Este documento describe diferentes tipos de trastornos de los eritrocitos y hemorrágicos. Describe varios tipos de anemias incluyendo anemias por deficiencia de hierro, vitamina B12, ácido fólico, anemia hemolítica y aplásica. También describe trastornos como policitemia, diátesis hemorrágicas, y trastornos hemorrágicos causados por anomalías de las paredes de los vasos o descenso del número de plaquetas. Explica las causas, características y manifest

1. TRANSTORNOS DE LOS
ERITROCITOS Y TRANSTORNOS
HEMORRAGICOS
ESTUDIANTES:
FERNANDA ZUMAYAAYAVIRI FLORES
KATERIN PAOLAARIAS HUANCA

2. ANEMIAS
La anemia se define como una reducción de la masa total
de eritrocitos circulantes por debajo de los limites
normales. La anemia reduce la capacidad de transporte de
oxígeno de la sangre, provocando hipoxia tisular.

3.  Los índices eritrocitos más útiles son los siguientes:
 Volumen corpuscular medio: volumen medio de un eritrocito
expresado en femtolitros
 Hemoglobina corpuscular media: contenido medio de hemoglobina
por eritrocito, expresado en picogramos.
 Concentración de hemoglobina corpuscular media: concentración
media de hemoglobina en un volumen dado de eritrocitos,
expresado en gramos por decilitro
 Amplitud de la distribución eritrocitica: coeficiente de variación del
volumen eritrocito.

4. Sea cual sea la causa, una anemia suficientemente intensa provoca
determinados hallazgos clínicos. los pacientes tienen un aspecto
pálido. la debilidad, el malestar y una fatigabilidad fácil son quejas
habituales. El descenso del contenido de oxigeno de la sangre
circulante provoca disnea con el ejercicio leve. La hipoxia puede
causar cambios grasos en hígado, miocardio y riñón.
Si los cambios grasos del miocardio son suficientemente intensos,
se puede desarrollar insuficiencia cardiaca que complica la hipoxia
tisular causada por la deficiencia de O2, en sangre. En ocasiones, la
hipoxia miocárdica se manifiesta como angina de pecho, en
particular cuando complica una enfermedad arterial coronaria
preexistente.

5. Anemias por pérdida de sangre
 Pérdida de sangre aguda
Los efectos de la pérdida de sangre aguda se deben principalmente a la
pérdida de volumen intravascular, que, si es masiva, provoca colapso
cardiovascular, shock y muerte.
El cuadro clínico depende de la velocidad de la hemorragia y de si es
externa o interna. Si el paciente sobrevive, el volumen de sangre se
restaura con rapidez por el desplazamiento intravascular de agua desde
el compartimento del líquido intersticial. Este desplazamiento de líquido
da lugar a hemodilución y al descenso de hematocrito.

6. Una hemorragia significativa da lugar a cambios predecibles
en sangre que afectan no solo a los eritrocitos, sino también
a los leucocitos y plaquetas.
 Pérdida de sangre crónica
La pérdida de sangre crónica induce anemia solo cuando la
velocidad de la perdida es mayor que la capacidad
regenerativa de la médula o cuando las reservas de hierro
están deplecionadas y aparece anemia ferropénica.

7.  Las anemias hemolíticas comparten las siguientes características:
• Acortamiento de la vida de los eritrocitos por debajo de los 120 días normales.
• Elevación de las concentraciones de eritropoyetina e incremento compensador
de la eritropoyesis.
• Acumulación de los productos de degradación de la hemoglobina generados
como parte del proceso de hemolisis eritrocitica.
La hemólisis extravascular se debe normalmente a alteraciones que hacen que el
eritrocito sea menos deformable.
Se necesitan cambios de forma muy extremos para que los eritrocitos naveguen
con éxito entre las sinusoides esplénicas. la menor capacidad de deformación
dificulta este tránsito, provocando que los macrófagos secuestren y fagociten los
eritrocitos dentro de los cordones esplénicos. sea cual sea la causa, el cuadro
clínico principal de la hemólisis extravascular consiste en: anemia, esplenomegalia
e ictericia.

