3. Definición
EPILEPSIA
(ILAE
y
OMS):
Afección
neurológica
crónica,
recurrente
y
repeGGva,
de
fenómenos
paroxísGcos
ocasionados
por
descargas
de
neuronas
cerebrales
de
forma
desordenada
y
excesiva.
4. Manifestaciones:
• Corteza
CONVULSIONES
motora
PERDIDA
DE
• Formación
CONCIENCIA
reGcular
MANIFESTACIONES
DE
TIPO
• Hipotálamo
VEGETATIVO
5. CRISIS
EPILÉPTICA:
Hallazgos
Ssicos
o
cambios
en
el
comportamiento
que
ocurren
después
de
un
episodio
de
acGvidad
eléctrica
anormal
en
el
cerebro.
PARCIAL
O
FOCAL
GENERALIZADA
6. Crisis
parciales
o
focales:
• SIMPLES:
los
cambios
clínicos
y
electroencefalográficos
indican
alteración
de
un
sistema
neuronal
localizado
a
una
parte
del
hemisferio
cerebral
y
no
existe
afectación
de
la
conciencia.
• COMPLEJAS:
Existe
alteración
aislada
de
la
conciencia.
El
paciente
pierde
el
contacto
con
el
medio,
no
responde
a
los
esZmulos
externos
y
una
vez
superada
la
crisis
no
recuerda
lo
sucedido
(amnesia
posGctal)
• CRISIS
PARCIALES
SECUNDARIAMENTE
GENERALIZADAS
Son
crisis
elementales
en
las
que
el
foco
se
exGende
al
resto
de
las
neuronas
cerebrales.
7. Crisis
generalizadas:
• AUSENCIAS:
Pérdida
de
conciencia
junto
a
parada
de
acGvidad
del
niño.
• MIOCLONÍAS:
contracciones
bruscas
de
un
grupo
de
músculos
(“temblores”)
de
forma
súbita
e
involuntaria.
• CLÓNICAS:
Sacudidas
rítmicas
de
las
extremidades,
con
frecuencia
y
duración
variables.
8. • TÓNICAS:
hiperextensión
del
tronco
y
de
las
extremidades,
más
intensa
en
las
superiores.
•
TÓNICO-‐CLÓNICAS:
Rigidez
corporal
con
sacudidas
musculares
generalizadas.
• ATÓNICAS:
Caída
brusca
por
pérdida
del
tono
muscular.
9. Epidemiología
10,5
millones
de
3,4
millones
de
niños
con
personas
inician
un
epilepsia
en
el
cuadro
de
epilepsia
mundo.
cada
año:
40%
niños
1-‐1,7%
de
los
niños
habrá
tenido
crisis
epilépGca
no
provocada
y
el
0,8%
crisis
repeGdas.
10. EGología
Hipoxia
perinatal
Años
Hemorragia
intracraneal
Infecciones
del
SNC
Neonatos-‐3
meses
Infarto
cerebral
Alt.
GenéGcas,
metab.,
desarrollo
Malformaciones
de
la
corteza
Epilepsias
de
origen
genéGco
Crisis
febriles
3
meses-‐4
años
Malformaciones
Tumores
cerebrales
benignos
Epilepsias
benignas
origen
genéGco
Epilepsia
Gpo
ausencia
infanGl
4
-‐10
años
Epilepsia
rolándica
benigna
Epilepsia
occipital
benigna
Epilepsias
genéGcas
generalizadas
10-‐fin
adolescencia
Epilepsias
parciales
por
traumaGsmo
12. CLASIFICACIÓN
ETIOLÓGICA
IdiopáQca
(8%)
No
se
conoce
la
causa.
Condicionado
por
una
predisposición
genéGca
mulGfactorial.
Mejor
pronósGco.
CriptogenéQca
(24%)
Se
asume
una
disfunción
subyacente,
no
demostrada
mediante
las
pruebas
complementarias.
SintomáQca
(68%)
Manifestación
de
enfermedad
neurológica.
13. 1.
