Sindrome guillain barre

1. Síndrome de Guillain-Barre-StrohlSíndrome de Guillain-Barre-Strohl
Dra. Edda Leonor Velásquez Gutiérrez
Medicina Interna

2. Antecedentes HistóricosAntecedentes Históricos
•Neurólogo francés:
Jean Baptiste Octave Landry de Thézillat
•1859 con el nombre de “parálisis aguda ascendente”.

3. Antecedentes HistóricosAntecedentes Históricos
• En octubre de 1916:
Georges Guillain, Jean Alexandre Barré y André Strohl
•Describieron la disociación albuminocitológica

Antecedentes HistóricosAntecedentes Históricos

4. Antecedentes HistóricosAntecedentes Históricos
Durante los 20 años subsecuentes más de 30 casos
fuerón reportados y fué Georges Guillain quien realizó
una publicación 1936, describiendo esta entidad clinica.


5. ETAPA 3ETAPA 2ETAPA 1
Se establece la hipótesis de que la afección del nervio periférico puede ser la
causante de la parálisis flácida aguda..
1843 - 1926
Antecedentes HistóricosAntecedentes Históricos

6. ETAPA 3ETAPA 1
Se debaten los límites y barreras del diagnóstico de SGB
.
1916 - 1919
Antecedentes HistóricosAntecedentes Históricos
ETAPA 2

7. ETAPA 3ETAPA 1
Se inician los intentos para identificar la etiología de una enfermedad, la cual
en diferentes consensos se ha considerado de carácter AUTOINMUNE…
1970 En adelante…
Antecedentes HistóricosAntecedentes Históricos
ETAPA 2

8. DEFINICIONES
Neuropatía periférica para referirse a aquellos trastornos
de los nervios periféricos.
Polineuropatía procesos de instauración gradual, que
afectan a múltiples troncos nerviosos y que se
caracterizan por ser simétricos y generalizados, con
afectación preferentemente distal.
Mononeuritis múltiple es una afectación simultánea o
consecutiva de troncos nerviosos no contiguos, con
evolución de días o años.
Mononeuropatías son afectaciones focales de un único
tronco nervioso.
Journal Child of Neurology. Facultad de
Medicina Universidad de Pensylvaniax

9. CLASIFICACIONES

12. CLASIFICACIÓN GENERALCLASIFICACION GENERAL

13. CONCEPTO
Es una poliradiculoneuropatia aguda marcada por
parálisis flácida arreflexica; cuyas bases se
consideran autoinmunes.
Actualmente se considera casi un síndrome con varios
subtipos.
Journal Child of Neurology. Facultad de
Medicina Universidad de Pensylvaniax

14. EPIDEMIOLOGIA
La incidencia de SGB varió de 1,2/100.000 a 1,6/100.000 en los últimos
estudios europeos.
La incidencia aumenta con la edad pero en algunos estudios es
bimodal, con un pico menor en los adultos jóvenes; es un poco más
común en los hombres.

15. La recurrencia del SGB es rara.
Los pacientes diagnosticados con enfermedad crónica tardan más
de 4 semanas para alcanzar la parálisis. Estos pacientes tienen un
comportamiento de la enfermedad diferente y suelen responder a
los esteroides.
EPIDEMIOLOGIA

16. PATOGENIA

18. INMUNOBIOLOGIA
• Anticuerpos antigangliosidos
• Mimetismo molecular y reactividad cruzada
• Activación del complemento
• Factores del hospedador.

19. ......
ANTICUERPOS ANTIGANGLIOSIDOS

21. …..
Descritos por: Haymaker y Kernohan
Notaron que ocurría un deterioro inflamatorio en las raíces anteriores de la
médula espinal.
Finalmente en 1969, Asbury, Arnason y Adams :
Los datos característicos de la enfermedad eran un infiltrado
MONONUCLEAR INFLAMATORIO PERIVASCULAR.
ASPECTOS HISTOPATÓLOGICOS

22. ……
El hallazgo histopatológico dominante es la inflamación del nervio
periférico, que se manifiesta por un INFILTRADO
PERIVENULAR Y ENDONEURAL por linfocitos, macrófagos y
escasas células plasmáticas.
ASPECTOS HISTOPATÓLOGICOS

