Este caso clínico describe a un niño de 15 meses que ingresó por presentar un estado de mal convulsivo. Presentaba polidipsia, poliuria, anorexia y pérdida de peso desde los 6 meses. Los exámenes mostraron insuficiencia renal, alteraciones esqueléticas y rasgos dismórficos. El diagnóstico fue nefronoptisis juvenil con degeneración tapetorretiniana.

1. Caso clínico
• Se trata de un varón de 15 meses de edad, segundo hijo de un
matrimonio joven y no consanguíneo, que ingresa por presentar un
estado de mal convulsivo. Cinco días antes había sido diagnosticado
de otitis, motivo por el que recibía cefaclor por vía oral.
• Sus antecedentes familiares carecen de interés, y su único hermano
de 4 años de edad está asintomático.
• En sus antecedentes personales, el único dato relevante es que a
partir de los 6 meses de edad presentaba polidipsia y poliuria,
asociado en los últimos meses a anorexia, pérdida de peso y palidez.
Rodrigo Aguiñiga

2. • Al ingreso presentaba afectación del estado general, con somnolencia
y dificultad respiratoria en forma de taquipnea y tiraje.
• Tanto el peso como la longitud se encontraban por debajo de 2 DS
para su edad. La tensión arterial registrada fue de 136/61 mm Hg. Se
detectó una hepatomegalia de 2,5 cm por debajo de la arcada costal.
Destacaba a su vez una marcada palidez cutáneo-mucosa, así como
una serie de rasgos dismórficos consistentes en epicanto
hipertelorismo, raíz nasal ancha, paladar ojival, pelo ralo, manos
toscas con dedos cortos y anchos, muslos y brazos cortos
Rodrigo Aguiñiga

3. • En el equilibrio ácido-base se observó una acidosis metabólica
importante (pH 6,9, CO3H 2,4 mmol/L, EB -27 mmol/L) con anión gap
aumentado (27mEq/L).
• Urea sérica de 261 mg/dl, creatinina sérica de 5,4 mg/dl, calcemia de
6,7 mg/dl y fosforemia de 8,6 mg/dl.
• El análisis de orina mostró un pH de 5, una densidad de 1.015 y una
osmolaridad urinaria de mOsm/L.
• Se constató anemia normocítica y normocrómica, siendo la Hb de 8,1
g/dl y el Hto de 23,7%.
• El aclaramiento renal de creatinina fue de 13 ml/min/1,73m2
Rodrigo Aguiñiga

4. • En la ecografía renal se visualizaron unos riñones de tamaño y
morfología normal con aumento de su ecogenicidad. La urografía
intravenosa y la cistografía miccional fueron normales. En la urografía
isotópica con DTPA-Tc-99m no se observaron áreas captantes
intrarrenales, y el scan con DMSA-Tc-99m fue compatible con
insuficiencia renal.
Rodrigo Aguiñiga

5. • La serie esquelética mostró huesos largos cortos y toscos,
osteomalacia, displasia ósea y epífisis de las falanges de ambas manos
en forma de cono.
• La exploración oftalmológica puso de manifiesto la presencia de una
intensa miopía asociada a astigmatismo, y en el electrorretinograma
(ERG) se observó abolición de la respuesta en ambos ojos
Rodrigo Aguiñiga

6. • El cariotipo con estudio de bandas fue normal (46XY). Se realizó
biopsia hepática que fue normal. En la biopsia renal se observaron
imágenes sugestivas de nefritis intersticial crónica, consistentes en
infiltrado inflamatorio intersticial, fibrosis, esclerosis focal de túbulos
y glomérulos, y engrosamiento de la cápsula de Bowman, siendo
negativa la inmunofluorescencia.
Rodrigo Aguiñiga

7. Diagnóstico?
• Nefronoptisis juvenil con degeneración tapetorretiniana, alteraciones
esqueléticas y rasgos fenotípicos especiales
Rodrigo Aguiñiga

8. ENFERMEDADES QUÍSTICAS DE LA MÉDULA RENAL
enfermedad quística
medular
riñón en esponja
medular
Nefronoptisis
enfermedad quística
medular de inicio en el
adulto
Rodrigo Aguiñiga

