El documento trata sobre el estado epiléptico. Se define como la persistencia de actividad ictal continua por más de 30 minutos o dos o más crisis sin recuperación total de la conciencia entre ellas. La etiología es un factor clave que determina el pronóstico y resultados, con la mitad de los casos debidos a epilepsia y la otra mitad de nueva aparición. Se clasifica según la semiología, EEG, edad y etiología. La evaluación etiológica debe incluir exámenes clínicos, de sangre, LCR

1. Estado
Epiléptico Dra. Lisbeth V. Carrasco Oros
R1 Pediatría. Instituto Nacional de Salud del Niño
Universidad Nacional Mayor de San Marcos. Lima - Perú

2. Introducción
EPIDEMIOLOGIA
• Emergencia neurológica más común en niños
• Incidencia de 17-23/100.000 niños/año
• La mayor frecuencia < 1 año, luego 1-4 años, descendiendo posteriormente y con un alza en
adultos.
• En EE-SR no existen estudios controlados, estimándose una frecuencia de 10- 15% de los EE
que se hospitalizan.
• > 50% de los EE-R que requieren anestesia evolucionan a EE-SR, y que 20% recurre dentro
de los 5 días de reducción de la anestesia.
MORTALIDAD
• Es entre 8% y 33% un mes después de SE, 25% después de un año y entre 40 y 55%
después de dos años-
El estado epiléptico (EE) es una afección potencialmente grave que puede afectar el pronóstico vital y
funcional y requiere tratamiento urgente.
Identificar la causa del SE es clave ya que casi la mitad de los casos justifica un tratamiento especifico para
detener la progresión.

3. Definiciones
ESTADO EPILEPTICO
Persistencia de actividad ictal continua de 30 minutos o más, o, 2 o más crisis sin recuperación total de la
conciencia entre ellas.
Convulsiones continuas por más de 5 min, considerando que si persisten > 5 min es probable que
continúen > 30 min.
DEFINICION OPERACIONAL Lowenstein et al (1999) EE convulsivo generalizado
Se aplica a pacientes > 5 años, ya que las crisis febriles pueden durar
> 5 min en niños pequeños sin necesariamente evolucionar hacia EE.

4. ssDefiniciones
Estado epiléptico refractario (RSE)
Actividad convulsiva que persiste después de la administración de una benzodiacepina de
primera línea (BZD) y un fármaco anticonvulsivo de segunda línea (ASD).
Si convulsiones son continuas o intermitentes pueden persistir durante 24 horas o más
después de la administración de anestesia general o reaparecer después de su retirada.
Estado epiléptico súper refractario (SRSE)
A. Vasquez, et al., Pediatric refractory and super-refractory status epilepticus, Seizure: Eur J Epilepsy (2018), https://doi.org/10.1016/j.seizure.2018.05.012

5. Etiología
- La etiología tiene una gran influencia en el pronóstico
- Factor clave que determina el pronóstico vital del paciente (la etiología
representa casi el 80% de la mortalidad entre todas las EE) y el resultado
funcional (secuelas cognitivas y epilepsia crónica)
- Mitad de los episodios de SE ocurren en pacientes con epilepsia
- Mitad "de novo" o SE de nueva aparición (NOSE)
- EE requieren un tratamiento etiológico específico para detener su
progresión

6. Clasificación
Semiología
EEG se correlaciona
Años
Etiología

7. Etiología
(A) Con síntomas motores prominentes
A.1 SE convulsivo (CSE, sinónimo: SE tónico-clónico)
A.1.a. Convulsivo generalizado
A.1.b. Inicio focal evolucionando a SE convulsiva bilateral
A.1.c. Se desconoce si es focal o generalizado
A.2 SE mioclónico (sacudidas mioclónicas epilépticas prominentes)
A.2.a. Con coma
A.2.b. Sin coma
A.3 Motor focal
A.3.a. Convulsiones motoras focales repetidas (Jacksonian)
A.3.b. Epilepsia parcial continua (EPC)
A.3.c. Estado adverso
A.3.d. Estado oculoclónico
A.3.e. Paresia Ictal (es decir, SE inhibidora focal)
A.4 Estado tónico
A.5 SE hipercinética
(B) Sin síntomas motores prominentes (es decir, SE no convulsivo,
NCSE)
B.1 NCSE con coma (incluido el denominado SE "sutil")
B.2 NCSE sin coma
B.2.a. Generalizado
B.2.aa Estado de ausencia típico
B.2.ab Estado de ausencia atípica
B.2.ac Estado de ausencia mioclónica
B.2.b. Focal
B.2.ba Sin deterioro de la conciencia (aura continua, con
síntomas autonómicos, sensoriales, visuales, olfativos,
gustativos, emocionales / psíquicos / experienciales o auditivos)
B.2.bb Estado afásico
B.2.bc Con conciencia alterada
B.2.c Desconocido si es focal o generalizado
B.2.ca SE autónomo

