La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune crónica caracterizada por debilidad muscular variable. Los síntomas incluyen debilidad de los músculos oculares y de la mandíbula, y pueden progresar a debilidad generalizada. Se debe a anticuerpos contra los receptores de acetilcolina que interfieren con la transmisión neuromuscular. El diagnóstico se basa en la evaluación clínica y la detección de anticuerpos. El tratamiento incluye medicamentos anticolinesterasas, inmunosupresores, plasmafé

1. Miastenia grave
Trastornos relacionados de la unión
neuromuscular

2. MIASTENIA GRAVIS
• Enfermedad neuromuscular
autoinmune no hereditaria y
crónica, caracterizada por grados
variables de debilidad de los
músculos esqueléticos
(voluntarios) del cuerpo.

4. Manifestaciones clínicas
• Inicio insidioso
Ocasionalmente: desarrollo rápido que comienza por
una alteración emocional o infección (respiratoria).
• Síntomas pueden aparecer por primera vez:
• En embarazo, puerperio (común), en respuesta a fármacos de
la anestesia.
• Meses o años después de la remoción de un timoma.

5. • Manifestación inicial:
Debilidad de los
músculos
elevadores de
párpados o de
los músculos
extraoculares.
(90%)
• La parálisis y las ptosis oculares suelen
acompañarse de debilidad del cierre de éstos.
(solo en miastenia gravis y distrofia muscular)

6. • Casos más avanzados: todos los músculos están
debilitados. ( diafrágmaticos, abdominales,
intercostales, esfinteres externos).
• En debilidad de extremidades los músculos
proximales son más vulnerables.

7. • Sonrisa  mueca
• Mandíbula puede colgar
• Masticación  se dificulta y tiene que hacer
pausas.
• Hablar  después de una conversación
sostenida la voz se desvanece y se vuelve
nasal.
• Debilidad  aumenta conforme avanza el día
o con el uso repetido de un grupo muscular
afectado

8. Respuestas pupilares a la luz y la acomodación
normales en presencia de debilidad de los
músculos extraoculares elevadores y orbicular
del ojo es casi diagnóstica de miastenia.
• Músculos debilitados experimentan atrofia
de grado mínimo o no total.
• Rara vez se alteran los reflejos tendinosos
• Los músculos liso y cardiaco no se
comprometen

9. Epidemiología
• Prevalencia: 43-84 por 1 millón
• Incidencia anual: 1 por cada 300 000
• Edad máxima de presentación:
Mujeres 20-30 años Cualquier
edad
Hombres 50-60 años

10. Evolución
• Extensión rápida desde un grupo muscular hacia otro ó
enfermedad se mantiene sin cambios por meses antes de
progresar.
Primer año y
Segundo periodo (4-7 años desde Después la enfermedad se
inicio) estabiliza y el riesgo de recaídas
Peligro de muerte por miastenia disminuye.
es máximo.

11. Facilita la clasificación clínica
Clasificación de Osserman del tratamiento y el
pronóstico
• I. Miastenia ocular
• II. A. Miastenia leve generalizada con progreso
lento; no hay crisis; reacciona a los fármacos.
B. Miastenia moderadamente grave
generalizada; afección esquelética y bulbar grave, pero
sin crisis; reacción a los fármacos menos que
satisfactoria.
• III. Miastenia fulminante aguda; progreso rápido
de los síntomas graves con crisis respiratorias y
mala respuesta a los fármacos; incidencia elevada
de timoma; mortalidad alta
• IV. Miastenia tardía grave; mismo síntomas que en
III, pero como resultado del progreso firme durante
dos años de clase I a la clase II.

12. Etiología y patogénesis
• La debilidad y fatiga miasténicas se deben a
falla de la transmisión neuromuscular eficaz.
Miastenia gravis:
• Número muy reducido
de receptores y
• Fijación de la Ach a actividad competitiva
su receptor. de anticuerpos anti
• produce un AChR
potencial eléctrico • Potencial de placa
de la placa terminal terminal de amplitud
insuficiente para
localizado de
generar potenciales de
amplitud suficiente acción en algunas
• Contracción de la fibras.
fibra muscular • Se reduce la fuerza
contráctil de todo el
músculo por la
transmisión bloqueada.

