,000 habitantes por año
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Campylobacter jejuni, con reportes de 0.25-0.65 casos por cada 100,000
habitantes/año
Citomegalovirus produce 0.6-2.2 casos por cada 100,000 habitantes/ año
Najera Martinez A, Sindrome de Guillain Barré: Neuroinmunologia mimetismo Campylobacter Jejuni (lipopolisacáridos)- sistema nervioso periferico.
(Gangliosidos). BUN Synapsis Vol.3 No.2. 2011
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Polirradiculopatia aguda desmielinizante.
Inflamación de los nervios periféricos secundaria a factores
inmunes.
variantes clínicas heterogéneas
Carácter progresiva
Grave y de evolución fulminante
Parálisis flácida arreflexica
Mayoría de los casos se presenta como parálisis
monofásica antecedida por una infección
Najera Martinez A, Sindrome de Guillain Barré: Neuroinmunologia mimetismo Campylobacter Jejuni (lipopolisacáridos)- sistema nervioso periferico.
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• 2/3 de los pacientes desarrollan síntomas neurológicos 2-4 semanas después
de una infección respiratoria y gastrointestinal.
• Se manifiesta como cuadro parálisis motora, ascendente, arreflexica de
evolución rápida, con o sin alteraciones sensitivas.
• La debilidad evoluciona de un lapso de horas a pocos días.
• Suele empezar en miembros inferiores y sucesivamente a brazos, músculos
respiratorios y pares craneales.
• Puede existir paresia facial en un 50% de los casos.
Najera Martinez A, Sindrome de Guillain Barré: Neuroinmunologia mimetismo Campylobacter Jejuni (lipopolisacáridos)- sistema nervioso periferico.
(Gangliosidos). BUN Synapsis Vol.3 No.2. 2011
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Síntomas iniciales
Inestabilidad en
la marcha
45%
Dolor
neuropático
34%
Incapacidad
caminar
24%
La frecuencia de los síntomas y sus características clínicas, durante la
evolución, se presenta en el siguiente listado:
• Dolor neuropático (79%)
• Incapacidad para la marcha (60%)
• Disfunción autonómica (51%)
• Involucro de los nervios craneales (46%)
• Debilidad de las extremidades superiores (26%)
• Afección de los músculos de la respiración que requieren uso de
ventilador (13%)
Mendoza-Hernandez D, Blancas-Galicia L, Gutierrez- Hernandez J. Sindrome de Gullain Barré. Alergia, Asma e Inmunologia Pediatricas. Vol. 19 (2) 56-63. 2010
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1. POLINEUROPATIAS DIESMELINIZANTES INFLAMATORIA AGUDA Mas
frecuente, correspondiendo al 85-90% casos.
2. NEUROPATIA AXONAL MOTORA AGUDA afección de los nervios
motores con un patrón electrofisiológico sugestivo de daño axonal.
Campylobacter jejuni.
3. NEUROPATIA AXONAL SENSORIAL-MOTORA presenta síntomas de
afección sensorial y tiene un curso más prolongado. es poco frecuente
en pacientes pediátricos.
4. SINDROME DE MILLER FISHER Se manifiesta como oftalmoplejía
externa, ataxia, debilidad muscular y arreflexia.
5. POLINEUROPATIA CRANIALIS debilidad facial bilateral, disfagia,
disfonía y el nervio óptico sin afectación. Los pacientes tienden a ser
adultos jóvenes (prom 36 años). Infección precedente por
citomegalovirus. Llegan a requerir ventilación mecánica.
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CLINICA
PUNCION
LUMBAR
NEUROCON-
DUCCION
Los estudios
electrofisiológicos
son las pruebas
diagnósticas más
sensibles y
específicas
Las anormalidades en la
electromiografía se presentan, 2
a 3 semanas del inicio de los
síntomas.
Después de la primera
semana de inicio de los
síntomas muestra presión
de apertura normal,
celularidad menor a 10
mononucleares,
concentración elevada de
proteínas (³ 45 mg/dL).1
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Debe realizarse con
patologías a nivel del
sistema nervioso central y
periférico de la unión
neuromuscular y muscular
que puedan cursar con los
hallazgos clínicos similares al
SGB
La poliomielitis aguda
ha sido históricamente
la enfermedad cliché
en el diagnóstico
diferencial.
