La enfermedad esclerosante asociada a IgG-4 (EEA-IgG4) se manifiesta comúnmente como pancreatitis autoinmune y puede afectar múltiples órganos. El documento analiza los hallazgos de imagen de 57 pacientes con EEA-IgG4, encontrando manifestaciones pancreáticas como aumento de tamaño, estenosis del conducto biliar y linfadenopatías, así como afectación extrapancreática en órganos como hígado, riñones y glándulas. La EEA-IgG4 responde

1. Enfermedad Esclerosante asociada a
IGG4: Pancreatitis Autoinmune y
manifestaciones extrapancreáticas
Dra. Nadia Rojas
Becada de Radiología I año
Universidad de Valparaíso

3. PANCREATITIS AUTOINMUNE
• La pancreatitis autoinmune es un tipo distinto
de pancreatitis crónica, se caracteriza por la
infiltración de abundantes células
plasmáticas IgG4-positivo y fibrosis asociada
que conducen a la disfunción de órganos.
• La pancreatitis autoinmune es un tipo distinto
de pancreatitis crónica, se caracteriza por la
infiltración de abundantes células
plasmáticas IgG4-positivo y fibrosis asociada
que conducen a la disfunción de órganos.

5. CLÍNICA
• Pancreatitis autoinmune representa el 2% - 11% de
todos los casos de pancreatitis crónica .
• Proporción M: F / 15:1
• Edad de presentación:
– el 14 a 85 años, con una edad media de 60 años
• Clínica:
– Ictericia obstructiva fluctuante,
– dolor abdominal vago,
– pérdida de peso,
– esteatorrea,
– Diabetes. Diabetes (por lo general de tipo II).

6. ENFERMEDAD ESCLEROSANTE
• Kamisawa y cols. propuso el concepto de
enfermedad esclerosante asociada a IgG4 y
sugirió que la pancreatitis autoinmune es
parte espectro de la enfermedad.
Ha aumentado el diagnóstico, probablemente por el conocimiento de la enfermedad
 hallazgos de imagen juegan un papel fundamental.
Ha aumentado el diagnóstico, probablemente por el conocimiento de la enfermedad
 hallazgos de imagen juegan un papel fundamental.

7. LABORATORIO
• Niveles séricos de IgG elevados.
• Niveles séricos de IgG-4 elevados
• Autoanticuerpos (+)
– FR
– ANA

8. ÓRGANOS EXTRAPANCREATICOS
INVOLUCRADOS*
• Conductos biliares
• Vesícula biliar.
• Riñones.
• Retroperitoneo.
• Mesenterio
• Tiroides.
• Glándulas lagrimales y órbitas.
• Glándulas salivales.
• Ganglios linfáticos.
• Pulmones.
• Tracto gastrointestinal.
• Vasos sanguíneos.

9. TRATAMIENTO
• Buena respuesta a corticoterapia.
– Dentro de 4 semanas.
– Puede ocurrir remisión espontánea.
• Recurrencia en el 20-40%

10. OBJETIVO
Artículo se discuten los diferentes hallazgos
imagenológicos pancreáticos y
extrapancreáticos asociados a la EE asociada a
IGG-4 en la base de la experiencia de 57
pacientes de su institución durante 9 años.
Artículo se discuten los diferentes hallazgos
imagenológicos pancreáticos y
extrapancreáticos asociados a la EE asociada a
IGG-4 en la base de la experiencia de 57
pacientes de su institución durante 9 años.

11. COMITÉ DE ÉTICA
• La revisión retrospectiva fue aprobada por el
comité de ética de investigación institucional.
• Se realizó consentimiento informado por
paciente.

12. GRUPO DE PACIENTES

13. REVISIÓN DE IMÁGENES

14. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

15. SINTOMAS CLÍNICOS
• RESULTADOS
– Malestar epigástrico o dolor en 33 pacientes
(58%),
– Ictericia en 31 pacientes (54%),
– Pérdida de peso en 29 pacientes (51%),
– Aparición de diabetes en 22 pacientes (38%).

16. ÓRGANOS INVOLUCRADOS

17. Hallazgos imagenolÓgicos de
enfermedad escleRosante asociada
a igg-4

18. PANCREATITIS AUTOINMUNE
• Aumento del tamaño del páncreas.
• Estenosis del conducto biliar intrapancreático.
• Linfadenopatías*
• Estenosis de las venas peripancreáticas.
• Edema peripancreático ***
• US: hipoecogenicidad.
• TC: hipoatenuación.
• RNM:
– T1: hipointenso
– T2: hiperintenso
• Contraste:
– Hipoatenuación en fase arterial.
– Hiperatenuación relativa en fase venosa.
– Halo periférico: edema o fibrosis.

19. HISTOLOGÍA
• Infiltración periductal con células plasmáticas IgG4-
positivo, lo que conduce a fibrosis periductal y
interlobular.

20. PATRONES DE PANCREATITIS
• Difusa, focal, multifocal.

21. RESULTADOS

22. HIPOECOGENICIDAD EN
ECOGRAFÍA
A. US. Páncreas difusamente hipoecogénico.
B. US. Afectación focal de cuerpo y cola de pancreatitis autoinmune.
C. US. Afectacion multifocal de PA. de cabeza y cola.
D. TC: Hipoatenuación difusa del páncreas. Sin afectación del árbol biliar.

