2. Tumores Epibulbares Malignos y Premalignos (Sarcoma de Kaposi)
Tumores Coroideos (Melanoma Coroideo)
Tumores de Retina Neurosensorial (Retinoblastoma)
Linfoma Intraocular Primario (Linfoma Intraocular)
3. SARCOMA DE KAPOSI
Cuentas de papiro de Mesopotamia
1872, informado por Motirz Kaposi
Factores genéticos y epigenéticos
HSV serotipo 8 versus CMV
Es un tumor de crecimiento lento que afecta la piel, las mucosas y los ojos, se
encuentra en pacientes con inmunosupresión, incluido el SIDA
Clásico: este tipo afecta a hombres mayores, generalmente de ascendencia italiana,
europea del este o judía.
Endémico: Endémico significa que este cáncer ocurre regularmente en un lugar
específico. Afecta a niños y adultos jóvenes en ciertas partes de África.
Sarcoma de Kaposi asociado con inmunosupresión: este tipo afecta a personas cuyo
sistema inmunitario está debilitado por los inmunosupresores recetados después de
un trasplante de órganos.
Sarcoma de Kaposi asociado al SIDA (sarcoma de Kaposi epidémico): este tipo afecta
a las personas con SIDA. Gran importancia en África
4. Llega a los canales venosos
Ocasionalmente, se administran ansiedades o después de una terapia
inmunosupresora prolongada.
La histopatología revela una proliferación de células fusiformes, canales
vasculares y células inflamatorias
En el ojo se puede apreciar una placa o nódulo vascular de color rojo intenso o
morado
Caracteristicas
5. Párpados: Blefarites, herpes zoster oftalmico
Orbita: celulites
Conjuntiva: carcinoma de células escamosas y microvasculopatia
6. Optimizarse la terapia sistémica para el sida
Forma opcional radioterapia local, crioterapia, resección o
quimioterapia local o sistémica.
Diagnostico e Tratamiento
7. MELANOMA COROIDEO
Es el tumor ocular primario intraocular con mayor incidencia
Se cuenta del 80% de todos los melanomas
Es frecuente la metástasis
Unilateral y afectar a personas por encima de la quinta década de
vida
Se localiza en el polo posterior, en el 60% de los casos
Las metástasis más frecuentes son las hepáticas
8. Diagnóstico
Síntomas: A menudo es asintomático
Signos:
Masa subretiniana solitaria, en forma de cúpula y de color gris
pardusco
En 60% se localizan a menos de 3 mm de la papila óptica
Son frecuentes los cúmulos de pigmento naranja en su superficie
El tumor atraviesa la membrana de Bruch
Hay hemorragias y líquido subretiniano associados
Otros signos son vasos centinela,pliegues coroideos, inflamación,
rubeosis del iris, glaucoma secundario y catarata
9.
10.
11. Examenes Complementarios
Oftalmoscopia
Transiluminación
Captación de fósforo radiactivo
Angiografía fluoresceínica
Ecografía ocular (muy importante)
RM
Autofluorescencia del fondo de ojo
Tomografía de coherencia óptica
Angiografía con verde de indocianina
Biopsia
Análisis genético del tumor
Pruebas complementarias sistémicas
15. RETINOBLASTOMA
Es el tumor retiniano primario más frecuente
Es muy maligno
Es más habituales en la infancia
Aparece en uno de cada 20.000 nacidos
Los tumores están compuestos de pequeñas células
basófilas (retinoblastos) con grandes núcleos
hipercromáticos y escaso citoplasma
Algunos retinoblastomas son indiferenciados por la
formación de estructuras denominadas «rosetas»
18. Clínica
La primera manifestación en el 50-60% es la leucocoria
El segundo síntoma en frecuencia es el estrabismo
En un 10% comienza con inflamación del segmento
anterior
Ojo rojo doloroso con glaucoma secundario
Puede dar lugar a un desprendimiento de retina
exudativo
La proptosis es el resultado de afectación orbitaria
Mala visión
Inflamación o seudoinflamación
Inflamación orbitaria que simule una celulitis orbitaria o
preseptal en tumores necróticos
invasión orbitaria o crecimiento extraocular visible
rara la enfermedad metastásica de los ganglios linfáticos
regionales o el cerebro
26. LINFOMA
Un grupo de enfermedades caracterizadas por proliferación
neoplásica de células del sistema inmunitario
Clasificación
Linfoma de Hodgkin
Linfoma de no Hodgkin
El linfoma intraocular es uno de los subtipos de linfoma de no
Hodgkin
27. Manifestaciones Oculares
Síntomas. Moscas volantes, visión borrosa o fotofobia en un ojo
Signos de LVRP:
Leve uveítis anterior con células
Vitritis
Infiltrados subretinianos grandes
Otros posibles hallazgos
28.