Convulsiones
febriles:
Son
convulsiones
tónico-‐clónicas
generalizadas
que
se
presentan
en
niños
entre
los
6
meses
y
5
años
de
edad
y
se
caracterizan
por:
v
fiebre
por
encima
de
38ºC
v duración
menor
de
15
minutos
v ausencia
de
infección
en
el
SNC
v
alteraciones
neurológicas
en
el
período
posGctal
CAUSAS:
Infecciones
virales
(VRS,
rubéola,
rotavirus
e
influenza
virus
A)
Infecciones
bacterianas:
oGGs
media
y
eventos
postvacunación
(DPT
y
triple
vírica)
FRECUENCIA:
4-‐5
%
de
todos
los
niños
14. 2.
Epilepsias
idiopáQcas
generalizadas:
a)
Ausencias
infanGles
(Pequeño
Mal)
Ausencias
repeGdas
y
prolongadas
con
persistencia
durante
horas
e
incluso
días
de
pérdida
más
o
menos
profunda
de
la
conciencia.
Afectan
a
niños:
3-‐12
años.
b)
Ausencias
juveniles
Similar
a
la
anterior
pero
con
aparición
posterior,
normalmente
en
la
adolescencia
prepubertal.
Ataques:
§ Ausencia
§ Convulsiones
tónico-‐clónicas.
c)
Epilepsia
mioclónica
juvenil
Se
da
desde
los
8
a
los
20
años
de
edad.
Los
pacientes
Genen
cognición
normal
y
están
neurológicamente
intactos.
Ataques
más
comunes:
mioclónicas,
aunque
también
tónico-‐clónicas
y
ausencias.
15. d)
Epilepsia
con
convulsiones
Gpo
Gran
Mal
al
despertar
Aparece
en
la
segunda
década
de
la
vida.
Las
crisis
sobrevienen
poco
Gempo
después
de
despertar
y
parGcularmente
cuando
la
persona
es
despertada
tras
un
periodo
de
privación
de
sueño
seguido
de
un
sueño
breve.
Convulsiones:
tónico-‐clónicas
con
pérdida
repenGna
de
la
conciencia.
Estatus
epilépGco
Crisis
epilépGca
única
o
repeGdas
que
persisten
por
un
Gempo
suficiente
para
potencialmente
producir
daño
neurológico.
e)
Otras
Epilepsias
con
crisis
reflejas
La
mayor
parte
de
las
epilepsias
fotosensibles
f o r m a n
p a r t e
d e l
c u a d r o
d e
e p i l e p s i a s
generalizadas
idiopáGcas.
16. 3.
Epilepsias
idiopáGcas
localizadas:
a)
Epilepsia
focal
benigna
Se
presenta
entre
los
3
y
6
años.
Las
crisis
se
observan
durante
el
sueño,
apareciendo
convulsiones
de
duración
larga,
con
estatus
epilepGcus
parciales,
algunos
secundariamente
generalizados.
Rolándica
Occipital
Frontal
nocturna
autosómica
dominante
b)
Epilepsia
primaria
de
la
lectura
Se
inician
entre
los
12
y
los
19
años
de
edad.
Los
pacientes
refieren
temblores,
mioclonías
o
“Grones”
de
la
mandíbula
cuando
están
leyendo.
17. 4.
Epilepsias
sintomáGcas
o
criptogénicas
generalizadas
a)
Síndrome
de
West
(síndrome
de
los
espasmos
infanGles)
EncefalopaZa
epilépGca
grave
de
la
infancia.
Es
la
más
común
en
el
primer
año
de
vida.
CARACTERÍSTICAS:
v Espasmos
flexores,
extensores
y
mixtos:
Contracciones
súbitas
bilaterales
y
simétricas
de
los
nódulos
del
cuello,
tronco
y
extremidades.
v Retraso
psicomotor:
Hay
pérdida
de
habilidades
adquiridas
y
anormalidades
neurológicas.
v Encefalograma
caracterísQco:
Enlentecimiento
y
desorganización
intensos
de
la
acGvidad
eléctrica
cerebral,
que
se
conoce
como
hipsarritmia.
