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1. MIASTENIA GRAVIS

2. Miastenia Gravis
La M.G. Es una enfermedad
neuromuscular adquirida, de naturaleza
autoinmune, asociada a un déficit de
receptores de acetilcolina(RsAch) en la
unión neuromuscular, caracterizada
clínicamente por DEBILIDAD Y
FATIGABILIDAD de los músculos
voluntarios

3. HISTORIA
Palabra de orígen griego/latín
Mys---músculo
Astenia---debilidad
Gravis---grave
Thomas Willis 1672
Simpson 1960 anticuerpo anti receptor
Patrick y Linstrom 1973 teoría autoinmune

4. Fisiopatología M.G.
 Unión neuromuscular
 Neurotrasmisor ACh
 Membrana postsináptica

5. Inmunopatogenia
Los anticuerpos anti Rach reducen los Rs
disponibles por :
 Aceleración en la degradación de Rasch
Bloqueo funcional del lugar activo
Lesión de la membrana postsináptica

6. Respuesta inmune
Mecanismo de inicio y mantenimiento de la
respuesta DESCONOCIDO.
Implicancia del TIMO
65% hiperplasia
10% timoma
Mejoría con timectomía
Células mioides del timo(autoantígenos)

7. EPIDEMIOLOGIA
Varía de acuerdo a los diferentes países
Incidencia 2/10.4 c/100,000
Prevalencia 25/142 c/100,0000
Mujer tercera década
Hombre cuarta y sexta década
Relación M/H 2/1 o 3/1

8. CLINICA
DEBILIDAD MUSCULAR
Empeora con ejercicio y mejora con reposo
“FATIGABILIDAD”
VARIABLE(oscilaciones temporales)
No tiene correspondencia anatómica
No suele acompañarse de otros síntomas o
signos neurológicos

9. CLINICA
 Síntomas iniciales
 Gradual y difícil de precisar
 Miastenia subclínica

10. CLINICA Síntomas y
signos en el curso de la enfermedad
 OCULARES

11. Clínica
FACIALES
Orofaríngeos
Trastornos de la fonación
Disfagia
Cervicales
Extremidades
Respiratorios

12. Clasificación clínica
Osserman y Genkins 1971
GI: Miastenia ocular –15%
GIIA: Miastenia generalizada ligera
GIIB: Miastenia generalizada moderada
GIII: Aguda fulminante
GIV: Miastenia grave tardía
La mayoría de los pac.(50/70%) IIAyB

13. DIAGNOSTICO
FARMACOLÓGICO
ELECTROFISIOLÓGICO
INMUNOLÓGICO

14. DX farmacológico
Test de TENSILON
 Cloruro de edrofonio EV
Reversibilidad de la prueba
Efectos colinérgicos indeseables
PROSTIGMINA
Respuesta positiva 90/95%

15. Dx Electrofisiológico
Útil en casos dudosos
Estimulación repetitiva
Bloqueo neuromuscular miasténico
(agotamiento post esfuerzo)
EMG de fibra aislada
Jitter(P A de 2 fibras musc de la misma UM)
Efectivo en el 89%

16. Dx inmunológico
Determinación de Ac anti Rach
Sensibilidad menor que electrofisiología
80/90% de los pacientes
50% de la miastenias oculares

17. Dx Diferencial
Miopatías mitocondriales
Hipertiroidismo
L.O.E. Con oftalmoplejía
Síndrome de Eaton-Lambert

18. ESTUDIOS A REALIZAR
Función tiroidea: descartar hipetiroidismo
Autoanticuerpos(ANA, anti músculo
estriado, antitiroidesos, factor reumatoideo)
TAC de tórax: descartar TIMOMA
Pruebas funcionales respiratorias

19. TRATAMIENTO
ANTICOLINESTERASICOS
TIMECTOMIA
CORTICOIDES
INMUNOSUPRESORES
PLASMAFERESIS
INMUNOGLOBULINAS EV
IRRADIACION

20. TRATAMIENTO
ANTICOLINESTERASICOS
Disminuye hidrólisis de Ach
Piridostigmina
30/60 mg cada 4/6 Hs.
Muy efectiva en GI,GIIA.

21. Farmacos y MG
 ATB(neomicina,
estreptomicina, genta)
 Antirreumáticos
 Bloqueantes NM
 Quinina
 B-bloqueantes
 DFH

22. Crisis miasténica
Deterioro rápido de la función muscular que
conduce a insuficiencia respiratoria y a la
necesidad de ventilación mecánica.
Intubación y ventilación
Supresión de anticolinesterásicos
Ingreso a UCI
Plasmaféresis o IG
Reinstaurar Anticolinest. A las 48 hs

23. SINTOMAS Y SIGNOS COLINERGICOS
QUE SUGIEREN CRISIS COLINERGICA
Calambres
Fasciculaciones
Aumento de secreciones
Intoxicación por órganofosforados
Sudoración
Taquicardia


24. MUCHAS GRACIAS