Tumores del globo ocular y la oribta

UNIVERSIDAD NACIONAL SAN ANTONIO ABAD DEL CUSCO
UNIVERSIDAD ANDINA DEL CUSCO
DOCENTE: CARLOS CASAFRANCA SANTOS
Médico Cirujano Oftalmólogo
RESIDENTE: HENRY MAMANI MACEDO
MR2 Medicina Familiar y Comunitaria
ALUMNOS:
Quispe Duran, Rodolfo Fernando Huamani Noa, María Celeste
Villalba Ugarte, Fritzi Pilar Mujica Gómez, Ygor Abel
Castro Jayos, Flor Milagros
TUMORES DEL GLOBO OCULAR Y LA ORBITA
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA
CUSCO – PERÚ
2019

INTRODUCCIÓN
• Los tumores oculares
pueden aparecer en los
párpados, en el globo ocular
(la conjuntiva, la coroides o
la retina) y en la órbita
(cavidad que aloja el globo
ocular).
Manejo inicial de melanomas uveales y conjuntivales- J William Harbour, MDHelen A Shih, MD, MS, MPH,
UpToDate , actualizada hasta agosto del 2019.

UVEA (Cuerpo ciliar,
coroides e iris)
Nevus coroideos
Melanomas
Hemangioma
coroideo
Retinoblastoma
Conjuntiva
Nevus
Melanoma
Neoplasia intraepitelial
conjuntival
Retina

Entre los tumores intraoculares, los principales son:
• Melanoma: Tumor intraocular primario maligno más común en el adulto. Se desarrolla
frecuentemente en la uvea.
• Retinoblastoma: Tumor ocular maligno más común en la infancia. Es muy agresivo y
por ello, resulta fundamental diagnosticarlo y tratarlo tempranamente. Localizado en
el cromosoma 13q
• Hemangioma de coroides: Tumor benigno (sin riesgo de metástasis) que, sin embargo,
se desarrolla de forma muy rápida y agresiva, suponiendo un riesgo para la visión ya
que su crecimiento amenaza el nervio óptico y la mácula.
Manejo inicial de melanomas uveales y conjuntivales- J William Harbour, MDHelen A Shih, MD,
MS, MPH, UpToDate , actualizada hasta agosto del 2019.

MELANOMAS
• Aproximadamente el 95 por ciento de los melanomas oculares surgen
del tracto uveal (incluido el iris, el cuerpo ciliar y la coroides), y el
resto surge en la conjuntiva.

MELANOMA UVEAL
• Cuerpo ciliar y/o coroides = 95% , T. primario Maligno h
• Iris = 5% (Mejor pronóstico) 50 – 60 años
Novo degeneración de nevo coroideo
• Destellos, flotadores o defectos del campo visualp.
• Examen funduscópico
• US, tomografía de coherencia óptica, angiografía
con fluoresceína. Biopsia (útil en 5% de casos), BAFI.
• Nevo uveal
• Metástasis a uvea (CA Pulmon, CA Mama).

FACTORES DE RIESGO
• Factores de pigmentación del huésped: el color claro de los ojos, el
color de piel claro.
• Nevos cutáneos y de iris.
• Exposición a radiación UV .
• Melanocitosis ocular (fuerte relación, 1/400).

HISTORIA NATURAL DE ENF.
Coroides y cuerpo ciliar: Aparición de novo y en ocasiones a partir de los
nevos preexistentes.
CARACTERÍSTICAS DE SOSPECHA DE MELANOMA:
● Espesor tumoral mayor de 2 mm por ultrasonido
● Líquido subretiniano seroso que recubre o rodea el tumor.
● Agrupaciones de pigmentos de lipofuscina naranja que recubren el tumor
● Ubicación del tumor a menos de 3 mm del disco óptico.
● Baja reflectividad interna en el ultrasonido, o "vacío" acústico.
● Ausencia de características crónicas, como pigmento retiniano, drusas epiteliales,
fibrosis y atrofia.
● Síntomas atribuibles al tumor (p. Ej., Visión borrosa, distorsión, destellos y / o flotadores)
Manejo inicial de melanomas uveales y conjuntivales- J William Harbour, MDHelen A Shih, MD, MS, MPH,
UpToDate , actualizada hasta agosto del 2019.