9. Riñón en esponja medular
• lesiones que consisten en múltiples dilataciones quísticas de los conductos
colectores en la médula
• cuadro clínico en adultos
• estudio radiológico
• Complicaciones sec: calcificaciones dentro de los conductos dilatados, hematuria,
infección y cálculos urinarios
• función renal normal
• estudio macroscópico: conductos papilares de la médula dilatados, pequeños
quistes.
• quistes revestidos por epitelio cúbico o epitelio transicional.
• No hay cicatrices corticales si no se asocia una pielonefritis superpuesta.
• patogenia desconocida.
Aspecto macroscópico de un riñón con ERPAR en un mortinato, Note
la apariencia espongiforme generalizada, el aspecto radiado de las
dilataciones quísticas y la sutil diferencia entre la corteza y la médula.
Rodrigo Aguiñiga

10. Rodrigo Aguiñiga

11. Nefronoptisis y enfermedad quística medular de inicio en el adulto
grupo de trastornos renales
progresivos
característica común: quistes medulares
concentrados en la unión corticomedular.
lesión inicial afecta a túbulos distales, con
alteración de la membrana basal tubular
seguida por la atrofia tubular crónica y
progresiva que afecta a médula y corteza y con
fibrosis intersticial.
daño tubulointersticial cortical: causa de la
posible insuficiencia renal
variantes de
nefronoptisis:
esporádica no familia
nefronoptisis juvenil
familiar (más frecuente)
se heredan como rasgos
autosómicos recesivos y
se manifiestan en la
infancia o adolescencia
displasia renal-retiniana
(15%)
nefropatía acompañada
de lesiones oculares
Rodrigo Aguiñiga

12. evolución a insuficiencia renal terminal (5-10 años).
variantes de la nefronoptisis juvenil pueden tener asociaciones extrarrenales,
como anomalías oculomotoras, distrofia de retina, fibrosis hepática y
anomalías cerebelosas
pérdida de sodio y acidosis tubular prominentes
niños afectados debutan con poliuria y polidipsia, lo que refleja un
defecto de la capacidad de concentración de los túbulos renales.
causa genética más frecuente de nefropatía terminal en niños y
adultos jóvenes<
Rodrigo Aguiñiga

13. patogenia
Se han identificado siete loci genéticos responsables.
genes, NPH1 , NPH2 y NPH3 , con mutaciones en las formas juveniles de nefronoptisis.
Se han identificado los productos proteicos de NPH1 y NPH3-NPH6 (que,
colectivamente, se denominan nefrocistinas), pero aún se desconocen sus funciones.
El producto del gen NPHP2 se ha identificado como inversina, que media en el
establecimiento del patrón izquierda-derecha durante la embriogenia.
Se han identificado genes (MCKDI y MCKD2), de transmisión autosómica dominante.
Rodrigo Aguiñiga

14. Morfología
Riñones pequeños
superficies granulares retraídas
quistes en la médula, más prominentes en la unión corticomedular
pequeños quistes en la corteza.
Los quistes están revestidos por epitelio aplanado o cúbico y están
rodeados por células inflamatorias o por tejido fibroso.
En la corteza atrofia y engrosamiento de las membranas basales de
los túbulos proximales y distales,
fibrosis intersticial.
Enfermedad quística medular. Corte de un riñón que
muestra los quistes en la unión corticomedular y en
la médula.
Rodrigo Aguiñiga

15. ENFERMEDAD QUISTICA ADQUIRIDA
• 0.5-2cm de diámetro
• Diálisis
• Se forman gracias a : cristales de oxalato o fibrosis intersticial.
• Asintomáticos o sangrantes
• Peor pronóstico: carcinoma de células renales (7% de los pacientes).
Rodrigo Aguiñiga

16. QUISTES SIMPLES
• Múltiples o simples
• 1-5cm hasta 10cm o mas.
• Traslucidos de membrana lisa cubierta de epitelio cubico o aplanado.
• Llenos de liquido claro
• Gris billante
• Atrófico.
Rodrigo Aguiñiga

