Este documento resume las anomalías congénitas más comunes en cirugía plástica como labio y paladar hendido, malformaciones del oído externo y malformaciones de la mano. Explica la embriología normal y anormal de cada estructura y clasifica los diferentes tipos de defectos. También describe las técnicas quirúrgicas comúnmente usadas para corregir estas anomalías y sus posibles complicaciones.

1. Anomalías congénitas en cirugía
plástica.(labio y paladar hendido,
malformaciones en oído externo y
malformación de la mano).
Dr. Miguel Edgardo Marinero Escobar.
Asesor: Dra. Patricia de Calderón.
Hospital de niños Benjamín Bloom
Agosto 2013.

2. Labio Hendido.

3. Embriología.
• En el inicio de la cuarta semana el primordio facial inicia su
aparición.
• En el revestimiento ectodérmico, por debajo de extremo
anterior del tubo nervioso y por encima del 1º arco branquial,
se forma una depresión transversal, poco profunda, que es
el estomodeo, o boca primitiva.

4. Embriología
Cinco primordios faciales aparecen como prominencias alrededor
del estomodeo:
1.La prominencia frontonasal única.
2. La prominencia maxilares pares.
3. La prominencia mandibulares pares

6. Desarrollo normal del paladar
Día 35 (semana 5)

7. Embriología
• La fusion de la prominencia nasal medial y las maxilares
originan la continuidad del maxilar con el labio superior y las
separacion de la foveas nasales del estomodeo.
• A medida que se fusionan las prominencias nasales mediales
se forma el segmento intermaxilar.

8. Embriología
El segmento intermaxilar origina:
• Parte media o filtrum del labio superior.
• La parte premaxilar y su encia correspondiente.
• El paladar primario.

9. Estadios del desarrollo del paladar.

10. Desarrollo normal del paladar.

11. Desarrollo del Paladar(6ta Sem)
El paladar se desarrolla a partir de 2 primordios:
• Paladar primario(proceso palatino medial).
• Paladar secundario, a partir de proyecciones
mesenquimatosas que se extienden desde la cara
interna de las prominencias maxilares(procesos
palatinos laterales)

12. • El tabique nasal se desarrolla como un
crecimiento hacia debajo de las partes internas
de las prominencias nasales medias unidas; la
fusión del tabique nasal y los procesos palatinos
comienza en la parte anterior durante la 9 sem y
termina en la parte posterior hacia la 12 sem.

13. 8 semanas

14. 10 semanas

15. Conformación labio superior

16. Defectos o anormalidades
Embriológicas.
• Labio Hendido: falta de fusión de las prominencias maxilares con la
prominencias nasales mediales.
• Paladar Hendido: falta de acercamiento y fusión entre si de las
masas mesinquematosas de los procesos palatinos laterales.

17. Labio y paladar hendido.
Definición.
• Se conoce así a la entidad clínica congénita caracterizada por
la falta de unión de las partes que embriológicamente darán
lugar al labio y/o paladar. Incluye a los procesos palatinos,
nasales medios y laterales.
• La malformación congénita de labio hendido, es también mal
llamada labio leporino como sinónimo de labio de liebre, por
el parecido de esta deformación al labio de los lepóridos:
familia de los mamíferos roedores que comprende las liebres y
los conejos.

18. Continuación.
• Anomalía congénita que afecta labio superior y paladar blando
y duro de la boca.
• Frecuencia: 15% de todas las malformaciones.
• Incidencia: 0,8 a 1,6 casos por cada 1000 nacimientos.
• Sexo masculino más afectado, relación de 7:3
• Predominio unilateral sobre el bilateral
• Mayor frecuencia el lado izquierdo que el derecho.

19. Se denomina fisura labial:
Es una hendidura o separación en el labio
superior.EFECTO CONGENITO
SE ORIGINA
Por el crecimiento descompensado de los
dos lados del labio.
EN EL PRIMER
TRIMESTRE
DEL EMBARAZO
Constituye el 15 % de las malformaciones
congénitas.
SE ACOMPAÑA
Generalmente del paladar hendido.

20. CLASIFICACION DE MILLARD
Labio leporino cicatricial
Labio leporino unilateral (completo e
incompleto)
Labio leporino bilateral (completo e incompleto)
Labio leporino central (forma inusual, agenesia
total del prolabio).

