Este documento describe diferentes tipos de anemias hemolíticas, incluyendo sus causas, características y manifestaciones clínicas. Se discuten anormalidades en la membrana eritrocitaria como la esferocitosis hereditaria y la eliptocitosis hereditaria, así como trastornos enzimáticos como la deficiencia de G6PD. También se describen signos y síntomas como ictericia, reticulocitosis e hiperplasia medular compensatoria.

2.  Esta destrucción prematura de la célula puede
deberse a anormalidades intrínsecas o extrínsecas
del eritrocito.
 La reticulocitosis es una característica constante
de las anemias hemolíticas y refleja la creciente
actividad de la medula ósea en un intento por
conservar la masa eritrocitaria.
 Enfermedad hemolítica compensada

3.  Esta situación puede pasar con rapidez a
anemia si ocurre:
 La destrucción de eritrocitos acelera mas
allá
 De la capacidad compensadora de la
medula
 Crisis hemolítica
 La medula ósea suspende de forma
repentina
 La eritropoyesis-crisis aplasica

4.  Los signos clínicos de la ah se relacionan
con el catabolismo del hem y de la
eritropoyesis.
 LA ictericia es un reflejo del aumento en
la producción de bilirrubina.
 Los cálculos biliares formados de
bilirrubina son comunes en las anemias
hemolíticas
 Congénitas.

5.  En la hemolisis intravascular la orina
puede ser oscura o rojiza por la
hemoglobina plasmática excretada.
 El hueso cortical se adelgaza y los
espacios entre la capa interna y la
externa del hueso se ensancha.
 Anormalidades esqueléticas visibles en
niños.

6.  Datos de lab. que reflejan actividad
aumentada en medula ósea
 -reticulocitosis mayor de 2
 -leucocitosis
 -eritrocitos nucleados en sangre
periférica
 -policromasia eritrocitaria en los frotis.
 -hiperplasia eritroide normoblastica en
medula ósea

7.  -anemia
 -presencia de esferocitos, esquistocitos y
otros poiquilocitos
 -disminución de haptoglobina y
hemopexina
 -incremento de urobilinogeno fecal y
urinario
 -aumento de bilirrubina
 Deshidrogenasa lactica elevada

8.  Hemoglobinemia
 Hemoglobinuria
 Hemosideruria
 Metahemoglobinemia
 Estos solo relacionados con hemolisis
intravascular

9.  La hemolisis puede ocurrir dentro de la
circulación o en los macrófagos
esplénicos, hepáticos o de la medula
ósea.

10.  Al eritrocito se le destruye dentro de los
vasos sanguíneos.
 -la hemoglobina sale al plasma
 -se une ala haptoglobina
 -en hígado se metaboliza a bilirrubina y
se
 Excreta a la luz intestinal por el conducto
biliar.

11.  En la hemolisis profusa la haptoglobina
se agota y la hemoglobina libre se
acumula en el
 Plasma por lo tanto hay disminución de
haptoglobina en el plasma.
 La hemopexina toma su lugar y forma
complejos con el hem y también se
agota en el plasma.

12.  La hemoglobina libre que no se une alas
2 proteínas transportadoras ni la excreta
el riñón, se oxida con rapidez a
metahemoglobina.-
 -la molécula se disocia en hemina-forma
oxidada del hem- y globina.
 -la orina puede ser roja, rosa o parda.

13.  La puede causar
 Activación del complemento sobre la
membrana eritrocitaria
 Traumatismo físico o mecánico al eritrocito
 Tóxicos solubles en el medio ambiente del
 Eritrocito.

14.  La destrucción prematura se debe a
hemolisis extravascular, a la células las
retiran de la circulación los fagocitos del
bazo, hígado o mo.
 -no hay
hemoglobinuria, hemoglobinemia ni
hemosideruria.
 -ya que la hemoglobina no se libera al
plasma
 En forma directa.

15.  -la hemoglobina se degrada dentro del
fagocito a hem y globina.
 -laboratorio hay productos del catabolismo
normal del hem.
 --aumento del co 2 espirado
 --aumento de la carboxihemoglobina
 --bilirrubina elevada indirecta
 --aumenta urobilinogeno urinario y fecal.
 --

16.  Las anemias se clasifican como
intrínsecas o extrínsecas de acuerdo
con la causa que acorta la
supervivencia del eritrocito.

