CARDIOAPTÍAS CONGÉNITAS ACIANÓGENAS Y CIANÓGENAS

1. Cardiopatías Congénitas
Cianógenas y
Acianógenas

2. Introducción
Suelen ser producidas por:
★ Alteraciones de una estructura normal en el proceso
embrionario
★ Por falta de crecimiento de esa estructura más allá de alguna
fase temprana del desarrollo embrionario o fetal

3. Anatomía y Fisiología Cardíaca

6. CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS
CIANÓTICAS
ACIANÓTICAS
Tetralogía de Fallot
Transposición de grandes arterias
ESTENÓTICAS
(Flujo Pulmonar normal)
Shunt de Izquierda a
Derecha
(Flujo pulmonar
aumentado)
Coartación Aórtica
Estenosis Pulmonar
Ductus arterioso persistente
Estenosis Aórtica
Comunicación Interventricular
Canal auriculoventricular
Comunicación Interauricular

8. I. TETRALOGÍA DE FALLOT
Fue diagnosticada a mediado del siglo XIX
por un médico francés llamado Fallot, el
cual observaba que habían niños que nacían
azules y que vivían pocos años, estudiando
la anatomía se dio cuenta que:
● Comunicación interventricular
perimembranosas (con shunt Dcha-
Izda)
● Acabalgamiento de aorta
● Estenosis infundibular
● Hipertrofia (compensatoria) del VD
● El defecto mayor es un desplazamiento
anterior de la extensión parietal del
septo infundibular.
Epidemiología
❖ Cardiopatía cianógena es la más frecuente
❖ La incidencia mundial estimada de
cardiopatías congénitas oscila entre el
0.5% y el 12.5% en RN
❖ Su incidencia es de 2 en 10.000 en el total
de los RN vivos
❖ El 17% se da por persistencia del conducto
arterioso
❖ 13% a comunicación interauricular
❖ 11% se asocia a ano imperforado,
polidactilia, translocación del cromosoma
21 y sordomudez

9. La banda septal en el ventrículo derecho da
dos ramas:
1. una extensión parietal
2. una extensión septal.
ANATOMÍA
La ventaja con las comunicaciones interventriculares normales es
que en la tetralogía de fallot no se produce disnea ya que no se
da una sobrecarga de volumen del ventrículo derecho.
- El corazón de estos niños está perfecto, el problema es
que su sangre no se oxigena.
Se crea mucha circulación colateral para compensar el flujo a los
pulmones y conseguir un equilibrio, de tal manera que el niño no
muere al nacer sino que tiene episodios de cianosis.

10. ● Acropaquias
Manifestaciones Clinicas
● Cianos progresiva
● Hipoxemia y
fatigabilidad
Squatting: Es un síntoma
exclusivo de la tetralogía de
Fallot.
● Crisis hipóxicas:
cianosis, inquietud,
taquipnea,
convulsiones o
muerte.
➔ Hipodesarrollo físico
➔ Cianosis central variable en
intensidad
➔ Soplo sistólico expulsivo en
foco pulmonar.
A mayor intensidad de soplo,
mejor pronóstico.
➔ Poliglobulia
➔ Cardiomegalia solo en etapas
tardías(adolescencia) por
sobrecarga sistolica del
ventriculo derecho→ hipertrofia
Signos Caracteristicos
El niño cuando nota que tiene poco
oxígeno se pone de cuclillas para
aumentar las resistencias periféricas y
de esta manera hacer fuerza para que
la sangre vaya a los pulmones.

12. MÉTODOS DIAGNÓSTICOS
Clinica
En cuanto tenemos un niño
con cianosis en seguida se
debe sospechar de una
tetralogía de Fallot.
Auscultación
Soplo sistólico a la izquierda
del esternón debido a la
comunicación
interventricular y a la
estenosis infundibular.
Radiografía
→ No hay cardiomegalia
→ Si hay hipertrofia del ventrículo
derecho.
→ La punta del corazón se levanta
porque el ventrículo derecho crece
y domina sobre el izquierdo, lo que
se denomina “coeur en sabot” o
corazón en forma de zueco.
→ Los pulmones parecen limpios
pero en realidad es que no tienen
flujo, son pulmones isquémicos.
ECO
Nos dará el diagnóstico
definitivo, delimita todas las
estructuras del Fallot.
(Prenatal - Postnatal)

