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1. Hematología
Dra. Fernanda Valdez Leiva
Especialista en Patología

2. TRASTORNOS
ERITROCITICOS
Los trastornos eritrocíticos pueden provocar anemia o, con menor
frecuencia, policitemia (un aumento de los eritrocitos que también se
conoce como eritrocitosis).

3. La anemia se define como la
reducción de la capacidad de
transporte de oxígeno de la sangre,
consecuencia, habitualmente, del
descenso de la masa eritrocítica a
niveles por debajo de los normales.
La anemia puede ser resultado de
hemorragias, del aumento de la
destrucción de los eritrocitos o de una
disminución de su producción.

4. Clasificación de la anemia
en función del mecanismo
subyacente

5. Las anemias también se pueden clasificar en función de la morfología del
eritrocito, que, a menudo, indica una causa en particular.
Las características específicas que aportan pistas sobre la etiología son el
tamaño, el color y la forma de los eritrocitos. Estas características se valoran
subjetivamente mediante inspección visual en los frotis de sangre periférica y
también se expresan cuantitativamente a través de los siguientes índices:
• Volumen corpuscular medio (VCM): volumen medio por eritrocito, expresado
en femtolitros (micras cúbicas).

6. • Hemoglobina corpuscular media (HCM): masa media de hemoglobina por eritrocito,
expresada en picogramos.
• Concentración de hemoglobina corpuscular media (CHCM): concentración media
de hemoglobina en un volumen dado de concentrado de eritrocitos, expresada en
gramos por decilitro.
• Amplitud de la distribución eritrocítica (RDW): coeficiente de variación del volumen
eritrocítico.

7. Dependiendo del diagnóstico diferencial, se podrán realizar otros análisis para
evaluar la anemia, como son:
1) Indices de hierro (hierro sérico, capacidad total de fijación del hierro en suero,
saturación de transferrina y concentraciones de ferritina séricas), para distinguir
entre anemias causadas por la deficiencia de hierro, por la enfermedad crónica y
por las talasemias.
2) Concentraciones plasmáticas de bilirrubina no conjugada, haptoglobina y
lactato deshidrogenasa, que son anómalas en las anemias hemolíticas.

8. Dependiendo del diagnóstico diferencial, se podrán realizar otros análisis para
evaluar la anemia, como son:
3) Concentraciones de folato y vitamina B12 en suero y eritrocitos, que son bajas
en las anemias megaloblásticas.
4) Electroforesis de hemoglobina, que se usa para detectar hemoglobinas anómalas.
5) Prueba de Coombs, que se utiliza para detectar anticuerpos o complemento en los
eritrocitos en los casos sospechosos de anemia hemolítica inmunitaria.

9. • La palidez, el cansancio y la lasitud suelen estar presentes en todas las
formas de anemia.
• Las causadas por la destrucción prematura de los eritrocitos (anemias
hemolíticas): se asocian a hiperbilirrubinemia, ictericia y litiasis biliar
pigmentada, todas ellas relacionadas con el metabolismo de la
hemoglobina.
CARACTERISTICAS CLINICAS

10. • Las anemias que se deben a una hematopoyesis ineficaz (por muerte
prematura de los progenitores eritroides en la médula ósea) se asocian al
incremento desproporcionado de la absorción de hierro desde el intestino, lo
que puede dar lugar, a su vez, a una sobrecarga de hierro (hemocromatosis
secundaria), con el consiguiente daño de los órganos endocrinos y del
corazón.
• Sin tratamiento, las anemias congénitas graves, como la Beta-talasemia
mayor, dan lugar, inevitablemente, a retraso del crecimiento, anomalías
óseas y caquexia.
CARACTERISTICAS CLINICAS

11. Intervalos de referencia de los valores de
eritrocitos en adultos

12. ANEMIA
LEVE
ANEMIA
MODERADA
ANEMIA
GRAVE

14. ANEMIA POR PÉRDIDA DE SANGRE: HEMORRAGIA
• Cuando la pérdida aguda de sangre supera el 20% de la volemia, la
amenaza más inmediata es el shock hipovolémico y no la anemia.
• Si el paciente sobrevive, la hemodilución comienza con prontitud y alcanza
su efecto completo en 2-3 días y solo entonces se demuestra la pérdida de
eritrocitos en toda su magnitud. La anemia es normocítica y normocrómica.

