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MIASTENIA GRAVIS DR. MIGUEL QUIÑONES NUÑEZ. HOSPITAL G. ALMENARA SERVICIO DE NEUROLOGIA
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CORTICOSTERIODES  PREDNISONA 1 MG/KG/DIA . EXACERBACIONES EN LA 2ª SEM.  TRES MESES , LUEGO EN DIAS ALTERNOS DISMINUYENDO LA DOSIS .
INMUNOSUPRESORES AZATIOPRINA SOLA O ASOCIADA A CORTICOIDES. 2-3 MG/KG /DIA  EFECTOS 3-6 MESES. E. A HEP. MO FIEBRE,NAUSEAS.GB 3,5 CICLOSPORINA REMISIONES CLINICAS EN PAC. CON FRACASOS TERAPEUTICOS.5 MG/KG/DIA FUNCION RENAL, GI LEUCOPENIA .
CRISIS MIASTENICAS   .  RECAMBIO DE  PLASMAFERESIS 2-3 LT CADA DIA POR 3,4 DIAS CONSECUTIVOS. EN ALGUNOS CASOS ES UTILIZADO CADA MES  GAMAGLOBULINA HUMANA ENDOVENOSA . TIENE RPTA. TRANSITORIA , IGUAL EFICACIA Y MENOS EFECTOS ADVERSOS QUE PLASMAFERESIS .
TIMOMA  RARO EN LA NIÑEZ, PICO ENTRE  30- 50 AÑOS  SON SINTOMATICOS , INVASORES LOCALES  RELACIONADO CON OTROS SIND. INMUNOLOGICOS LES MG, ANEMIA APLASICA. 10% RELACIONADO CON MG 65 % SON BENIGNOS .
EMBARAZO Y PARTO DESACONSEJAR EMBARAZO EN PAC. CON INESTABILIDAD CLINICA Y CON ADM. DE CITOTOXICOS.  PARTO NATURAL SI ESTA ESTABLE , SI MUESTRA DEBILIDAD  CESAREA  MG NEONATAL : 1 DE CADA 7  MADRES MIASTENICAS CON TITULOS ALTOS DE AC ACH.SE RESUELVE EN SEMANAS .
EN MGO ADMINISTRACION DE ANTICOLINESTERASICOS , SI NO HAY RESPUESTA . CORTICOIDES. MG GENERALIZADA, CON O SIN TIMOMA DEBE SER TIMEQX PRECOZMENTE , SUPERVISAR DENTRO DE LAS CUATRO SEMANAS SIGUIENTES . POSTERIORMENTE SI NO SE RESUELVE CORTICOIDES .
TIMO NORMAL EN 70 % EN PACIENTES CON  MG. 30 % DE TIMOMA SE RELACIONA CON MG 60 % MG RELACIONADO CON HIPERPLASIA TIMICA
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EVOLUCION Y PRONOSTICO TRES FASES : EN LOS PRIMEROS 7 AÑOS OCURREN MAYOR NUMERO DE REMISIONES , FALLECIMIENTOS . LA TIMECTOMIA ES EFECTIVA . EN LOS 7 AÑOS SGTES. LAS MUERTES SON RARAS LA TIMECTOMIA ES MENOS EFECTIVA
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15. miastenia gravis

  • 1. MIASTENIA GRAVIS DR. MIGUEL QUIÑONES NUÑEZ. HOSPITAL G. ALMENARA SERVICIO DE NEUROLOGIA
  • 2.
  • 3.
  • 4.
  • 5.
  • 6.
  • 7.
  • 8.
  • 9.
  • 10.
  • 11.
  • 12. SIGNOS PREDICTORES DE CRISIS MIASTENICA DISM. DE LA ACT. DIARIA. AUMENTO DE LA DOSIS DE ANTICOLINESTERASICOS. CAIDA EN FLEXION DE LA CABEZA. DISARTRIA,DISFAGIA PROGR.
  • 13.
  • 14.
  • 15.
  • 16. FARMACOS ANTICOLINESTERASICOS CLORURO DE EDROFONIO SENSIBILIDAD DEL 80-95 % EV INICIAR CON 1 MG. RPTA. EN 0.5-1 MIN. DOBLE CIEGO CON PLACEBO FALSOS NEG. 20 % MGO CUIDADO EN PAC. ARRITMIA, ASMA
  • 17.
  • 18.
  • 19.
  • 20.
  • 21.
  • 22.
  • 23.
  • 24.
  • 25.
  • 26. CORTICOSTERIODES PREDNISONA 1 MG/KG/DIA . EXACERBACIONES EN LA 2ª SEM. TRES MESES , LUEGO EN DIAS ALTERNOS DISMINUYENDO LA DOSIS .
  • 27. INMUNOSUPRESORES AZATIOPRINA SOLA O ASOCIADA A CORTICOIDES. 2-3 MG/KG /DIA EFECTOS 3-6 MESES. E. A HEP. MO FIEBRE,NAUSEAS.GB 3,5 CICLOSPORINA REMISIONES CLINICAS EN PAC. CON FRACASOS TERAPEUTICOS.5 MG/KG/DIA FUNCION RENAL, GI LEUCOPENIA .
  • 28. CRISIS MIASTENICAS . RECAMBIO DE PLASMAFERESIS 2-3 LT CADA DIA POR 3,4 DIAS CONSECUTIVOS. EN ALGUNOS CASOS ES UTILIZADO CADA MES GAMAGLOBULINA HUMANA ENDOVENOSA . TIENE RPTA. TRANSITORIA , IGUAL EFICACIA Y MENOS EFECTOS ADVERSOS QUE PLASMAFERESIS .
  • 29. TIMOMA RARO EN LA NIÑEZ, PICO ENTRE 30- 50 AÑOS SON SINTOMATICOS , INVASORES LOCALES RELACIONADO CON OTROS SIND. INMUNOLOGICOS LES MG, ANEMIA APLASICA. 10% RELACIONADO CON MG 65 % SON BENIGNOS .
  • 30. EMBARAZO Y PARTO DESACONSEJAR EMBARAZO EN PAC. CON INESTABILIDAD CLINICA Y CON ADM. DE CITOTOXICOS. PARTO NATURAL SI ESTA ESTABLE , SI MUESTRA DEBILIDAD CESAREA MG NEONATAL : 1 DE CADA 7 MADRES MIASTENICAS CON TITULOS ALTOS DE AC ACH.SE RESUELVE EN SEMANAS .
  • 31. EN MGO ADMINISTRACION DE ANTICOLINESTERASICOS , SI NO HAY RESPUESTA . CORTICOIDES. MG GENERALIZADA, CON O SIN TIMOMA DEBE SER TIMEQX PRECOZMENTE , SUPERVISAR DENTRO DE LAS CUATRO SEMANAS SIGUIENTES . POSTERIORMENTE SI NO SE RESUELVE CORTICOIDES .
  • 32. TIMO NORMAL EN 70 % EN PACIENTES CON MG. 30 % DE TIMOMA SE RELACIONA CON MG 60 % MG RELACIONADO CON HIPERPLASIA TIMICA
  • 33.
  • 34. EVOLUCION Y PRONOSTICO TRES FASES : EN LOS PRIMEROS 7 AÑOS OCURREN MAYOR NUMERO DE REMISIONES , FALLECIMIENTOS . LA TIMECTOMIA ES EFECTIVA . EN LOS 7 AÑOS SGTES. LAS MUERTES SON RARAS LA TIMECTOMIA ES MENOS EFECTIVA
  • 35.
  • 36.
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  • 38.
  • 39.
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