Programación de una sesión para personas con enfermedades neuromusculares

1. PROGRAMACIÓN DE
ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES
CRUZ SANTAMARÍA. Raquel
FERNÁNDEZ DE LAS HERAS SAINZ DE VICUÑA, Sonia
FERNÁNDEZ RIVERO, Débora
Pedagogía aplicada a la TO
2º T.O. 2016/2017

2. ÍNDICE Páginas
1.- Justificación………………………………………………………………………………. 1
2.- Objetivos…………………………………………………………………………………… 2
3.- Contenidos…………………………………………………………………………………. 2
4.- Metodología………………………………………………………………………………… 3
5.- Recursos didácticos……………………………………………………………………….. 5
6.- Evaluación…………………………………………………………………………………… 5
7.- Bibliografía…………………………………………………………………………………… 9

3. - 1 -
1.- JUSTIFICACIÓN
Las enfermedades neuromusculares son un conjunto de más de 150 enfermedades neurológicas
hereditarias o adquiridas que afectan a la musculatura y al sistema nervioso. Se encuentran dentro
del grupo de las denominadas enfermedades raras, siendo enfermedades poco conocidas.
En este trabajo se van a tratar las enfermedades del nervio periférico (localizados fuera del
cerebro y de la médula espinal), cuando estos se dañan provocan la interrupción de los mensajes que
se envían entre el cerebro y la estructura corporal; los síntomas más característicos que comparten
estas patologías son el entumecimiento, dolor, ardor u hormigueo, debilidad muscular y sensibilidad al
tacto. Más concretamente se va a centrar en la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, la enfermedad
de Dejerine-Sottas y la ataxia de Friedreich.
A. DEJERINE-SOTTAS
Es una enfermedad neurológica rara que pertenece a un grupo de lesiones nerviosas
periféricas progresivas de la infancia, también conocidas como neuropatías hereditarias
sensitivo motoras.
Estas neuropatías hereditarias sensitivas motoras se han clasificado de acuerdo a la
aceptación de la mayoría de autores, de este modo tenemos los siguientes tipos:
- Tipo I: Atrofia muscular peroneal de Charcot Marie Tooth.
- TipoII: Atrofia muscular peroneal, tipo axonal.
- Tipo III: Poli neuropatía intersticial hipertrófica de Dejerine Sottas
La enfermedad de Dejerine-Sottas se describe como un caso grave de Charcot-Marie-
Tooth.
B. ATAXIA DE FRIEDREICH
Es una enfermedad hereditaria y degenerativa del sistema nervioso, que se manifiesta
entre 5 y 15 años. Se denomina ataxia puesto que conlleva problemas de coordinación tales
como movimientos torpes, esto se produce por una desmielinizacion del tejido nervioso a la
altura de la medula espinal y los nervios que inervan las extremidades.
Esta enfermedad se debe a un trastorno genético autosómico recesivo, es decir, un hijo
debe heredar un gen defectuoso década uno de sus padres para estar enfermo. Este gen
afectado provoca una muerte progresiva de los ganglios espinales dorsales; por ello la mayor
afectación será en las extremidades inferiores.
Tiene gran importancia el uso temprano del ordenador, para ejercitar las habilidades
manuales tocadas por la naturaleza de la enfermedad (pulsaciones precisas en el teclado,
movimiento eficaz).