15. ANEMIA POR PÉRDIDA DE SANGRE: HEMORRAGIA
• La recuperación de una anemia por pérdida de sangre se acelera con el
aumento compensador de las concentraciones de eritropoyetina, que
estimula el aumento de la producción de eritrocitos y la reticulocitosis en los
siguientes 5-7 días.
• En la pérdida de sangre crónica, las reservas de hierro van agotándose
gradualmente. El hierro es esencial para la síntesis de hemoglobina y para
la eritropoyesis, y su deficiencia conduce a una anemia crónica por
producción insuficiente.

16. ANEMIAS HEMOLÍTICAS
• Los eritrocitos normales viven aproximadamente 120 días.
• Las anemias causadas por la destrucción acelerada de los eritrocitos se
denominan anemias hemolíticas. Esa destrucción puede deberse a
defectos intrínsecos (intracorpusculares), que, por lo general, son
hereditarios, o extrínsecos (extracorpusculares), que suelen ser adquiridos.

17. ANEMIAS HEMOLÍTICAS
Todas las anemias hemolíticas no complicadas comparten una serie de
características, como son:
1) El acortamiento de la vida de los eritrocitos;
2) El incremento compensador de la eritropoyesis,
3) La retención de los productos de la degradación de los eritrocitos (incluido
el hierro) en el cuerpo. Las anemias hemolíticas se asocian a hiperplasia
eritroide en la médula y a aumento del número de reticulocitos en sangre
periférica.

18. Frotis de sangre periférica normal,
vista microscópica
Hematíes normales, cuya zona de palidez
central ocupa aprox. un tercio del
diámetro del hematíe.
Estos hematíes ponen de manifiesto
una variación mínima en tamaño
(anisocitosis) y forma (poiquilocitosis).
También puede verse una pequeña
plaqueta teñida de azul.
Compárese un linfocito maduro normal,
situado a la izquierda, con un neutrófilo
segmentado (leucocito polimorfonuclear,
o PMN), situado a la derecha.
El tamaño de un hematíe es
aproximadamente dos tercios el de un
linfocito normal.

19. Anemia hemolítica,
vista microscópica
Este frotis de sangre periférica pone
de manifiesto numerosos hematíes
pequeños que carecen de la zona de
palidez central: esferocitos. Hay
algunos reticulocitos de mayor
tamaño, teñidos de azul, liberados
por la médula para compensar la
pérdida de hematíes.
La reducción del tamaño o el número
de los hematíes produce anemia.
La médula ósea responde a la
anemia con aumento de la
eritropoyesis, lo que se traduce en
un incremento del recuento de
reticulocitos.

20. Esferocitosis hereditaria
Este trastorno se debe a un defecto hereditario (intrínseco) de la membrana
eritrocítica que provoca la formación de esferocitos, células no deformables
que son muy vulnerables a su secuestro y destrucción en el bazo.
La esferocitosis hereditaria se transmite como un rasgo autosómico dominante,
aunque una forma más grave de la enfermedad, la autosómica recesiva, afecta
a un pequeño porcentaje de pacientes.
MORFOLOGÍA: En los frotis, los esferocitos son de color rojo oscuro y no
muestran palidez central.
Las características clínicas habituales son anemia, esplenomegalia e
ictericia.

21. • No existe un tratamiento específico para la esferocitosis hereditaria.
• La esplenectomía proporciona alivio para los pacientes sintomáticos al
eliminar el lugar principal donde se destruyen los eritrocitos.
• Los beneficios de la esplenectomía deben sopesarse frente al riesgo de
aumento de la susceptibilidad a las infecciones, especialmente en niños.
• La esplenectomía está ganando adeptos, porque puede lograr la mejoría del
cuadro sanguíneo, al mismo tiempo que mantiene la protección frente a la
septicemia.

22. Esferocitosis hereditaria, vista microscópica
El tamaño de muchos de estos
hematíes es bastante reducido, con
pérdida de la zona central de
palidez y de la forma bicóncava.
Estos hematíes se denominan
esferocitos.

23. Drepanocitosis
• Las hemoglobinopatías constituyen un grupo de trastornos hereditarios
causados por mutaciones hereditarias que provocan anomalías
estructurales de la hemoglobina.
• La drepanocitosis, el prototipo de estas hemoglobinopatías (y la más
prevalente), se debe a una mutación del gen de la Beta-globina que crea la
hemoglobina drepanocítica (HbS).
• La vida media de los eritrocitos en la drepanocitosis es de solo 20 días (la
sexta parte de lo normal).