21. tipos

22. Prolabio.
• Tejido blando al final del
componente frontonasal
• Acortamiento, sin arco de
cupido,
• No columnas filtrales
• Comienza cerca de la
columela.
• Ausencia de fibras
musculares.

23. Anatomía patológica
• La nariz
• Aplanada, chata y con
las fosas nasales
abiertas por la
ausencia del piso.
• Cartílagos alares
ampliamente abiertos.
• Columela muy corta( <
1 cm.)

24. Anatomopatología.
• Arcada dentaria:
• Dividida en tres
segmentos.
• La premaxila esta
protruida hasta
15mm. Y sostenida por
el vómer.
• Los segmentos
laterales tienden a
aplanarse.

25. Cuando operar.

26. Técnicas Quirúrgicas
• Técnica de Veau.
• Técnica de Tenisson Randall.
• Técnica de Millard.
• Técnica de Bracho.

27. Complicaciones
• Infección de la herida.
• Dehiscencia o cicatriz ancha (por aumento de tensión, pero la
infección la complica o inicia).
• Retrusión de la premaxila (se previene evitando tracción
excesiva).
• Fistulas
• Deformidad en silbido (se evita usando colgajos
mucomusculares laterales para aumentar el grosor del
prolabio).
• Labio largo (se evita no usando piel lateral).
• Colapso de los segmentos laterales (usar férulas acrílicas).

28. Paladar Hendido

29. PALADAR DURO, ÓSEO
Paladar duro, óseo.
2/3 anteriores del
paladar, no hay
submucosa ni
glándulas palatinas. T.
DEL PALADAR
NO HAY SUBMUCOSA
GLÁNDULAS
PALATINAS

30. ANATOMIA DEL PALADAR

31. Músculos de velo
• Elevador del velo del paladar: Eleva el paladar blando o velo
del paladar durante la deglución y el bostezo
• Tensor del velo del paladar: Tensa el paladar blando y abre la
trompa durante la deglución y el bostezo para igualar la
presión en el oído medio.

33. Techo de la boca
1.- Músculo de la úvula
2.- Músculo palatofaríngeo
3.- Músculo palatogloso
4.- Músculo constrictor
superior de la faringe
5.- Rafe pterigomandibular
6.- Músculo buccinador
Las fibras del músculo
elevador del velo del
paladar que se interdigitan
incluyen la mayor parte del
paladar blando, junto con el
pequeño músculo de la
úvula.

34. FUNCIONES DEL PALADAR
• Masticación
• Fonación
• Deglución
• Respiración

35. Epidemiología
• incidencia de la fisura palatina aislada (FP) es de 1/2000 recién
nacidos vivos.
• predomina el sexo femenino.
• Según raza: orientales, después en caucásicos y finalmente en
los de raza negra

36. Probable origen.
• Alcoholismo, fármacos, radiaciones, virus, etc.
• La influencia de la herencia es muy grande. (edad
progenitores).

37. Objetivos quirúrgicos de la
palatorrafia.
• Cerrar la comunicación entre la boca y la nariz.
• Lograr un cierre velo faríngeo normal.
• Evitar un cierre con tensión.
• Reposición de la musculatura del paladar.
• Alargar el paladar para mayor facilidad del cierre velo faríngeo.
• Operar con una mínima perdida de sangre.

38. Cuando realizar la cirugía.
Dependiendo del caso.
• 8 a 12 meses en la mayoría de pacientes no sindromicos y en
aquellos que presenten algún cuadro sindromico es valido operar
de los 18 a 24 meses.

39. Palatoplastia
• Palatoplastia de dos colgajos Veau-Wardill-Kilner.
• Palatoplastia de Von Langenbeck.
• Colgajo de Vómer.
• Palatoplastia Furlow.

40. SECUENCIA QUIRURGICA

41. COMPLICACIONES
• Comunicaciones oronasales
• Hipoplasia y colapso maxilar
• Maloclusión
• Disfunción velofaríngea
• Infección
• Necrosis
• Dehiscencia
• Hematoma

42. Malformaciones congénitas del
oído externo.

43. Oído externo.
• Primera porción del oído constituido por:
• Pabellón auricular.
• Conducto auditivo externo.

44. Embriología.
• El oído externo evoluciona armoniosamente con el oído
medio y la trompa acústica lo que explica las patologías de
imperforación del conducto sumadas a patologías de caja
timpánica y anotias del pabellón.