13. TRATAMIENTO
Fístula sistémico-pulmonar tipo
Blalock-Taussig, se crea una fístula
de arteria subclavia la arteria
pulmonar, esta mejora el flujo
pulmonar en <6 meses. (se
recomienda en pacientes demasiado
pequeños o con hipoplasia pulmonar).
Con circulación extracorpórea.
Se realiza a partir del cuarto mes de vida.
● Se abre la aurícula derecha
● Cierre de CIV con parche amplio (parche de
Dacron) para compensar el acabalgamiento de
la aorta.
● Ampliar infundíbulo: seccionando la banda
parietal que está atrofiada y cierra el
infundíbulo.
● Si no es suficiente, se abre la arteria pulmonar
hasta el infundíbulo del ventrículo derecho y se
coloca un parche transannular, para liberar la
salida del VD.
La desventaja es que al crecer el niño se produce una
destrucción de parte de la válvula pulmonar,
quedando ésta incompetente; habrá que reponérsela
cuando sean mayores en una segunda intervención.

14. II. TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS

15. Este circuito es incompatible con la vida, ya que la sangre oxigenada estaría dando
vueltas en el circuito pulmonar sin hacer ningún trabajo.
- La mortalidad en el primer mes antes era del 90%.
- Los que sobrevivían era debido a que se podía mantener el foramen ovale abierto
(como en la vida fetal) mediante la maniobra de Rashkind, un cateterismo con un
globo y una cuchilla que rompe la membrana de la foramen ovale.
- Hoy en día, nada más al nacer se estabiliza a los neonatos con la maniobra de
Rashkind y PGE1.
- 7 días después se procede a la operación.
- En el desarrollo fetal, esto no importa ya que la placenta es la encargada de la
oxigenación, por tanto su flujo sistémico está garantizado y el feto no ha sufrido
nada.
Circuito Pulmonar → Más importante

16. Manifestaciones Clínicas Diagnóstico
❏ Cianosis
❏ Taquipnea: Aunque el
flujo pulmonar está ↑,
este flujo no es funcional
por lo que ↑ la frecuencia
respiratoria.
❏ Insuficiencia cardiaca
dada por la sobrecarga
del lado pulmonar
❏ Rx: cardiomegalia e hiperaflujo
pulmonar, el corazón tiene forma de
huevo porque el pedículo de los
grandes vasos apenas se aprecia en
la silueta cardíaca.
❏ Ecocardiograma: nos da el
diagnóstico veremos las dos arterias
en paralelo en vez de verlas
cruzadas.
❏ Cateterismo: lo reservamos
solamente para realizar la maniobra
de Rashkind, la cual no siempre se
realiza, si el niño está muy estable
pasamos directamente a la cirugía.

17. Switch arterial (Técnica de elección)
En el año 1977 Jatene, un médico de Brasil sugirió que en
vez de cambiar las venas se cambiarán las arterias.
El problema está en que en la aorta anterior están las
coronarias, por lo que se tendrá que cortar un botón de
aorta coronaria con ostium coronario a la nueva aorta.
Con esto se consigue la normalidad y que del ventrículo
izquierdo salga la aorta.
En un principio había mucha mortalidad, pero la técnica va
mejorando y ahora los resultados son muy buenos y la
mortalidad baja.
Tratamiento

18. Cardiopatías
Acianógenas

19. Conceptos Básicos
Alteración estructural de válvulas
cardíacas, grandes vasos o pared
ventricular sin comunicaciones intra
cardíacas intravasculares. O con
presencia de cortocircuitos pero
sangre oxigenada pasa hacia
cavidades derechas.
● No aparece cianosis.
● Va haber un cortocircuito izquierda- derecha.
● Hay un defecto anatómico: interauricular, interventricular o persistencia del conducto arterioso.
Los neonatos con cardiopatía acianótica logran alcanzar una PaO2 > 100 mmHg.
Definición
ACIANÓTICAS
ESTENÓTICAS
(Flujo Pulmonar normal)
Shunt de Izquierda a
Derecha
(Flujo pulmonar
aumentado)
Coartación Aórtica
Estenosis Pulmonar
DAP
Estenosis Aórtica
CIV
Canal AV
CIA

20. ● Clínica: asintomática en la infancia.
○ En adolescentes o adultos -
■ Sd de Eisenmenger e IC
● EKG - Bloqueo de rama derecha (por
sobrecarga)
● Rx de torax: cardiomegalia cavidades
derechas
● Dx: ecocardiograma
● Complicaciones: Endocarditis
infecciosa (post a Qx), Hipertensión
pulmonar, disnea, cianosis.

21. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA):
Definición
Consiste en un orificio en la pared que separa ambas
aurículas entre sí (el septum interauricular).
A través de este orificio la sangre pasa de uno lado a otro,
habitualmente desde la aurícula izquierda hacia la derecha.
En circulación fetal, de manera fisiológica, está abierto el
llamado Foramen Oval, que comunica las 2 aurículas
Epidemiología
● 3ra más frecuente, 1ra en adultos.
● Representa alrededor del 7% del total de cardiopatías.
● Este defecto es más frecuente en el sexo femenino, con una
proporción de 2:1
● Se asocia frecuentemente con el síndrome de Holt-Oram (herencia
autosómico dominante).

22. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA):
Clasificación
1. Tipo Ostium secundum / foramen oval:
Se localizan en la zona del foramen oval. 70% de los
defectos.
1. Tipo seno venoso:
Se localiza cerca de la desembocadura de la VCS o
cerca de la desembocadura de la VCI. 510% de los
defectos.
1. Tipo posteroinferior / seno coronario:
Localizados junto a la desembocadura del seno
coronario. Es el menos frecuente - 2%
1. Tipo ostium primum:
Se localizan en la parte inferior del tabique
interauricular (defecto de los cojines endocárdicos)
1. Aurícula única:
Ausencia del tabique interauricular.

23. CIA - Fisiopatología
Defecto del cierre del tabique
interauricular
SHUNT IZQ - DER
Aumento del volumen de sangre:
Aumento de precarga y poscarga
CARDIOMEGALIA
BLOQUE DE RAMA DERECHA
HIPERTENSIÓN PULMONAR
Tronco pulmonar y VD
dilatados
Estenosis relativa de la
válvula pulmonar
Turbulencia sanguínea
Soplo característico:
soplo eyectivo originado
en la válvula pulmonar
Escape de flujo a través de CIA
a las cavidades derechas
Disminuye el flujo al ventrículo
izquierdo y a la aorta
Ligera disminución del tamaño
de estas dos estructuras
Retraso de la eyección del
ventrículo derecho
Cierre retrasado de la válvula
pulmonar
Desdoblamiento permanente del
segundo ruido
Sangre
mezclada en el
corazón derecho
ACIANOSIS

24. ● Frecuentemente asintomática
● → ICC
● Algunos presentan síntomas en relación al
flujo pulmonar:
○ Inf. frecuentes del aparato respiratorio
○ Fatiga o disnea cuando el shunt es
importante
○ Arritmias supraventriculares
○ Retraso estato ponderal
● No hay cianosis
● Si presenta clínica, será en adultos donde
provoca:
○ Hipertensión pulmonar
○ Sd. Eisenmenger.
CIA - Clínica

25. CIA - Diagnóstico
Examen Físico:
● Soplo Mesosistólico Eyectivo de baja intensidad en foco
pulmonar.
● Desdoblamiento del segundo ruido “Ruido en Barra”.
Rx de torax: Cardiomegalia con hipertrofia de cavidades
derechas y plétora pulmonar
EKG:
● Bloqueo de rama derecha
● Ritmo sinusal
● Bloqueo AV 1° grado
● Hipertrofia ventricular derecha
Ecocardiograma: Es el método diagnóstico de elección
● Visualiza la dilatación del VD y cuantifica el cortocircuito
a nivel auricular.
● Determina el grado de hipertensión pulmonar si la
hubiera.

26. CIA - Tratamiento
Intervención para el cierre del
defecto en pacientes con sobrecarga
de volumen en cavidades derechas y
en CIA > 7mm, o un QP/QS de 1.6 el
cierre quirúrgico se recomienda entre
3 y 6 años.

27. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV):
Definición
Consiste en un orificio en la pared que separa ambos
ventrículos entre sí (el septum interventricular).
A través de este orificio la sangre pasa de uno lado a otro,
habitualmente desde el ventrículo izquierdo hacia el
derecho.
Establece un shunt izq-der y aumento del flujo pulmonar
con sangre parcialmente oxigenada. Único o múltiple
Epidemiología
Defecto más frecuente en el mundo.
El defecto del septum interventricular se encuentra
aproximadamente en el 20% de los pacientes en seguimiento
clínico de cardiología pediátrica; se ha estimado en un rango
aproximado de 1,5 a 2 por cada 1.000 nacidos vivos y, en el
reporte de Atlanta.

28. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV):
Clasificación
1. Septum membranoso - perimembranoso
- 60-75%: cerca las válvulas mitral y
tricuspidea
2. Musculares
○ Del septum de entrada: porción de
entrada se extiende desde el anillo de
las válvulas atrioventriculares hasta la
unión del aparato tensor de las valvas.
○ De la porción trabeculada: localizada
en la porción apical; en el lado derecho
tiene trabéculas gruesas y en el lado
izquierdo las trabéculas son finas.
○ De la porción de salida / infundibular: se
extiende desde el borde anterior de la
trabécula septomarginalis (TSM) hasta
el anillo de las válvulas semilunares en
el lado derecho

29. CIV - Fisiopatología
Defecto del cierre del tabique
interventricular
SHUNT IZQ - DER: en sístole
Sangre hacia el VD
CARDIOMEGALIA
HIPERTENSIÓN PULMONAR
Flujo pulmonar
aumentado
Sobrecarga diastólica
Aumenta volumen en
corazón izquierdo
Se produce dilatación
Cavidades ventriculares, arteria
pulmonar y AI
Hiperflujo pulmonar
Sobrecarga volumétrica
ICC y si la CIV es grande -
Hipertensión pulmonar
Sangre
mezclada en el
corazón derecho
ACIANOSIS
Si es severa puede invertirse el sentido
del cortocircuito - Sd de Eisenmenger.

30. Según el tamaño del defecto
● Defecto pequeño: Soplo pansistólico
ruido en foco pulmonar - sin clínica
● Defecto mediano: Soplo intermedio.
Crecimiento de cavidades izquierdas,
con IC.
● ICC, hipodesarrollo, fatiga y sudoración
● Defecto grande: soplo poco audible,
sintomática desde la infancia.
○ ICC con taquicardia y fatiga con las
tomas de alimentos
○ Retraso pondoestatural importante
○ En niños mayores de 1 años - HTP -
puede llevar a Sd. de Eisenmenger.
CIA - Clínica
Cuadro clínico:
● Datos de IC
● Taquicardia
● Taquipnea
● Fatiga con alimentación
● Diaforesis
● Inf. frecuentes de Vías respiratorias

31. CIA - Diagnóstico
Examen Físico:
● Soplo Holosistólico: Variable en intensidad, y
se caracteriza por ser duro y audible sobre el
borde izquierdo e inferior del esternón.
● Latido hiperdinámico de la punta.
● Hepatomegalia - casos severos
● Retumbo diastólico
○ Es apical y sube, debido al flujo sanguíneo
torrencial que pasa a través de la válvula
mitral
● Frémito sistólico (thrill):
○ Se palpa el soplo holosistólico, sobre todo
en el borde izquierdo e inferior del esternón.

32. Rx de torax:
● CIV pequeña: NORMAL
● CIV grande:
○ Cardiomegalia a expensas de los 2
ventrículos
○ Prominencia del cono de la pulmonar
○ Botón aórtico normal
○ Aumento de la vascularidad pulmonar
EKG:
● CIV pequeña: NORMAL
● CIV grande:
○ Crecimiento VI con sobrecarga diastólica
○ Crecimiento VD con sobrecarga sistólica
○ Difasismo (R alta y S profunda de V2-V4)
Ecocardiograma: Es el método diagnóstico de
elección
● Determina la localización anatómica, el tamaño
y si hay otras anomalías asociadas
● Con el Eco doppler se aprecia la dirección y el
gradiente del cortocircuito.

33. CIV - Tratamiento
CIV pequeña o mediana: no tx
específico; cierre espontáneo en
primeros meses.
CIV grande con IC del RN: digoxina y
diuréticos; Tx Qx
INDICACIÓN QUIRÚRGICA:
● Lactantes < 3 meses con IC
intratable medicamente
● Lactantes < 6 meses o de < 8 kg;
hipotermia profunda para cierre
directo.
Cierre de la CIV con un parche de material
sintético o con sutura directa.

34. DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE (DAP):
Definición
Es la persistencia en la vida
postnatal de una comunicación
entre la aorta y la arteria
pulmonar que está presente
durante toda la vida fetal y que
habitualmente se cierra en las
primeras 10-15 horas del
nacimiento.
Permeabilidad del conducto
arterioso posterior a la 6ta
semana (conección de la
pulmonar con la aorta
descendente).

35. DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE (DAP):
Epidemiología
Factores predisponentes
● Antc. de rubéola materna en el
1er trimestre
● Nacimiento por cesárea, o en
ciudades con altitud mayor a
2.500 m sobre el nivel del mar
● Prematurez
● Adm. de surfactante
● Ventilación mecánica
● Trisomías 13, 18, 21
● Ant. familiares:
○ hipotiroidismo
○ fenilcetonuria
○ fármacos teratogénicos.
RN: entre 32 y 36
semanas es posible
encontrarlo en un 20%
de los casos y en
menores de 30
semanas hasta en un
60%.
Incidencia que varía
entre 1/2.500 y
1/5.000 recién
nacidos vivos
Afecta con mayor
frecuencia el sexo
femenino en una
proporción de 2 a 1
hasta 3 a 1.
Frecuencia inversamente
proporcional al peso y a
la edad gestacional del
paciente.