8. Clasificación
Semiología
EEG se correlaciona
Años
Etiología

9. Etiología
Conocido (es decir, sintomático)
Agudo (p. Ej., Accidente cerebrovascular, intoxicación,
malaria, encefalitis, etc.)
Remoto (p. Ej., Postraumático, postencefalítico, post
accidente cerebrovascular, etc.)
Progresivo (p. Ej., Tumor cerebral, enfermedad de Lafora y
otros PMEs, demencias)
SE en síndromes electroclínicos definidos
Desconocido (es decir, criptogénico)

10. Clasificación
Semiología
EEG se correlaciona
Años
Etiología

11. Etiología
1.Ubicación: generalizada (incluidos patrones sincrónicos bilaterales),
lateralizada, bilateral independiente, multifocal.
2.Nombre del patrón: descargas periódicas, actividad delta rítmica o
subtipos de pico y onda / fuerte y onda más.
3.Morfología: nitidez, número de fases (p. Ej., Morfología trifásica),
amplitud absoluta y relativa, polaridad.
4.Características relacionadas con el tiempo : prevalencia,
frecuencia, duración, duración e índice del patrón diario, inicio
(repentino versus gradual) y dinámica (evolutiva, fluctuante o estática).
5.Modulación: inducida por estímulo versus espontánea.
6.Efecto de la intervención (medicación) en el EEG .

12. Clasificación
Semiología
EEG se correlaciona
Años
Etiología

13. Etiología
1.Neonatal (0 a 30 días).
2.Infancia (1 mes a 2 años).
3.Infancia (> 2 a 12 años).
4.Adolescencia y edad adulta (>
12 a 59 años).
5.Ancianos (≥ 60 años).
SE que ocurre en síndromes de epilepsia de inicio infantil y
neonatal
Estado tónico (p. Ej., En el síndrome de Ohtahara o el síndrome de
West)
Estado mioclónico en el síndrome de Dravet
Estado focal
SE febril
SE ocurre principalmente en la infancia y adolescencia
SE autónoma en epilepsia occipital infantil benigna de inicio temprano (síndrome de
Panayiotopoulos)
NCSE en síndromes y etiologías específicas de epilepsia infantil (p. Ej., Cromosoma
20 en anillo y otras anormalidades del cariotipo, síndrome de Angelman, epilepsia
con convulsiones mioclónicas-atónicas, otras encefalopatías mioclónicas infantiles;
ver Apéndices 1-3 )
Estado tónico en el síndrome de Lennox-Gastaut
Estado mioclónico en epilepsias mioclónicas progresivas
Estado eléctrico epiléptico en sueño de onda lenta (ESES)
Estado afásico en el síndrome de Landau-Kleffner
SE ocurre principalmente en la adolescencia y la edad adulta
Estado mioclónico en la epilepsia mioclónica juvenil
Estado de ausencia en epilepsia de ausencia juvenil
Estado mioclónico en el síndrome de Down

14. Etiología
Preguntas clave para el diagnostico etiológico de EE:
1. ¿Cómo el patrón clínico de inicio puede ayudar a encontrar la etiología?
2. ¿Cómo los antecedentes clínicos pueden ayudar a encontrar la etiología?
3. ¿Qué etiologías deben ser sistemáticamente evaluada en casos de EE de reciente inicio?
4. ¿Qué etiologías deben ser sistemáticamente evaluada en casos de RSE?
5. ¿Qué etiologías raras deben ser consideradas luego de un screening inicial negativo?
6. ¿Cómo la evaluación etiológica debería ser abordada ?
Valton L, et al. Etiological assessment of status epilepticus. Revue neurologique (2020) 1-19

