2. INTRODUCCIÓN
El temblor es el movimiento involuntario mas frecuente en la
practica clínica y motivo de consulta habitual
“Movimiento rítmico y oscilatorio de una parte del cuerpo
con una frecuencia relativamente constante y amplitud
variable por la contracción simultanea o alternante de
músculos antagonistas “
3.
4.
5. TEMBLOR CLASIFICACION
Funcional : Reposo
Acción: Postural, Cinético,
Isométrico, y especifico
de una tarea
Frecuencia : Baja : hasta 4 Hz
Media: 4-7 Hz
Alta: >7 Hz
6. Clase de
temblor
Definición
Temblor de Reposo
Aparece con la parte del
cuerpo afectada apoyada para
evitar la gravedad, relajada y
sin actividad muscular
Temblor de acción
Temblor Postural
Temblor Cinético
Temblor isométrico
T .especifico de tarea
Aparece cuando se mantiene
una postura contra gravedad
Aparece durante un
movimiento voluntario que
implica desplazamiento
Aparece durante una contrac.
musc. voluntaria sin cambio de
posición
Hablar, escribir…….
7. TEMBLOR DE REPOSO
Evidente con la parte afectada apoyada y en reposo
↑ con stress y concentración.
↓ con el sueño y movimientos voluntarios.
Frecuencia baja 3-6 Hz
8. CAUSAS MAS FRECUENTES
•Enf. de Parkinsony otros Sindromes
Parkinsonianos.
Otras causas :
• Temblor rubrico o mesencefálico.(Holmes)
• Enfermedad de Wilson.
• Traumatismos.
9. Diferencias de la E.Parkinson-T.Esencial
E.Parkinson T.Esencial
Edad inicio >50 2ª y 6ª decada
Sexo Lig > M H y M igual
Hª familiar >25% <50%
Distribución Asimétrica Simétrico
Patrón Reposo Post-cinetico
Pronosupinación Flexo-extensión
Distribución Manos manos,cabeza,voz
C.Asociadas Bradicinesia,rigidez Sordera,distonia,
↓ reflejos posturales parkinsonismo
Mejoría con No Si
Alcohol
TTº levodopa Respuesta No respuesta
10. TEMBLORES DE ACCION
TEMBLOR FISIOLOGICO
T. Postural de 8-12 Hz y pequeña amplitud que aparece en
personas sanas.
Predomina mas en las manos que en los dedos, a veces se observa
en la cabeza.
Se intensifica con estados emotivos agudos
Tienen importancia el símpatico y sus receptores B adrenérgicos y
el frio. El sueño lo anula
11. TEMBLOR FISIOLOGICO exacerbado
o Postural de alta frecuencia
o < 3 años de evolución
o Sin evidencia de patología neurológica
Claves : Simétrico
Diagnosticas Desencadenantes : Fármacos
Tirotoxicosis
Ansiedad
Fatiga
Hipoglucemia
Privación de
sedantes
12.
13. TEMBLOR ESENCIAL
Trastorno neurológico mas frecuente que causa temblor postural ó
de acción.
Prevalencia mundial estimada hasta 5% .
Su incidencia ↑ con la edad .
Puede afectar a jóvenes cuando es familiar.
Expresión heterogenea con gravedad variable desde leve a muy
incapacitante
Bilateral y simétrico aunque hay formas de inicio unilateral y
evolución asimétrica
14. 90% en manos y antebrazos
Puede afectar a la cabeza, músculos fonatorios, las piernas, la
mandíbula y el tronco.
Empeora en varias situaciones y mejora con el alcohol
Hª familiar hasta 67%de los casos.
Base genética múltiple y bastante desconocida
Herencia A.D. con penetrancia incompleta, ligada en algunas
familias a los cromosomas 2p, 3q13, 6p23.