45. Embriología.
• El pabellón se constituye con mamelones del primer arco
branquial o mandibular y del segundo arco branquial o arco
hiodeo, en el primer surco branquial.
• En la cuarta semana de gestación el ectodermo superficial
origina la vesícula otica, que posteriormente formara el
laberinto membranoso del oído interno.

48. Embriología(6ta sem.)
• La formación del pabellón de la oreja se da a partir de 6
montículos auriculares que resultan de tumefacciones
mesenquimatosas. Estos montículos se fusionan para formar
la oreja definitiva.

49. Embriología

50. ANATOMIA

51. Esqueleto cartilaginoso

52. Irrigación

53. Inervación

54. Epidemiologia
• 1:6000
• 1:4000 Japón – 1:900 India
• Masculino 2:1
• Der – izq 5:3
• Puede tener patrón hereditario
• Microtia no relacionada con audición
• 10% microtia tienen anormalidades de oído interno
• En 1500 microtias, 3 ptes sordos

55. Clasificación
TANZER
I. Anotia
II. Completa hipoplasia (microtia)
A. Con atresia del conducto auditivo externo
B. Sin atresia del conducto auditivo externo
III. Hipoplasia del tercio medio de la auricula
IV. Hipoplasia del tercio superior de la auricula
A. Orejas constrictas
B. Criptotia
C. Hipoplasia del tercio superior completo
V. Orejas prominentes

56. Técnica quirúrgica.
• BRENT.
• NAGATA.

57. TECNICA DE BRENT.
• Primer tiempo: Implante de cartílago.
• Segundo tiempo: Transposición del lóbulo.
• Tercer tiempo: Reconstrucción del trago y
excavación de la concha.
• Cuarto tiempo: Surco auriculocefalico.

58. TECNICA DE BRENT
• PLANEACION PREOPERATORIA.
• Toma de molde de oreja sana
• Replica plástica o acrílica
• Esterilización de molde
• Fotografías
• Comparación con canto externo, a la nasal, comisura

59. 1 Tiempo

62. 2° TIEMPO: ROTACIÓN DEL
LOBULO

63. 3° tiempo: construcción de trago y
definición de la concha

65. 4° tiempo: separación de la región
auricular posterior

66. CRIPTOTIA
• Polo superior del cartílago
auricular se encuentra
enterrado debajo del cuero
cabelludo
• Manejo conservador con
férula antes de 6 meses de
edad
• Manejo quirúrgico con
injertos, Z plastias, colgajos
de rotación

67. Orejas constrictas
• Anomalía en que se
observa atrapamiento del
helix
• Casos leves y moderados
• Casos severos manejo de
microtia

68. Complicaciones
• Infección
• Seroma
• Hematoma
• Necrosis
• Resorción del cartílago
• Exposición del cartílago
• Dehiscencia
• Neumotorax
• Hemotórax

69. Malformación congénita de la
mano.

70. Embriología
• Las yemas de los miembros aparecen al principio como
pequeñas elevaciones de la pared ventrolateral del cuerpo
durante la 4 sem. Y el desarrollo se inicia con la activación de
un grupo de células mesenquimatosas en el mesodermo.

71. 4 ta semana
• En la punta de cada yema, el ectodermo se engruesa
para formar un reborde ectodérmico apical(REA)
• El Reborde Ectodérmico Apical ejerce una influencia
inductora en el mesénquima de los miembros que
inicia el crecimiento y desarrollo.

72. • Zona de progreso
Población de células no
diferenciadas en proceso
de proliferación rápida
• 6 semanas
El extremo distal se aplana
y forma las placas de la
mano y del pie

73. Embriología de la mano.
• Apoptosis en cresta
celular
ectodérmica(moléculas
de señalamiento
conocidas como
proteínas morfo
genéticas óseas).
• Séptima semana
Miembro superior rota
90° lateral y el M.
inferior 90° medial

74. Vías de señalización

75. Embriología de la mano.
• 6° semana
Condensación de
mesenquima: moldes
de cartílago hialino.
Osificación
endocondral
• 12 semana
Centros de
osificación primaria
en diáfisis

76. CLASIFICACIÓN SWANSON
INTERNATIONAL FEDERATION OF
SOCIETIES FOR SURGERY OF THE
HAND
1968

79. Tipo 1. defectos de formación
• I.A Déficit transversales
• I.B Déficit longitudinales

80. Defectos de formación.
• Déficit transversales.
Incluye el primer nivel en el que ocurre la anomalía
• Amelia.
• Hemimelia
• Adactilia.
• Afalangia.

