Este documento trata sobre varios temas relacionados con las convulsiones y síndromes convulsivos en niños. En particular, describe lo siguiente: 1) Las convulsiones febriles son el trastorno convulsivo más común en niños menores de 6 años, afectando al 2-5% y siendo más frecuentes entre los 6 meses y 3 años. 2) Existen varios tipos de crisis epilépticas como las crisis generalizadas tónico-clónicas, de ausencia, mioclónicas y parciales que pueden

1. Síndrome Convulsivo
Coronado Ramos Rocío del Cielo
Cotero de la Torre Itzel Irazú
Eufracio Quiñonez Luis Fernando
Ramírez Solano Kim
Ramos Rodríguez Sahira Cecilia
Hospital Civil Fray Antonio Alcalde
Clínica de Pediatría

2. 1

3. Convulsiones Febriles

4. ● Es el trastorno convulsivo más común.
● Afecta 2-5% de los menores de 6 años.
● Mayor incidencia de los 6 meses a los 3 años.
● Pico a los 18 meses.
● Relación hombre mujer 1.6/1
1

5. Temperatura normal en niños
3 meses 37.5
6 meses 37.5
1 año 37.7
3 años 37.2
5 años 37
7 años 36.8
9 años 36.7
11 años 36.7
13 años 36.6
http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/imss_350_13_fiebresinsignosdefocalizacion/imss_350_13_fiebresinsignosdef
ocalizacionger.pdf

6. 1,2,3

7. 1,2,3

8. 1

9. 1,2,3

10. 1

11. 1

12. 1

13. Primera crisis epiléptica

14. Crisis generalizada tónico-clónica
Pérdida brusca de conocimiento, hay rigidez de
todo el cuerpo y después, movimientos rítmicos
además de relajación de esfínteres.
Crisis generalizada de ausencia
La persona permanece absorta e inmóvil con la
mirada fija durante aproximadamente 10 segundos.
A veces pueden producirse movimientos oculares,
parpadeo y pequeños movimientos de otras partes
del cuerpo.

15. Crisis generalizada mioclónica
Se produce una sacudida brusca instantánea de todo el
cuerpo o en una parte del cuerpo, sobre todo de los
miembros superiores, dura pocos segundos.
Crisis generalizada atónica
Produce una pérdida brusca del tono muscular

16. Crisis parcial simple
Produce sacudidas rítmicas de una parte del cuerpo
durante segundos o minutos, o se puede presentar
como hormigueo o alucinaciones olfativas, visuales,
gustativas, síntomas psíquicos o autonómicos.
Crisis parcial compleja
Se pierde el conocimiento sin perder el tono muscular, a
menudo hace actos automáticos con la boca o con las
manos, puede responder de forma incoherente.

17. Definición y epidemiología
Es una manifestación paroxística cuya sintomatología clínica tiene como origen una
alteración paroxística de la actividad neuronal.
Afecta al 15% de los niños menores de 15 años:
● 10% trastornos paroxísticos no epilépticos.
● 3 a 4% son convulsiones febriles.
● 1 a 1,5% son crisis epilépticas. 50% con
carácter único y 50% de carácter
recidivante, definido como epilepsia.
Primera crisis epiléptica o
crisis epiléptica aislada o única
Arteaga, R. (2008). Primera crisis epiléptica. Recuperado de:
https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/2-primeracrisiepilep.pdf

18. Etiología y riesgo de recurrencia
● Edad inferior a los 2 años
● Exploración neurológica anormal
● Retraso mental
● Convulsiones febriles previas
● Antecedentes familiares
● Hallazgo de un factor etiológico
● Crisis parcial
● Crisis de larga duración
● Inducida por un factor
desencadenante
● Actividad paroxística en el registro
EEG
La primera crisis suele ser focal o tónico clónica generalizada
Arteaga, R. (2008). Primera crisis epiléptica. Recuperado de: https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/2-
primeracrisiepilep.pdf

19. Diagnóstico
1. Anamnesis
2. Exploración física.
3. Electroencefalograma.
4. Otros estudios.
Arteaga, R. (2008). Primera crisis epiléptica. Recuperado de: https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/2-
primeracrisiepilep.pdf

