Este documento describe los síndromes de la neurona motora superior e inferior. Estos son desórdenes neurológicos progresivos que causan la degeneración de las neuronas motoras, y pueden afectar la neurona motora superior, inferior, o ambas. Un ejemplo es la esclerosis lateral amiotrófica, la cual afecta ambas neuronas motoras y causa parálisis respiratoria. Las causas pueden ser esporádicas o hereditarias, y los síntomas incluyen debilidad muscular y parálisis.

1. Síndrome de motoneurona
superior e inferior
Carrión Torres Ahian Irbing

2. Síndromes de la neurona motora
• Enfermedades neurológicas.
• Degeneración progresiva de las neuronas
motoras
• Esporádicas
• Hereditarias

3. Síndromes de la neurona motora
• Neurona superior.
• Origina en la corteza motora.
• Corticoespinal
• Corticobulbar

4. Síndromes de la neurona motora
• Neurona motora inferior.
• Tallo cerebral
• Médula espinal (asta ventral)

5. Síndromes de la neurona motora
• Etiología.
• Algunas de causa desconocida
• Degenerativas, progresivas y fatales.
• Pueden afectar:
• MNS
• MNI
• Ambas

6. Síndromes de la neurona motora
Esclerosis lateral amiotrófica.
Ambas motoneuronas.
Asta lateral de la médula espinal.
Degeneración de las motoneuronas.
(Parálisis respiratoria).

7. Síndromes de la neurona motora
• Esporádica
• Mayoría de las veces.
• Toxicidad por glutamato.
• Estrés oxidativo
• Aumento en formación de radicales libres.
• Alteración de transporte axónico
• Estructura de neurofilamentos
• Activación de procesos pro-apoptosis.

8. Síndromes de la neurona motora
• Familiar.---- 5-10%
• 20% mutación en cromosoma 21q22.1-22.2
• Superóxido dimutasa Cu-Zn (SOD1)
• Estrés oxidativo por aumento de radicales
libres
• Toxicidad o disfunción de la enzima mutada.

9. Síndromes de la neurona motora
• Esclerosis lateral primaria
• Rara, genética, gen no conocido.
• Motoneurona superior únicamente.
• Inicia diagnosticada como tal, pasa a ser
esclerosis lateral amiotrófica

10. Síndromes de la neurona motora
• Paraparesia espástica hereditaria.
• De origen genético.
• Paraparesia espástica progresiva y lenta.

11. Síndromes de la neurona motora
• Parálisis bulbar progresiva.
• Motoneurona inferior
• Núcleo motor
• Glosofaríngeo
• Vago
• Hipoglóso.
• Fasciculaciones de músculos de la lengua,
disartria y disfagia.

12. Síndromes de la neurona motora
• Atrofia muscular espinal
• Desorden neuromuscular genético.
• Motoneurona inferior.
• Ligada al cromosoma X.

13. Síndromes de la neurona motora
• AME ; severa, infantil o enfermedad de
Werdig-Hoffman.
• AME II; intermedia
• AMEIII, leve, juvenil o enfermedad de
Kuelberg Welander.
• AME IV; leve, adulto.

14. Síndromes de la neurona motora
• Síndrome post polio
• Debilidad muscular.
• Fatiga del músculo esquelético.
• Causa desconocida.

15. Síndromes de la neurona motora
• Manifestaciones de motoneurona superior.
• Parálisis de los movimientos voluntarios
• Disminución del tono muscular.
• Espasticidad.
• Aumento de reflejos ósteotendinosos.
• Abolición de reflejos abdominal y
cremasteriano.
• Reflejo de Babinski, Hoffman, mentoniano

16. Síndromes de la neurona motora

17. Síndromes de la neurona motora

18. Síndromes de la neurona motora
• Motoneurona inferior.
• Parálisis de todo tipo de movimiento.
• Hipotonía.
• Abolición de los reflejos ósteotendinosos y
cutáneos
• Atrofia muscular
• Fasciculaciones
• Calambres

19. • Diagnóstico.
• Signos clínicos
• Signos neurofisiológicos
• Síntomas y signos (progesivos, afección de
diferentes regiones anatómicas)

20. Se debe calificar como:
Sospecha clínica
Clínicamente posible
Clínicamente probable por laboratorio
Probable
Definida

21. Síndromes de la neurona motora

22. Síndromes de la neurona motora

23. Síndromes de la neurona motora

24. Síndromes de la neurona motora

25. Síndromes de la neurona motora

26. Síndromes de la neurona motora
• Diagnóstico diferencial.
• Neuropatia motora multifocal- trastorno
inmune.
• Espóndilorradiculoneuropatía cervical o
lumbar
• Fasciculaciones proximales benignas
• Miopatías.
• Desordenes metabólicos (déficit de B12)

27. Síndromes de la neurona motora
• Diagnóstico diferencial.
• Siringomielia
• Distrofias musculares

28. Síndromes de la neurona motora
• Tratamiento:
• Riluzol. Inhibe la transmisión de glutamato
• - Lesión neural
• Agentes antioxidantes: aun no comprobado
• Antiapoptosicos: no comprobados.
• Antineuroinflamatorios: en estudio
• Células troncales: en estudio