81. INCIDENCIA
Deficit transversales
• Hemimelia: 1:20,000
• Amelia: 1: 270,000
ETIOLOGIA
• Cigarrillo.
• Alcohol.
• Disrupción vascular fetal.
• Malformación de
vellosidades coriónicas

82. Déficit longitudinal intersegmental
Focomelia
• La presencia de estructuras
digitales esqueléticas lo
diferencia del déficit
transversal.
INCIDENCIA
• 0.8%
• Uso anticoagulantes,
acido valpróico, alcohol
,cigarrillo.

83. FOCOMELIA

84. CLASIFICACIÓN FOCOMELIA
Tipo I
ausencia completa
de los huesos del
miembro próximos
a la mano que se
une directamente al
tronco.
Tipo II
ausencia de brazo o
segmento corto de
brazo- antebrazo
Tipo III
ausencia de
antebrazo con la
mano unida
directamente al
humero

85. Déficit radial longitudinal.
• Displasia radial o mano zamba radial.
• El diagnostico incluye:
• Hipoplasia o ausencia del pulgar.
• Hipoplasia o ausencia radial.

86. Clasificación Bayne y Klug
Tipo I: radio distal corto.
Epifisis radial hipoplasica leve
acortamiento del radio, hipoplasia
de pulgar
Tipo II: radio hipoplasico
Radio acortado, carpo mal apoyado,
cubito arqueado

87. Clasificación Bayne y Klug
TIPO III
Ausencia parcial del radio. Mas
frecuente tercio proximal, carpo sin
apoyo
TIPO IV
Ausencia total del radio. Mano sin
apoyo, severo desplazamiento radial

88. Incidencia mano zamba
• 1: 55,000 RNV
• Asociada a deficiencia del pulgar
• Mas frecuente en sexo masculino que femenino.
• Mas común en la raza blanca.
• Bilateral en 38-50% de los casos.
• Predomina en miembro superior derecho.

92. Déficit cubital longitudinal
• Manifestaciones clínicas variadas
• Incidencia 1: 100,000 RNV
• Sexo femenino 3:2
• Mas frecuente en lado izquierdo

93. CLASIFICACION DE BAYNE
• TIPO I:
• hipoplasia del cubito. Desviación mínima de la muñeca, puede
haber ausencia o hipoplasia digital
• TIPO II:
• aplasia parcial del cubito. Cubito distal ausente, reemplazado por
anillo fibroso.
• TIPO III:
• ausencia total del cubito. Codo inestable.
• TIPO IV:
• sinostosis radio humeral cubito ausente, deformidad evidente, AB
pronación y rotación interna

94. Anomalías Asociadas:
• Cardiopulmonares
• Hematopoyéticas
• Gastrointestinales
• Contralateral 45%
• Deficiencia femoral y peroné

95. Hipoplasia y ausencia digital.
• Puede ocurrir de manera longitudinal o transversal.
• Va desde ausencia transversal simple hasta simbraquidactilia.
• Aun no se ha establecido relación directa entre causa y efecto.
• Factores ambientales.
• Herencia.
• Infecciones durante gestación.

96. Hipoplasia o ausencia de dígitos

99. Tipo II. Falla en la diferenciación
(separación)
Compromiso de tejidos blandos:
• Diseminada:
• Artrogriposis.contracturas articulares persistentes (neurogena y
miopatica).
• A nivel del hombro:
• Síndrome de Poland.
• Codo y antebrazo:
• Presencia de músculos flexores y extensores aberrantes.
• Muñeca y mano:
• Sindactilias.

100. Artrogriposis.
• Se clasifica en neurogena y miopatica.
• Las extremidades inferiores se afectan con mayor frecuencia.
• Hombros delgados y en rotación interna, codos extendidos,
antebrazos en pronación y semiflexion.