15. 1. ¿Cómo el patrón clínico de inicio puede ayudar a encontrar la etiología?
Valton L, et al. Etiological assessment of status epilepticus. Revue neurologique (2020), https://doi.org/10.1016/ j.neurol.2019.12.010
Etiología
AGUDAS VS NO AGUDAS
- Información multimodal: según el tiempo (agudo vs crónico), según la semiología (generalizado vs parcial)
- Criterios de Hauser (3 categorías):
 Secuelar (sintomático remoto), cuando el EE es asociado a una injuria cerebral tratada.
 Etiología progresivas (sintomático progresivo), enfermedad neurodegenerativa
 Criptogenica / Idiopática
- Según guías francesas (2009):
 Etiologías agudas
 Etiologías no agudas
 Causas desconocidas o no identificadas
- ILAE (2015)
• Semiología clínica
• EEG
• Edad
• Etiología
Según la escuela francesa 2020 lo divide en dos grupos
* Causas identificadas
- Agudos
- Remotos
- Progresivos
* Causas no identificadas

16. 1. ¿Cómo el patrón clínico de inicio puede ayudar a encontrar la etiología?
Valton L, et al. Etiological assessment of status epilepticus. Revue neurologique (2020), https://doi.org/10.1016/ j.neurol.2019.12.010
Etiología
EE CONVULSIVO vs EE NO CONVULSIVO
EE Convulsivo:
- Enfermedades cerebro vasculares
- Infecciones del SNC
- Tumores cerebrales
- TEC
- Falta de adherencia al tratamiento
- Desordenes metabólicos
- Coma hipóxico o anóxico
EE No Convulsivo:
- Estatus de ausencia (no adherencia al tto,
deprivación del sueño)
- EE no convulsivo focal ( encefalitis
autoinmunes)
- EE no convulsivo comatoso

17. Valton L, et al. Etiological assessment of status epilepticus. Revue neurologique (2020), https://doi.org/10.1016/ j.neurol.2019.12.010
Etiología
CATEGORIAS NO BIEN PRECISADAS Y ETIOLOGIAS CON SOBREPOSICION
El EE puede estar causado por multiples etiologias
1. ¿Cómo el patrón clínico de inicio puede ayudar a encontrar la etiología?

19. Etiología
2. ¿Cómo los antecedentes clínicos pueden
ayudar a encontrar la etiología?
Valton L, et al. Etiological assessment of status epilepticus. Revue neurologique (2020) 1-19 Lagriel Edal ETAL:
Se explora dos dimensiones
1. Historia clínica o no de epilepsia
2. Historia clínica general
Perfiles etiológicos de acuerdo a la historia clínica general
- Especificidades etiológicas en niños:
- Contexto infeccioso
- Tumores cerebrales
- Enfermedades digestivas o metabólicas crónicas
- Estatus epiléptico en pacientes epilépticos

20. Etiología
3. ¿Qué etiologías deben ser sistemáticamente evaluada en casos de EE de reciente
inicio? NOSE
Valton L, et al. Etiological assessment of status epilepticus. Revue neurologique (2020) 1-19
-

21. Etiología
4. ¿Qué etiologías deben ser sistemáticamente evaluada en casos de RSE? (NORSE)
Valton L, et al. Etiological assessment of status epilepticus. Revue neurologique (2020) 1-19
Requiere tomar en cuenta:
- Neuroimágenes
- LCR
- Evaluación toxicológica
- Pruebas de sangre
-FIRES (Fever-Induced Refractory Epileptic
Encephalopathy Syndrome):
Subgrupo de NORSE precedido de episodio de fiebre
entre 2 semanas y 24 hrs antes del inicio del RSE
*NORSE Y FIRES  Estado epiléptico superrefractario