17. Caso Clínico
• Paciente masculino de 18 años de edad, originario del estado de
Tlaxcala; se dedica al campo y su estado civil es soltero.
• Refiere haber presentado un cuadro clínico constituido por disuria,
hematuria e incontinencia vesical a los ocho años de edad.
• El motivo de la presente consulta se debe al inicio de sintomatología
muy similar a la de su infancia, agregándose fiebre de 38 0C, lo que
motiva su hospitalización.
• A la exploración física se observa un paciente orientado, bien
hidratado. Refiere dolor a la palpación en ambos flancos y en ambas
fosas ilíacas. No se palpan visceromegalias
Rodrigo Aguiñiga

18. Resultados de laboratorio:
Rodrigo Aguiñiga

19. Los hallazgos ultrasonográficos fueron:
• Nefritis bilateral con hidronefrosis moderada.
• Dilatación del uréter izquierdo.
• Un lito de 44 mm de diámetro en el interior de la vejiga, en donde se
observan además datos de cistitis y prostatitis.
Rodrigo Aguiñiga

20. • El paciente fue sometido a cirugía para la extracción quirúrgica del lito
vesical. Se le colocó una sonda tipo Foley en el postoperatorio para
vigilar la uresis.
• En el análisis del lito se encontró:
• oxalatos 40%, calcio 56% y magnesio 4%.
• Tres meses después de la cirugía, el paciente se encuentra sano y se
le ha sugerido la realización de un estudio metabólico.
Rodrigo Aguiñiga

21. Diagnóstico ?
•urolitiasis
Rodrigo Aguiñiga

22. Obstrucción de vías urinarias
• Obstrucción puede ser brusca o insidiosa, uni o bilateral, total o
parcial y se presenta en cualquier nivel de las VU, también puede ser
intrínseca o extrínseca.
Rodrigo Aguiñiga

23. Causas mas frecuentes
Malformaciones
congénitas
Cálculos
urinarios
Hipertrofia
prostática
benigna
Tumores
Embarazo
Prolapso
uterino
cistoele
Transtornos
funcionales
Rodrigo Aguiñiga

24. Hidronefrosis se debe a la
obstrucción de salida de orina
causando también la dilatación de
los cálices y la pelvis renal lo cual se
asocia a una atrofia progresiva.
Alta presión en pelvis origina flujo
retrogrado hacia los túbulos
colectores causando atrofia renal y a
su vez comprime la vasculatura de la
médula causando poca perfusión
hacia la médula interna.
Rodrigo Aguiñiga

25. Morfología
• Riñón aumentado de tamaño
Primeras manifestaciones:
• Dilatación simple de pelvis y cálices
e inflamación intersticial
• Casos crónicos:
• Atrofia tubular cortical con
importante fibrosis difusa.
• Dilatación de vértices de pirámides
Rodrigo Aguiñiga

26. Características clínicas:
• Dolor
• Colico renal causado por cálculos
Hidronefrosis unilateral, completa o parcial:
Puede mantenerse silente por mucho tiempo.
En la obstrucción bilateal parcial:
1era manifestación: incapacidad de concentrar la orina (poliuria y
nicturia)
Rodrigo Aguiñiga

27. • Acidosis tubular distal, perdida renal de sal, cálculos secundarios,
cicatrización y atrofia de la papila y médula.
• Hipertensión.
Obstrucción bilateral completa:
• Oliguria
• Anuria
Rodrigo Aguiñiga

28. Urolitiasis
• Se pueden formar en cualquier nivel de las vías
urinarias, pero la mayoría lo hacen en el riñón.
• Varones. 20 – 30 años
• Predispocicion familiar y hereditaria, la gota, la
cistinuria y la hiperoxaluria primaria:
producción y excreción excesivas de las
sustancias que forman el cálculo.
Rodrigo Aguiñiga

29. Etilogia y patogenia
• Aumento de la concentración de los
componentes en la orina,
sobresaturación y diuresis reducida.
• Tipos de calculos:
Calcio (70%): oxalato cálcico y oxalato
cálcico mezclado con fosfato cálcico
Cálculos triples o de estruvita (15%):
Fosfato amónico magnésico
Acido úrico (5 - 10%)
Cistina (1 - 2%) Matriz orgánica de mucoproteína que supone hasta el 1-5%
Rodrigo Aguiñiga