36. DAP - Fisiopatología
Persistencia del conducto arterioso
SHUNT IZQ - DER
Sangre desde la aorta a la
arteria pulmonar
HIPERTENSIÓN PULMONAR
Flujo pulmonar
aumentado
Aumento del retorno
venoso hacia la AI
Se produce dilatación
Cavidades izquierdas y Arteria
pulmonar
Aumento del volumen sanguíneo
a los pulmones, AI, VI y arterias
pulmonares
Signos de ICC
compensada
ACIANOSIS
Hiperflujo pulmonar crónico: cambios histológicos
● Hipertrofia de la capa media
● Infiltración celular y posterior fibrosis de la
íntima
● Lesiones plexiformes
● Arteritis necrotizante
● Necrosis fibrinoide
Aumento de la precarga
del VI
Activación del Eje RAA

37. DAP - Clínica Y Diagnóstico
● Defecto pequeño menos de 1.5:
soplo audible / asíntomaticos
● Defecto mediano - soplo
moderado / datos de IC leve
● Defecto grave - soplo leve / IC e
HP.
○ ICC
○ Inf. Respiratorias
○ Taquicardia
○ Taquipnea
○ Irritabilidad
○ Fatiga
○ Sudoración con las tomas de
alimento
● RETRASO ESTATOPONDERAL
● Soplo de Gibson: Soplo continuo con refuerzo
telesistólico en foco pulmonar, frecuentemente se
acompaña de frémito.
● Pulso arterial celler o saltón: La sangre una vez en
aorta se “escapa" rápidamente a través del conducto
arterioso hacia la arteria pulmonar, descendiendo la
presión diastólica.
● EKG: En PCA pequeña es normal, en los grandes puede
haber signos de crecimiento de cavidades izquierdas
● Rx de tórax: Es normal en PCA pequeñas
○ En PCA grandes: cardiomegalia a expensas de
cavidades izquierdas, dilatación de la aorta, Art.
pulmonar y congestión pulmonar.
● Ecocardiograma: Método de elección.

38. DAP - Tratamiento
En los bebés prematuros no puede
realizarse cateterismo, por lo que la
primera línea de tratamiento es la
administración de una medicación
llamada indometacina. OCASIONAR
SU CIERRE - INHIBICIÓN DE
PROSTAGLANDINAS
CIERRE QUIRÚRGICO: Oclusión con un
clip de titanio

39. CANAL AURICULOVENTRICULAR (CAV):
Definición
El canal aurículoventricular
(también llamado canal AV o
defecto de la cruz del corazón u
ostium) constituye un espectro de
malformaciones cardíacas que
afectan el desarrollo de la
porción inferior del tabique
interauricular, de la parte
posterosuperior del tabique
interventricular y de las válvulas
auriculoventriculares.

40. CANAL AURICULOVENTRICULAR (CAV):
El elemento clave es la
presencia de una válvula
auriculoventricular única y
común que separa ambas
aurículas de ambos
ventrículos, en lugar de 2
válvulas (mitral y tricúspide).
Completa
● CIA tipo ostium primum y CIV
posterior (o tipo canal)
● Ubicadas perpendicularmente a
la válvula, una por arriba y la
otra por debajo.
No existe comunicación
interventricular y en lugar de
una única válvula hay dos,
pero la mitral tiene una
hendidura que divide su
valva anterior en dos.
Parcial
● Este desgarro se denomina cleft
mitral.
● CIA tipo ostium primum y un
cleft mitral.
Tiene 2 orificios separados a
nivel de las válvulas aurículo
ventriculares como la forma
parcial pero tiene una
comunicación interauricular y
otra interventricular
(generalmente chica) como
en la forma completa.
Transicional
● Variedad infrecuente que se
encuentra entre las formas
parcial y completa

42. CAV - Fisiopatología
Defecto del ostium
Cortocircuitos a nivel auricular y ventricular
Cortocircuitos a través de la CIA y
la CIV
CARDIOMEGALIA
HIPERTENSIÓN PULMONAR
Relación entre las
resistencias pulmonares
y sistémicas
Sobrecarga diastólica
Aumenta volumen en
corazón izquierdo
Regurgitación AV
Regurgitación mitral
Reflujo de sangre desde el
ventrículo izquierdo hacia la AD
Cardiomegalia con dilatación de
ambos ventrículos y del anillo de
la válvula AV
ICC y si la CIV es grande -
Hipertensión pulmonar
Si es severa puede invertirse el sentido
del cortocircuito - Sd de Eisenmenger.
AI no aumentará de tamaño