24. Drepanocitosis
Las alteraciones anatómicas de la
drepanocitosis se deben:
1) La anemia hemolítica crónica grave.
2) Al aumento de la degradación del
hemo a bilirrubina.
3) A las obstrucciones microvasculares,
que provocan isquemia e infartos
tisulares.

25. Anemia de células falciformes, vista
macroscópica
Aunque en la primera infancia el bazo
puede estar aumentado de tamaño en
la anemia de células falciformes, la
estasis continua y el atrapamiento de
hematíes anormales en el bazo
provoca infartos extensos que hacen
que se reduzca en gran medida el
tamaño del bazo al alcanzar la
adolescencia.
Este fenómeno se denomina
autoesplenectomía.

26. RESUMEN DE
LAS ANEMIAS
HEMOLITICAS

27. Tipo de Anemia
Hemolítica
Características
Esferocitosis
hereditaria
• Trastorno autosómico dominante causado por
mutaciones que afectan al esqueleto de la membrana
eritrocítica, lo que provoca la pérdida de la membrana
y la conversión final de los eritrocitos a esferocitos,
que son fagocitados y eliminados en el bazo.
• Se manifiesta por anemia y esplenomegalia
Drepanocitosis • Trastorno autosómico recesivo que se produce
como consecuencia de una mutación de la Beta-
globina, que hace que la hemoglobina desoxigenada
se asocie a sí misma y forme polímeros largos que
distorsionan el eritrocito (falciforme).
• El bloqueo de los vasos por las células
drepanocíticas causa crisis de dolor e infartos
tisulares, en particular en la médula ósea y el bazo.

28. Tipo de Anemia
Hemolítica
Características
Talasemias
Trastornos autosómicos codominantes causados
por mutaciones en la ALFA- o BETA-globina que
reducen la síntesis de hemoglobina y dan lugar a
anemia microcítica e hipocrómica.
Deficiencia de
glucosa-6-fosfato
deshidrogenasa
(G6PD)
Trastorno ligado al cromosoma X, causado por
mutaciones que desestabilizan la G6PD y hacen que
los eritrocitos sean susceptibles al daño oxidativo.

29. Tipo de Anemia
Hemolítica
Características
Anemias hemolíticas
inmunitarias
Causadas por anticuerpos frente a los componentes
normales de los eritrocitos o a los antígenos
modificados por los haptenos (como algunos fármacos)
Paludismo
Parásito intracelular de los eritrocitos que provoca
hemólisis crónica de intensidad variable
El paludismo por P. falciparum puede ser mortal
debido a que los eritrocitos infectados tienden a
adherirse a los pequeños vasos del cerebro
(paludismo cerebral)

30. ANEMIAS POR
REDUCCIÓN DE LA
ERITROPOYESIS

31. Anemia Ferropénica
• En torno al 10% de las personas que viven en países industrializados y del
25 al 50% de las que habitan en países en vías de desarrollo tienen anemia.
En ambos entornos, la causa más frecuente de anemia es la deficiencia de
hierro.
Etiología:
El equilibrio negativo del hierro puede deberse a:
1) Un consumo bajo en la dieta (raro en EE.UU.);
2) Malabsorción;
3) Demandas excesivas (lactancia o embarazo),
4) Pérdida crónica de sangre.
La última es la causa más importante de anemia por deficiencia de hierro en el
mundo occidental; la pérdida de sangre se produce en el tubo digestivo (p. ej.,
úlceras pépticas, cáncer de colon, hemorroides) o el aparato genital femenino
(p. ej., menstruación).

32. PATOGENIA:
La anemia se produce cuando las reservas de hierro se agotan; se acompaña
de unas concentraciones séricas bajas de hierro y ferritina, así corno de una
saturación de transferrina baja.
MORFOLOGÍA:
Cualquiera que sea la causa, la deficiencia de hierro produce una anemia
hipocrómica microcítica, con un aumento de la palidez central del eritrocito y
poiquilocitosis.

33. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS:
Junto con la astenia y la palidez que acompañan a la anemia, la pérdida de
enzimas esenciales que contienen hierro puede causar alopecia, coiloniquia y
atrofia de la lengua y la mucosa gástrica.
Puede aparecer la tríada de Plummer-Vinson de anemia hipocrómica
microcítica, glositis atrófica y membranas esofágicas.

34. Anemia Ferropénica:
Frotis de sangre periférica.
Obsérvese el aumento de la palidez
central de la mayoría de los eritrocitos.
Destacan en contraste las células
dispersas completamente llenas de
hemoglobina, procedentes de una
transfusión sanguínea reciente.