23. GERMENES Y VIRUS MAS FRECUENTEMENTE
INVOLUCRADOS
Campylobacter jejuni 26 – 41 %
Citomegalovirus 10 – 22 %
Epstein-Barr 10 %
Varicela-zoster 5 %
Mycoplasma pneumoniae 5 %

24. PROCESOS QUE ANTECEDEN SGBS
1. Infecciones virales: Citomegalovirus, virusde Ebstein-Barr,
herpes virus, VIH y otros menos frecuentes (hepatitis B, A y C,
Sincitial respiratorio, Echovirus, Coxsackie, influenza A y B,
adenovirus, parvovirus B19, sarampión, rubéola).
2. Infecciones bacterianas: Por Campylobacter jejuni, Mycoplasma
pneumoniae y otras menos frecuentes (Salmonella typhi,
Listeria, Brucella, Clamydia, Leptospira, Toxoplasma,
Plasmodium del paludismo y Mycobacterium tuberculosis)
3. Cirugía
4. Drogas: Zimelidina, sales de oro, D-penicilamina
5. Enfermedades malignas: Linfoma de Hodgkin
6. Vacunas: Antirrabia, antiinfluenza, anticolérica, antisarampión,
antirrubéola, antihepatitis B, antipoliomielitis
7. Otros antecedentes: Alcoholismo con alteraciones hepáticas,
embarazo, puerperio, hipertiroidismo, insuficiencia adrenal

25. Los síntomas iniciales consisten en sensación de “adormecimiento” y
“alfilerazos” en los dedos de los pies y en las manos, y en
ocasiones por dolor en la región lumbar baja o en las piernas,
seguido de debilidad muscular que suele iniciarse en los miembros
inferiores para después afectar otros territorios.
Esta debilidad es a veces progresiva y puede afectar sucesivamente
piernas, brazos, músculos respiratorios y pares craneales, todo lo
cual configura el cuadro clínico de parálisis ascendente.
CUADRO CLINICO

27. La afectación de pares craneales ocurre en el 25 % de los casos,
siendo la paresia facial bilateral la más característica, aunque
también pueden ocurrir debilidad en los músculos de la deglución,
fonación y masticación.
Los signos de disfunción autonómica están presentes en el 30 al 50 %,
entre ellos se encuentran:
 Arritmias (bradicardia, taquicardia paroxística así como asistolia).
 Hipotensión ortostática.
 Hipertensión arterial transitoria o permanente.
 Íleo paralítico y disfunción vesical.
 Anormalidades de la sudación.

28. Las manifestaciones clínicas de debilidad de la musculatura
respiratoria incluyen:
 Taquipnea mayor de 35 por minutos.
 Reducción del volumen tidal en menos de 4mL/kg.
 Movimiento paradójico abdominal (movimiento hacia dentro durante
la inspiración).
 Alternancia respiratoria (alternativa entre movimientos
predominantemente abdominales y los de la caja torácica durante
la inspiración).
Kuwabara S. Guillain-Barre síndrome: epidemiology, pathophysiology and
management. Drugs. 2004:64(6):597-610.

30. Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Aguda (AIDP)
VARIANTES CLINICAS
AIDP
Afecta más a los adultos que a los niños. El 90% de los casos
ocurre en occidente. Los pacientes presentan anticuerpos anti
GM1, y la recuperación es rápida. Es desmielinizante. Primero
ataca la superficie de las células de Schwann, provocando daño
en la mielina. Hay activación de macrófagos e infiltrado linfocítico.
Hahn A. F. Guillain-Barré Syndrome. Lancet 1998; 352: 635-641.

31. Neuropatía Axonal Motora Aguda (AMAN)
VARIANTES CLINICAS
AMAN
Afecta a jóvenes y adultos. Es prevalente en china y México,
puede ser estacional. Rápida recuperación. Presentan
anticuerpos anti GD1a. Es axonal. Primero ataca los nódulos de
Ranvier de los nervios motores. Hay activación de macrófagos,
pocos linfocitos y es frecuente la presencia de macrófagos
periaxonales. Hay daño axonal extenso.
Hahn A. F. Guillain-Barré Syndrome. Lancet 1998; 352: 635-641.

