Este documento presenta una revisión de la anemia hemolítica autoinmune (AHAI). Explica que la AHAI puede ser adquirida o hereditaria, y clasifica los tipos según el mecanismo inmune involucrado (anticuerpos calientes, fríos o bifásicos), así como sus manifestaciones clínicas y tratamiento. Describe los principales tipos de AHAI, incluyendo la común mediada por anticuerpos calientes, la mediada por anticuerpos fríos y la criohemolítica de Donath-Landsteiner. Res
1. UNIVERSIDAD AUTONOMA DE CHIAPAS
ESCUELA DE MEDICINA HUMANA CAMPUS IV
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
DR. JAVIER HERNÁNDEZ PANIAGUA
ALUMNA: MARÍA GUADALUPE MARTÍNEZ LÓPEZ
6T0. SEMESTRE GRUPO “B”
7. AHAI COMÚN
(AUTOANTICUERPOS CALIENTES)
AUTOANTICUERPOS IgG
SE ADHIERE INTENSAMENTE A LA SUPERFICIE ERITROCITARIA
ACTIVIDAD A 37°C
HEMÓLISIS EXTRAVASCULAR
8. MECANISMO DE
ACCCION :
1.RECUBRE LA
SUPERFICIE DE LOS
ERITROCITO
(OPSONIZACIÓN)
2.RECONOCIMIENTO
DE LOS
MACROFAGOS
(FRAGMENTO Fc DE
LA IgG-RECEPTOR Fc
DEL MACROGAFO)
3.FAGOCITOSIS
4.HEMOLISIS
EXTRAVASCULAR
9. 75% DEL TOTAL DE LOS CASOS
10 CASOS POR MILLON DE PERSONAS
SEXO FEMENINO
PUEDE SER: IDIOPÁTICA O SECUNDARIA
10. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
CUADRO CLÍNICO CRÓNICO:
ANEMIA DE INICIO INSIDIOSO
82% ASOCIADO A ESPLENOMEGALIA PALPABLE (2-6 CM)
45% ASOCIADO A HEPATOMEGALIA
34% ASOCIADO A Sx ADENOPÁTICO
11. CUADRO CLÍNICO AGUDO
ANEMIA INTENSA
RETICULOSITOSIS (>50%)
MORFOLOGIA DE LA EXTENSIÓN SANGUÍNEA PERIFERICA:
• POLICROMASIA
• ESFEROCITOSIS
• ESQUISTOCITOSIS
• ERITROBLASTOS CIRCULANTES
• LEUCOCITOSIS CON PLAQUETAS NORMALES (PLAQUETOPENIA= Sx DE EVANS)
MORFOLOGIA DE LA MÉDULA ÓSEA:
• HIPERREGENERACION ERITROBLASTICA
• RASGOS MEGALOBLÁSTICOS POR DÉFICIT DE FOLATO (RARO)
ESTUDIO BIOQUÍMICO DEL PLASMA:
• AUMENTO DE CONCENTRACIÓN DE BILIRRUBINA
17. TRATAMIENTO
SINTOMÁTICO:
TRANSFUSIÓN DE
CONCENTRADOS DE
ERITROCITOS
ES UN Tx PALIATIVO
Px QUE NO RESPONDEN
A INMUNOSUPRESORES
NI CORTICOIDES
CORTICOTERAPIA:
PREDNISONA
1MG/KG/DIA
DURANTE 3-7 DIAS
DOSIS DE
RECUERDO: 15
MG/DIA
ESPLECNOTOMIA:
EN CASOS DE
RESISTENCIA A LA
CORTICOTERAPIA
DEBE DE IR
PRECEDIDA DE
ESTUDIO
ISOTÓPICO QUE
DEMUESTRE
SECUESTRO
ESPLÉNICO
INMUNOSUPRE-
SORES:
MIELOSUPRESORES
-MIELOTÓXICOS
TIAPURINAS:
AZATIOPRINA
2MG/KG/DIA
CLORAMBUCILO
2MG/KG/DIA
ACOMPAÑADO DE
PREDNISONA
ETIOLÓGICO
18. AHAI POR ANTICUERPOS FRÍOS
AUTOANTICUERPOS IgM
SIEMPRE FIJAN EL COMPLEMENTO (C3b)
ACTIVIDAD 4-20°C
PRODUCE AGLUTINACIÓN ESPONTANEA DE LOS ERITROCITOS
HEMOLISIS INTRAVASCULAR
IDIOPÁTICA O SECUNDARIA:
• Sx LINFOPROLIFERATIVOS
• MONONUCLEOSIS INFECCIOSAS
• NEUMONIA POR MYCOPLASMA PNEUMONIAE
19. MECANISMO DE ACCIÓN:
1.PRODUCIDA POR
ANTICUERPOS IgM QUE
SIEMPRE SE FIJAN AL
COMPLEMENTO (C3b)
2.SOLO SE FIJAN EN LOS
ERITROCITOS EN
TEMPERATURAS 4-20°C
3.AL LAVAR LOS
ERITROCITOS SE
DESPRENDEN Y SÓLO
QUEDA LA FRACCIÓN C3b
4.PRODUCEN
AGLUTINACIÓN
ESPONTÁNEA
5.AL ACTUAR EN PRESENCIA
DEL COMPLEMENTO
SIEMPRE SE PRODUCE
HEMÓLISIS INTRAVASCULAR
20. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
CUADRO CLINICO CRÓNICO
PERSONAS DE 70 AÑOS
IDIOPATICA O SECUNDARIA
ANEMIA MODERADA
ICTERICIA
ESPLENOMEGALIA
HEMOGLOBINURIA
ACROCIANOSIS
22. DIAGNÓSTICO
AUMENTO DE LA VELOCIDAD DE
SEDIMENTACIÓN GLOBULAR
AGLUTINACIÓN ESPONTANEA DE
EITROCITOS
PRUEBA DE LA ANTIGLOBULINA
DIRECTA POSITIVA
25. AHAI DEBIDA A CRIOHEMOLISINA
BIFÁSICA DE
DONATH-LANDSTEINER
(HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA <<A FRIGORE>>)
CUALQUIER EDAD
LIGADA A SIFILIS TERCIARIA O CURSO DE ALGUNAS INFECCIONES VIRICAS
EXPOSICIÓN AL FRIO:
• ICTERIIA
• FIEBRE
• CEFALEA
• DOLOR LUMBAR O TORACICO
• CALAMBRES MUSCULARES
• COLURIA