4. - 2 -
C. CHARCOT-MARIE-TOOTH (CMT)
La enfermedad de CMT, es un grupo de trastornos hereditarios que afectan tanto a los
nervios que están fuera del cerebro y en la médula espinal; por ello se comprende en el grupo
de enfermedades del nervio periférico.
Siendo así uno de los trastornos neurológicos hereditarios más comunes, puede ser
recesiva; es decir una persona puede verse afectada, aunque sus progenitores no la
padezcan. Hay más de 90 tipos y cada uno es producido por un tipo diferente de mutación,
también puede ocasionarse por diabetes u otras. Es provocada, alrededor de las fibras por el
daño o la destrucción de la vaina de mielina (cubierta), es decir provoca una degeneración de
los nervios perdiendo así la capacidad de comunicarse con los miembros.
2.- OBJETIVOS
Como las tres patologías presentan sintomatologías semejantes, los objetivos a plantear serán los
mismos.
 Objetivos generales a largo plazo:
- Mejorar la autonomía e independencia dentro de las posibles capacidades de cada
usuario.
- Aumentar su calidad de vida a través de diversas terapias físicas y psicológicas.
- Rehabilitar los trastornos emocionales que sufren las personas debido a su
discapacidad.
 Objetivos específicos:
- Mejorar o ralentizar el avance de los síntomas de las patologías.
- Conseguir una postura óptima dependiendo de la capacidad física del usuario.
- Corregir la marcha.
- Lograr un mayor tono muscular.
- Participar en la sociedad.
- Adquirir la motivación necesaria para la realización de las terapias.
3.- CONTENIDOS
En primer lugar, se hablará de los síntomas que comparten estas enfermedades para poder
realizar un tratamiento eficaz, además vienen acompañados de dolor entumecimiento, hormigueo o
sensación de ardor en las extremidades, éstos son:
 Ataxia de la marcha
 Debilidad muscular
 Anomalías en los pies (pies zambos o equino cavo vara)

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También se explicará el tratamiento, siendo el mismo en estas tres patologías; a pesar de que las
actividades sean diferentes para cada una de ellas. Al igual que muchas enfermedades degenerativas
del sistema nervioso no existe cura para éstas, por lo que se centra en la búsqueda de combatir los
síntomas. Se pueden distinguir cuatro tipos de tratamiento:
 Farmacológico: Los problemas asociados a estas enfermedades pueden tratarse con los
medicamentos adecuados (la terapia ocupacional no trata en ese ámbito, pero si puede
ayudar a sus pacientes a realizar calendarios para la toma de la medicación sin que se
olviden de ésta).
 Terapia física: Se centra en la rehabilitación de la fuerza muscular, estiramientos y actividad
aeróbica; de esta forma se puede prevenir o reducir la atrofia muscular y la deformidad
articular, además de fortalecer los músculos, aumentar la resistencia y mejorar la condición
física cardiovascular. Este tipo puede tratarse también desde la terapia ocupacional.
 Terapia ocupacional: Este tipo de tratamiento se basa en observar e identificar los problemas
que pueden presentar los pacientes a la hora de realizar sus actividades diarias como
vestirse, andar, escribir… También se encarga de dar las explicaciones necesarias de cómo
utilizar las ayudas técnicas que se requiera, además de dar apoyo psicológico y pautas a los
familiares para facilitarles el trabajo en su entorno.
 Dispositivos ortopédicos: Estos dispositivos sirven como apoyo para los problemas
ortopédicos como las deformidades en los pies y la escoliosis, inicialmente pueden tratarse
con férulas u otras medidas ortopédicas, pero a medida que la enfermedad avanza puede ser
precisa la cirugía.
En cuanto a las actividades que se van a realizar para este tipo de patologías, irán orientadas a la
rehabilitación de los miembros inferiores; ya que son los más afectados.
4.-METODOLOGÍA
Este apartado se va a centrar en la descripción de las diferentes actividades que se van a realizar
para cada patología, ya que a pesar de ser los mismos objetivos conviene realizar diferentes
ejercicios para ser lo más eficaces posibles.
A. DEJERINE-SOTTAS
1. Para la ataxia de marcha y coordinación:
Marcha con paralelas, se trata de unas barandillas regulables que se colocan en
paralelo para que el usuario pueda realizar la marcha apoyándose en ellas. Con esto
se logrará reeducar la marcha, además se puede realizar colocando una cinta de
correr bajo las paralelas y regulando la velocidad para con ello tratar que se
mantenga continuamente un ritmo de la marcha.
Temporización: 15-20 minuto