20. Diagnóstico diferencial
● Síncope vasovagal reflejo: síncope convulsivo o con relajación de esfínteres.
● Crisis respiratoria afectiva (espasmo del sollozo).
● Síncope cardíaco.
● Síncope febril.
● Trastorno paroxístico durante el sueño.
● Primera crisis de migraña acompañada de síntomas neurológicos.
● Crisis psicógena o histérica.
● Crisis provocada o secundaria.
Arteaga, R. (2008). Primera crisis epiléptica. Recuperado de: https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/2-
primeracrisiepilep.pdf

21. Epilepsia Rolándica

22. La epilepsia parcial Rolándica benigna (EPRB) es la más frecuente de todos los
síndromes epilépticos infantiles. Afecta a las neuronas que se encuentran cercanas a la
cisura de Rolando.
Constituye del 13 al 23% de todas las epilepsias en la niñez
Durá, T. (2008). Epilepsia rolándica: características epidemiológicas, clínicas y evolutivas. Recuperado de:
https://www.analesdepediatria.org/es-epilepsia-rolandica-caracteristicas-epidemiologicas-clinicas-articulo-S1695403308701826

23. ● Aparece entre los 3 y 14 años de edad, es
más frecuente entre los 5 y 8 años
● El 35% tiene antecedentes familiares de
epilepsia.
● El 10% tiene antecedente de convulsión
febril.
● Se resuelve en la adolescencia o adultez.
EEG: Es difásico y consiste en trazados de
alto voltaje son ondas pronunciadas y
puntas seguidas de ondas lentas. Este
patrón era llamado ``centro-temporal'' o de
``picos Rolándicos''.
Durá, T. (2008). Epilepsia rolándica: características epidemiológicas, clínicas y evolutivas. Recuperado de:
https://www.analesdepediatria.org/es-epilepsia-rolandica-caracteristicas-epidemiologicas-clinicas-articulo-S1695403308701826

24. Clínica
● Inicia con hormigueo en cara y boca.
● Aparecen al despertar o mientras duerme.
● Sacudidas rítmicas en la mitad de su cara, guiños y elevación de la comisura labial.
● Puede afectar a músculos de las extremidades.
● Puede alterarse la musculatura de la faringe y la laringe lo que le impide tragar saliva y
hablar. Pueden emitir sonidos guturales.
● No hay pérdida de consciencia.
● Regularmente dura menos de 2 minutos.
● Pueden haber convulsiones.
Durá, T. (2008). Epilepsia rolándica: características epidemiológicas, clínicas y evolutivas. Recuperado de:
https://www.analesdepediatria.org/es-epilepsia-rolandica-caracteristicas-epidemiologicas-clinicas-articulo-S1695403308701826

25. Tratamiento
● Abstención terapéutica.
● Carbamazepina. Reduce la liberación de glutamato, estabiliza las membranas neuronales
y deprime el recambio de dopamina y noradrenalina.
● Valproato de sodio. Aumenta los niveles cerebrales de GABA, disminuye los de aminoácidos
excitadores y modifica la conductancia del potasio
Durá, T. (2008). Epilepsia rolándica: características epidemiológicas, clínicas y evolutivas. Recuperado de:
https://www.analesdepediatria.org/es-epilepsia-rolandica-caracteristicas-epidemiologicas-clinicas-articulo-S1695403308701826

26. Ausencias

27. Epilepsia por ausencia infantil (CAE)
Síndrome de epilepsia generalizada común con una presunta causa genética,
caracterizada por convulsiones típicas de ausencia que aparecen en niños de
edad escolar sanos.
Episodios de deterioro repentino y
profundo de la conciencia sin pérdida
del tono corporal; corresponden con la
actividad generalizada de la onda de
pico de Herz de 2.5-5 en el EEG.
Korff, C. (2019). Childhood absence epilepsy. UpToDate

28. Epidemiología
12% de los diagnósticos de
epilepsia
Incidencia anual: 6.3:100.000 en
<15 años
Se clasifica con presunta causa
genética de acuerdo con el actual
sistema de clasificación de la Liga
Internacional contra la Epilepsia
(ILAE)
Riesgo del 17% con familiares de
primer grado
50% de los pacientes tienen un
familiar de primer o segundo grado
con convulsiones
Etiología
>
Korff, C. (2019). Childhood absence epilepsy. UpToDate