8. Esferocitosis hereditaria
La esferocitosis hereditaria es un trastorno hereditario que se debe a defectos
intrínsecos del esqueleto de la membrana de los eritrocitos, lo que les confiere una
forma esférica, menos deformable y más vulnerable al secuestro y destruición en
el bazo.
Patogenia.
La notable deformabilidad y durabilidad del eritrocito normal se atribuyen a las
propiedades fisicoquímicas del esqueleto especializado de la membrana que se
encuentra en estrecha aposición de la superficie interna de la membrana
plasmática. su componente proteico principal, la espectrina, consta de dos
cadenas polipeptídicas, a y b. que forman heterodímeros flexibles entrelazados.
La mayoría de las mutaciones causa desplazamientos del marco de lectura o
introduce codones de detención prematuros, de modo que el alelo mutado no
produce ninguna proteína.

9. Características clínicas
El cuadro clínico característico consiste en anemia, esplenomegalia e
ictericia. la intensidad es muy variable. En una pequeña minoría, se
presenta tras el parto con una ictericia importante y requiere
transfusiones con intercambio, en el 20-30% asintomática, y el
descenso de la supervivencia de los eritrocitos se compensa con el
aumento de la eritropoyesis. Sin embargo, en la mayoría de los casos,
los cambios compensatorios se quedan atrás, produciendo una
anemia hemolítica crónica leve o moderada.

10. Enfermedad de células falciformes
La enfermedad de células falciformes se debe una mutación puntual
en el sexto codón de la B-globina que provoca la su situación del
residuo glutamato con un residuo valina.
La drepanocitosis es una hemoglobinopatía hereditaria frecuente
causada por una mutación puntual en la B-globina que promueve la
polimerización de la hemoglobina desoxigenada, provocando
distorsión de los eritrocitos, anemia hemolítica, obstrucción
microvascular y lesión tisular isquémica.

11. Patogenia
Las principales manifestaciones patológicas hemolisis crónica, oclusiones
microvasculares y lesión tisular son consecuencia de la tendencia de las
moléculas de HBS apilarse en polímeros cuando están desoxigenadas.
inicialmente, este proceso transforma al citosol de los eritrocitos de
liquido libre a un gel viscoso. Con la desoxigenación continuada, las
moléculas de HBS se engranan en largas fibras como agujas dentro de los
eritrocitos, produciendo una forma distorsionada, de hoz o de hoja de
acebo. Diversas variables afectan a la velocidad y grado de formación de
las células falciformes

12. Características clínicas

13. Síndrome de talasemia
Los síndromes de talasemia componen un grupo
heterogéneo de trastornos causados por mutaciones
hereditarias que disminuyen la síntesis de hemoglobina
en el adulto

14. B Talasemia
Pueden las mutaciones englobar dos categorías: mutaciones ausencia
de beta 0, síntesis con de beta-globina. mutaciones Beta +, que
disminuyen la síntesis de beta-globina.
mutaciones por corte y empalme.
Son la causa más frecuente de la B- talasemia. algunas de esas
mutaciones destruyen las uniones de corte normal del ARN e impiden la
producción del ARNm normal de la B-globina, dando lugar a la B-
talasemia. Mutaciones de la región promotora. estas transcripción,
sintetiza algo de globina normal, por lo que se asocian a la B-talasemia.
Mutaciones en la terminación de la cadena. Causa más frecuente de la
B0- talasemia, en esta categoría se incluyen dos subtipos de mutaciones
ambas bloquean la traducción y previenen la síntesis de B-globina
funcional.

15. ALFA TALASEMIA
Se debe a una deficiencia genética que dan lugar a una
menor síntesis o ausencia de cadenas alfa globina

16. Anemia hemolítica inmunitaria.
Las anemias hemolíticas de esta categoría se deben a
anticuerpos que unen a los eritrocitos, lo que provoca su
destrucción prematura. aunque son trastornos se conocen
habitualmente como anemias hemolíticas autoinmunitarias, se
prefiere la denominación de anemia hemolítica inmunitaria.
ponqué, en algunos casos, la reacción inmunitaria se inicia por
un fármaco ingerido.