35. Anemia hipocrómica, vista microscópica
Los hematíes aquí mostrados son más
pequeños que los normales y su zona de
palidez central está aumentada de tamaño.
Esto es indicativo de una anemia
hipocrómica (menos hemoglobina en cada
hematíe) y microcítica (menor tamaño de
cada hematíe).
También hay anisocitosis (variación en
tamaño) y poiquilocitosis (variación en
forma).
La causa es la deficiencia de hierro. La deficiencia nutricional más común es la
falta de hierro en la dieta. Así pues, la anemia por deficiencia de hierro es
frecuente, y los individuos con mayor riesgo son los niños y las mujeres en edad
reproductiva (a causa de las pérdidas menstruales de sangre y los embarazos).

36. ANEMIA DE LA ENFERMEDAD CRÓNICA
• La anemia de la enfermedad crónica aparece en el contexto de inflamación
crónica, infecciones o las neoplasias; el aumento de la interleucina 6
aumenta la producción hepática de hepcidina, y reduce la pérdida de hierro
en el epitelio duodenal y los rnacrófagos.
• La producción de eritropoyetina también es demasiado baja, lo que
exacerba la anemia.
• El hierro sérico está bajo, pero las concentraciones de ferritina están
elevadas.
• La anemia es normocítica o normocrómica, o microcítica o hipocrómica.
• El tratamiento satisfactorio de la enfermedad subyacente corrige la anemia;
el tratamiento con eritropoyetina es parcialmente eficaz.

37. Malaria, vista microscópica
La malaria es una parasitosis causada
por el género Plasmodium, del cual
existen cuatro especies que afectan al
hombre (Plasmodium vivax,
falciparum, ovale y malariae).
Aquí se muestran «formas en anillo»
de P. vivax en los hematíes.
Esta enfermedad puede producir
fiebre con hemólisis y anemia.

38. ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS
• Está causada por las deficiencias de folato o vitamina B12, que provoca la
síntesis inadecuada de timidina y replicación defectuosa del ADN
• Da lugar a precursores hematopoyéticos anómalos aumentados de tamaño
(megaloblastos), hematopoyesis ineficaz, anemia macrocítica y (en la
mayoría de los casos) pancitopenia.
Comparación entre normoblastos
(izquierda) y megaloblastos
(derecha): aspirado de médula ósea.
Los megaloblastos son más grandes,
tienen núcleos relativamente
inmaduros con cromatina finamente
reticulada y citoplasma basófilo
abundante.

39. CAUSAS DE LA ANEMIA MEGALOBLÁSTICA

40. CAUSAS DE LA ANEMIA MEGALOBLÁSTICA

41. • El inicio de la anemia por deficiencia de folato es insidioso, y se asocia a
síntomas inespecíficos como debilidad y fatigabilidad fácil.
• El cuadro clínico puede complicarse por la deficiencia simultánea de otras
vitaminas, especialmente en alcohólicos.
• La fenitoína y otros fármacos también inhiben la absorción de folato,
mientras que otros fármacos, como el metotrexato, inhiben su metabolismo.
Anemia por deficiencia de folato (ácido fólico)

42. • Dado que las células que recubren el tubo digestivo, como las del sistema
hematopoyético, tienen un ciclo celular muy rápido, los síntomas
relacionados con el tubo digestivo, como úlceras en la lengua, son
frecuentes.
• A diferencia de lo que sucede en la deficiencia de vitamina B12, no se
producen anomalías neurológicas.
Anemia por deficiencia de folato (ácido fólico)

43. Anemia por deficiencia de vitamina B12 (cobalamina) (anemia
perniciosa)
El término anemia perniciosa, una reliquia de los tiempos en que se
desconocían la causa y el tratamiento de este trastorno, se aplica a la
deficiencia de vitamina B12 que es consecuencia de defectos relacionados con
el factor intrínseco. Este tiene un papel esencial en la absorción de la vitamina
B12.
Las manifestaciones no son específicas: palidez, fatigabilidad fácil y, en casos
graves, disnea e incluso insuficiencia cardíaca congestiva, ictericia leve, signos
y síntomas digestivos .

44. Anemia megaloblástica, vista microscópica
Se observan neutrófilos
hipersegmentados y macroovalocitos
(eritrocitos grandes, en forma de
huevo, ovalada) en un caso de anemia
perniciosa.
El neutrófilo a la izquierda tiene ocho
lóbulos en lugar de los tres o cuatro
habituales.
El hemograma pone de manifiesto un
aumento pronunciado del volumen
corpuscular medio.