Iris: Transformación del nevo del iris en melanoma es muy baja, con un riesgo
de solo aproximadamente el 5 por ciento a los 10 años.
Naturaleza menos agresiva, su ubicación fácilmente visible mejora el
pronóstico.
FACTORES DE RIESGO ASOCIADOS CON MALIGNIDAD:
• tumoral más grande.
• Vascularización intratumoral.
• Invasión a través del cuerpo ciliar.
• Aumento de la presión intraocular y glaucoma secundario.
HISTORIA NATURAL DE ENF.

MANEJO – Melanoma Uveal
DEPENDE DE:
• Tamaño.
• Ubicación del tumor.
• Presencia de extensión extraocular.
• Edad y preferencia del paciente.
• Presencia o ausencia de metástasis.

MELANOMA CONJUNTIVAL
Surgen de los melanocitos ubicados en la capa basal del epitelio conjuntival.
• Patogenesis molecular: Las mutaciones en el melanoma conjuntival (nevu).

• 5 % de todos los melanomas oculares. A partir de un nevo
• Nevos conjuntivales preexistentes causan 1-6%
• Radiación UV.
• Escisión quirúrgica local amplia, seguido de una crioterapia doble
congelación-descongelación en los márgenes y posiblemente la
aplicación de alcohol y RT adyuvante post-resección.
• Los sitios más comunes de metástasis incluyen los Ganglios Linfáticos
regionales, Pulmón, Hígado, Piel y Cerebro. Aquí el Tto. Incluye terapia
molecular e inmunoterapia
• Supervivencia relacionada con el tumor fue del 86,3% a los cinco años,
del 72% a los 10 años y del 67% a los 15 años.

• Es la neoplasia maligna intraocular primaria más común de la infancia y
representa el 10 % de los cánceres en el primer año de vida.
• Aproximadamente 1/3 de los casos son bilaterales.
• Los niños que tienen antecedentes familiares de retinoblastoma o
antecedentes personales o familiares del cromosoma 13q tienen un
mayor riesgo de desarrollar retinoblastoma.
• Formas hereditarias (40%) y no heredables (60%).
RETINOBLASTOMA

Características clínicas
Retinoblastoma
•Típicamente presente en niños <3 años de edad
•Aproximadamente un tercio de los casos son bilaterales.
•El hallazgo característico en el examen de ojo dilatado: masa retiniana
blanquecina con una consistencia suave y friable
•La ecografía ocular muestra una masa intraocular con calcificación; el
tamaño del globo suele ser normal, aunque los ojos avanzados pueden
presentar buphthalmos.
Retinoblastoma generalmente se presenta como leucocoria y estrabismo en un niño
Otros síntomas de presentación comunes incluyen, nistagmo y ojos rojos.
Retinoblastoma: presentación clínica, evaluación y diagnóstico- Dr. Paul L KaufmanJonathan Kim, MDJesse L. Berry, MD-
UpToDate: Actualizada hasta Agosto del 2019

LEUCOCORIA más diámetro corneal
ligeramente agrandado y pérdida del reflejo
rojo en el ojo izquierdo.
RETINOBLASTOMA

DIAGNÓSTICO
• examen oftalmoscópico
indirecto dilatado y los estudios
de imagen.
El hallazgo característico es una
masa retiniana blanquecina
Retinoblastoma: presentación clínica, evaluación y diagnóstico- Dr. Paul L KaufmanJonathan Kim, MDJesse L. Berry, MD-
UpToDate: Actualizada hasta Agosto del 2019

• Tumor vascular hamartomatoso benigno.
Fondo de ojo se ve como una masa de color rojizo o anaranjado
retroecuatorial. Muchas de estas lesiones pueden permanecer
asintomáticas, pero también es frecuente que se acompañen de una
exudación crónica subfoveal que provoca disminución de la agudeza
visual
ANGIOMA COROIDEO
Hemangioma coroideo- Kenia Galindo Reymond, Janette Rodríguez Vázquez, Rafael Ernesto González, Laine García Ferrer, Iraisis
Hormigó Puerta- Rev Cubana Med Gen Integr vol.32 no.1 Ciudad de La Habana mar. 2016

CLÍNICA
FORMA CIRCUNSCRITA:
• lesiones solitarias rojo-anaranjadas unilaterales cuya localización más
frecuente es en el polo posterior, próximas al nervio óptico.
• Disminución de la agudeza visual (lo mas frecuente).
• Defectos del campo visual, las metamorfopsias, fotopsias y
miodesopsias.