CAUSAS:
ü Criptogénica
ü SintomáGca:
Lesión
en
encéfalo
estr.
o
18. PRONÓSTICO:
§ 90%
de
los
casos
presentan
un
retraso
psicomotor
importante.
§ Mortalidad
del
5%,
y
casi
la
mitad
pueden
desarrollar
otros
síndromes
epilepGformes.
TRATAMIENTO:
Fármacos:
Piridoxina
Vigabatrina
Prednisona
Topiramato
ACTH
Ác.
valproico
Cirugía:
Cuando
no
existe
respuesta
al
tratamiento
o
está
contraindicado
de
manera
absoluta
se
plantea
la
posibilidad
de
un
abordaje
quirúrgico
para
exGrpar
la
zona
de
lesión
cerebral.
19. b)
Síndrome
de
Lennox-‐
Gastaut
Forma
grave
de
epilepsia
infanGl
que
aparece
entre
los
2
y
6
años
de
vida
y
se
caracteriza
por
convulsiones
frecuentes
y
diversas;
se
acompaña
(en
un
99%
de
los
casos)
de
retraso
mental
y
problemas
conductuales.
TRATAMIENTO:
Politerapia
PRONÓSTICO:
§ Mortalidad
del
5%
§ Adolescentes
y
adultos:
Problemas
emocionales
y
discapacidades.
c)
Epilepsia
asociada
a
videojuegos
Es
conocida
desde
los
años
80
por
el
sobrenombre
de
"Dark
Warrior"
epilepsia,
provoca
síntomas
clínicos
epilépGcos
en
personas
con
alta
sensibilidad
a
la
esGmulación
foGca.
20. 5.
Epilepsias
sintomáGcas
o
criptogénicas
localizadas
CRISIS
DEL
LÓBULO
TEMPORAL:
a)
Epilepsia
mesial-‐temporal
b)
Epilepsia
focal-‐neocorGcal
§ Inicio:
5
años-‐adolescencia
§ Inicio:
3ª
década
de
vida
§ FR:
infecciones
del
SNC,
§ FR:
infecciones
del
SNC,
TCE
y
daño
perinatal
TCE
y
daño
perinatal
§ Tto:
resección
quirúrgica
§ Tto:Respetan
hipocampo
§ Crisis
parciales:
§ Crisis
:
ü Simples
ü Parciales
complejas
ü Complejas
ü Tónico-‐clónicas
c)
Síndromes
hemisféricos
Predominio
de
un
hemisferio
sobre
otro
en
una
determinada
función
cogniGva.
21. DiagnósGco
q Historia
clínica
q Exploración
Ssica:
Ayuda
a
determinar
si
hay
signos
de
otras
enfermedades
del
sistema
nervioso
que
acompañan
o
dan
lugar
a
la
epilepsia.
q Electroencefalograma:
Registra
la
acGvidad
generada
por
las
neuronas
de
la
corteza
cerebral.
q Resonancia
magnéGca:
ObGene
cortes
y
secuencias
específicas
del
cerebro
para
buscar
lesiones
que
produzcan
las
crisis.
22. Tratamiento
Razones
para
el
tratamiento
de
la
epilepsia
infanQl:
• Prevenir
el
daño
cerebral
• Controlar
las
crisis
• Evitar
las
lesiones
Ssicas
o
la
muerte
• Reducir
las
consecuencias
sociales
de
la
enfermedad
¡¡¡NIÑOS
QUE
NO
NECESITAN
TRATAMIENTO!!!
24. MECANISMO
ACCIÓN
ANTIEPILÉPTICOS
1.
Aumento
de
la
inhibición
neuronal
mediada
por
el
sistema
gabaérgico
2.
Bloqueo
de
canales
de
sodio
voltaje
dependientes
3.
Bloqueo
de
canales
de
calcio
voltaje
dependientes
4.
Disminución
de
la
excitabilidad
neuronal
sinápGca
dependiente
de
glutamato
5.Otros
25. 1.