17.  Se refiere a una anormalidad en
eritrocito mismo:
 1.-defectos en la membrana
 esferocitosis hereditaria
 eliptocitosis hereditaria
 estomatocitosis hereditaria
 xerocitosis hereditaria
 pnh

18.  2.-trastornos enzimáticos
 deficiencia de g6pd
 deficiencia de piruvatocinasa

19.  3.-hemoglobinas anormales
 talasemia
 variantes estructurales de la
hemoglobina.

20.  Se refiere a un antagonista en el contorno
del Eritrocito que lo lesiona.
 En las causas extrínsecas el eritrocito es
normal
 Factores plasmáticos antagonistas
 compuestos quimicos,farmacos,venenos
 agentes infecciosos
 anormalidades en los lípidos plasmáticos

21.  2.-lesion celular física traumática
 microcirculación alterada
 lesión térmica
 hemoglobinuria de la marcha

22.  3.-destruccion eritrocitaria por procesos
inmunitarios:
 -autoinmunitaria
 -aloinmunitaria
 -inducida por fármacos

23.  La membrana eritrocitaria normal, tanto
su estructura como su función es
esencial para la vida de la célula.
 -la membrana trilaminar conserva la
forma discoide.
 -permite su deformabilidad
 -permeabilidad selectiva

24.  Las anormalidades hereditarias en la
malla proteínica esquelética de la
membrana pueden reducir su
estabilidad y flexibilidad, favorecer la
perdida de fragmentos y desviar ala
célula de su forma discoide natural.
 Las proteínas esqueléticas son:
espectrina, actina, anquirina, banda 4.1
y banda 4.9.

25.  Afecta 1-5000 individuos caucásicos
 Hereda como dominante autosómico
 El defecto es intrínseco
 Hay hemolisis extravascular y ocurre solo
en el bazo
 Espectrina alterada y sus interacciones
con otras proteínas esqueleticas,causan
inestabilidad y perdida progresiva de la
membrana.

26.  La célula tiene proporción menor
superficie-volumen
 Cambia la forma de discoide a
esferocito
 Los esferocitos tienen citoplasma con
gran viscosidad
 La forma esferoidal y la viscosidad
reducen la
 flexibilidad

27.  La forma esferocitica,la viscosidad
plasmática y el aumento de la
permeabilidad determinan la destrucción
de la célula en el bazo.
 Carece de flexibilidad para atravesar el
bazo y se atrapan en los cordones
esplénicos.
 La célula se queda sin atp para accionar la
bomba que expulse el sodio en exceso.
 Cuando ya no hay atp, se destruyen x los
macrófagos

28.  25 por ciento tienen enfermedad
hemolítica compensada
 Anemia, esplenomegalia e ictericia
 La ictericia puede ser intermitente y es
menos
 Acusada en niños pequeños
 Litiasis biliar por cálculos pigmentarios
incluso en niños pequeños.

29.  La capacidad compensadora de la
medula ósea es de 6-8 veces lo normal
se supera la Hemolisis-anemia leve o
moderada.
 La compensación se deteriora por
hipoplasia eritroide desencadenados
por infecciones por
parvovirus, traumatismos cirugias.

31.  La alteración eritrocitaria es el esferocito
 El volumen corpuscular medio suele ser
normal o algo bajo
 La concentración corpuscular media de
hemoglobina aumenta hasta a 350-400
g-l
 La intensidad de la esferocitosis puede
evaluarse midiendo la fragilidad
osmótica del eritrocito expuesto a
soluciones hipotónicas

32.  Las cuales provocan la entrada de
agua en el hematíe.
 Como los esferocitos tienen una
superficie disminuida por unidad de
volumen, no tienen mucha capacidad
para captar agua y por tanto se lisan en
una concentración de solución salina
mas elevada que los hematíes normales

33.  La esplenectomía corrige la
anemia, aunque persiste el defecto del
glóbulo rojo.
 Colecistectomia-esplenectomia
 En niños debe posponerse hasta los 4
años de edad con el fin de reducir el
riesgo por grampositivos encapsulados.
 Vacuna antineumococica polivalente
 Acido fólico profiláctico 1 mg x día