43. Completa Parcial
● Severa falla cardíaca (primer año de vida)
● Taquipnea
● Dificultad en la alimentación
● Falta de crecimiento
● Pobre perfusión periférica
● Caída de la resistencia vascular pulmonar.
Si la enfermedad vascular pulmonar obstructiva está ausente
no habrá evidencia clínica de desaturación arterial de oxígeno.
Auscultación cardíaca
● Primer ruido normal,
● Soplo pansistólico III-IV/VI en borde paraesternal
izquierdo
● Segundo ruido con refuerzo del componente pulmonar.
● Puede haber soplo diastólico de hiperflujo mitral o
tricuspídeo.
● Frecuentes los terceros ruidos cardíacos y los ritmos de
golpe.
● Asintomáticos
● Manifestaciones leves de
insuficiencia cardíaca (agitación
y fatiga) e infecciones
respiratorias frecuentes.
● El cleft mitral suele generar
insuficiencia mitral de magnitud
variable. Si esta es severa, la
sintomatología aparece
precozmente, y los signos de
insuficiencia cardíaca aparecen
en los primeros meses de vida.
CAV - Clínica Y Diagnóstico

44. CAV - Clínica Y Diagnóstico
El diagnóstico se sospecha por la evaluación clínica.
● Se ausculta un soplo importante en el tórax.
● Rx de tórax: muestra el corazón dilatado
● EKG:
○ Eje desviado a la izquierda
○ Bloqueo AV de primer grado.
● Ecocardiograma es el método diagnóstico por
excelencia.
○ Evidenciar la localización y el tamaño de las
comunicaciones interauricular e interventricular
○ Estimar el grado de exceso de flujo de sangre a
través de los pulmones
○ Definir la anatomía de la válvula
auriculoventricular común o de las válvulas
mitral y tricúspide en caso del canal parcial.
○ Evalúa la presencia de insuficiencia valvular,
hipertensión pulmonar, y lesiones asociadas.
○ Examina los tamaños de ambos ventrículos.

45. CAV - Tratamiento

46. COARTACIÓN AÓRTICA:
Definición
La coartación aórtica es un
estrechamiento congénito del
diámetro de la aorta, ubicado
habitualmente luego de la
emergencia de la arteria
subclavia izquierda, adyacente al
ductus arterioso.

47. La coartación o estrechez se sitúa en
la parte de la aorta proximal al
ductus.
Se detecta en la infancia y suele
estar asociada a otras anomalías
intracardiacas
En estos casos el ductus arterioso es
a menudo permeable.
La coartación está distal al
ductus.
Presentación en los niños
mayores y en los adultos y no
suele estar asociada a otros
defectos intracardiacos.
Generalmente no existe ductus
permeable.
El estrechamiento ocurre en
la inserción del ductus
arterioso
Aparece cuando el ductus
arterioso se cierra (al
momento de nacer)
DUCTAL
PREDUCTAL POSTDUCTAL

48. Fisiopatología
COARTACIÓN AÓRTICA
Obstrucción del flujo de sangre
proveniente del VI
HIPERTENSIÓN
PULMONAR
Coartación Preductal
Resistencia de la aorta
al flujo sanguíneo
Coartación Posductal
Aumento de resistencia al flujo
Aumento de presión aórtica
próxima al sitio de coartación
Territorio
arterial sup.
A la Co.Ao
IC izq., Aumento de la
RVP, HTP
Disminución de irrigación a
órganos dependientes de la
aorta descendente.
Sobrecarga de presión al VI
HTA en extremidades superiores e
Hipotensión en Ext. inferiores
Hipertrofia del VI
Territorio
arterial inf.
A la Co.Ao
HT con
pulsos
palpables
Hipotensión
con pulsos
débiles

49. Preductal Postductal
● Manifestaciones graves en
neonatos.
● Cierre del ductus del que
depende la perfusión de la
mitad inferior del cuerpo
● ICC y bajo GC
● > asintomátoca, puede pasar desapercibida hasta la adultez.
● Los síntomas se presentan a los 20-30 años, se deben a:
○ HTA: cefalea, epistaxis
○ Hipoflujo en MI: frialdad y claudicación
A veces se asocia a otras lesiones obstructivas del Corazón izquierdo:
● Estenosis mitral congénita supravalvular
● Válvula mitral en paracaida y obstrucción subaórtica. Sd de
Shone.
Clínica Y Diagnóstico
● < y retraso del pulso femoral comparado con el radial o el humeral.
● Pulsos débiles en MI.
● Hipertensión en extremidades superiores
● Soplo mesosistólico en R. anterior del tórax, espalda y apófisis espinosas.
● R2 acentuado
● Murmullo sistólico por > flujo en los vasos colaterales, también puede oírse
en la espalda.

