2. •Obtener una visión general del metabolismo de los lípidos.
•Obtener nociones básicas de la composición de las
lipoproteínas, así como entender el papel fisiológico de las
mismas en el transporte de los lípidos en la sangre.
•Entender el proceso por el cual los lípidos especialmente
los ácidos grasos producen energía en el organismo.
Objetivos
5. ÁCIDOSGRASOS
Características Generales.
Largas cadenas lineales hidrocarbonadas con un grupo metilo [CH3]
en uno de sus extremos y el otro oxidado dando lugar a un grupo
carboxilo [COOH].
Fórmula General CH3-[CH2]n-COOH
n es un número
par entre 10 y 22
Poco abundantes en estado libre.
Ácidos Grasos Esenciales: no los
podemos sintetizar, los incorporamos
con la dieta.
6. ÁCIDOS GRASOS (2)
Clasificación:
- AG Saturados: solo tienen enlaces simples entre los átomos de C
y las cadenas se disponen en zig-zag.
Son sólidos a temperatura ambiente.
7. Representaciones de
dos ácidos grasos
mostrando su
conformación normal
extendida. Cada línea
del zigzag representa
un enlace simple entre
carbonos adyacentes.
Los dobles enlaces no
permiten la rotación e
introducen un giro
rígido en la cola
hidrocarbonada.
8. ÁCIDOS GRASOS
Propiedades Físico-Químicas:
1. Marcado Carácter Anfipático: dos zonas, una polar (-COOH) de
carácter hidrófilo y otra apolar (cadena hidrocarbonada) de carácter
hidrófobo. El gran tamaño de la zona apolar les hace insolubles en agua.
Al situarlos en agua ponen sus grupos hidrófilos en contacto con las
moléculas de agua formándose puentes de H, mientras que aíslan sus
partes hidrófobas que establecen fuerzas de Van der Waals.
Forman Micelas
9. LIPIDOS SAPONIFICABLES
Son ésteres de ácidos grasos y un alcohol o aminoalcohol.
Dos tipos:
a) Simples: solo contienen C, O e H. Son los acilglicéridos y los céridos.
b)Complejos: además tienen P, S y componentes no lipídicos como
glúcidos o ácido fosfórico. Son los fosfoglicéridos y esfingolípidos.
1. Acilglicéridos. Se
les denomina grasas y son
ésteres de 1, 2 o 3
moléculas de ácidos grasos
con glicerina,
desprendiéndose 1, 2 o 3
moléculas de agua (mono-,
di- o triglicéridos).
Son apolares y prácticamente insolubles en agua.
10. ACILGLICÉRIDOS
* Funciones:
a) Reserva Energética: se
acumulan en adipocitos de
animales y vacuolas de células
vegetales. Dos ventajas con
respecto a glúcidos, rinden más
del doble y se acumulan sin agua.
b) Aislante térmico.
c) Protección mecánica.
20. Actuación del complejo
multienzimático de la
ácido graso sintasaUna
vez cargada la enzima con
los grupos acetilo y
malonilo activados, la
enzima está disponible
para iniciar el proceso de
alargamiento de la
cadena.
24. QUE ES LA LIPODOSIS?
La lipidosis, en realidad, es un grupo
de trastornos metabólicos heredados.
En estos trastornos se producen
una acumulación de lípidos o
ácidos grasos en algunas células o
tejidos. La característica principal de
esta enfermedad es la falta de
enzimas que logren metabolizar
dichos lípidos.
25. ENFERMEDAD POR
ALMACENAMIENTO DE LÍPIDOS
Cuando el almacenamiento de ácidos grasos
es excesivo se puede provocar daño en los
tejidos y a nivel celular, especialmente en
ciertos órganos y sistemas como por ejemplo
el cerebro, el hígado, el bazo, la medula ósea y
el tejido nervioso periférico.
Los lípidos son necesarios para el cuerpo, ya
que cumplen diferentes funciones. El
problema surge cuando el organismo, por
causas genéticas, no tiene forma de controlar
su acumulación.
27. ATEROSCLEROSIS
La aterosclerosis es una enfermedad de las arterias
en la cual el material graso se deposita en la pared de
estos vasos sanguíneos y ocasiona un deterioro
progresivo y una reducción del flujo sanguíneo. Esta
restricción del flujo sanguíneo desde las arterias hasta
el músculo cardíaco conduce a síntomas como dolor
torácico. Los síntomas de la aterosclerosis no se
manifiestan hasta que se produce una complicación.
Cuando se acumulan grasa, colesterol y otras
sustancias en las paredes de las arterias. Estos
depósitos se denominan placas. Con el tiempo,
estas placas pueden obstruir las arterias y causar
problemas en todo el cuerpo.
29. Enfermedad de Gaucher
Es una enfermedad autosómica recesiva
caracterizado por un déficit de la enzima
glucocerebrosidasa.