TRATAMIENTO
• Asintomáticos = Observación.
• Síntomáticos= Reabsorber el líquido
subretiniano y la resolución del
edema macular para conservar y
mejorar agudeza visual.
Hemangioma coroideo

TUMORES INTRACONALES
Los asteriscos negros indican el compartimento intraconal
Compartimento intraconal: espacio
dentro del cono orbitario (músculos
rectos) es un sitio común de
neoplasias orbitales
- GLIOMA DEL NERVIO ÓPTICO
- MENINGIOMA DEL NERVIO ÓPTICO
- HEMANGIOMA CAVERNOSO
- SCHWANOMA
- HISTIOCITOMA FIBROSO
Alex Rovira Cañellas, Ana Ramos González, Manuel De Juan Delago. Ed. Médica Panamericana, 2009

GLIOMA DEL NERVIO
ÓPTICO (GNO)
CLINICA:
- Visión disminuida y proptosis indolora
- Lesiones hipotalámicas pueden causar
hidrocefalia
- GNO benigno de crecimiento lento y no hace
metástasis.
Tumor primario más común
del nervio óptico
bajo grado (mayoría) comúnmente en niños (75% antes de los 10 años)
forma agresiva Adultos, a menudo fatal
Aprox 50% de los pacientes con NF1 tienen GNO enfermedad bilateral es patognomónica de NF-1
20% se extiende hasta el
quiasma, el hipotálamo y
tractos ópticos
afectación del quiasma es común
Purohit BS, Vargas MI, Ailianou A, Merlini L, Poletti PA, Platon A, Delattre BM, Rager O, Burkhardt K, Becker M. Orbital tumours and tumour-like lesions: exploring the armamentarium of
multiparametric imaging. Insights Imaging. 2016 Feb;7(1):43-68. doi: 10.1007/s13244-015-0443-8. Epub 2015 Oct 31. PMID: 26518678; PMCID: PMC4729705.

RM de niño de 5 años con NF-
I. muestra ONG bilateral
Insights Imaging. Febrero de 2016; 7 (1): 43–68. Publicado en línea el 31 de octubre de 2015. doi: 10.1007 / s13244-015-0443-8
Tumores del NV. óptico
DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO
TC Y RM  agrandamiento fusiforme o tubular NO, torceduras
del n. óptico y ectasia de la vaina óptica (hipointensas T1,
ligeramente hiperintensas en T2)
QT y RT  controvertido.

Tumores del nv. óptico
Glioma
Engrosamiento difuso nv ópticos, tortuosidad
Hiperseñal T2
No captación significativa
STIR
T1
T2 T1 T1 Gd
Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, Espana ˜
Recibido el 2 de enero de 2017;

Meningioma de la vaina
del nervio óptico (ONSM)
• Tumor benigno de crecimiento lento
• Comúnmente en mujeres entre 30 y 70 años
• Etiología Factores hormonales, radiación y predisposición hereditaria (anomalías del cromosoma 22)
• Es raro en niños,
• Un ONSM primario puede extenderse intracranealmente y afectar el nervio óptico contralateral.
Tumor primario más común de la vaina
del nervio óptico
pérdida de visión indolora, lenta y progresiva
(Preservación del campo visual central) y
proptosis progresiva.
Purohit BS, Vargas MI, Ailianou A, Merlini L, Poletti PA, Platon A, Delattre BM, Rager O, Burkhardt K, Becker M. Orbital tumours and tumour-like lesions: exploring the armamentarium of
multiparametric imaging. Insights Imaging. 2016 Feb;7(1):43-68. doi: 10.1007/s13244-015-0443-8. Epub 2015 Oct 31. PMID: 26518678; PMCID: PMC4729705.