34.  La forma ovalada se adquiere cuando
los glóbulos rojos se deforman al
atravesar la microcirculación y ya no
recuperan su forma bicóncava inicial.
 --se debe a una alteración estructural
de la espectrina que da lugar a un
ensamblaje deficiente del citoesqueleto

35.  Hemolisis
 Reticulocitosis
 Esplenomegalia
 esplenectomía

36.  Son glóbulos rojos en forma de copa,
cóncavos por un de sus caras y
convexos por la otra.
 Esto provoca una zona central hendida
en forma de boca de pez, que aparece
pálida en los frotis secos.
 Los glóbulos rojos son mas permeables al
sodio y al potasio

37.  Hay estomatocitos deshidratados o
sobre hidratados.
 La fragilidad osmótica esta aumentada
en los segundos y disminuida en los
primeros.
 Anemia y esplenomegalia
 La esplenectomía disminuye pero no
corrige del todo el proceso hemolítico.

38.  Mientras maduran van perdiendo su
núcleo, los ribosomas y las mitocondrias y
por tanto, su capacidad para la síntesis de
proteínas y la fosforilacion oxidativa.
 El metabolismo intermediario es simple el
glóbulo rojo tiene que obtener el atp por la
vía de embden-meyerhof para la bomba
de sodio y potasio, también se necesita
energía para mantener al hierro de la hg
en estado ferroso y para renovar los lípidos
de la membrana

42.  Se compromete y la hemoglobina
oxidada se
 Acumula, sufre desnaturalización y se
convierte en cuerpos de Heinz.
 Estas inclusiones dañan la membrana
provocando hemolisis extravascular.

43.  Se hereda como recesiva autosómica
 Las formas homocigotas se presentan
como anemia normo-normo crónica(en
ocasiones no hay anemia o la hemolisis
es esporadica)
 Reticulocitosis
 Hiperbillirrubinemia e ictericia neonatal
 Sin datos que sugiera defecto en la
membrana o en la hemoglobina.

44.  El diagnostico definitivo de deficiencia
enzimática requiere la medición
espectrofotométrica de la enzima.
 Además se estudiaran a los padres del
paciente.

45.  La deficiencia de esta enzima es el trastorno
enzimático mas común en el eritrocito.
 Se reconoció en la guerra de corea en los
soldados negros-antipaludico primaquina
 Presentaron anemia hemolítica autolimitante.
 Existe en todo el mundo
 Mas frecuente en africa-mediterraneo y china
 Enfermedad al sexo y la transporta un gen del

46.  Cromosoma x que se expresa en su
totalidad solo en los hombres.
 Las mujeres portadoras poseen 2
poblaciones de células, una normal y
otra deficiente en G6pd.
 La enfermedad es heterogénea con
diferencias en la gravedad entre razas y
sexos.

47.  El glutatión es el amortiguador mas
importante del eritrocito para los
oxidantes, previniendo el daño ala
hemoglobina.
 En esta deficiencia, la producción de
NADPH ES ANORMAL.
 GSSG NO SE REGENERA A GSH Y los
oxidantes
 Se acumulan-hemolisis.

48.  El dx.se hace durante o después de un a
enfermedad infecciosa o exposición a
ciertos fármacos.
 Anemia hemolítica intravascular aguda:
 caída de 3-4 g de hemoglobina
 la ictericia no es muy importante
 dolor en el abdomen y espalda
 orina oscura o negra x hemoglobinuria y
 Hemogobinemia.

49.  Es un trastorno peculiar en la cual
algunos individuos con deficiencia de
G6PD mediterránea presentan un
episodio hemolítico masivo súbito
después de la ingestión de habas.
 Reticulocitosis 2-8 por ciento.
 Bilirrubina indirecta se el eleva igual DHL.
 DX:CUANTIFICACION DE LA ENZIMA

50.  Piruvatocinasa cataliza la conversión de
fosfoenolpiruvato a piruvato con
producción de ATP.
 EN LA DEFICIENCIA DE PK, esta reacción
productora de energía no se efectúa y
por lo tanto, se pierden 2 mol. De ATP
por mol. De Glucosa catabolizada.

51.  La incapacidad del eritrocito para
producir cantidades normales de ATP
ALTERA SU MEMBRANA ,permitiendo la
perdida de K y deshidratación.
 Esto produce un equinocito, es menos
deformable y aumenta su secuestro y
fagocitosis en los cordones esplénicos.