17. MANIFESTACIONES CLINICAS

18. Anemia hemolítica como consecuencia de un traumatismo en los
eritrocitos
La hemólisis más significativa causada por traumatismos los eritrocitos se
ven en sujetos con prótesis valvulares cardiacas y trastornos
microangiopáticos. las válvulas cardiacas artificiales mecánicas son
responsables con mayor frecuencia que las válvulas porcinas e bovinas
bioprótesis. la hemolisis se debe a las fuerzas de cizallamiento
producidas por el flujo sanguíneo turbulento y por los gradientes de
presión que atraviesan las válvulas dañadas.

19. La anemia perniciosa
es un tipo de anemia por deficiencia de vitamina b12. el cuerpo
necesita esta vitamina para producir glóbulos rojos. esta vitamina se
obtiene del consumo de alimentos como carne de res, carne de aves,
mariscos, huevos y productos lácteos. una proteína especial, llamada
factor intrínseco (fi), ayuda la vitamina b12 para que pueda ser
absorbida por los intestinos. esta proteína es secretada por células en
el estómago. cuando el estómago no produce suficiente factor
intrínseco, el intestino no puede absorber apropiadamente la vitamina
b12.
Las causas más comunes de anemia perniciosa abarcan:
 Debilitamiento del revestimiento del estómago.
 Una afección autoinmunitaria en la cual el sistema inmunitario del
cuerpo ataca a la proteína del factor intrínseco actual o a las células
en el revestimiento del estómago que lo producen.

20. Anemia por deficiencia de folato
Es una disminución en la cantidad de glóbulos rojos debido a
una falta de folato. este es un tipo de vitamina b. también es
conocido como ácido fólico.
En la anemia deficiencia de folato, los glóbulos rojos son
anormalmente grandes. dichas células se denominan macrocitos.
también se llaman megaloblastos cuando se observan en la
médula ósea.

21. Anemia por ferropenia
La anemia es una afección en la cual el cuerpo no tiene suficientes glóbulos
rojos sanos. los glóbulos rojos les proporcionan el oxígeno a los tejidos
corporales. existen muchos tipos de anemia.
La anemia ferropénica ocurre cuando el cuerpo no tiene suficiente cantidad
hierro. el hierro ayuda a producir glóbulos rojos. la anemia por deficiencia de
hierro es la forma más común de anemia.

22. Anemia aplásica
La anemia aplásica es una afección que ocurre cuando el cuerpo deja de producir la cantidad
necesaria de células sanguíneas nuevas. la afección hace que sientas fatiga y aumenta la
propensión a infecciones y sangrados descontrolados.

23. Policitemia
El término policitemia indica un recuento eritrocitico
anormalmente alto, normalmente con el
correspondiente incremento de la concentración de
hemoglobina. Puede ser relativo, cuando existe
hemoconcentración debida al descenso del volumen
plasmático, o absoluto, cuando aumenta la masa
eritrocitica total. La policitemia relativa es
consecuencia de la deshidratación, como sucede en la
privación de agua, vómitos prolongados o uso excesivo
de diuréticos.

24. TRANSTORNOS HEMORRÁGICOS:
diátesis hemorrágicas
La hemorragia excesiva puede deberse a fragilidad vascular,
trastornos de las plaquetas y/o defectos de la coagulación.
Su evaluación exige un estudio de laboratorio: los tiempos de
protrombina y de tromboplastina parcial (y las concentraciones
de factores de la coagulación y anticoagulantes específicos)
evalúan los componentes proteinicos, mientras que los análisis
del número y de la función de las plaquetas (p. ej., tiempo de
hemorragia) estudian los aspectos celulares