29. Manifestaciones Neurológicas
Síntomas. Una masa intracraneal puede causar
cefalea, náuseas, cambios de personalidad, déficits
focales o convulsiones; la afectación leptomeníngea
puede producir neuropatías, y la lesión de la médula
espinal, déficits motores y sensitivos bilaterales
Exploración neurológica
32. Caso Clínico 1
Paciente masculino, 23 años, moreno, nacido y residente en São Paulo -SP, buscó
atención de urgencia por disnea, tos seca, fiebre y pérdida de peso desde hace dos
meses, además de lesiones nodulares y violáceas en extremidades y tronco, y en el
ojo izquierdo, provocando hiperemia y visión borrosa de ese lado durante el mismo
período. Al examen físico de ingreso presenta masa ocular violácea en ojo izquierdo,
hiperemia conjuntival, lesiones cutáneas en miembros superiores, además de
taquidisnea y desaturación. Durante la investigación diagnóstica, por hallazgos de
laboratorio (hipoxemia, elevación de LDH sérica) asociados a hallazgos tomográficos
(infiltrado difuso en vidrio deslustrado), se le diagnostica neumocistosis, y se solicita
anti-VIH (prueba rápida), con resultado positivo. Ingresó para tratamiento con
Sulfametoxazol-Trimetoprima durante 21 días y soporte de O2 no invasivo, con mejoría
clínica posterior, fue dado de alta y derivado para seguimiento ambulatorio. Sin
embargo, volvió a urgencias por empeoramiento de las molestias oculares - nubosidad
visual, hiperemia conjuntival y aumento de masa en el ojo izquierdo, además de
edema, calor y enrojecimiento aguas arriba. Se planteó la hipótesis de SK cutáneo y
ocular con infección bacteriana secundaria, confirmada mediante biopsia de la lesión
cutánea y hallazgos tomográficos que sugirieron celulitis periorbitaria concomitante. Se
realizó antibioticoterapia con oxacilina y estadificación del SK con broncoscopia. Hubo
hallazgos de diseminación de la enfermedad (en el árbol bronquial y tracto
gastrointestinal). Se inició quimioterapia durante la hospitalización con Vincristina,
Doxorrubicina y Bleomicina con mejoría significativa de las lesiones.
33. Conclusión
Dada la gravedad de la presentación con resultados
desfavorables en el diagnóstico tardío, este caso ilustra
la importancia de sospechar SK ocular en un paciente
con hemorragia conjuntival y masa ocular y su
correlación con el VIH/SIDA.
34. Caso Clínico 2
Adolescente de 12 años de edad, sexo femenino, morena, que consulta por baja
progresiva de agudeza visual en ojo derecho (OD) desde hace aproximadamente un
año. No había antecedentes de trauma, enfermedad previa o incluso antecedentes
familiares de interés. El examen clínico general no reveló patología sistémica o
pigmentación anormal en áreas visibles de la cara. El examen oftalmológico mostró
leucocoria, estrabismo convergente con preferencia por el ojo izquierdo (OI), ligera
disminución de la fisura palpebral derecha y relativo defecto aferente en el OD. Tenía
visión de percepción ligera en el OD y 20/20 (1.0) en el OI. La biomicroscopía mostró, en
el OD, conjuntiva con brillo y distribución vascular normal, córnea transparente, cámara
anterior poco profunda con presencia de células +/4+ y "flare" +/4+, cristalino
transparente con una masa de tinción retro-cristalina ennegrecida involucrando 2/3 de
su cara posterior enfrentada temporalmente, cavidad vítrea con reflejo blanco y
presencia de células ++/4+.OE no mostró cambios patológicos.La presión ocular fue de
10 mmHg en OD y 12 mmHg en OI.En fundoscopia binocular indirecta , se observó la
misma masa descrita anteriormente ocupando aproximadamente 3/5 de la cavidad
vítrea y la presencia de desprendimiento seroso de retina en las áreas no afectadas.La
ecografía mostró una masa sólida localizada temporal y detrás del cristalino, en el
módulo B, reflejando signos de amplitud media y alta, en módulo A, de difícil conclusión,
se solicitó evaluación clínica con oncólogo pediátrico, que no evidenció alteraciones, y la
resonancia magnética nuclear mostró áreas de tumor masivo con parénquima bien
vascularizado y alta captación de contraste sin compromiso de la nervio óptico o
extensión extraocular, sugestiva de melanoma coroideo y desprendimiento de retina.