Sin embargo, en
México se ha
erradicado la
poliomielitis gracias a
los programas de
vacunación.
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Durante la fase inicial del SGB todos los pacientes requieren monitorización estrecha,
de la tensión arterial, frecuencia cardiaca, función de esfínteres y función respiratoria.
Además se recomienda la evaluación seriada de las pruebas de función pulmonar,
principalmente en aquellos pacientes con mayor riesgo de desarrollar falla
ventilatoria.
INMUNOGLOBULINA PLASMAFERESIS
ESTEROIDES
suele ser el primer producto
seleccionado para la
terapéutica por su fácil
administración y seguridad
corroborada.
Tratamiento de elección debido
a su capacidad para disminuir
los factores humorales
responsables del daño a la
mielina periférica.
Se recomienda 50ml/kg en días
alternos hasta completar
sesiones.
Beneficio: se obtiene al acortar
el tiempo entre el inicio de los
síntomas y la mejoría en la
función motora y se traduce a
su vez en la disminución para
los requerimientos de asistencia
ventilatoria mecánica.
reducen el proceso
inflamatorio y disminuyen el
daño neuronal en la
inflamación neuropática.
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CRITERIOS DE ADMISIÓN A UCI
1. Cuadriparesia flácida.
2. Debilidad rápidamente progresiva.
3. Capacidad vital reducida < 20 mL/kg.
4. Parálisis bulbar.
5. Inestabilidad cardiovascular autonómica.
Aproximadamente el 20% de los pacientes con SGB requieren ventilación mecánica por
falla ventilatoria, y es más probable que ocurra cuando hay enfermedad rápidamente
progresiva, disfunción bulbar, debilidad facial bilateral y disautonomía.
Se han descrito parámetros de las pruebas de función
pulmonar que son indicadores de intubación orotraqueal:
1. Capacidad vital < 20 mL/kg
2. Presión inspiratoria máxima < 30 cmH2O
3. Presión espiratoria máxima < 40 cmH2O
4. Volumen tidal < 5 mL/kg
Mendoza-Hernandez D, Blancas-Galicia L, Gutierrez- Hernandez J. Sindrome de Gullain Barré. Alergia, Asma e Inmunologia Pediatricas. Vol. 19 (2) 56-63. 2010
Notas del editor
La identificación de Campylobacter sp en el SGB se ha asociado a peor pronóstico, recuperación lenta, mayor discapacidad neurológica y mayor riesgo de recaída de SGB.
Dolor neuropático (79%): localizado en la región posterior de las extremidades inferiores. • Incapacidad para la marcha (60%). • Disfunción autonómica (51%): asistolia, arritmias (taquicardia sinusal, bradicardia, taquicardia sinusal, taquicardia ventricular), hipotensión ortostática, hipertensión, íleo paralítico, disfunción vesicular y sudoración anormal. • Involucro de los nervios craneales (46%): se afecta con mayor frecuencia el nervio facial, resultando en una debilidad facial bilateral. • Debilidad de las extremidades superiores (26%). • Afección de los músculos de la respiración que requieren uso de ventilador mecánico (13%).
NEUROPATÍA AXONAL MOTORA AGUDA: es una forma de afección motora del SGB, se distingue por afección de los nervios motores con un patrón electrofisiológico sugestivo de daño axonal, ocurre principalmente en el norte de China, Japón, México y el sur de América.25 Se presenta con mayor frecuencia en países en vías de desarrollo, con un patrón de incidencia estacional asociado a infección por Campylobacter jejuni. El curso clínico de la enfermedad es similar a la polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda, sin embargo estos pacientes tienen mayor frecuencia de falla ventilatoria.
NEUROPATÍA AXONAL SENSORIAL-MOTORA: Es semejante a la variante axonal motora con la característica adicional que presenta síntomas de afección sensorial y tiene un curso más prolongado. Se ha descrito afección axonal de las fibras nerviosas sensitivas y motoras. Esta forma de SGB es poco frecuente en pacientes pediátricos, sin embargo puede estar relacionado en parte por la dificultad técnica para la realización de pruebas sensoriales y debido a que no en todos los pacientes se realizan los estudios electrofisiológicos.27
SÍNDROME DE MILLER FISHER: Se manifiesta como oftalmoplejía externa, ataxia, debilidad muscular y arreflexia. Los potenciales evocados auditivos del tallo cerebral demuestran defectos en la conducción central y periférica.