25. Trastornos hemorrágicos causados por anomalías
de las paredes de los vasos
Estos trastornos son relativamente frecuentes pero suelen causar solo
petequias y púrpura sin hemorragias acentuadas. El número de plaquetas
y los tiempos de coagulación y hemorragia suelen ser normales. Entre sus causas están:
• Infecciones (p. ej., meningococo y rickettsia): los mecanismos subyacentes son la lesión micro
vascular ( vasculitis) o la CID.
• Reacciones a fármacos: se atribuyen al depósito de inmunocomplejos con la vasculitis por
hipersensibilidad resultante.
• Escaso soporte vascular: síntesis anómala de colágeno (p. ej., escorbuto o síndrome de Ehlers-
Danlos), pérdida del tejido de soporte perivascular (p. ej., síndrome de Cushing) o depósito de amiloide
en la pared vascular.
• Púrpura de Schonlein-Henoch: es una respuesta de hipersensibilidad sistémica debida al depósito de
inmunocomplejos que se caracteriza
por exantema purpúrico, dolor abdominal, poliartralgias y glomerulonefritis aguda.
• Telangiectasia hemorrágica hereditaria (síndrome de Osler-Weber-Rendu): es un trastorno
autosómico dominante que puede ser causado por mutaciones en al menos cinco genes distintos, la
mayoría de los cuales modulan la señalización del factor de crecimiento transformante ~ (TGF-~). Se
caracteriza por vasos de pared delgada dilatados (a menudo en las mucosas de nariz y tubo digestivo).
• La amiloidosis perivascular ( con frecuencia asociada a amiloidosis de cadenas ligeras de amiloide)
puede debilitar las paredes vasculares; suele manifestarse con petequias mucocutáneas.

26. Hemorragias relacionadas con el descenso del
número
de plaquetas: trombocitopenia
La trombocitopenia se define por cifras ~ 100.000/µl, pero la hemorragia espontánea no
aparece hasta que las plaquetas son ~ 20.000/µl; las cifras
entre 20.000 y 50.000/µl pueden exacerbar la hemorragia postraurnática.
La mayoría de las hemorragias espontáneas afectan a los vasos pequeños de la piel y de las
mucosas. Las causas de trornbocitopenia son:
• Menor producción de plaquetas debida a una rnegacariocitopoyesis ineficaz (p. ej., VIH,
síndromes rnielodisplásicos) o a enfermedad medular generalizada que también afecta al
número de rnegacariocitos (p. ej., anemia aplásica, cáncer diseminado).
• Reducción de la supervivencia de plaquetas debido a un mayor consumo (p. ej., CID) o a
una destrucción inmunitaria de las plaquetas, y esta última es secundaria a anticuerpos
antiplaquetarios o al depósito de inrnunocornplejos en las plaquetas.
• Secuestro en la pulpa roja de bazos aumentados de tamaño.
• Dilución debida a transfusiones masivas; el almacén prolongado de sangre completa da
lugar al secuestro de las plaquetas. Así, mientras que el volumen plasmático y la masa de
eritrocitos se reconstituye con la transfusión, el número de plaquetas circulantes está

27. Púrpura trombocitopénica
inmunitaria crónica
La púrpura trornbocitopénica inmunitaria (PTI) crónica se debe a
autoanticuerpos frente a las plaquetas; pueden ser primarias o surgir en el
contexto de ciertas exposiciones o de trastornos existentes (p. ej., lupus,
neoplasias de linfocitos B o VIH).

28. Patogenia
Los autoanticuerpos frente a las plaquetas se dirigen habitualmente
contra uno de dos antígenos plaquetarios: los complejos
glucoproteínicos Ilb/ Illa o lb/IX de la membrana de la plaqueta.
La destrucción de plaquetas cubiertas de anticuerpos ocurre en el
bazo y la esplenectornía puede ser beneficiosa.

29. Morfología
El bazo tiene un tamaño normal, pero muestra una congestión sinusoidal y
centros germinales prominentes.
La cifra de rnegacariocitos de la médula ósea está aumentada.

30. Características clínicas
La PTI crónica es una enfermedad de mujeres < 40 años de edad; a menudo hay una
larga historia de tendencia a los hematomas o epistaxis.
Las hemorragias cutáneas con frecuencia tornan la forma de petequias.
Las manifestaciones iniciales pueden ser la melena, la hematuria o las menstruaciones
abundantes; las hemorragias subaracnoideas o intracerebrales son raras pero graves.
El tiempo de hemorragia está alargado, mientras que los tiempos de protrornbina y
trornboplastina parcial son normales; las pruebas de detección de anticuerpos
antiplaquetarios no son fiables .
La mayoría de los pacientes responden a los glucocorticoides (inhiben la función del
rnacrófago ), pero algunos precisan una esplenectornía o una inrnunornodulación (p. ej.,
anticuerpos anti-CD20).

