espero les sirva

1. +
NEOPLASIAS
MIELOPROLIFERATIVAS CRÓNICAS
RODRÍGUEZ HERNÁNDEZ STEPHANIE

2. +
INTRODUCCIÓN
 Característica patogénica común
Presencia de Tirosina
cinasas mutadas
Evitan los controles normales y conducen a la
proliferación y supervivencia de los
progenitores medulares con independencia de
los factores de crecimiento

3. Carácterísticas
comunes
Estimulo
proliferativo en MO
Alojamiento de las ¢´s
neoplásicas
germinativas en los
órganos
hematopoyéticos
extramedular
Transformación
variable a la fase de
gasto, caracterizada
por fibrosis medular
y citopenias
Transformación
variable a
leucemia aguda

4. Neoplasias
Mieloproliferativas
Leucemia
mieloide crónica
Policitemia vera
Trombocitosis
esencial
Mielofibrosis
primaria
Incluyen

5. +
LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA
 Presencia de un gen quimerico BCR-ABL derivado de
porciones del gen BCR en el cromosoma 22 y el gen ABL en
el cromosoma 9.
 El gen BCR-ABL dirige la síntesis de una tirosina cinasa BCR-
ABL activa
 La celula de origen es una celula germinativa hematopoyética
pluripotente.
Se crea por una translocación recíproca CROMOSOMA
PHILADELPHIA

6. +  El componente BCR de la proteína BCR-ABL contiene un
dominio de dimerización que se asocia consigo mismo
 El complejo BCR-ABL dirige la proliferación de progenitores
granulocíticos y megacariociticos, y causa liberación anormal
de formas granulocíticas inmaduras procedentes de la MO
Activando la estructura ABL de la tirosina cinasa
La cinasa ABL fosforila las proteínas que inducen la señalización a traves de
las mismas vías favorecedoras del crecimiento y supervivencia que activan los
factores de crecimient hematopoyéticos

7. Carácterísticas clínicas
Enfermedad
principalmente
de adultos
Anemia fatigabilidad
Debilidad
Perdida de peso Esplenomegalia
Detección del
gen de fusión
BCR-ABL
(PCR)

9. +
POLICITEMIA VERA
 Se asocia a mutaciones puntuales activadoras de la tirosina
cinasa JAK2.
 Se caracteriza por el incremento de la producción medular de
eritrocitos, granulocitos y plaquetas
 + del 97% de los casos se ascian a una mutación del gen JAK2
que da lugar a la sistitución de fenilalanina por valina en el residuo
617.
 La formas mutadas de JAK2 que se encuentran en la PCV hacen
que las lineas celulares hematopoyéticas sean independientes del
factor de crecimiento.
El incremento de los eritrocitos es el
responsable de la mayoría de los síntomas
clínicos

10. Carácterísticas clínicas
Plétora y cianosis
Mareos Hipertensión
Síntomas
gastrointestinales
Prurito intenso

12. +
TROMBOCITOSIS ESENCIAL
 Se asocia a mutaciones puntuales activadoras JAK2 O MPL,
un receptor tirosina cinasa que normalmente es activado por
trombopoyetina.
 Se manifiesta por elevación del recuento de plaquetas, tiene
ausencia de policitemia y fibrosis medular.
 La señalización constitutiva JAK2 o MPL hace que los
progenitores sean independientes de la trombopoyetina y
provoca la hiperproliferación celular.
 Se presenta >60 años de edad
 Carácterísticas clínicas Eritromelalgia, trombosis y
hemorragia

14. +
MIELOFIBROSIS PRIMARIA
 Hay desarrollo de fibrosis medular obliterante.
 La infiltración de la MO por tejido fibroso reduce la
hematopoyesis medular
 Las mutaciones activadoras de JAK2 estan presentes en el 50-
60% de los casos.
 Principal caracteristica petológica Extenso depósito de
colágeno en la médula de fibroblastos no neoplásicos
Lo que provoca citopenias y hematopoyesis extramedular extensa