POLINEUROPATÍA CRANIALIS: Se presenta como una afección aguda y bilateral de múltiples nervios craneales y pérdida sensorial periférica grave; típicamente con debilidad facial bilateral, disfagia, disfonía y el nervio óptico sin afectación. Los pacientes tienden a ser adultos más jóvenes en comparación con los otros fenotipos clínicos, promedio de 36 años; esta variante se ha asociado con infección precedente por citomegalovirus. Las imágenes de resonancia magnética nuclear muestran incremento de la intensidad en múltiples nervios craneales. Este grupo requiere con mayor frecuencia ventilación mecánica que aquéllos con la presentación clásica de SGB, la mayoría se recupera por completo.
Los estudios electrofisiológicos son las pruebas diagnósticas más sensibles y específicas, muestran anormalidades que indican involucro multifocal desmielinizante:31 • Bloqueo parcial de la conducción, anormalidad temprana más frecuente. • Velocidad de conducción disminuida, reflejan el segmento desmielinizado. • Dispersión temporal anormal. • Latencia distal prolongada.
Las unidades motoras muestran denervación reflejando degeneración axonal secundaria. En las variantes motora y motora-sensitiva la velocidad de conducción es normal, sin embargo la amplitud de la conducción nerviosa es menor al 10% de lo normal con denervación grave. En la variante motora-sensitiva las amplitudes sensoriales también se encuentran disminuidas.
ESCALA DE MEDICIÓN DE FUNCIONALIDAD: Existe una escala de discapacidad en SGB conocida como F-score que evalúa la capacidad funcional de los pacientes
La repercusión moderada se clasifica de acuerdo al F-score de 2 puntos, un puntaje más alto refleja daño neurológico grave. Esta escala de funcionalidad se ha utilizado ampliamente en los estudios clínicos de SGB con intervenciones terapéuticas como la gammaglobulina intravenosa, plasmaféresis, esteroides.
INMUNOGLOBULINAS: su mecanismo de acción es inactivación del complemento: se une a compuestos del complemento (c3b) inactivando su cascada. Acción sobres linfocitos B: el exceso de ig circulante provoca un bloqueo tanto anti-idiotipo, como por unión al receptor CD5 en la superficie de los linfocitos B, provocando una regulación a la baja en la producción de Ig.
PLASMAFERESIS: consiste en el intercambio de plasma por albumina o plasma fresco congelado, remueve anticuerpos y otros agentes del torrente sanguíneo, SE RECOMIENDA SU USO PRECOZ LAS PRIMERAS DOS SEMANAS en la fase de progresión de la enfermedad. La PMF está indicada en aquellos pacientes que presentan debilidad rápidamente progresiva, deterioro del estado respiratorio, incapacidad para deambular sin ayuda, necesidad de ventilación mecánica o tienen una afección bulbar.
ESTEROIDES: Teóricamente los corticoesteroides reducen el proceso inflamatorio y disminuyen el daño neuronal en la inflamación neuropática. En modelos animales con SGB y neuritis autoinmune experimental se ha observado una mejor recuperación con esteroides a dosis altas, sin embargo incrementan el riesgo de susceptibilidad a infecciones. Las complicaciones se presentaron con mayor frecuencia en el grupo con esteroides. Sin embargo en un estudio con controles históricos sugieren un beneficio cuando se utilizan en combinación con inmunoglobulinas.
La necesidad de intubación orotraqueal debe ser anticipada con el fin de que sea de forma electiva.
En pacientes intubados la sedación y bloqueo neuromuscular debe evitarse hasta donde sea posible, debido a que no permite evaluar el curso clínico de la enfermedad. El manejo de la vía aérea y la fisioterapia reducen el riesgo de neumonía y la traqueostomía se utiliza en pacientes que requieren ventilación prolongada.
Apoyo nutricional ya sea por SNG, gastrostomía o nutrición parenteral deben considerarse en etapas tempranas asociado a los cambios de posición frecuentemente para su comodidad y evitar la formación de úlceras por decúbito
Las vendas de compresión intermitente en las piernas y la heparina subcutánea previenen trombosis venosa profunda