Es considerado como una enfermedad rara que
afecta a un estimado de 1 por cada 50,000.
La falta de la enzima glucocerebrosidasa hace que se
acumulen sustancias dañinas en el hígado, el bazo, los
huesos y la médula ósea. Estas sustancias impiden que
células y órganos funcionen apropiadamente.
Los síntomas principales consisten en alteraciones
hemáticas, hepatomegalia y Esplenomegalia.
32. ENFERMEDAD DE
NIEMANN-PICK
Es una enfermedad de almacenamiento
lisosómico hereditaria autosómica recesiva, causada por
mutaciones genéticas específicas, concretamente se trata
de un déficit de la
enzima esfingomielinasa de la ruta de degradación de
los esfingolípidos Se incluye dentro del grupo de las
lipidosis que son enfermedades por almacenamiento de
lípidos.
Los síntomas varían. Otras afecciones pueden causar
síntomas similares
Hinchazón abdominal
Dificultades de alimentación
36. COLESTEROL ALTO EN UN PACIENTE
Es la presencia de niveles elevados de
colesterol en la sangre. No puede
considerarse una patología sino un
desajuste metabólico que puede ser
secundario a muchas enfermedades y
puede contribuir a muchas formas de
enfermedad,
especialmente cardiovascular. Está
estrechamente vinculado a los términos
hiperlipidemia (los niveles elevados de
lípidos) y hiperlipoproteinemia (los niveles
elevados de lipoproteínas).
Figura 3-1. Disposición espacial y empaquetamiento de los ácidos grasos. El nivel de empaquetamiento de los ácidos grasos depende de su grado de saturación. (a) Representaciones de dos ácidos grasos mostrando su conformación normal extendida. Cada línea del zigzag representa un enlace simple entre carbonos adyacentes. Los dobles enlaces no permiten la rotación e introducen un giro rígido en la cola hidrocarbonada. Todos los demás enlaces de la cadena pueden rotar libremente. La configuración cis provoca un codo en la molécula, sin embargo el doble enlace en configuración trans no provoca dicho giro y el ácido graso tiene una estructura parecida al ácido graso saturado. (b) Los ácidos grasos saturados se empaquetan en ordenamientos casi cristalinos, estabilizados por múltiples interacciones hidrofóbicas. (c) La presencia de uno o más dobles enlaces interfiere en este empaquetamiento dando lugar a agregados menos estables.
Figura 13-1. Principales rutas del metabolismo lipídico.
Figura 13-2. Digestión y absorción de los triglicéridos de la dieta.
Figura 13-3. estructura de una lipoproteína.
Figura 13-4. (a) Perfil de las lipoproteínas tras una ultracentrifugación. (b) Perfil electroforético de las lipoproteínas.
Figura 13-5. Transporte exógeno y endógeno de los lípidos mediante lipoproteínas.
Figura 13-6. Lipólisis y transporte plasmático de los triglicéridos. Reutilización del glicerol a nivel hepático.
Figura 13-7. Activación de los ácidos grasos.
Figura 13-8. Transporte de ácidos grasos a la matriz mitocondrial mediado por L-carnitina.
Figura 13-9. Pasos de la β-oxidación.
Figura 13-10. Ciclo del citrato-piruvato. Origen del citrato y actuación de la acetil- CoA carboxilasa.
Figura 13-11. Actuación del complejo multienzimático de la ácido graso sintasa. La transferencia de los grupos acetil-CoA y malonil-CoA necesarios para iniciar la síntesis de ácidos grasos se origina gracias a la actuación de la acetil-CoA-ACP transacilasa y la malonil-CoA-ACP transacilasa. Una vez cargada la enzima con los grupos acetilo y malonilo activados, la enzima está disponible para iniciar el proceso de alargamiento de la cadena.
Figura 13-12. Formación de diversos ácidos grasos a partir de palmitato. Actuación de las desaturasas (flechas en azul) y las elongasas (flechas en rojo).
Figura 13-13. Formación de cuerpos cetónicos.
Figura 13-14. Utilización de cuerpos cetónicos. (a) Utilización del hidroxibutirato y del acetoacetato. (b) Utilización de la acetona vía ácido láctico. (c) Utilización de la acetona vía ácido fórmico.
Figura 13-15. obtención del acido fosfatídico necesario para la síntesis de triacilglicéridos y fosfoglicéridos.
Figura 13-16. Lipogénesis. Síntesis de triglicéridos a partir del ácido fosfatídico.
Figura 13-19. Principales etapas de la biosíntesis del colesterol. Primera etapa: obtención de los isoprenos activados. Segunda etapa: condensación de seis isoprenos para formar una molécula de escualeno. Tercera etapa: ciclación del escualeno a lanosterol y obtención del colesterol.