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2. Para la debilidad y la fuerza muscular:
Para mejorar el tono muscular realizaremos masajes en las piernas con diferentes
aparatos vibratorios, además alternaremos dichos masajes con terapias de fricción,
para ello podrán utilizarse elementos de diferentes texturas para estimular la
adquisición de tono muscular de maneras distintas.
Temporización: 30-40 minutos aproximadamente
3. Para pie zambo:
Podrían ser necesarias férulas o escayolas, pero se puede tratar esta malformación
con diferentes ejercicios de relajación muscular (mencionados en las metodologías
posteriores) para facilitar que el pie se lleve a una posición correcta.
Temporización: 15-20 minutos
4. Actividades para la mejora de la autoestima
Eliminar palabras desagradables, se tratará de una actividad a largo plazo. Para ello
se le dará al paciente una goma elástica y se deberá
B. ATAXIA DE FRIEDREICH
1. Para la ataxia de marcha y coordinación:
Escribir en el suelo con la punta del pie las letras del abecedario en mayúsculas y
después en minúsculas. fijándose en un tablero que tendrá al lado con las letras de
abecedario. En la terapia con niños se puede hacer el mismo ejercicio, pero con un
tablero con dibujos o sonidos divertidos para que sea más llamativo para estos. es
importante hacerlo en un espacio limitado.
Temporización 20-25 min. trabaja cognición y coordinación de los pies.
2. Para la debilidad y fuerza muscular:
Circuito con ladrillos, conos y aros. Refuerza la debilidad muscular y la fuerza en
la marcha. Se pondrá un circuito en un espacio grande y el paciente irá haciéndole
con apoyos o sin ellos (dependiendo de la capacidad funcional del paciente). En la
terapia con niños se puede utilizar el mismo circuito, pero con juegos llamativos. Por
ejemplo: el mismo circuito, pero con preguntas antes de empezar una nueva área.
Antes de empezar los conos, se les hará una pregunta de países (capital de
Holanda), cuando la acierte podrá pasar a la siguiente área, así trabajará también
cognición.
Temporización: 30-40 minutos aproximadamente.
3. Para pie zambo:
Ejercicios de estimulación de los pies (también de los metacarpos). eversión,
inversión, rotaciones internas y externas…
4. Actividades la para mejora de la autoestima (dinámica de los papeles locos)

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Esta actividad se hará en grupo, cada usuario pondrá en un papel 2 o 3 cosas
buenas de sus compañeros. cuando lo terminen, les tiraremos todos a la vez al
usuario que estará de pie enfrente de ellos. Les cogerá y se irá a su sitio a leerlo.
En niños la misma actividad.
Temporización: 10-15 min.
NOTA: Estos pacientes también padecen de disfagia y disartria, por lo que se harán
ejercicios de terapias orofaciales.
C. CHARCOT-MARIE-TOOTH
1. Para la ataxia de la marcha
Si el terapeuta está cualificado se harán sesiones de resistencia, coordinación,
propiocepción… para mejorar la postura en la marcha y mejorar su calidad de vida.
Para ello se utilizará el baile adaptado a las características del paciente, mejorando
así la coordinación. A todas las actividades se le aplicarán las variaciones necesarias
para que el paciente las pueda realizar sin frustración y consiguiendo una mayor
motivación, como por ejemplo dejar que ellos decidan los movimientos del baile.
Temporización: 10-15 minutos.
2. Para la debilidad y fuerza muscular
Para mejorar el tono muscular, se realizarán ejercicios para mejorar la resistencia
y el tono muscular se utilizarán gomas elásticas y lastres, realizando así extensión y
flexión tanto de pierna como de pie; abducción y aducción… Habrá sesiones en las
que se realizarán juegos bien mediante circuitos o bien en grupo (los días en los que
se haga la terapia en grupo) juegos cooperativos para que todos se ayuden entre
todos.
Temporización: 10-15 minutos.
3. Para pie zambo
Se realizarán diferentes ejercicios de flexión, extensión, eversión e inversión del
tarso y de los metatarsos, mejorando su control postural. Siendo importantes los
ejercicios de estimulación (por ejemplo: uso de diferentes texturas). Se le pedirá, en
caso de que sea posible que empuje diferentes objetos.
Temporización: 10-15 minutos.
4. Actividades para la mejora de la autoestima
Para ello se utilizarán diferentes dinámicas como mi caja especial, en la que el
paciente podrá expresar su mundo interior (sentimientos, pensamientos…); evaluar
cómo ha ido la sesión de ese día y comentar como se ha sentido con los ejercicios;
dejar que termine la sesión haciendo algo que al paciente le gusta si la ha realizado
correctamente…
Temporización: 10-15 minutos