Mujer de 41 años con pérdida progresiva de la visión del lado derecho y proptosis. Compatible con ONSM
Diagnóstico  TC engrosamiento tubular y
calcificación del complejo de la vaina del
nervio óptico. Canal del nervio óptico
agrandado e hiperostosis.
RM  ideal para evaluar la extensión
intracanalicular e intracraneal (contraste
imagen “en ríeles de tren”)
del nervio óptico
(ONSM)

Desarrolla una neuropatía óptica compresiva (disminución de AV)
La tríada clásica (pérdida de AV, atrofia óptica y shunt vascular optociliar)
solamente aparece en el 30% de los casos.
Otros signos son: proptosis, edema palpebral y limitación de la motilidad
del nervio óptico (ONSM)

HEMANGIOMA
CAVERNOSO tumor orbitario benigno más
común en adultos
por Malformación venosa o de bajo flujo
En mujeres (2da y 4ta década)
Se presenta con proptosis unilateral, lentamente
progresiva, y / o diplopía. la compresión del nervio óptico
puede provocar un déficit visual.
Histológicamentegrandes
espacios llenos de sangre revestidos
de endotelio y separados por escaso
tejido fibroso. Pueden coexistir con
otras malformaciones vasculares
(ej. varice venosa y linfangioma)

Hemangioma cavernoso
• TC masa intraconal densa bien circunscrita, separado del nervio óptico y los músculos
extraoculares. Flebolitos, si están presentes, ayudan a confirmar el diagnóstico
• RM lesión iso a hipointensa en T1 e hiperintensa en T2, áreas hiperintensas dispersas en T1
pueden indicar trombosis.

SCHWANNOMAS
Tumor benigno, se producen por mutaciones del
gen NF2.
25 – 30 años
Son tumores encapsulados de
crecimiento lento Son solitarios
y pueden estar asociado con
neurofibromatosis.
Vaina de mielina CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Proptosis, hinchazón de párpado,
indentación posterior del globo y
diplopía en los extremos de la
mirada.
Hwang, CJ, Patel, BCK y Singh, AD (Eds.). (2019). Oncología oftálmica clínica. doi: 10.1007 / 978-3-030-13558-4

Schwannoma. A 51-year-old female
Hwang, CJ, Patel, BCK y Singh, AD (Eds.). (2019). Oncología oftálmica clínica. doi: 10.1007 / 978-3-030-13558-4
• Pares craneales.
• Envuelve o comprime
nervio óptico.
EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA
TCHomogéneos, bien circunscritos,
densidad similar al cerebro con contraste
mejora,
RM isointensidad en T1 e
hipointensidad en T2

Se ubican en cualquier estructura orbitaria. (huesos o músculos)
• El origen de metástasis en orden de frecuencia son:
• mama (42%), seguida por el pulmón (11%), próstata (8%), melanoma (5%) , tracto
gastrointestinal y riñón.
• Ante la sospecha:
• biopsia y tratamiento con radioterapia y/o quimioterapia.
• La TC y la RM muestran una lesión focal o infiltrativa.
Metástasis Orbitarias

TUMORES EXTRACONALES
• Linfomas
• Rabdomiosarcomas
• Tumor Desmoide
• Metastasis
• Angioma y linfangioma

LINFOMA intraocular primario
Batchelor T. Clinical presentation, pathologic features, and diagnosis of primary central nervous system
lymphoma. UpToDate [Internet]; 2019.
Es linfoma no Hodgkin que compromete la orbita
puede presentarse independientemente o
asociado a un linfoma del sistema nervioso central
15 al 25% de los pacientes
El diagnóstico puede realizarse mediante biopsia
del vítreo, coroides o retina involucrados.
La fotografía del fondo del ojo derecho muestra infiltrados
amarillos característicos del epitelio pigmentario subretiniano

• Hemiparesia: 35%
• Dolor de cabeza: 14%
• Afasia – 11%
• Ataxia: 4%
• Defecto del campo visual: 2%
38% no tendrán síntomas oculares
Batchelor T. Clinical presentation, pathologic features, and diagnosis of primary central nervous system
lymphoma. UpToDate [Internet]; 2019.
Oftalmoplejía
Síntomas

RABDOMIOSARCOMA
Fatih M, Hicks J. Rhabdomyosarcoma in childhood and adolescence: Clinical presentation, diagnostic evaluation, and
staging. UpToDate [Internet], 2019
El rabdomiosarcoma (RMS) orbitario es tumor
maligno derivado del musculo estriado de la
musculatura oculomotora
Los tumores orbitarios producen proptosis y,
ocasionalmente, oftalmoplejía
El rabdomiosarcoma (RMS) más frecuente en los
niños
Un diagnóstico precoz de esta entidad es importante ya
que es un tumor que se disemina rápidamente