29. Clínica
● Presentación: 4-10 años Media: 6
años
● Episodios cortos (~10s) y frecuentes
de deterioro profundo de la
conciencia sin pérdida de tono
corporal, de inicio y finalización
abruptos, provocados fácilmente
por hiperventilación
● Cognición e intelecto normales ,
se pueden detectar déficits leves en
la función ejecutiva
Korff, C. (2019). Childhood absence epilepsy. UpToDate
SyS
ictales
Mirada fija
Afectación
ocular
Automatismos
motores

30. Diagnóstico
● HC y EF
● Electroencefalograma
Korff, C. (2019). Childhood absence epilepsy. UpToDate
Criterios diagnósticos
● Edad de inicio de 4 a 10 años.
● Estado neurológico y de desarrollo normal
● Convulsiones de ausencia breves (4-20 s) y frecuentes
(decenas/día), con pérdida brusca y severa de la conciencia
● Picos rítmicos generalizados o descargas de ondas de pico doble a
aproximadamente 3 Hz

31. Tratamiento
● Primera línea
○ Ethosuximide
■ < 6 años: 5-10 mg/kg/día en
dosis divididas
■ > 6 años: 250 mg/kg/día dos
veces al día
■ Dosis de mantenimiento: 15-
40 mg/kg/día en dosis
divididas
● Segunda línea
○ Valproato sódico
○ Lamotrigina
Korff, C. (2019). Childhood absence epilepsy. UpToDate
80 a 95% de los pacientes remite
completamente en la adolescencia
y un 5% persiste con crisis
tonicoclónicas en la edad adulta
Pronóstico

32. Epilepsia mioclónica
juvenil

33. Epilepsia mioclónica juvenil (Síndrome de Janz)
Síndrome de epilepsia generalizada común con una presunta causa genética,
caracterizada por convulsiones típicas de ausencia que aparecen en niños de
edad escolar sanos.
Episodios de deterioro repentino y
profundo de la conciencia sin pérdida
del tono corporal; corresponden con la
actividad generalizada de la onda de
pico de Herz de 2.5-5 en el EEG.
Korff, C. (2018). Juvenile myoclonic epilepsy. UpToDate

34. Epidemiología Etiología
Korff, C. (2018). Juvenile myoclonic epilepsy. UpToDate

35. Status epilepticus en niños
(SE)

36. ● El estado epiléptico o Status se considera una verdadera urgencia
neurológica, se asocia a elevada morbimortalidad.
● Actividad epiléptica que dura más de 30 minutos
● Presencia de dos o más crisis secuenciales sin recuperación de la
conciencia entre las crisis y refractario que dura más de 60 minutos.
“ una condición caracterizada
por una crisis epiléptica que se
repite tan frecuentemente o
tan prolongada que crea una
condición fija y duradera” -
OMS
García, S., Sauri, S. S., Meza, E., & Villagómez-Ortiz, A. J. (2013). Estado epiléptico (status epilepticus): urgencia neurológica. Rev Asoc Mex Med Crit
y Ter Int, 27(1), 43-52.

37. Epidemiología
● La cifra de incidencia anual del estado epiléptico en Estados Unidos es de
alrededor de 60 mil casos.
● Dx establecido de epilepsia: 5 a 15% sufren de estado epiléptico en algún
momento.
● 30% de los pacientes que debutan con SE serán epilépticos.
● Mortalidad actual 22%.
● menos del 25% del status en niños ocurre como un evento idiopático
García, S., Sauri, S. S., Meza, E., & Villagómez-Ortiz, A. J. (2013). Estado epiléptico (status epilepticus): urgencia neurológica. Rev Asoc Mex Med Crit
y Ter Int, 27(1), 43-52.

38. Clasificación
● Cualquier tipo de convulsión
puede convertirse en SE.
● El más común es el
tonicoclónico, status
epilepticus “convulsivo”.
● El status convulsivo, es la
mayor emergencia.
● El status epilepticus
tonicoclónico generalizado, es
el más peligroso de todos. La
causa es encefalopatía aguda
o crónica en la mitad de los
casos.
Espinosa, E., Casasbuenas, O. L., Dunoyer, C., Nuñez, L. C., & Solano, M. (1997). Síndrome convulsivo en niños.
ASCOFAME.