31. Púrpura trombocitopénica inmunitaria aguda
La PTI aguda es sobre todo un trastorno autolirnitado que se observa especialmente en
niños después de una infección vírica; la destrucción plaquetaria se debe a una
producción transitoria de autoanticuerpos
antiplaquetarios

32. Trombocitopenia medicamentosa
La trornbocitopenia inducida por fármacos aparece cuando los fármacos actúan corno haptenos
sobre las proteínas plaquetarias o participan en la formación de inrnunocornplejos que se
depositan en la superficie de las plaquetas; los anticuerpos frente a los fármacos o moléculas
modificadas de las plaquetas provocan la eliminación de las plaquetas por medio de su ingestión
por los rnacrófagos.
La trombocitopenia inducida por heparina (TIH) tiene una patogenia característica.
La trombocitopenia de tipo I se produce rápidamente des pués de la administración del fármaco y
se debe al efecto agregante directo sobre las plaquetas de la heparina; habitualmente tiene poca
relevancia clínica y se resuelve espontáneamente. La trombocitopenia de tipo II, aunque menos
frecuente, tiene muchas posibilidades de provocar consecuencias clinicas adversas. Ocurre de 5
a 14 días después del tratamiento y se debe a autoanticuerpos dirigidos contra un complejo de
heparina y el factor plaquetario 4 que activa las plaquetas. Esto provoca, a su vez, trombos en
arterias y venas -incluso en el contexto de trombocitopenia- que pueden amenazar la extremidad y
la vida (p. ej., por embolia pulmonar de trombosis venosas profundas). El tratamiento requiere
retirar la heparina y administrar una anticoagulación alternativa

33. Trombocitopenia asociada al VIH
La trombocitopenia asociada al VIH se debe a una reducción de la producción de
plaquetas y a un aumento de su destrucción. Los megacariocitos expresan CXCR4 y CD4
y, por tanto, pueden estar infectados directamente por el VIH; las células infectadas
tienden a la apoptosis y a la producción de plaquetas defectuosas.
La alteración de la regulación de los linfocitos B mediada por el VIH lleva a la aparición de
autoanticuerpos antiplaquetarios, que también pueden provocar su destrucción prematura.

34. Microangiopatías trombóticas: púrpura trombótica
trombocitopénica y síndrome hemolítico urémico
La PTT y el SHU se relacionan con trastornos encuadrados en el espectro de las microangiopatías
trombóticas; estas se caracterizan por trombocitopenia, anemia microangiopática hemolítica, fiebre,
deficiencias neurológicas
transitorias ( en la PTT) o insuficiencia renal ( en el SHU). Aunque con unas manifestaciones clinicas
similares a la CID, la activación del sistema de la coagulación no es una característica destacada de las
microangiopatías trombóticas; en cambio, el SHU y la PTT se deben a una activación excesiva de las
plaquetas. La mayoría de las manifestaciones clínicas se deben a microtrombos hialinos generalizados
en arteriolas y capilares compuestos de agregados densos de plaquetas y fibrina.
• La PTT se asocia a deficiencias hereditarias o adquiridas de ADAMTS 13, una metaloproteinasa sérica
que limita el tamaño de los multírneros de factor de von Willebrand ( vWF) en el plasma. Si falta, se
acumulan multírneros de masa molecular muy alta que son capaces de promover la agregación
plaquetaria en toda la microcirculación. En el caso de PTT adquirida, los pacientes tienen a menudo
anticuerpos dirigidos contra ADAMTS13.
• El SHU «típico» (epidémico) suele suceder a las infecciones digestivas por Escherichia coli productora
de verotoxina; la verotoxina lesiona las células endoteliales, favoreciendo la desregulación de la
activación y agregación de las plaquetas. Esta forma a menudo afecta a niños y ancianos en brotes de
intoxicación alimentaria.
El SHU «atípico» se asocia a defectos en las proteínas que previenen la activación excesiva de la vía
del complemento alternativa (p. ej., factor H del complemento, proteína del cofactor de membrana o
factor