- quirúrgica
- quimioterapia
- radioterapia
- Tomografía axial computarizada de tórax
- Biopsia de la lesión
- Resonancia magnética
Fatih M, Hicks J. Rhabdomyosarcoma in childhood and adolescence: Clinical presentation, diagnostic
evaluation, and staging. UpToDate [Internet], 2019
TRATAMIENTO
DIAGNÓSTICO

LINFANGIOMA OCULAR
Young J , Chang Y, Bradford S, Jin S. Orbital Lymphangioma: Characteristics and Treatment Outcomes of 12 Cases. KJO(Internet), 2017
[Set]; 31(03): 194-201
lesiones congénitas
tumor benigno del sistema linfático
que se caracteriza por canales
endoteliales anormales.
0,3% al 4% de todos los tumores orbitario

SIGNOS Y SÍNTOMAS
muy variables
- proptosis
- hemorragia
- deformidades
DIAGNÓSTICO
- manifestaciones clínicas
- TAC
- RMN
- hallazgos histológicos.
Young J , Chang Y, Bradford S, Jin S. Orbital Lymphangioma: Characteristics and Treatment Outcomes of 12 Cases.
KJO(Internet), 2017 [Set]; 31(03): 194-201
LINFANGIOMA OCULAR

Tratamiento del melanoma uveal: ¿dónde estamos ahora?

Ther Adv Med Oncol. 2018 21 de febrero; 10: 1758834018757175. doi: 10.1177 / 1758834018757175. eCollection 2018.
Biblioteca Nacional De Medicina De Los EE UU. Institutos Nacionales De Salud. Copyright © 2016 Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.
• CIRUGIA: enucleación para tratamiento local: El año
2016 en el estudio COMS (Collaboretive Ocular
Melanoma Study Grops) no mostro beneficio de
supervivencia en comparación con la braquiterapia.
La enucleación –tumores grandes, tengan
extensión extraescleral marcada,
glaucoma neovascular,
desprendimiento de retina extenso o
potencial visual pobre, o
para pacientes seleccionados que lo
prefieren.

Braquiterapia de placa : Forma más común de RT usada en el
tratamiento del melanoma uveal en todo el mundo. Se han
utilizado varios radioisótopos, incluidos el cobalto-60 (60Co), el
yodo-125 (125I), el iridio-192 (192Ir), el paladio-103 (103Pd) y el
rutenio-106 ). Actualmente, el yodo 125 es el isótopo más
utilizado.
Retinopatias por radiación, Cataratas, glaucoma neovascular
edema de macula
. Factor de crecimiento endotelial intravitreo (VEGF)
antiangiogenico después de la braquiterapia ha demostrado
reducir o retrazar la taza de edema macular.

. Terapia con haz de protones para tumores grandes, es la
segunda forma más común de RT usa para tratar melanoma
uveal. La RT de partículas cargadas puede provocar daños
colaterales a las estructuras del ojo como las pestañas, la
glándula lagrimal, la córnea, el iris, el cristalino, la retina y el
nervio óptico.
. Fotocoagulación o termoterapia transpupilar(TTT) con
láser - Utiliza la energía térmica de alta temperatura para
dañar el tumor y su vasculatura. Sin embargo, la (efectos
adversos visualmente significativos, que incluyen
oclusiones vasculares retinianas, hemorragia vítrea y
desprendimiento de retina).

. Otra novedosa terapia en desarrollo por Aura
Biosciences es AU-011, que consiste en
nanopartículas virales, en el virus del papiloma
humano (VPH), conjugadas con un tinte
fotodinámico activado por infrarrojos.
Después de la inyección intravítrea, los conjugados virales se unen selectivamente a las células
cancerosas debido a la sobreexpresión y la modificación de los proteoglicanos de heparán
sulfato en las células tumorales, y destruyen la membrana celular tras la activación con un láser
oftálmico. AU-011 se está probando actualmente en un ensayo de fase Ib / II en pacientes con
melanoma coroideo primario pequeño.

Tumores del globo ocular y la oribta

Tumores del globo ocular y la oribta

Recomendados

Recomendados

Más contenido relacionado

La actualidad más candente

La actualidad más candente (20)

Similar a Tumores del globo ocular y la oribta

Similar a Tumores del globo ocular y la oribta (20)

Último

Último (20)

Tumores del globo ocular y la oribta

Notas del editor