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5.- RECURSOS DIDÁCTICOS
 Música
 Boli
 Papel
 Paralelas
 Ladrillos
 Conos
 Aros
 Cinta de correr
 Esponja o cepillo para frotar la piel
 Aparato vibratorio
7.- EVALUACIÓN
Evaluación: 3 tipos de evaluación:
 Evaluación de satisfacción realizada por terapeutas ocupacionales (ANEXO 1). Se harán dos
evaluaciones: la primera para niños de 7 a 15 años y se evaluara la satisfacción en
rehabilitación y personal profesional, mediante caritas (bien, regular, mal) donde los niños
marcarán con una X aquellos ítems que les parezca más acorde con la pregunta.
 La segunda será para adultos (+16 años) y se evaluará los mismos ítems, pero sin caritas.
 Evaluación MFM para evaluar la capacidad motora de los usuarios con enfermedades
neuromusculares.
La escala incluye 32 ítems, algunos de los cuales son estáticos y otros dinámicos. Los
diferentes ítems se valoran en las posiciones de decúbito, sedestación o bipedestación y se
clasifican en 3 dimensiones:
- D1: bipedestación y transferencias: 13 ítems
- D2: capacidad motora axial y proximal: 12 ítems
- D3: capacidad motora distal: 7 ítems, 6 de los cuales permiten evaluar las extremidades
superiores.
Puntuación: se valorará con números de 0-3 siendo tres la realización del ejercicio de una persona
sana. Material (ANEXO 2)

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8.- ANEXOS
ANEXO 1: ESCALA DE EVALUACION DE SATISFACCION DEL CLIENTE. (7-15 años).
1.REHABILITACION
¿Tienes las piernas
cansadas?
¿Apoyas bien el
pie?
¿Tienes dolores
desde que
empezaste la
terapia?
2. APOYO DE LOS
PROFESIONALES
¿Los profesionales
te animan a realizar
las actividades?
¿Te gusta la terapia
que haces con las
terapeutas
ocupacionales?

10. - 7 -
¿ te divierte venir a
terapia
ocupacional?
ANEXO 2: EVALUACION DE SATISFACCION DEL CLIENTE (+16 AÑOS)
1.REHABILITACION SI REGULAR NO
¿Está usted satisfecho
con la rehabilitación?
¿Ha conseguido los
objetivos que se
planteó?
¿Le ha ayudado la
terapia a ralentizar los
síntomas?
¿Han disminuido los
dolores desde que hace
la terapia?
2.APOYO DE
PROFESIONALES
SI REGULAR NO
¿Se siente usted
apoyado en las
actividades por los
terapeutas
ocupacionales?

11. - 8 -
Después, de un tiempo
en rehabilitación, ¿ha
conseguido hacer las
tareas por usted mismo?
(sin apoyos)
¿Se siente bien
desarrollando una
terapia ocupacional?

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7.-BIBLIOGRAFÍA
- Medlineplus.gov, Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth [sede Web]. Bethesda: Medline.gov; 05
octubre 2016 [27 octubre 2016]. https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000727.htm
- Asociación Francesa contra las Miopatías. 49 fichas de enfermedades Neuromusculares.
Traducido por: Asociación Española contra las Enfermedades Neuromusculares. Barcelona. 2003
- Avellaneda A, Izquierdo M. Dejerine-Sottas síndrome de. Federación Española de Enfermedades
Raras. Enero-2004 [última revisión]. Disponible en:
http://www.enfermedadesraras.org/index.php?option=com_content&view=article&id=3100&idpat=
717
- Office of Communications and Public Liaison. 2009. Enfermedad deCharcot-Marie-Tooth. Official
webside of National Institute of Neurological Disorders and Stroke. 19 de Octubre de 2016.
Acceso directo desde buscador Google. Disponible en:
http://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/la_enfermedad_de_charcot_marie_tooth.htm.