22. Etiología
5. ¿Qué etiologías raras deben ser consideradas luego de un screening inicial
negativo?
Valton L, et al. Etiological assessment of status epilepticus. Revue neurologique (2020) 1-19
- Son alrededor de 200 etiologías
- Representan < 1%
- Se pueden agrupar en 5 grupos:
• Desordenes inmunológicos: encefalitis autoinmune
• Mitocondriopatias: mutaciones POLG
• Enfermedades infecciosas
• Desordenes genéticos: aberraciones cromosómicas, EMI, malformaciones de desarrollo
cortical, sd. Neurocutaneos, sd Drevet
• Productos medicinales tóxicos
• Otros: Iatrogenia, complicaciones de enf. Sistemicas o neurologicas

23. Etiología
6. ¿Cual es el abordaje de la evaluación etiológica?
Valton L, et al. Etiological assessment of status epilepticus. Revue neurologique (2020) 1-19
A. Investigación clínica
B. Pruebas de sangre
C. Punción lumbar
D. Neuro imágenes
E. EEG
F. Algoritmos diagnostico

24. Etiología
Valton L, et al. Etiological assessment of status epilepticus. Revue neurologique (2020) 1-19

25. Etiología
Valton L, et al. Etiological assessment of status epilepticus. Revue neurologique (2020) 1-19

26. Fisiopatología
Falla de los mecanismos que normalmente terminan una
crisis aislada.
 Persistencia anormal de excitación excesiva
 Inefectiva inhibición.
MECANISMOS:
a. Activación constante del hipocampo.
b. Pérdida de la transmisión inhibitoria mediada por ácido
gamma-aminobutírico (GABA) en el hipocampo.
c. Transmisión sináptica excitatoria glutaminérgica.
Descenso en el número de subunidades GABA presentes en
la membrana sináptica y un incremento dentro de la célula.
milisegundos a segundos hay fosforilación de proteínas,
apertura y cierre de canales iónicos, liberación de
neurotransmisores y moduladores y desensibilización
de receptores.
segundos a minutos, el tráfico de receptores resulta en
movimiento de éstos hacia endosomas o su movilización
desde sitios de almacenamiento a la membrana sináptica.
Alt. excitabilidad y número de receptores
inhibidores y excitadores en la hendidura sináptica
minutos a horas hay cambios desadaptados en
neuropéptidos moduladores, lo que conduce a un estado
de incrementada excitabilidad.

27. ssFisiopatología
GABA
GLUTAMATO
James W Y Chen, Claude G Wasterlain, Status epilepticus: pathophysiology and management in adult, Lancet Neurol2006; 5: 246–56

28. ssFisiopatología
Masiva reactividad del
receptor glutaminérgicos
Neurogénesis
Angiogénesis
NECROSIS DEL SNC
GLIOSIS
REORGANIZACION DE
REDES NEURONALES
Disfunción mitocondrial
Aumento de
Inflamación
neurohormonas
Estrés oxidativo
Remodelacion dendrítica
Muerte celular
Inmunosupresion
Influjo de calcio intraneuronal
Actividad epiléptica continua
DAÑO CEREBRAL INDUCIDO
POR ESTATUS EPILEPTICO

29. J.L. HERRANZ, A. ARGUMOSA Universidad de Cantabria.
Neuropediatría. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander
Fisiopatología

30. Fisiopatología
Descarga
simpática
efectos cerebrales y sistémicos
los efectos sistémicos son más limitados.
EE convulsivo
EE no convulsivo
presión arterial, la glucosa y el lactato se elevan
pH disminuye
presión arterial, glucosa y el lactato (N)
sobreviene la falla respiratoria y la hipertermia
1ra FASE
2da FASE
- Daño neuronal en la EE resulta de la estimulación neuronal sostenida mediada por NMDA que conduce a apoptosis

31. FLUJO DIAGNOSTICO RECOMENDADO EN EER / EESR PEDIATRICO
Siempre recomendado
- HGT
- Monitoreo de signos vitales
- TAC / RMN (casi siempre es apropiado a excepcion de pacientes epilepticos con neuroimágenes previas
normales o sindrome convulsivo generalizado y convulsiones generalizadas)
- Electrolitos séricos incluyendo calcio y magnesio
- Monitoreo de EEG
A.Vasquez,etal., Pediatric refractory and super-refractory status epilepticus, Seizure: Eur J Epilepsy (2018)
Diagnóstico