50. ● EKG:
○ Desviación del eje a la derecha e hipertrofia del
VI.
● Rx. tórax:
○ Cardiomegalia generalizada
○ Congestión arterial y venosa pulmonar.
● Ecocardiograma:
○ Visualiza el entrante posterior y grado de
hipoplasia en el cayado transversal.
○ Muestra el flujo de gran velocidad en la sístole
y diástole.
○ El ecocardiograma muestra la zona de la
coartación, su extensión y el grado de
obstrucción. Permite también evaluar la
presencia de otras malformaciones asociadas.

51. Tratamiento
● Administración de PG-E1:
Abre y permeabilizar el
conducto arterioso
● Tx quirúrgico: Resección de la
zona de coartación y
reparación término terminal
o anastomosis
terminolateral.

52. Obstrucción subtotal al flujo de salida del VD debido a una deformidad
congénita de la válvula pulmonar.
Generalidades
- Se presenta 1 por 2000 NV
- La forma aislada de obstrucción de salida de VD más frecuente es la
estenosis pulmonar tipo valvular.
- Diagnóstico diferencial con miocardiopatía hipertrófica del VD
Clasificación:
Según ubicación de la lesión
● Valvular (90%): Resultado de la fusión de los velos de la válvula
pulmonar
● Infundibular del VD: Crecimiento anormal de bandas musculares
○ Hipertrofia VD
○ Cámara cardiaca derecha es más pequeña
ESTENOSIS PULMONAR

53. Anomalías Asociadas
❏ Estenosis aórtica supravalvular
❏ DVAT (Drenaje Venoso Pulmonar Anómalo Total)
❏ Sd de Noonan
❏ Sd Williams
❏ Sd Alagille
❏ Rubéola congénita

54. MANIFESTACIONES CLINICAS
Neonatales
Preescolares
Se presenta a pocos días de nacido
cuando se cierra el ductus arteriosos
Casos leves y moderados pueden ser
asintomática
● Taquipnea
● Irritabilidad
● Severa hipoxemia
● Cianosis: al nacimiento
● Palpación ↑ de la actividad del
VD
● Soplo sistólico eyectivo en borde
esternal izquierdo alto irradiado
a precordio y cuello
● Soplo ↓ cuando hay falla del VD
Reducción importante del
gasto cardíaco
● Disnea y fatiga con el
ejercicio
● Falla derecha
● Desarrollo
pondoestatural normal
● Estenosis severa: mareos,
síncope y dolor precordial
● Infarto del VD con muerte
súbita

55. Difícil diagnóstico prenatal
Sospechar con:
➔ Arteria Pulmonar pequeña o
dilatada (menos frecuente).
➔ VD dilatado (en casos
severos) o pequeño.
➔ Flujo post-estenótico
acelerado
DIAGNOSTICO
EKG
- Eje derecho o normal
- Crecimiento auricular derecho
- Severos: eje es derecho con
crecimiento de V y AD
- Disminución de potenciales del
VD por disminución
Radiografía
- Silueta cardiaca normal: leves y
moderadas
- Flujo pulmonar sin alteraciones
- RN y lactantes: ↓ del flujo
pulmonar
- Preescolar: prominencia del
cono pulmonar 80 - 90%

56. Ecocardiograma:
● Válvula displásica con las valvas
engrosadas, poco móviles.
● Hipertrofia del ventrículo derecho, el
tamaño del tracto de salida del ventrículo
derecho
● Permite calcular el gradiente transvalvular,
al medir el área valvular, el valor normal
es de 2 cm
● Descartar o confirmar la presencia de
sinusoides coronarios
● Regurgitación pulmonar en displasia
valvular
● Regurgitación tricuspídea en casos severos .
● Flujo reverso en ductus arterioso

57. TRATAMIENTO
Manejo Quirúrgico
● Estenosis Valvular
○ Dilatación con balón
● Estenosis Infundibular
○ Dilatación con balón
● Estenosis pulmonar crítica o
Hipoplasia VD
○ Intervención en primeras
horas o días de vida
■ Valvulotomía
Pulmonar
■ Resección de bandas
musculares y tejido
fibroso