13. Etiología y patogénesis
• Fátiga  disminución normal de la
cantidad de Ach que se descarga
con cada impulso sucesivo.
• Anticuerpos anti AChR  prueba
sensible y confiable de miastenia
gravis. 1. Acs bloquean la fijación de ach a sus
receptores
2. La IgG sérica induce un incremento en la
tasa de degradación de los receptores de
ach.
3. Acs pueden causar destrucción de
pliegues postsinápticos mediada por
complemento

14. Diagnóstico
• Actividad sostenida de los
pequeños músculos craneales
produce debilidad. Ej. Aumento de la caída
de los párpados
mientras se mira hacia
arriba o diplopía
cunado la mirada se fija
durante 2 o 3 min.
• Medición de anticuerpo: anti
AChR. Si hay duda
• Electromiografía

15. Pruebas:
• Se mide la fuerza de ciertos
músculos craneales
• Se inyectan 10 mg de
• Electrofisiológica edrofonio IV. (al principio
• Reducción rápida de
se da 1 mg, a los 45 seg la
Más sensible para identificar el
• EMG de fibra única defecto de la transmisión no de
amplitud de los potenciales
otros 3-6 mg, si es que
• Edrofonio y neostigmina neuromuscular: Si compuestos
acción muscular
hay respuesta. sigue sin
evocados al estimular
respuesta se dan después
Demuestra incremento de la
• Medición de los anticuerpos contra el receptor encantidad nervio
de 45 seg la la sangre
repetitivamente un
variabilidad del intervalo entre
potenciales oabloqueo de las por
restante.) un ritmo de 3
periférico
• Efecto clínico 4- 5desde fibras
segundo.
descargas sucesivas min
• • Anticuerpo sérico antileves:
Inversión de esta respuesta
Efectos muscarínicos
musculares únicas que AChR:
pertenecen alosneostigmina o
mediante pacientes con
administración previa de
85-90% de la misma unidad
motora. deedrofonio.
0.8 mg atropia SC.
miastenia grave generalizada
• Prueba positiva: mejoría
60% en pacientes con
visible de restringidos a los
síntomas la contractilidad
muscular, fusión completa
músculos oculares.
de la diplopía o resolución
total de la ptosis fatigable.

16. Tratamiento
• Anticolinestarasas e inmunosupresores
• Timextomía
• Plasmaféresis e inmunoglobulina IV

17. Tratamiento
Anticolinesterasas Inmunosupresores
• Fármacos con mejores resultados: • Pacientes con miastenia
• Neostigmina: VO varía 7.5-45 mg generalizada moderada – grave
cada 2- 6h. que no reacciona bien a las
• Piridostigmina: 30 – 90 mg cada 6 anticolinesterasas o la
h timectomía no indujo la remisión.
• A la hora de acostarse: pacientes • Prednisona:
• A principio 15 a 20 mg/día e
Crisisse quejan de debilidadde la
que colinérgica: incremento
durante la noche o lasefectos
debilidad muscular + primeras incremento gradual hasta
horas de la mañana.
muscarínicos (constricción de pupilas) alcanzar respuesta clínica
administrar lentamente 0.6 mg satisfactoria o dosis diaria de 50-
sulfato de atropina IV 60 mg

18. Tratamiento
Plasmaféresis e
Timectomía inmunoglobulina intravenosa
• Procedimiento electivo en • Plasmaféresis: Paciente
pacientes con miastenia grave no refractario al tratamiento con
complicada entre la pubertad y anticolinesterasas, timectomía y
cerca de los 55 años. prednisona.
• Que reaccionan mal después de • Logra remisiones temporales
un tratamiento con importantes ( 2-8 semanas).
anticolinesterasas. • El recambio de 2L retira 80% de
• Tasa de remisión: 35% (primero los acs en tres a 5 días.
años de la enfermedad). • Ig IV: control a corto plazo del
• 50% mejora en cierto grado empeoramiento agudo de
miastenia. 2 g/kg en dosis
divididas durante 3- 5 días