35. Conclusión:
El melanoma de coroides es el tumor maligno primario más
frecuente entre las neoplasias intraoculares, siendo
extremadamente raro en niños y adolescentes.
Algunos estudios muestran que el número de afectados por
este tipo de tumor menores de 20 años oscila entre el
0,11% y el 1,59% de todos los casos documentados de
esta enfermedad, lo que dificulta mucho el diagnóstico en
adolescentes.
La posibilidad de que este caso fuera un melanoma no
descartó la necesidad de investigar otras patologías
probablemente más frecuentes a esta edad y que también
forman parte del diagnóstico diferencial, tales como:
retinoblastoma, sarcoma, melanoma benigno, neuroglioma,
tumores metastásicos , de Coats, hemorragia subretiniana
postraumática, desprendimiento coroideo, toxocariasis y
otras enfermedades inflamatorias. La ecografía fue
importante para excluir algunas de las enfermedades
mencionadas. Sin embargo, no fue concluyente.
36. Caso Clínico
Niña de 12 meses de edad que consulta por leucocoria en su ojo izquierdo
(OI). El embarazo había sido controlado y de curso normal. Nació mediante
parto
eutócico a las 40 semanas con un peso de 3360 g. La exploración en el
momento del nacimiento fue normal. No tenía antecedentes familiares de
patología oftalmológica ni oncológica.
La agudeza visual obtenida mediante el test de mirada preferencial de Teller
fue de 20/60 en su ojo derecho (OD) e inferior a 20/1600 en su OI. Presentaba
una exotropia del OI de 15º según el test de Hirschberg sin limitación de la
motilidad ocular externa.
Se observaba leucocoria en el OI. La exploración del OD era normal. El polo
anterior del OI no mostraba alteraciones, con una cámara amplia sin
celularidad, el cristalino era transparente y en el fondo de ojo presentaba una
masa blanca en la retina inferior y temporal que obstruía parcialmente el polo
posterior y la mácula. La masa era esférica, de superficie abollonada y en
periferia anterior presentaba un menisco de líquido subretiniano asociado a
pequeñas siembras subretinianas e intravítreas localizadas
37. Conclusión:
El retinoblastoma es el tumor intraocular más frecuente en niños,
con una incidencia de 1/15 000 recién nacidos vivos. La mayoría
de los casos unilaterales se diagnostican alrededor de los dos
años de vida. La niña que presentamos se ha diagnosticado de
forma precoz por la detección y remisión rápida ante la
detección de leucocoria por parte de los padres.
Por fin se hacer el diagnóstico precoz junto con un tratamiento
combinado de quimioterapia intraarterial y consolidación con
braquiterapia ha permitido la curación del retinoblastoma y
preservar la visión de esta paciente.
38. Caso Clínico 4
Un paciente masculino de 67 años acudió a la consulta con una
manifestación inicial de uveítis posterior unilateral. Fue tratado con
inyecciones intravítreas de metotrexato dos veces por semana
durante 1 mes, semanalmente durante el mes siguiente y
mensualmente hasta por un año.
39. Conclusión:
Se informa que el linfoma intraocular primario es el síndrome ocular
enmascarado más común. Dada la diversidad de presentaciones, es difícil
realizar un diagnóstico precoz, requiriendo un alto índice de sospecha. Las
recomendaciones publicadas para el tratamiento del linfoma intraocular
primario varían en el caso de afectación exclusivamente ocular. El
metotrexato intravítreo ha sido una de las opciones más utilizadas,
generalmente administrado en régimen intensivo de inducción-
consolidación-mantenimiento. En el caso presentado la quimioterapia IV
fue efectiva con mínimas complicaciones oculares.
