1. SINDROME DE GUILLAIN - BARRÉ Dr. Edgardo Ortiz Castaneda Residente de segundo año HNNBB

2. ANTECEDENTES… Miller Fisher 1926, Guillain- Barré

5. 1950s, Waksman yAdams produjeronneutritisalergica experimental, porinyección de tejidonerrviosoperifericohomologo o heterologo en animales En 1980, la plasmaféresisdemostró ser tratamientoefective. En 1990, también se demostró la eficacia de la inmunoglobulinaintravenosa.

7. ASPECTOS RELEVANTES Usualmente se presenta con gaitdisorder, dolor, debilidad y arreflexia De base inmunologica, dirigida contra la mielina del SNP, los axones o ambos. Las complicaciones más severas son la insuficiencia respiratoria y las disautonomías La plasmaféresis y la terapia con inmunoglobulina acorta significativamente la duración y severidad del SGB.

8. 0.4 a 1.7 casos por 100 000 En niños 1.1 por 100 000 En menores de 4 años 1.7/100 000 Es extremadamente rara en menores de 1 año Relación 1.5 : 1 hombre - mujer EPIDEMIOLOGÍA…

9. Precedidos de una infección aguda: IRA o GEA irrelevante en 2/3 de los casos. 10 a 14 días previos Casos post – vacunales Más frecuente luego de brotes de influenza Muy relacionado con Capylobacter

10. CampylobacterJejuni: (23-45%) se relaciona con las formas axonales y con el síndrome de Miller Fisher. También puede hallarse en la forma desmielinizante clásica, se puede aislar en heces hasta varias semanas después del cese de la diarrea.

11. Citomegalovirus Epstein – Barr Helycobacterpylori* Mycoplasma Virus del Herpes VIH en el momento de la seroconversión Virus de la Influenza Causas no infecciosas Otros Implicados… *www.thelancet.com/neurology Vol 7 December 2008

12. Los agentes infecciosos poseen epitopos similares a la de los nervios periféricos. Anticuerpos antigangliósidos de nervios perifércoselevados. GM1, GM1b, GD1a y GalNAc-GD1a se asocian a formas motoras puras o variantes axonales. GD3, GE1a y GQ1b con oftalmoplejía y SMF. Mimetismo

13. La forma máscomún de SGB es PDIA. Se observadesmielinización, infiltradolinfocitario, y disminución de mielinamediadopormacrófagos. Los agentesinfecciosostienenepitomossimilares a los queposeen los nerviosperiféricos (e.g., gangliosidos, glicolipidos) Fisiopatología

14. La mielinaparanodal, el axolemaexpuesto en los nodos de Ranvier, y el componentepresinaptico de la unión neuromuscular son los puntosafectadosinicialmente. La desmielinizaciónpuedeocurrir a lo largo del nervio, especialmente y quizás antes en lasraícesproximales y en lasramasintramuscularesdonde la barrerahemato – neural esdébil.

20. Hiporreflexia progresiva a arreflexia ascendente de distal a proximal.

21. 40% con parestesias o dolor en extremidades o perioral.

22. Alteración de palestesia y batiestesia.Formas de Presentación

23. Afectación de nervios craneales. Debilidad facial, dificultad para deglutir y ocasionalmente alteraciones de motilidad ocular. 15- 20% pueden progresar a falla respiratoria. Hay progresiónrápida en el 50% de los pacientes. Se alcanza el nadir clínico entre las 2 semanas y más del 90% a las 4 semanas.

24. Hay disautonomías en el 50% de los casos. La masfrecuenteestaquicardia. Puedenhaberarritmias, hipotension postural, hypertension, y dismotilidad intestinal

25. SE OBSERVAN TRES FASES: Fase progresiva de días a semanas. Fase de meseta de igual duración. Fase de recuperación de semanas o meses.

28. EMINENTEMENTE CLÍNICO Disociacióncito – albúmina en el50% de los casos en la primerasemana. Se encuentra en más del 90% de los casos en el momento del nadir clínico. El electrodiagnóstico se realizaparaapoyar la impresiónclínica. La dispersión temporal, velocidad de conducciónsignificativamentelenta, y latencia de la Onda F, soncaracteristicasde la neuropatía desmielinizante de causa inmune. Diagnóstico

31. Al momento la identificación de los anticuerposantigangliósidoscarecen de valor diagnóstico en el GBS.* *SEMINARS IN NEUROLOGY/VOLUME 28, NUMBER 2 2008

33. Las presentaciones no clásicas representan un reto diagnóstico

35. Miller Fisher. 5% de los pacientes con Síndrome de Guillain Barré. Ataxia, oftalmoplejia y arreflexia. Prevalecen los datos de oftalmoplejía. La ataxia se debe a errores en la afluencia de la propiocepción de las espirales o husos musculares y la formación cinestésica de los receptores en las articulaciones. Afección axonal predominantemente sensitiva con mínima afección motora. Síndrome de Miller Fisher

36. Miller Fisher. Anticuerpos antigalngliosidoGQlb (85%). Los antígenos respectivos se encuentran en muy altas concentraciones en los nervios oculomotores.

37. Inmunoterapia, recambio plasmático: North America Trial, un total de 200 to 250 mL/kg de racambio en 7 a 10 días. IVIg: 2g/kg total divido en 2 a5 días EL tratamiento con corticosteroides no esefectivoparatratar el SGB Terapia de inmunoadsorción, remueveIgde la circulación sin necesidad de reemplazo con albumina o PFC. Manejo

38. Mortalidad del 5% y hasta 20% parapacientesventilados. 20 to 30% requieren V.M. Capacidad vital menor de 20 mL/kg, presióninspiratoriamáxima(PImax) menor de 30 cm H2O, o presiónespiratoriamáxima(PEmax) menor de 40 cm H2O predicefallarespiratoriainminente. Cuidados de Sostén

40. Time from onset to admission of less than 1 week, facial weakness, inability to cough, inability to lift head off of pillow, and atelectasis on chest radiograph The mean duration of mechanical ventilation for GBS is 2 to 6 weeks. The decision to perform tracheostomy may wait 2 weeks followingintubation

41. Monitorización y Manejo de lasDisautonomías Son causas significativas de muerte. Sobreactividad simpática con subactividad del parasimpático. Trastornoscardiovasculares: hipertensión (1/3), hypotensiónpostural, y taquicardia. Puedeaparecerretenciónurinaria Hay dismotilidadgastrointestinalin en15% del los casosseveros de SGB.

42. Heparinasubcutanea (5000 U cada 12 hours) o enoxaparin (40 mg cadadía) Medias elásticas Profilaxis de TVP

43. Se reporta en la mayoría de los pacientes y debetratarseagresivamente. Gabapentin (e.g., 15 mg/kg/d) y carbamazepine(e.g., 300 mg daily) se hanreportadoeffectivos Mexiletine, tramadol y antidepresivostricíclicospueden ser útilis en el tratamiento a corto y largo plazopara el dolor neuropático. Manejo del Dolor

44. Discapacidad This score takes into account the GBS disability score (Table 2) at 2 weeks after admission.

45. Complicacionesrelacionadas con la postración Pérdidasensitiva Patrón pulmonar restrictivo Emaciación. Trastornos emocionales.

46. Deben realizarse ejercicios orientados a recuperar la fuerza Deben usarse ortesis. El apoyo psicológico al niño como a la familia es crucial.

48. En etapas iniciales la muerte suele deberse a parada cardiaca.

49. La mayoría de los pacientes (70-80%) evolucionan hacia la recuperación total en el curso de 4 semanas.

50. 10% tienen discapacidad residual

51. 5-10% experimenta recaídas.