39. Diagnóstico
● El SE más frecuente es el status febril
● Anamnesis y examen físico abreviado
● Análisis del tipo de SE
● Punción lumbar: frecuencia de SE en niños debido a infecciones del SNC,
debe ser considerada tempranamente junto a la posibilidad de iniciar
antibiótico, terapia adecuada o terapia antiviral, por posible meningitis o
encefalitis.
● TAC y/o RNM
● Electroencefalograma: Util para confirmar el diagnóstico en los status no
convulsivos
Espinosa, E., Casasbuenas, O. L., Dunoyer, C., Nuñez, L. C., & Solano, M. (1997). Síndrome convulsivo en niños.
ASCOFAME.

40. Etiología
● 1. Sintomático agudo: SE dentro de la 1er semana de iniciada
una alteración neurológica aguda como trauma craneoencefálico,
neuroinfección, enfermedad vascular cerebral, encefalopatía
difusa aguda y trastornos tóxico-metabólicos (alcohol o supresión
de medicamentos). a) Sintomático progresivo: SE en pacientes
con enfermedades degenerativas.
● 2. No provocado a) Sintomático remoto: SE después de una
semana de iniciada alguna agresión neurológica. b)
Idiopático/criptogénico: Sin causa demostrada, pero que se intuye
que ésta existe
García, S., Sauri, S. S., Meza, E., & Villagómez-Ortiz, A. J. (2013). Estado epiléptico (status epilepticus): urgencia neurológica. Rev Asoc Mex Med Crit
y Ter Int, 27(1), 43-52.

41. Tratamiento
● Rapidez y eficacia a fin de evitar complicaciones y secuelas.
● a) Terminar la sobreactividad eléctrica en menos de 30 minutos de
iniciado el evento.
● b) Prevenir recurrencias, corrigiendo los factores precipitantes.
● c) Mantener un adecuado aporte de oxígeno.
● d) Lograr un balance metabólico adecuado.
● e) Realizar un diagnóstico oportuno y rápido del tipo de crisis.
García, S., Sauri, S. S., Meza, E., & Villagómez-Ortiz, A. J. (2013). Estado epiléptico (status epilepticus): urgencia neurológica. Rev Asoc Mex Med Crit
y Ter Int, 27(1), 43-52.

42. El fármaco ideal para el manejo del SE debería tener las siguientes propiedades:
● a) Efectivo para todo tipo de crisis.
● b) Administración por vía parenteral.
● c) Potente: eficaz a dosis pequeñas.
● d) Seguro: sin efectos sobre la función respiratoria, la conciencia o sistémicos.
● e) Con buena penetración en el SNC.
● f) De distribución amplia.
● g) Con un tiempo medio de eliminación corto.
● h) De administración oral para el manejo crónico del enfermo.
García, S., Sauri, S. S., Meza, E., & Villagómez-Ortiz, A. J. (2013). Estado epiléptico (status epilepticus): urgencia neurológica. Rev Asoc Mex Med Crit
y Ter Int, 27(1), 43-52.

43. Medicaciones del status
convulsivo

44. Benzodiazepinas
•Diazepam: IV 0.1-0.5 mg/kg SIN DILUIR, 1-2 dosis IV con intervalo de l0
minutos. Inicio de acción 1-3 minutos, Dosis máxima l0 mg, infusión 0.4 cc/min
(2mg/min), (vigilar: hipotensión y depresión respiratoria).
•Clonazepam: IV 0.05-0.1 mg/kg (previa mezcla con su ampolla diluyente
1cc). Inicio de acción 1-3 minutos. Uso intraóseo igual dosis (65, 82). (vigilar
hipotensión y depresión respiratoria).
•*Se debe utilizar un anticonvulsivante de acción prolongada
simultáneamente con la primera dosis de benzodiazepina: fenitoína ó
fenobarbital

45. Anticonvulsivos de acción prolongada
•Fenitoína: IV 18-20 mg/kg - infusión 1 mg/kg/minuto - máxima de
50 mg/minuto. Inicio de acción 10-30 minutos. Dosis máxima 1.000
mg. Diluir en solución salina normal o agua destilada. Se cristaliza
en soluciones dextrosadas. No usar via IM (vigilar hipotensión,
arritmias- monitoreo cardíaco).
•Fenobarbital: 15-20 mg/kg IV máximo de 600 mg. Infusión
1mg/kg/minuto. Inicio de acción: 10 -20 minutos. Presentación amp
de 40 -200 mg en 1 cc. De primera elección en neonatos. Vigilar
depresión respiratoria cuando administrado con benzodiazepinas.