102. Sindactilias.
• Se clasifican de acuerdo con su ubicación en:
• Sindactilias cutáneas
• Radial
• Central
• Cubital
• Combinadas
• Simples -Complejas -Complicadas
• Camptodactilias (campto= doblado y dactylus= dedo)
Dedos desviados sin deformidad esquelética.
• Dedo en gatillo congénito.

103. Sindactilias. Clasificación

104. Camptodactilia.

105. Dedo en gatillo.

106. Dedo en gatillo.

107. TipoII. Falla en la diferenciación(separación)
Compromisoóseo.
• A nivel del hombro: humero varo congénito.
• Codo: sinostosis humero-radial, humero-cubital, anquilosis del
codo.
• Antebrazo: sinostosis radio-cubital
• Muñeca y mano:
• Sinostosis de los huesos del carpo.
• De metacarpianos.
• De falanges( sindactilia ósea)
• Sinfangilismo. ( syn=con y phalanx= hueso)
• Clinodactilias. (clino= desviado y dactylos=dedo)
• Hipersegmentacion: pulgar trifalangico.

108. Clinodactilia.

109. Tipo III. Duplicación.
• Constituyen las anomalías mas comunes.
• De acuerdo a su ubicación se clasifican en tres tipos:
• Preaxiales o radiales:
• La mas común es la duplicación de pulgar.
• Mas común en raza blanca( 1:3,000 RNV)
• Centrales:
• Menos del 10% de todas las duplicaciones.
• Se acompañan de membranas interdigitales (sinpolidactilias)
• Postaxiales o cubitales:
• Son las mas frecuentes en la raza negra (1: 300 RNV)

110. Duplicaciones del pulgar.
Clasificación Iowa

111. Duplicación Pulgar Tipo I

114. Tipo IV

118. Pulgar trifalangico

119. Mano en espejo.

120. Duplicaciones cubitales.
• 3 categorias
• Mas frecuente en
raza negra

125. Sobrecrecimiento.
• Macrodactilia o gigantismo.
• Macros: grande dactylos: dedo
• Todas las estructuras del digito están aumentadas de tamaño.
• Causas:
• Aporte nervioso anormal.
• Anomalías vasculares.
• Mecanismos humorales no establecidos

127. Macrodactilia
Anomalias asociadas:
• Sindactilia 10%
• Criptorquidia
• Lipofibromatosis

129. Tipo V. Síndrome de anillos
constrictivos.
• Síndrome de banda amniótica, constricción anular o displasia
de Streeter.
• Ocasionado por secuencia de disrupción
• Factores de riesgo
• Oligohidramnios.
• Prematuridad.

131. 2 manifestaciones:
• Necrosis focal
• Anillos de constricción parciales o circunferenciales complejos,
superficiales o profundos, hasta periostio.
• Amputaciones intrauterinas
• A cualquier nivel o en combinación de lesiones digitales

134. TipoVII. Sindrome de Apert.
• Craneosinostosis coronal y lambdoidea.
• 1:100,000 NV
• Sindactilias complejas y complicadas en pies y manos.
• Generalmente NO se acompaña de retardo mental

136. Síndrome de Holt- Oram.
• Descrito a finales de años 50, por Holt (Filadelfia) y Oram
(Londres).
• Consiste en displasia radial y malformaciones cardiacas
congénitas.
• En ocasiones se acompaña de sinostosis radiocubital y pulgar
hipoplásico.

138. Síndrome de Poland.
• Descrito por Alfred Poland, 1849.
• Ausencia de cabeza esternal de musculo pectoral mayor, mano
hipoplásica y sinbraquidactilia.
• Los trastornos torácicos se corrigen en la adolescencia y la
sindactilia antes del primer año.

141. BIBLIOGRAFIA
• EMBRIOLOGIA MEDICA
• Langman, WT Sadler, 8° edición, 2009, cap 15
• PLASTIC SURGERY
• McCarthy, tomo IV, WB Saunders, 1990. caps 52
• LABIO Y PALADAR HENDIDO
• Isaac Rozen Fuller, 2° edición, 2005. caps 2 y 3
• CIRUGÍA PLÁSTICA, RECONSTRUCTIVA Y ESTÉTICA
• Felipe Coiffman, Tomo III, Amolca.2008, Pags 2647-2658
• GREEN´S OPERATIVE HAND SURGERY
• Green, Elsevier, 5° edición, tomo II, caps 39 - 42

142. •Gracias…..