32. Neuropatía Axonal Motora y Sensorial Aguda (AMSAN)
VARIANTES CLINICAS
AMSAN
Afecta preferentemente a adultos. Es poco común. La
recuperación es lenta. Está relacionada con AMAN. Es axonal. Es
similar a AMAN pero también afecta nervios sensoriales y raíces
de nervios. El daño axonal es frecuentemente severo.
Hahn A. F. Guillain-Barré Syndrome. Lancet 1998; 352: 635-641.

33. Síndrome de Miller Fisher (MFS)
VARIANTES CLINICAS
MFS
Afecta a adultos y niños. Es poco frecuente (aproximadamente 5%
de los casos de SGB). Causa oftalmoplejía, generalmente con
parálisis pupilar; ataxia y arreflexia. Los pacientes presentan
anticuerpos anti GQ1b (90%). Es desmielinizante. No se conocen
muchos casos. Es similar a AIDP.
Hahn A. F. Guillain-Barré Syndrome. Lancet 1998; 352: 635-641.

34. Síndrome bulbar (SB)
VARIANTES CLINICAS
SB
Afecta preferentemente a adultos. Es poco común. Es similar a AMAN
pero también afecta nervios sensoriales y raíces de nervios. El daño
axonal es frecuentemente severo.
Hahn A. F. Guillain-Barré Syndrome. Lancet 1998; 352: 635-641.

35. Síndrome Faringeo-cervico-braquial (FCBS)
VARIANTES CLINICAS
FCBS
Afecta a adultos y niños. Es poco frecuente (aproximadamente 3% de los
casos de SGB). Los pacientes presentan anticuerpos anti GQ1b (90%).
Es desmielinizante. No se conocen muchos casos. Es similar a AIDP.
Hahn A. F. Guillain-Barré Syndrome. Lancet 1998; 352: 635-641.

36. DIAGNOSTICO

37. CRITERIOS REQUERIDOS PARA EL DIAGNOSTICO
CRITERIOS DE ASBURY Y
CORNBLATH,1990
1. Debilidad motora progresiva en más de una extremidad
2. Arreflexia

38. CRITERIOS QUE APOYAN FUERTEMENTE EL DIAGNOSTICO
CRITERIOS DE ASBURY Y
CORNBLATH,1990
1. Progresión de los síntomas hasta un máximo de cuatro semanas
2. Simetría relativa de los síntomas
3. Síntomas o signos sensitivos ligeros
4. Afectación de nervios craneales, especialmente parálisis facial bilateral
5. Comienzo de la recuperación entre 2-4 semanas después de cesar
la progresión
1. Disfunción autonómica
2. Ausencia de fiebre al inicio de la enfermedad
3. Hiperproteinorraquia con menos de 10 células/mm3
4. Hallazgos típicos en los estudios neurofisiológicos

39. CRITERIOS QUE HACEN DUDOSO EL DIAGNOSTICO
CRITERIOS DE ASBURY Y
CORNBLATH,1990
1.- Asimetría marcada o persistente de la afectación.
2.- Disfunción vesical o rectal marcada.
3.- Disfunción vesical o rectal presentes al comienzo.
4. - Más de 50 leucocitos mononucleares en LCR.
5.- Presencia de leucocitos polinucleares en el LCR.
6.- Nivel sensorial nítido.

40. CRITERIOS QUE HACEN EXCLUYEN EL DIAGNOSTICO
CRITERIOS DE ASBURY Y
CORNBLATH,1990
1.- Intoxicación por hexacarbonados, porfiria aguda
intermitente, difteria, neuropatía por plomo, poliomielitis,
botulismo, parálisis histérica, neuropatía tóxica.
2.- Síndrome sensitivo aislado.
3.- Progresión de la afectación durante más de 2 meses

41. ESTUDIO DEL LCR
CRITERIOS DE ASBURY Y
CORNBLATH,1990
- Proteínas elevadas después de una semana
- Menos de 10 linfocitos /mm3