46. Pronóstico
•La mortalidad en el EE está alrededor del 20% (oscila entre el 7 y el 50%). La mortalidad en el
EE refractario es del 43% a los 30 días y en edades avanzadas puede ser del 76%. El
pronóstico depende sobre todo de la causa, además de la presentación clínica, la edad y la
duración del EE.
•El EE parcial complejo es de mal pronóstico y el EE generalizado mioclónico posthipoxia tiene
muy mal pronóstico.

47. •La morbimortalidad está determinada por la causa primaria y la terapéutica eficiente con la que
se trate.
•El daño neurológico permanente se relaciona con el status epilepticus convulsivo generalizado.
•La presencia de lesión aguda o crónica del SNC, aumenta el riesgo de muerte y de epilepsia
posterior.
•El pronóstico mejora si la estabilización se logró con buena oxigenación y niveles de glucosa
adecuados, combinados con un tratamiento de la etiología del status.

48. •El estudio de Maytal y cols. concluye en que la morbilidad del status
epilepticus, es baja en niños que hayan sido tratados agresivamente y en
ausencia de daño neurológico, o desorden neurológico progresivo.
• Los niños que experimentan un episodio de status epilepticus causado
por una lesión aguda del SNC tienen mayor frecuencia (46%) de
presentar un status refractario, comparado con los niños que presentan
status idiopático o febril, los cuales tienen una frecuencia posterior de
status refractario de l.7 y 14%, respectivamente.
•Los antiepilépticos controlan
aproximadamente el 70% de las crisis de
los niños. Las crisis no controladas tienen
efectos en el desarrollo del SNC, cognición,
desarrollo del lenguaje, desarrollo motor,
desarrollo psicosocial y calidad de vida.

49. •El estudio de Finish (Silampä, 1993), de 245 niños con epilepsia, con un seguimiento de 30 años, el 22%
presentaba epilepsia intratable; en este estudio cuatro factores fueron predictores independientes de
intratabilidad:
–Tiempo corto de seguimiento
–Presencia de status epilepticus
–Alta frecuencia de crisis inicialmente
–Etiología sintomática
•La mayoría de los niños con crisis intratables (73%), iniciaron sus crisis alrededor de los dos años de
edad. El grupo de pacientes con epilepsia intratable o refractaria son los que generan mayor limitación
psicosocial, escolar y económico.

50. Para determinar la resistencia a los medicamentos, es esencial la
evaluación de los siguientes puntos:
•1. Diagnóstico (epilepsia o evento no epiléptico)
•2. Crisis y clasificación de síndromes epilépticos.
•3. Etiología (neuroimágenes y screening metabólico).
•4. Revisión del tratamiento incluyendo dosis, niveles séricos, monitoría de crisis
(videotelemetría).
•5. Evaluación del aprendizaje y problemas psicosociales que contribuyen a la falta de
control de las crisis

52. Bibliografía
1. Dra. Eugenia Espinosa, Dra. Catalina Dunoyer, Dr. Luis Carlos Núñez, Dra. Marta Solano, Dra.
Olga Lucía Casasbuenas. (1997). SINDROME CONVULSIVO EN NIÑOS. GUIAS DE PRACTICA
CLINICA BASADAS EN LA EVIDENCIA, I, 11-58.
2. Juan Carlos Molina Cabañero, Mercedes de la Torre Espí. (2008). Convulsiones. Protocolos
diagnóstico-terapéuticos de Urgencias Pediátricas SEUP-AEP, I, 45-50.
3. Miguel Rufo Campos. (2008). Crisis febriles. Protocolos Diagnóstico Terapéutecos de la AEP:
Neurología Pediátrica, I, 56-65.
4. https://www.uptodate.com/contents/childhood-absence-
epilepsy?search=ausencias%20pediatria&source=search_result&selectedTitle=1~38&usage_type=
default&display_rank=1