35. Trastornos hemorrágicos relacionados con funciones
plaquetarias defectuosas
Estos trastornos se caracterizan por un tiempo de hemorragia prolongado asociado a un número
normal de plaquetas.
Los defectos congénitos son:
• Adhesión plaquetaria defectuosa (p. ej., el síndrome de Bernard-Soulier autosórnico recesivo
causado
por deficiencias en el complejo glucoproteínico de la membrana plaquetaria Gplb/IX [ receptor en las
plaqueta
para el vWF, necesario para la adhesión de la plaqueta al colágeno]).
• Agregación plaquetaria defectuosa (p. ej., la trornbastenia de Glanzrnann, un trastorno autosórnico
recesivo causado por una deficiencia de la glucoproteína Gpllb/Illa de la membrana plaquetaria
[implicada en la unión al fibrinógeno] ).
• Trastornos de la secreción plaquetaria de prostaglandinas y/o difosfato de adenosina (ADP) unido a
gránulos que promueven una mayor agregación. Los defectos adquiridos son:
• El ácido acetilsalicílico inhibe irreversiblemente la ciclooxigenasa y puede suprimir la síntesis de
trornboxano Ai, necesario para la agregación plaquetaria.
• La uremia causa defectos en la adhesión plaquetaria, la secreción de
gránulos y la agregación.

36. Diátesis hemorrágicas relacionadas con anomalías en los
factores de coagulación
Las hemorragias asociadas a los factores de la coagulación difieren de las
observadas en las deficiencias de las plaquetas:
• Las petequias o la púrpura espontáneas son infrecuentes; la hemorragia se manifiesta más a
menudo en forma de grandes equimosis o hematomas tras una lesión o una hemorragia prolongada
después de laceraciones o intervenciones quirúrgicas.
• La hemorragia en las vías digestiva y urinaria, así corno, en particular, en las articulaciones que
soportan el peso (hemartrosis) es frecuente.
Las alteraciones de la coagulación pueden ser adquiridas o hereditarias.
Las deficiencias adquiridas suelen asociarse a múltiples alteraciones de la coagulación.
Así, la deficiencia de vitamina K da lugar a una menor síntesis
de los factores 11, VII, IX y X y de la proteína C, y el fracaso hepático de cualquier causa puede llevar
a
una síntesis deficiente de múltiples factores de la coagulación.
La CID también produce una deficiencia de múltiples factores de la coagulación.
Las deficiencias hereditarias suelen afectar a un solo factor de la coagulación.
Los trastornos hereditarios más frecuentes son la hemofilia (A y
B) y la enfermedad de von Willebrand.

37. Complejo factor V/11-vWF
El complejo factor VIIl-vWF se compone de dos proteínas distintas, el factor VIII yvWF; el factor VIII
circulante se estabiliza por la unión a vWF y las concentraciones deficientes de este último conducen
así a reducciones proporcionales del factor VIII (fig. 14-3).
El factor VIII es un cofactor esencial para la activación por el factor IXa del factor X (v. capítulo 4); la
deficiencia de factor VIII causa la hemofilia clásica (hemofiliaA;v. más adelante).
Como se ha descrito anteriormente y en la figura 14-3, el vWF circulante existe en forma de grandes
multímeros. Junto con el factor VIII, estos multímeros interaccionan con otras proteínas hemostáticas; y
lo que es más importante, el vWF media la adhesión plaquetaria a la matriz subendotelial al formar
puentes entre la glucoproteína lb/IX de la plaqueta y el colágeno.
El vWF también promueve la agregación plaquetaria al unirse al factor Ilb/ Illa, en particular bajo una
fuerza separadora intensa.

38. Enfermedad de von Willebrand
Tiempo de
protrombina

39. Hemofilia a (deficiencia del factor viii)
Tiempo de
protrombina

40. Hemofilia b (enfermedad de christmas,
deficiencia del factor IX)
Tiempo de
protrombina

41. Coagulación intravascular
diseminada
Tiempo de
protrombina

42. Etiología y patogenia
Tiempo de
protrombina

43. Morfología
Tiempo de
protrombina

44. Características clínicas
Tiempo de
protrombina

45. Complicaciones de las transfusiones
Tiempo de
protrombina

46. Reacciones alérgicas
Tiempo de
protrombina

47. Reacciones hemolíticas agudas
Tiempo de
protrombina

48. Reacciones hemolíticas tardías
Tiempo de
protrombina

49. Lesión pulmonar aguda asociada a la transfusión
Tiempo de
protrombina

50. Complicaciones infecciosas
Tiempo de
protrombina