42. PRUEBAS ELECTROFISIOLOGICAS
CRITERIOS DE ASBURY Y
CORNBLATH,1990
-Enlentecimiento de la velocidad de conducción nerviosa
- Bloqueo de conducción
- Aumento de la latencia distal
- Alteración de la onda F

44. Se observa bloqueo de conducción parcial, con algún grado de dispersión temporal
anormal y marcada lentitud de la conducción en el segmento bloqueado.
Latencia distal normal.
La respuesta sensitiva tiene amplitud disminuida o está ausente en los segmentos distales
del nervio, que tiene bloqueada la conducción proximal.
El bloqueo persiste por largos períodos de tiempo y afecta solo a axones motores, sin
bloquear la conducción sensitiva.
La velocidad de conducción está enlentecida en el segmento bloqueado.
Los potenciales evocados somatosensoriales son normales.
La electromiografía muestra signos de denervación, fasciculaciones o mioquimias, o
ambas, en los músculos afectados.
ESTUDIOS ELECTROFISIOLOGICOS

52. DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL

54. TRASTORNOS DE NERVIOS PERIFÉRICOS, CON
SÍNTOMAS PREDOMINANTEMENTE MOTORES
1. Síndrome de Guillain- Barré,
2. polineuropatía subaguda y crónica, con
hiperproteinorraquia;
3. polineuropatía crónica recurrente,
4. porfiria intermitente aguda,
5. neuropatía saturnina,
6. neuropatía diftérica, neuropatías
7. hipertróficas (enfermedad de Charcot - Marie- Tooth y
enfermedad de Dejerine-Sottas),
8. neuropatía motora Multifocal.

55. TRASTORNOS DE NERVIOS PERIFÉRICOS
CON SÍNTOMAS PREDOMINANTEMENTE
SENSITIVOS:
1. Lepra,
2. déficit de vitamina B1,
3. medicamentosas,
4. por arsénico,
5. en el desarrollo de amiloidosis,
6. en la evolución del mieloma múltiple,
7. diabetes sacarina,
8. polineuropatía isquémica,
9. polineuropatía diabética,
10.polineuropatía urémica

56. TRASTORNOS DE LA CÉLULA DEL
GANGLIO POSTERIOR:
1. Neuropatía radicular sensitivo-hereditaria,
2. neuropatía sensitiva congénita, neuropatía
3. sensitiva carcinomatosa,
4. insensibilidad congénita al dolor,
5. degeneración progresiva de células ganglionares de la
raíz posterior,
6. sin carcinoma;
7. ataxia de Friederich,
8. herpes zoster.

57. • Cuidados de soporte
• Manejo del dolor
• Manejo del compromiso disautonómico
• Manejo Nutricional
TRATAMIENTO

58. • Plasmaféresis. Régimen usual: 5 PE en un periodo de
2 semanas, realizando recambios totales de volumen de
plasma.
• Inmunoglobulina Intravenosa. Dosis: 0.4 g/kg durante
5 días continuos.
• Esteroides (controvertido). Dosis: 500 mg durante 5
días.
• Moduladores de la respuesta inmunológica.
Micofenolato mofetil.
Anticuerpos monoclonales que intervienen con
la activación del complemento
TRATAMIENTO

59. La enfermedad evoluciona en 3 fases, denominadas: de progresión,
estabilización y regresión, que suele completarse en 3 a 6 meses.
El 80 % de los pacientes se recuperan completamente o con déficit
pequeños. Entre el 10 y el 15 % quedarán con secuelas
permanentes; el resto morirá a pesar de los cuidados intensivos.
Las causas de muerte incluyen: distrés respiratorio agudo, neumonía
nosocomial, broncoaspiración, paro cardíaco inexplicable y
tromboembolismo pulmonar.
EVOLUCION Y PRONOSTICO

60. LOS FACTORES ASOCIADOS CON UN
MAL PRONÓSTICO SON:
 Edad mayor de 60 a.
 Progresión rápida de la enfermedad.
 Extensión y severidad del daño axonal (amplitud
motora distal media menor del20 % de lo normal).
 Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente.
 Tratamiento tardío.