30. Calculos de Calcio
Hipercalcemia e hipercalciuria (5%)
Hipercalciuria sin hipercalcemia (55%)
Hiperuricosúrica con o sin hipercalciuria (20%)
Hiperoxaluria hereditaria (oxaluria primaria) o hiperoxaluria entérica
Hipocitraturia
Se asocian a:
Rodrigo Aguiñiga

31. Cálculos de fosfato amónico magnésico
• Cálculos coraliformes son casi
siempre consecuencia de una
infección (Proteus y estafilococos)
que convierten la urea en amoniaco
• Orina alcalina resultante hace que
precipiten las sales de fosfato
amónico magnésico que forman
algunos de los cálculos, ya que las
cantidades de urea que se excretan
son normalmente enormes.
Cálculo coraliforme que ocupa todo el aparato pielocalicilar
Rodrigo Aguiñiga

32. Calculos de ácido Úrico
• Frecuentes en sujetos con
hiperuricemia y enfermedades
que impliquen un metabolismo
celular rápido.
• Tendencia a la excreción de una
orina de pH menor de 5,5 de
origen no explicado
• Calculos de ácido úrico son
radiotransparentes.
Rodrigo Aguiñiga

33. Calculos de Cistina
• Se deben a defectos genéticos de
la reabsorción renal de
aminoácidos, incluida la cistina,
que provocan cistinuria.
• Se forman con un pH urinario bajo.
Rodrigo Aguiñiga

34. Morfologia
• Unilaterales en el 80% de los
casos.
• Generalmente dentro de los
cálices, pelvis renales (pequeños
diámetro medio de 2 – 3mm) y en
la vejiga.
• Perfil liso o forma irregular
dentada con espículas. Frecuentes
cálculos en un riñón.
• Acumulación de sales provoca
estructuras ramificadas (cálculos
coraliformes) que crean un molde
del sistema pélvico y calicial.
Rodrigo Aguiñiga

35. Características Clínicas
• Obstruyen el flujo urinario o producen
ulceración y hemorragia.
• Pueden asíntomaticos o pueden causar un
daño renal significativo.
• Los más pequeños son más peligrosos:
atraviesan los uréteres, produciendo cólico y
obstrucción ureteral.
• Los cálculos más grandes no pueden entrar en
los uréteres y se mantienen silentes en el
interior de la pelvis renal. Se manifiestan por
hematuria.
• Predispone a una infección superpuesta por
su naturaleza obstructiva y por traumatismo
que produce.
Rodrigo Aguiñiga

36. Tumores renales
Tumores
renales
Benignos
X problemas
clínicos
Malignos
Importancia
clinica
Rodrigo Aguiñiga

37. Tumores benignos; adenoma papilar renal
I
• hallazgos incidentales; pequeños adenomas delimitados originados en el
epitelio tubular renal
CC
• Pielonefritis crónica, enfermedad quística renal adquirida o enfermedad
vascular renal
Px
• Excelente; estos tumores son benignos
Rodrigo Aguiñiga

38. Tumores benignos; adenoma papilar renal
M
• macroscópicamente, menores de 0,5 cm de diámetro. dentro de la corteza aparecen
como nódulos pálidos amarillos o grises, definidos y bien delimitados.
• microscópico, ramificaciones papilomatosas con ramas complejas. Las células crecen
formando túbulos, glándulas, cordones y sábanas.
• Las celulas forma cúbica o poligonal y tienen núcleos centrales pequeños y regulares, un
citoplasma escaso y sin atipias. ´
Rodrigo Aguiñiga

39. Angiomiolipoma
Px
• Benigno
• vasos, músculo liso y grasa
E
• 25-50% de los pacientes con esclerosis tuberosa
F
• mutaciones de pérdida de función de los genes supresores tumorales TSC1 o TSC2
CC
• lesiones de la corteza cerebral ;epilepsia , retraso mental, anomalías cutáneas y tumores benignos, hemorragia
espontánea.
Centro de un nódulo
neoplásico. Hay
fascículos de músculo
liso, vasos y parches
de adipocitos
Extensamente sustituido por masas amarillentas.
Rodrigo Aguiñiga