45. Anemia por
Reducción de la
Eritropoyesis
Características
Anemia
Ferropénica
Se debe a hemorragias crónicas o ingesta inadecuada
de hierro, lo que da lugar a una síntesis insuficiente de
hemoglobina y eritrocitos hipocrómicos y microcíticos.
Anemia de la
Enfermedad
Crónica
Se debe a citocinas inflamatorias, que aumentan las
concentraciones de hepcidina y, por tanto, la fijación de
hierro en los macrófagos, además de suprimir la
producción de eritropoyetina
Anemia
Megaloblástica
Está causada por las deficiencias de folato o vitamina
B12, que provoca la síntesis inadecuada de timidina y
replicación defectuosa del ADN.
Da lugar a precursores hematopoyéticos anómalos
aumentados de tamaño (megaloblastos), hematopoyesis
ineficaz, anemia macrocítica y (en la mayoría de los casos)
pancitopenia.

46. Anemia por
Reducción de la
Eritropoyesis
Características
Anemia aplásica
Está causada por la insuficiencia de la médula ósea
(hipocelularidad) debida a varias causas, como
exposiciones a toxinas y radiación, reacciones
idiosincrásicas a fármacos y virus y defectos
hereditarios de la telomerasa y la reparación del ADN.
Anemia mieloptísica
Está causada por la sustitución de la médula ósea
por procesos infiltrantes, como el carcinoma
metastásico y la enfermedad granulomatosa.
Provoca la aparición de precursores precoces eritroides
y granulocíticos (leucoeritroblastosis) y dacriocitos en
sangre periférica.

47. POLICITEMIA

48. POLICITEMIA
• La policitemia, o eritrocitosis, implica una elevación del número de
eritrocitos por unidad de volumen de sangre periférica, por lo general
asociada al aumento de la concentración de hemoglobina.
• La policitemia puede ser :
 La policitemia relativa es consecuencia de la deshidratación, como sucede
con la privación de agua, los vómitos prolongados, la diarrea o el uso
excesivo de diuréticos.
 La policitemia absoluta se describe como primaria cuando el aumento de la
masa eritrocítica es consecuencia de la proliferación autónoma de los
progenitores eritroides y como secundaria cuando la proliferación excesiva
se debe a concentraciones altas de eritropoyetina.

49. Clasificación fisiopatológica de las policitemias

50. TRASTORNOS HEMORRÁGICOS:
DIÁTESIS HEMORRÁGICAS

51. La hemorragia excesiva puede deberse a fragilidad vascular, trastornos de las
plaquetas y/o defectos de la coagulación.
Su evaluación exige un estudio de laboratorio: los tiempos de protrombina y de
tromboplastina parcial (y las concentraciones de factores de la coagulación y
anticoagulantes específicos) evalúan los componentes proteinicos, mientras
que los análisis del número y de la función de las plaquetas (p. ej., tiempo de
hemorragia) estudian los aspectos celulares.

52. Tipo de Trastorno
Hemorrágico
Características
Púrpura trombótica
trombocitopénica y
síndrome hemolítico
urémico
• Ambos se manifiestan con trombocitopenia,
anemia hemolítica microangiopática e
insuficiencia renal.
• La fiebre y la afectación del sistema nervioso
central son más habituales en la PTT.
• PTT: se debe a deficiencias adquiridas o
hereditarias de ADAMTS 13.
• Síndrome hemolítico urémico: causado por
deficiencias de proteínas reguladoras del
complemento o agentes que dañan las células
endoteliales, como la toxina tipo Shiga elaborada
por la cepa o157:H7 de E. coli.

53. Tipo de Trastorno
Hemorrágico
Características
Enfermedad de von
Willebrand
• Trastorno autosómico dominante causado por
mutaciones en el FvW, una proteína de gran
tamaño que favorece la adhesión de las plaquetas
al colágeno subendotelial.
• Típicamente, causa un trastorno hemorrágico leve o
moderado que se parece al que se asocia a
trombocitopenia.
Hemofilia Hemofilia A: trastorno ligado al cromosoma X que se
debe a la presencia de mutaciones en el factor VIII.
Los hombres afectados normalmente presentan una
hemorragia grave en los tejidos blandos y en las
articulaciones, y PTT.
Hemofilia B: trastorno ligado al cromosoma X
causado por mutaciones en el factor IX de la
coagulación. Clínicamente, es idéntica a la hemofilia A.

54. Gracias