58. ESTENOSIS AÓRTICA
Obstrucción subtotal al flujo de salida del VI debido a una deformidad congénita
de la válvula aórtica.
- Puede o no existir compromiso del tronco y las ramas pulmonares o del
tracto de salida del ventrículo derecho
- Flujo anterógrado hacia la arteria pulmonar o sus ramas
- Disfunción sistólica, diastólica y ventricular
Epidemiología
- 3% de las cardiopatías congénitas
- Se presenta en 1 por 7.000 NV
- Primera causa de obstrucción al flujo de salida del VI
- Estenosis de tipo valvular más frecuente en varones
- La válvula aórtica bicúspide congénita puede o no presentar estenosis
asociada.

59. TIPOS
● Supravalvular:
Se Asocia con 2 defectos:
● Membrana en borde superior de los
senos de Valsalva
a. Aumento de presión en
coronarias → Dilatadas y
tortuosas
b. Localización adelgazada de la
aorta ascendente (reloj de
arena)
c. Adelgazamiento difuso de
arco aórtico y arterias
braquiales
● Patrón autosómico recesivo
a. Sindrome Williams
● Valvular
a. Alteración de los velos
i. Displásicos
ii. Adelgazados
iii. Fusión de la
comisura
● Subvalvular
1. Fija
- Presencia de una membrana
- Túnel fibromuscular
- Diafragma membranoso o
anillo fibroso que rodea
tracto de salida de VI, justo
por debajo de válvula
1. Dinámica
- Superficie septum engrosada
- Asociación con alteración
Autosómico dominante
- Hipertrofia asimétrica del
septum
- Hipertrofia idiopática (más
frecuente).
- Cardiopatía hipertrófica
obstructiva

60. MANIFESTACIONES CLINICAS
La estenosis aórtica es una enfermedad gradualmente progresiva en la que los
pacientes pueden permanecer asintomáticos durante mucho tiempo.
- Angina de pecho
- Síncope
- Disnea
Palpación:
● Pulso arterial: ascenso lento y amplitud disminuida.
● Choque apexiano intenso y sostenido.
● Frémito sistólico (2° y 3° EID)
Auscultación:
● Soplo sistólico
● 1° ruido sin modificaciones.
● 2° ruido paradójico y disminuido.
● Frecuente un 4° ruido.

61. DIAGNÓSTICO
● Difícil diagnóstico prenatal
● Sospechar con
○ Agrandamiento o Hipoplasia de VI
○ Agrandamiento o Hipoplasia aórtico ascendente
EKG
- Hipertrofia del ventrículo izquierdo
- ST - T anormal
- Sobrecarga sistólica

62. ANOMALIAS ASOCIADAS
● Estenosis aórtica supravalvular
○ Sindrome Williams
○ Sindrome Shone
● Estenosis subvalvular
○ Sindrome Turner
○ Sindrome Noonan
○ Rubéola congénita
○ Sindrome Shone

63. TRATAMIENTO
MÉDICO
QUIRÚRGICO
En espera de cirugía
● Profilaxis de Endocarditis
● Digitalicos
● Diuréticos
○ Estenosis valvular:
■ Valvuloplastia con balón aórtico
■ Valvulotomía
■ Reemplazo valvular: Homoinjerto, Op de
Ross(En Hipoplasia del anillo aórtico
(autotrasplante válvula pulmonar en
posición de válvula Ao).
○ Estenosis Valvular crítica
■ Intervención en las primeras horas o días
de vida
■ Valvulotomia
■ Valvuloplastia con balón

64. Bibliografía
● Chairperson AV, et al. Guidelines on the management of valvular heart disease 2012. European
Heart Journal 2012; 33:2451-2496.
● Sociedad Colombiana de Cardiología y Cirugía Cardiovascular. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS.
Capitulo 15 https://scc.org.co/wp-content/uploads/2012/08/capitulo15.pdf
● Lugones, I. (n.d.). Cardiocongénitas: Cardiopatías Congénitas. Cardiocongenitas.
https://www.cardiocongenitas.com.ar/cardiopatias-congenitas
● Greve A, et al. Clinical implications of electrocardiographic left ventricular strain and
hypertrophy in asymptomatic patients with aortic stenosis. AHA Circulation 2012;125:346-353.

65. CRÉDITOS: Esta plantilla para presentaciones
es una creación de Slidesgo, e incluye iconos
de Flaticon, infografías e imágenes de Freepik
¡MUCHAS
GRACIAS!