40. Caso clínico
• Paciente varón de 68 años de edad, diagnosticado de hipertrofia
benigna de próstata al que se le descubre de manera fortuita una
masa renal derecha al realizarse una ecografía abdominal formando
parte del estudio emprendido por un aumento persistente de GGT.
• El paciente se encontraba en tratamiento con finasterida 5mgr/día y
tamsulosina 0,4mgr/día.
Rodrigo Aguiñiga

41. • Un TAC abdominopélvico mostró una masa renal sólida, que capta
contraste, de 26mm en tercio medio de riñón derecho y que en el
estudio sin contraste presentaba una densidad ligeramente inferior al
resto del parénquima renal, planteándose el diagnóstico diferencial
entre angiomiolipoma y carcinoma renal.
• No había afectación del espacio perirrenal ni de la vía excretora. Una
resonancia magnética puso de manifiesto una lesión sólida cortical
que hacía impronta en la médula renal sin invadirla y que protruía
ligeramente sobre el contorno del riñón, sin evidencia de contenido
graso, su gestiva de carcinoma renal.
Rodrigo Aguiñiga

42. Rodrigo Aguiñiga

43. • El paciente fue intervenido quirúrgicamente realizándose una
tumorectomía renal laparoscópica. El estudio histopatológico de la
lesión extirpada, incluyendo técnicas de inmunohistoquímica,
estableció el diagnóstico definitivo de…
• Oncocitoma Renal.
Rodrigo Aguiñiga

44. Oncocitoma
Macroscópico
Los tumores son :
• Marrón claro o caoba
• Homogéneos
• Bien encapsulados.
• De Gran tamaño (12 cm)
Tumor epitelial compuesto por grandes células eosinófilas (>mitocondrias) con núcleos pequeños, redondos y de
aspecto benigno que contienen grandes nucléolos.
5-15% de las neoplasias
renales
Rodrigo Aguiñiga

45. TUMORES MALIGNOS
Rodrigo Aguiñiga

46. Caso Clínico
• Paciente femenino de 61 años de edad, sin antecedentes heredo
familiares o personales patológicos de importancia para su
padecimiento actual; destaca: colecistectomía abierta hace 30 años,
salpingoclasia hace 28 años, hipertensión arterial sistémica de 10
años de evolución en tratamiento, diabetes mellitus tipo 2 de 6 años
de evolución en tratamiento, histerectomía abdominal en el 2005,
anemia crónica de origen indeterminado; aspiración medular con
reporte del frotis normal.
• Antecedentes ginecobstétricos: menarca a los 14 años, ritmo regular
G=4 P= 4 A=0 C=0, FUM= a los 50 años, Papanicolaou en el 2004
negativo a cáncer
Rodrigo Aguiñiga

47. Padecimiento actual:
• lo inicia 4 meses previo a su ingreso al servicio de urgencias,
presentando astenia, adinamia, cefalea, hiporexia; calosfríos, fiebre
vespertina de 39ºC, de manera intermitente que remite con la
administración de paracetamol con duración de 4 a 6 horas y
presencia de masa palpable, identificada por la paciente a nivel del
flanco derecho; motivo por el cual acude para su valoración.
Rodrigo Aguiñiga

48. Exploración física:
• paciente femenino de edad aparente mayor a la cronológica,
conciente, tranquila, orientada, actitud libremente escogida, con
buen estado de hidratación y palidez de tegumentos y mucosas, sin
facies característica, complexión delgada, signos vitales dentro de lo
normal, Dextrostix 160mg/dL., área precordial y pulmonar sin
alteraciones, abdomen plano, con presencia de cicatrices quirúrgicas
antiguas, blando, depresible, no doloroso a la palpación, flanco
derecho con presencia de masa de consistencia dura de
aproximadamente 10 cm de diámetro, bordes bien delimitados, fija a
planos profundos, no dolorosa, resto de la exploración sin
importancia para su padecimiento.
Rodrigo Aguiñiga