23. RNM

24. HIPOATENUACIÓN EN FASE ARTERIAL –
HIPERATENUACIÓN RELATIVA EN FASE TARDÍA

25. HIPOINTENSIDAD EN T1

26. HALO

27. ESTENOSIS DEL CONDUCTO BILIAR POR
COMPROMISO DE CABEZA PANCREÁTICA

28. ESTENOSIS IRREGULAR DEL
CONDUCTO PANCREÁTICO

29. ENFERMEDAD BILIAR

30. ENFERMEDAD BILIAR

31. MANIFESTACIONES
EXTRAPANCREATICAS

32. IMAGEN DE DOBLE HALO

33. ENGROSAMIENTO DE LA PARED
VESICULAR

34. ENFERMEDAD RENAL
RESULTADOS:
-35% de la serie.
-90% lesiones
bilaterales
- 10% lesiones
unilaterales.
- 40% tuvo
disfunción renal que
no requirió diálisis.

35. PATRÓN 1

36. PATRÓN 2

37. PATRÓN 3

38. PATRÓN 4

39. FIBROSIS RETROPERITONEAL
RESULTADOS:
-9% tenía fibrosis
retroperitoneal con
afectación
circunferencial de la
AA.
-En dos paciente
hubo hidronefrosis.

40. FIBROSIS RETROPERITONEAL

41. FIBROSIS RETROPERITONEAL

42. MESENTERITIS ESCLEROSANTE

43. ENFERMEDAD INFLAMATORIA
INTESTINAL
• La asociacón con la pancreatitis autoinmune, no está
clara.
• Ravy y cols.  6 %. Aumenta el riesgo de 12 a 15
veces de EEII v/s población general.
• Zamboni y cols. 17%  CU o enfermedad de Crohn.
• Pancreatitis autoinmune
– Tipo I: pancreatitis esclerosante linfoplasmocitica.
– Tipo II: Pancreatitis cr´ónica centro ductal: pacientes
jóvenes, asociada a EEII
• En el estudio 10% tenían EEII

44. LINFADENOPATÍAS
• Infiltración densa de células plasmáticas
IgG-4 positivas en los linfonodos.
• Tamaño de los linfonodos varían, incluso
hasta 2 cms.
• Responde a corticoterapia.
• Se han reportado linfadenopatías:
– Abdominales: mesentéricas,
peripancreáticas y retroperitoneales.
– mediastinicas
– Hiliares
– Cervicales
• Estudio linfadenopatías se reportaron en el
33% más comunmente en el abdomen.

45. ENFERMEDAD DE CABEZA Y
CUELLO

46. CABEZA Y CUELLO

47. CABEZA Y CUELLO
• RESULTADOS:
– 14%  GL SALIVALES
– 14%  50% GLÁNDULA
SUBMANDIBULAR Y
PARÓTIDA.
– 4% GL LAGRIMAL.
– 12% GL TIROIDES.
• RESULTADOS:
– 14%  GL SALIVALES
– 14%  50% GLÁNDULA
SUBMANDIBULAR Y
PARÓTIDA.
– 4% GL LAGRIMAL.
– 12% GL TIROIDES.

48. ENFERMEDAD PULMONAR
• 13% de los pacientes con PA.
• Variedad de hallazgos de imagen:
– Nódulos parenquimatosos sólidos
– Lesiones que simulan una masa.
– Patrón broncovascular.
– Zona de vidrio esmerilado
– Patrón intersticial alveolar:
• Panal de abejas.
– Crecimiento de LN
– Infiltración difusa de células plasmáticas a la
histología.
• Pacientes son sintomáticos: tos, disnea,
hemoptisis.
• En este estudio se demostró AP en el 15%

49. ENFERMEDAD VASCULAR
• Se han reportado casos de arteritis.
• Aneurismas aórticos abdominales inflamatorios.
• Alteraciones angiográficas está presente en el 54% de los pacientes
con pancreatitis autoinmine.
• Flebitis obliterante.
• Estenosis u obstrucción del la vena porta esplénica.
• RESULTADOS:
– 12% ATERITIS.

50. ENFERMEDAD PROSTÁTICA
• En raras ocasiones, la prostatitis autoinmune
se asocia con PA.
• Próstata aumentada de tamaño con LUTS.
• El APS puede estar aumentado.
• En este estudio no se reportaron casos de
enfermedad prostática.

51. CONCLUSIONES
1. La enfermedad esclerosante asociada a IgG-4
podría incluir diferentes órganos. La manifestación
más común es la pancreatitis autoinmune.
2. Posee una buena respuesta a corticoterapia.
3. Es importante reconocer los hallazgos
imagenológicos para realizar un adecuado
tratamiento.
1. La enfermedad esclerosante asociada a IgG-4
podría incluir diferentes órganos. La manifestación
más común es la pancreatitis autoinmune.
2. Posee una buena respuesta a corticoterapia.
3. Es importante reconocer los hallazgos
imagenológicos para realizar un adecuado
tratamiento.