Aumento
de
la
inhibición
neuronal
mediada
por
el
sistema
gabaérgico
Tiagabida Ác. Valproico
Vigabatrina
Tiagabida
Benzodiacepinas
Barbitúricos
26. 2.
Bloqueo
de
canales
de
sodio
voltaje
dependientes
Carbamazepina
Oxcarbazepina
Fenitoína
Lamotrigina
Zonisamida
Topiramato
27. 3.
Bloqueo
de
canales
de
calcio
voltaje
dependientes
Etosuximida
Levetiracetam
Pregabalina
28. 4.
Disminución
de
la
excitabilidad
neuronal
sinápQca
dependiente
de
glutamato
Felbamato
Topiramato
29. 5.Otros
§ Hormonas
sexuales:
Aumenta
la
conductancia
al
cloro
Progesterona
Disminuye
la
respuesta
excitatoria
del
glutamato
Estrógenos
PROCONVULSIVOS
Inhibición
de
la
anhidrasa
carbónica:
§
AC
_
pH H+ + HCO3 CO2 + H2O
+
K HIPERPOLARIZACION
Acetazolamida
30. ANTIEPILÉPTICOS
CLÁSICOS
Elección/
Fármaco
Mec.
Acción AlternaGva
Observaciones
Fenitoína
Inductor,
c
inéGca
n
o
l
ineal
Canales
Na+
Parciales
RA:
N
istagmo,
ataxia,
h
iperplasia
(Fosfenitoína)
gingival,
hipertricosis,
teratogenia
Fenobarbital
Agonista
rc.
C.
Febriles/
Inductor,
larga
t1/2
eliminación
(Primidona)
GABA
Generales
RA:
Puede
desencadenar
porfirias
Etosuximida
Canales
Ca+ Ausencias
RA:
Sedación,
acúfenos.
S í n t e s Generales/
Inhibidor
enzimáGco
i s
Ác.
Valproico
Degradación
Parciales
y
Se
metaboliza
a
2-‐en-‐valproico
(anGepilépGco)
y
4-‐en-‐valproico
GABA
C.
Febriles
(hepatotóxico
y
teratógeno)
Carbamazepina
Canales
Na+
Parciales
y
Inductor
y
autoinductor
N.trigémino
Se
metaboliza
a
epóxido
Benzodiazepinas
Agonista
rc.
E.
EpilépGco
Uso
crónico:
Clonazepam
GABA
C.
Febriles
Sdme.
Lennox-‐Gastaut
31. ANTIEPILÉPTICOS
NUEVOS
Elección/
Fármaco
Mec.
Acción
AlternaGva
Lamotrigina
Canales
Na+
Epilepsia
refractaria
a
Topiramato
Antagonista
glutamato
otros
fármacos
Canales
Na+.
GabapenQna
No
bien
conocido
Dolor
neuropáGco
Inhibe
captación
Crisis
parciales
Tiagabina
neuronal
de
GABA
refractarias
Felbamato
Bloqueo
de
rc.
NMDA
AlternaGva
Vigabatrina
Inhibe
irreversiblemente
Sdme.
Lennox-‐Gastaut
la
GABA-‐T
Sdme.
West
Pregabalina
Crisis
parciales
Dolor
neuropáGco
Canales
Ca
+
Crisis
parciales
LeveQracetam
Mioclónicas
y
tónico-‐
clónicas
32. CONCLUYENDO…
ü Estos
medicamentos
controlan
las
crisis
pero
no
curan
la
enfermedad.
ü Es
importante
establecer
con
claridad
los
objeGvos
de
la
terapia
en
los
niños
con
epilepsia:
1. La
selección
del
medicamento
se
realizará
en
función
del
Gpo
de
crisis.
2. Se
prefiere
monoterapia
frente
a
politerapia.
3. Monitorización
de
niveles
plasmáGcos.
ü Casi
el
50%
de
los
niños
con
epilepsia
dejarán
de
experimentar
crisis
y
no
necesitarán
tratamiento
con
fármacos
anGepilépGcos.