49. Exámenes de laboratorio:
• biometría hemática. Hb: 6.28 gr/dL, hematocrito: 20.59 %, leucocitos:
10,220/m,
• plaquetas 575,000, TP: 13.3 segundos, TPT: 30.7 segundos,
• químicas sanguínea y electrólitos séricos con glucosa: 109mg/dL.,
Na.134mmol/L, K, 3.6 mmol/L, Cl. 108mmol/L, BUN: 11mg/dL, creatinina:
0.7mg/dL.
• PFH: proteínas totales: 4.9 gr./dL, Globulina: 3.4 mg/dL, albúmina: 1.5
mg/dL., TGO: 23 U/L, TGP: 24 U/L, ALP: 331 U/L. Ca: 7.7 mg/dL.
• examen general de orina: normal.
Rodrigo Aguiñiga

50. Estudios de gabinete:
• USG. Riñón derecho: datos en relación a
tumoración grande de 112x98 milímetros
dependiente de polo inferior que produce
ectasia de sistema pielocalicial superior y
medio con datos de pielonefritis.
• Teleradiografía de Tórax: Elevación de
hemidiafragma derecho.
• Radiografía simple de abdomen: imagen de
masa ocupativa en hemiabdomen derecho.
Rodrigo Aguiñiga

51. • Tomografía axial computada (TAC): imagen de gran tumoración renal
derecha que refuerza con medio de contraste, dependiente de polo
inferior.
• En estudios preoperatorios realizados, en la telerradiografía de tórax
no hay imágenes de lesiones metastásicas a nivel óseo ni pulmonar,
por lo que se decide se realice tratamiento quirúrgico
Rodrigo Aguiñiga

52. TRATAMIENTO
• Nefrectomía radical derecha con cierre primario de duodeno con
gastroyeyunoanastomosis latero-lateral.
• Hallazgos transoperatorios: tumoración renal derecha de 12 x 10 cm,
que compromete la segunda porción de duodeno sin encontrar plano
de disección, presentando lesión duodenal de 2 cm de diámetro con
visualización de la mucosa intestinal.
Rodrigo Aguiñiga

53. Reporte histopatológico:
Rodrigo Aguiñiga

54. Diagnóstico?
• carcinoma de células claras
Rodrigo Aguiñiga

55. Caso Clínico
• Femenino de 29 años de edad, natural de Táchira y procedente de la
localidad, quien acude a consulta a facultativo por palpar masa en
flanco izquierdo, sin otro concomitante.
• Niega antecedentes personales de importancia. Abuela materna
fallecida por cáncer gástrico; tía materna viva, Ca de endometrio.
• Niega hábitos tabáquicos, alcohólicos y consumo de chimó.
• Al examen físico: se evidencia aumento de volumen en flanco
izquierdo, se palpa masa ovoide, de aproximadamente 10 x 12 cm, de
superficie regular, poco móvil, no dolorosa.
Rodrigo Aguiñiga

56. • ECO abdominal concluye tumor renal izquierdo. Arteriografía con
reconstrucción 3D: Tumor renal izquierdo de polo inferior.
Rodrigo Aguiñiga

57. • Es llevada a mesa operatoria donde se le realiza nefrectomía radical
izquierda.
• Macro: En el polo renal inferior se observa lesión tumoral,
irregularmente redondeada que mide 22 x 16 x 13 cm., de superficie
externa lisa, pardo-amarillenta, con múltiples trayectos vasculares
Rodrigo Aguiñiga

58. • Micro: Se observa células acidofílicas pálidas, con reforzamiento de la
membrana citoplasmática, en su mayoría, con citoplasma de aspecto
espumoso, núcleos centrales o ligeramente excéntricos, hipercromáticos y
halo claro perinuclear.
Rodrigo Aguiñiga

59. Anatomía patológica concluye:
• NEOPLASIA EPITELIAL MALIGNA: CARCINOMA RENAL CROMÓFOBO.
• Actualmente la paciente se encuentra en buenas condiciones, con
controles periódicos.
Rodrigo Aguiñiga

60. Carcinoma de células renales
(adenocarcinoma renal)
Epidemiologia
• Frecuentes en sujetos mayores
• 60- 70 años
• 2:1 a favor de los varones.
Factores de Riesgo
Causa del 85% de los cánceres renales en los
adultos
• Tabaco
• Obesidad (>mujeres)
• Hipertensión
• Tratamiento con estrógenos
• Exposición a asbestos, derivados del petróleo y metales
pesados
• Insuficiencia renal crónica
• Enfermedad quística adquirida Rodrigo Aguiñiga