32. Circunstancias especificas
Pacientes con epilepsia conocida
- Dosaje de antiepilépticos
- Considerar TAC / RMN
- Considerar electrolitos
* La decisión depende de la historia epiléptica del paciente y comorbilidades asociadas
Paciente febril
- EE febril (EE febril probable) en pacientes < 5 años, que mejoran estado clínico y EE resuelve (no sospecha de infección
del SNC)
* Identificación de causa primaria de fiebre
- EE febril en pacientes > 5 años. Que mejoran estado clínico y EE resuelve
* Identificación de causa primaria de fiebre
* TAC / RMN contrastada si es posible
- EE febril de etiología desconocida y no mejora del estado clínico
* Hemograma
* Punción lumbar con estudio de LCR buscando etiologías infecciosas
* TAC / RMN contrastada si es posible
TratamientoDiagnóstico

33. - Encefalitis no infecciosa sospechada (inmune / inflamatoria)
* PCR
* VSG
* Autoanticuerpos: ANA, antiDNA doble cadena, ANCA, SAF (anticoagulante lúpico, anticardiolipina,
antiB2glicoproteina), Perfil ENA
* Anticuerpos antineuronales: Anti NMDAR, Anti AMPA, Anti VGKC, Anti GABA
* Punción lumbar con estudio de bandas oligoclonales, y anticuerpos antineuronales en LCR
* Evaluación paraneoplasica si es necesario
- Síndrome genético sospechado
* Consulta genética
* Tests genéticos según edad, examen clínico y fenotipo epileptico
- Consideraciones adicionales
* Examen toxicológico
* Efectos adversos farmacológicos (quimioterapéuticos, inmunomoduladores, etc)
* En casos de Enf. Reumatologica: PCR, VSG, CMP, ANA, ANCA, SAF, Perfil ENA
TratamientoDiagnóstico

34. DiagnósticoTratamiento

35. A.Vasquez,etal., Pediatric refractory and super-refractory status epilepticus, Seizure: Eur J Epilepsy (2018)
Tratamiento

36. Tratamiento

37. Tratamiento

38. Tratamiento

39. Tratamiento
J.L. HERRANZ, A. ARGUMOSA Universidad de Cantabria. Neuropediatría. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander

40. Resumen
EE: convulsión que dura> 30 minutos o convulsiones recurrentes sin recuperación completa entre las
convulsiones durante> 30 minutos.
Un niño que ha estado convulsionando durante> 5 minutos debe ser tratado por estado epiléptico.
ABC; control de oximetría, acceso IV ,
posición de recuperación
Laboratorio: Hgma, electrolitos y glucosa; dosaje
fenobarbital, fenitoína, carbamazepina o ácido valproico.
Lorazepam EV 0.1 mg/kg min (max 4 mg)
O
Diazepam EV 0.3 mg/kg (max 5 mg
Lactantes y 10 mg Niños
O
Midazolam EV 0.1 mg/kg (max 8 mg)
BDZ puede repetirse luego de 5 min
Acceso
rápido IV
obtenido?
Midazolam bucal o IN 0.2mg / kg (max
10mg / dosis) Para IN max 5 mg / fosa nasal
O
Diazepam IR 0.5 mg / kg / (máx 10 mg)
BDZ puede repetirse luego de 5 min
SI NO
via intraósea si no se
detiene la convulsión con
benzodiacepina rectal
NO

41. ¿El niño toma
fenitoína?
Fenobarbital EV/IO 20 mg / kg más
de 20 minutos
O
Fenitoína EV/IO 10 mg / kg en NS
durante 20 minutos. (max 750 mg)
Dar luego de primera dosis de BDZ,
excepto si esta febril p si cedió
convulsión
Fenitoína IV/IO 20 mg / kg en NS durante 20
minutos (máx. 1500 mg). Dar luego de 1ra dosis
de BDZ, excepto si esta febril p si cedió
convulsión
Si el acceso IV / IO no está disponible o es tenue:
Fosfenitoína IM 20 mg equivalentes de
fenitoína (PE) / kg (máx. 1000 mg PE)
Cedió la
convulsión?
SI NO
SI
NO
Hospitalizar, buscar posible causa
Secuencia Rápida de Intubación
Resumen

42. Gracias…