Este documento describe diferentes tipos de inmunodeficiencias primarias y enfermedades asociadas. Las inmunodeficiencias primarias son enfermedades hereditarias que afectan el sistema inmunitario y pueden deberse a alteraciones genéticas o factores ambientales. Se describen varias enfermedades como estomatitis aftosa, enfermedades periodontales, y candidiasis mucocutánea crónica, que están asociadas con deficiencias en la respuesta inmune.

1. Inmunodeficiencias Primarias

2. Las inmunodeficiencias primarias son enfermedades hereditarias que afectan al
sistema inmunitario.
Pueden deberse a la alteración de un solo gen, ser poli génicas o pueden
representar la interacción de determinadas características genéticas y factores
ambientales o infecciosos.
La respuesta inmunitaria incluye una compleja red de mecanismos de defensa que
está formada por :
 Medios de barrera.
 Componentes celulares.
 Mediadores solubles.

3. Respuesta inmunitaria normal
Sistema inespecífico
de acción rápida
Sistema específico
de acción tardía
Células fagocíticas
 Neutrófilos y macrófagos
Células presentadoras de antígenos
 Iniciarán la respuesta específica
Las proteínas del complemento
promueven la inflamación inicial
y facilitan la muerte de organismos
extracelulares.
Linfocitos T y B
 Responsables de la inmunidad
celular y humoral
Interviene en la defensa frente a
organismos intracelulares como:
virus, parásitos y micobacterias.

4. Estomatitis aftosa
Es una lesión que se localiza en la mucosa
oral.
Aparecen como pequeñas llagas en la zona
interior de los labios, mejillas, encías,
paladar blando o lengua.
Es causada por Streptococcus Sanguis y
están asociadas con padecimientos
inflamatorios del intestino, así como la
alergia a algunos alimentos como nueces,
chocolates, cítricos, café y papas.
La deposición de anticuerpos en la
membrana basal durante las primeras
etapas de la enfermedad, hace pensar en
una respuesta inmune humoral y la llegada
de linfocitos al lugar, en lugar de los
neutrófilos.
El tratamiento consiste en analgésicos
tópicos o antinflamatorios con benzocaína y
enjuagues bucales de dexametasona 4 veces
al día.

5. Enfermedades periodontales
Afectan principalmente a los tejidos que rodean y
sujetan a los dientes. Éstas son de naturaleza
inflamatoria e infecciosas, causadas por bacterias.
Cuando el proceso inflamatorio afecta a los tejidos
periodontales profundos se produce destrucción del
hueso y ligamento que sujeta a los dientes. Si la
periodontitis no se trata evoluciona destruyendo todo
el soporte del diente y con ello la pérdida del mismo.
Los síntomas comienzan por sangrado de las encías al
cepillarse, al usar hilo dental, existe enrojecimiento.
El diente comienza a exponer la raíz. Hay mal aliento.
Muchos de los desórdenes hereditarios de las células T
en la infancia se asocian a mayor predisposición a sufrir
enfermedad periodontal. Éstos podrían deberse a una
producción descontrolada de citoquinas por células T
alteradas, que facilitaría la pérdida ósea o la infección
por micro organismos.
Además es posible que existan alteraciones humorales
secundarias y alteraciones en neutrófilos en las
disfunciones severas de células T.

6. Candidiasis mucocutánea crónica
Es una infección producida por un hongo
llamado Cándida que afecta la piel, uñas y
mocosas como boca y genitales.
Se produce por una respuesta
inmunológica inadecuada frente al hongo
que no permite que éste sea eliminado del
organismo y hace que las infecciones sean
más severas, recurrentes y resistentes al
tratamiento.
Puede estar asociado con alteraciones en
glándulas endócrinas. Puede aparecer de
forma primaria, como un trastorno
hereditario o asociado a inmunodeficiencia
de células T.
Aparecen placas blanquecinas en boca y
mucosas. El tratamiento responde a
antimicóticos orales.

7. ¡GRACIAS!
Dinorah Aguirre
Michael Fernández
Beni Montero
Raúl Toral