61. mayoría de los Cánceres renales
Esporádicos…..
• Síndrome de Von Hippel-Lindau (VHL)
• El carcinoma de células claras hereditario (familiar)
• Carcinoma papilar hereditario.
½ - 2/3  100% (quistes renales y carcinomas de células renales bilaterales )
Múltiples tumores bilaterales con histología papilar
Rodrigo Aguiñiga

62. Clasificación de los carcinomas de células renales: histología, citogenética y
genética
Los principales tipos del tumor son los siguientes:
1. Carcinoma de células claras: 70-80% . Los tumores
contienen células
claras o de
citoplasma
granular.
98% presenta
pérdida de
secuencias en
el brazo corto
del cromosoma
3 (3p12 a 3p26)
familiares, pero
95% son
esporádicos
Esta región alberga el
gen VHL (3p25.3)
Un segundo alelo no
delecionado del gen VHL
muestra mutaciones
somáticas o inactivación
inducida por
hipermetilación en hasta el
80% de los cánceres de
células claras.
VHL
Gen supresor
tumoral
Complejo
ubicuitina ligasa
Factor 1 inducible
por la hipoxia
VEGF,
PDGF, TGF-
α y TGFβ
Rodrigo Aguiñiga

63. 2 El carcinoma papilar: es responsable del 10-15% de los cánceres
renales.
patrón de
crecimiento
papilar
familiares y
esporádicas.
Las anomalías
son las
trisomías 7, 16 y
17
pérdida del
cromosoma Y
en los varones
en la forma
esporádica o
trisomía 7 en la
forma familiar.
afecta al locus
MET
protoncogen
actúa como
receptor de la
tirosina cinasa
para el factor de
crecimiento de
los hepatocitos
Este factor interviene en el crecimiento, la movilidad celular, la invasión y la
diferenciación morfogenética.
Rodrigo Aguiñiga

64. carcinoma renal cromófobo
5% de los cánceres de células renales
compuesto por células con membranas celulares
prominentes y citoplasma eosinófilo pálido
con un halo que rodea el núcleo
en estudio citogenético, muestran múltiples pérdidas
de cromosomas y una hipodiploidía extrema
pronóstico excelente
Rodrigo Aguiñiga

65. carcinoma del conducto colector (conducto de Bellini)
1% o menos de las neoplasias renales
epiteliales
Se origina en las células del conducto
colector en la médula.
. Histológicamente,se caracterizan por
nidos de células malignas atrapadas en un
estroma fibroso prominente, típicamente
en una localización medular
Los carcinomas de conductos colectores son lesiones de más alto grado y
peor pronóstico. Adoptan, más frecuentemente, un patrón papilar y
tubular en medio de un estroma desmoplásico (flechas), característica
muy importante para diferenciarlos de otros tipos de carcinoma renal.
(H&E, X400)
Rodrigo Aguiñiga

66. Morfología de Ca. De cel claras
surgen principalmente del epitelio tubular proximal
lesiones solitarias unilaterales
masas esféricas de tamaño variable de tejido brillante amarillo
o blanco grisáceo que distorsiona el perfil del riñón
color amarillo consecuencia de lípidos que se acumulan en las
células tumorales.
áreas extensas de necrosis isquémica, opacas, blanco grisáceas, con
focos de coloración hemorrágica.
Carcinoma de células renales. Corte transversal de una
neoplasia esférica amarilla en uno de los polos del riñón.
Obsérvese la presencia de tumor dentro de la vena renal
trombosada dilatada.
Rodrigo Aguiñiga

67. Morfología de carcinoma de células claras
patrón de crecimiento desde sólido
a trabecular o tubular
células tumorales redondeadas o
poligonales y abundante citoplasma claro o
granular que contiene glucógeno y lípidos
vasculatura ramificada delicada
y pueden mostrar áreas
quísticas y también sólidas.
bien diferenciados, pero algunos muestran atipia
nuclear con presencia de núcleos pleomorfos y
células gigantes.
Rodrigo Aguiñiga

68. El citoplasma es amplio y aparece vacío; los núcleos son centrales y suelen ser grado 2; los límites celulares son bien definidos, pero sin el reforzamiento de las membranas citoplasmáticas visto
en los cromófobos. El aspecto de los carcinomas convencionales es variable, usualmente con células claras y una rica red vascular, como se observa en la imagen de la izquierda
Rodrigo Aguiñiga

69. Morfología de Tumores Papilares
Originan en túbulos contorneados distales
multifocales y bilaterales.
hemorrágicos y quísticos
tipo de cáncer renal más frecuente en pacientes que desarrollan una enfermedad quística
asociada a diálisis.
A medida que crecen, pueden hacer protrusión en cálices y pelvis y, finalmente,
proliferarán a través de las paredes del sistema colector para extenderse en el uréter.
tendencia a invadir la vena renal y crecer como una columna sólida de células dentro de
este vaso.
El crecimiento ulterior produce un cordón continuo del tumor en la vena cava inferior que
puede alcanzar el lado derecho del corazón.
Rodrigo Aguiñiga

70. Morfología carcinoma papilar
• formado por células cúbicas o cilíndricas
bajas
• organizadas en formaciones papilares.
células espumosas intersticiales frecuentes
• Pueden verse cuerpos de psamoma.
• El estroma es escaso, pero ricamente
vascularizado.
Tipo papilar. Obsérvense las papilas y los macrófagos espumosos en
el eje.
Rodrigo Aguiñiga

71. es frecuente encontrar áreas tubulares. Éstas se suelen mezclar con papilas. Las microcalcificaciones y cuerpos de
psammoma (flechas) son un hallazgo frecuente en este tipo de tumores. (H&E, X300)
Rodrigo Aguiñiga

72. Morfologia carcinoma cromófobo renal
formado por células
eosinófilas pálidas
a menudo con un halo
perinuclear
organizadas en láminas
sólidas de forma que las
células más grandes se
concentran alrededor de
los vasos sanguíneos
Rodrigo Aguiñiga

73. Carcinoma cromófobo con aspecto citológico
característico. Membranas citoplasmáticas gruesas,
bien definidas, citoplasma amplio, granular, pálido, con
aspecto de células vegetales. Los núcleos son centrales
y hay halo claro perinuclear. (H&E, X400).
Carcinoma cromófobo con células más eosinofílicas,
citoplasma granular y membranas citoplasmáticas
menos notorias que en la microfotografía anterior,
aunque bien definidas. Observe que hay halos claros
perinucleares en muchas de las células. (H&E, X400)
Rodrigo Aguiñiga

74. Características clínicas:
• Dolor costovertebral
• Masa palpable
• Hematuria
Se puede mantener silente hasta que alcanza un gran
tamaño: 10cm de diámetro.
Fiebre, malestar, debilidad y perdida de peso.
Tendencia a metastatizar difusamente antes de dar lugar a
síntomas.
Rodrigo Aguiñiga

75. Policitemia
Hipercalcemia
Hipertensión
Disfunción
hepática
Feminización o
masculinización
Eosinofilia
Amiloidosis
Reacciones
leucemoides
Sídrome de
Cushing
Metastasis mas
frecuentes en
pulmón(50%)
y hueso
(33%),higado,
suprarrenales y
cerebro.
Supervivencia
media a 5 años es
del 45% o 70% si no
hay metastasis a
diastancia.
Nefrectomia como
tx de elección.
Rodrigo Aguiñiga

76. Carcinoma urotelial de la pelvis renal
Papilomas
aparentemente
benignos hasta
tumores invasivos
5-10% de tumores
renales
Tumores en la pelvis se
detectan en tiempo corto
gracias a que paientes
desarrollan hematuria
Hidronefrosis
palpable y dolor
Multiples (pelvis,
ureter y vejiga)
Taza de
supervivencia a 5
años 50-100% o
10% en carcinoma
invasivo
Rodrigo Aguiñiga

77. Referencias:
Kumar; et. Al (2010)Patología Estructural y funcional; 8va edición;
ELSEVIER; Barcelona, España