Se han identificado variaciones en la secuencia del gen
LINGO1 que tiene papel en la diferenciacion de oligo-
-dendrocitos y mielinización axonal
15. FISIOPATOLOGIA
La evidencia acumulada sugiere que la neuropatología del TE
se localiza en el tronco cerebral (locus ceruleus) y el cerebelo
16. Criterios diagnósticos de temblor esencial de la
Movement Disorder Society
Criterios de inclusión:
1. Temblor postural bilateral de manos y antebrazos, con o sin temblor
cinético, visible y persistente
2. Duración >5 años
Criterios de exclusión:
1. Presencia de otros signos neurológicos (salvo el signo de Froment)
2. Presencia de causas que puedan exacerbar el temblor fisiológico
3. Consumo o abstinencia de sustancias que puedan inducir el temblor
4. Traumatismo sobre el sistema nervioso en los tres meses previos al inicio
del temblor
5. Evidencia de origen psicógeno
6. Temblor de inicio súbito o rápido
17. Criterios diagnósticos de temblor esencial del
Washington Heights-Inwood Genetic Study
1. Temblor postural de grado +2 en al menos un brazo (puede existir
además temblor cefálico, pero no es suficiente para el diagnóstico)
2. Temblor cinético de grado +2 al realizar al menos 4 actividades, o de
grado +2 al realizar una y +3 al realizar otra. Estas actividades incluyen
trasvasar agua a un vaso, usar una cuchara, beber de un vaso,
realizar la maniobra dedo-nariz y dibujar una espiral
3. Si el temblor afecta a la mano dominante, debe interferir, al menos,
con una actividad de la vida diaria (comer, beber, escribir). Si el
temblor no afecta a la mano dominante, este criterio es irrelevante
4. Deben excluirse como causa de temblor el consumo de fármacos
causantes de temblor y de alcohol, el hipertiroidismo y la distonía
5. Ausencia de origen psicógeno (por ejemplo, temblor abigarrado,
inconsistente, que desaparece con la distracción del paciente)
18. TEMBLOR ESPECIFICO DE ACCIÓN
TEMBLOR DE ESCRITURA PRIMARIO
Exclusivamente durante el acto de la
escritura.
Se limita a la mano con movimientos
de gran amplitud de pronosupinación.
Su resistencia relativa al propanolol y
su respuesta a fármacos
anticolinérgicos ocasional ,sugiere
relación con las distonías
19. TEMBLOR ORTOSTATICO
Es un temblor postural de piernas y el tronco
Se produce exclusivamente al estar de pie
Su frecuencia es de 16 Hz ,desaparece con la sedestación y la
marcha.
En ocasiones requiere la palpación del cuádriceps para
apreciarlo
20. TEMBLOR NEUROPÁTICO
Postural ó cinético
Neuropatías periféricas de fibra de gran tamaño
Respeta la cabeza y la voz
Frecuente en : Neuropatías hereditarias
Fase de recuperación de S. de
Guillain-Barré.
Polineuropatía desmielinizante
inflamatoria crónica (PDIC)
Se explica por la debilidad muscular y pérdida de entradas del
huso muscular propioceptivo
21. TEMBLOR CINÉTICO
Aparece durante un movimiento voluntario
cuando se inicia temblor inicial
cuando se desarrolla temblor dinámico
al aproximarse al objetivo temblor terminal o intencional
Se asocia a los nucleos dentados del cerebelo o a sus vías eferentes.
Causas mas frecuentes: Enfermedades desmielinizantes como la
Esclerosis múltiple
Traumatismos del cerebro
Accidentes cerebrovasculares
Tumoral
Tóxicos (mercurio)
Formas graves del T. Esencial
22. Es un temblor de gran amplitud por la implicación de los
musculos proximales y son a veces difíciles de distinguir de la
ataxia cerebelosa aguda.
La frecuente asociación con ataxia ,dismetría y
otros signos cerebelosos identifican el origen
cerebeloso del temblor.
23. TEMBLOR PSICÓGENO
Combinaciones inusuales de t. reposo, postural y
cinético.
Comienzo o remisión brusca
Discapacidad funcional no proporcional con la
magnitud del temblor y resistencia al tratamiento.
Variación de la frecuencia con la activación
contralateral o distracción : cambio de frecuencia del
temblor a la velocidad de golpeteo del dedo
contralateral : “temblor de arrastre”
Disminución de la amplitud con la distracción
Historia de somatización
26. Historia Clínica
Antecedentes familiares:
En T.Esencial hasta 30-50 % tiene familiares de 1er ó
2º grado afectados.
En E. Parkinson hasta 15 % afecta a familiares de 1er
grado (padres ,hermanos ó hijos)
Edad de comienzo:
< 40 años metabolopatias( Enf de Wilson)
T.Esencial cualquier edad con pico de
incidencia en la 6º decada.
Intoxicaciones
27. Interrogar sobre otros síntomas de enf. que pueden cursar con
temblor : perdida de peso, hiperactividad: sugieren
hipertiroidismo, trastornos de la conducta : enf de wilson ….
Factores que mejoran o empeoran el temblor:
Cafeina
Respuesta al alcohol
Toma de fármacos tremorígenos
28. Exploración Fisica
La piedra angular es la
visualización del temblor:
Muchos pacientes son mas sintomaticos al inicio
del examen físico por estrés.
El paciente debe ser observado sentado , tumbado con apoyo
de la parte que se desea explorar y caminando
El T. de Reposo aparece en una parte del cuerpo apoyado
contra gravedad, desaparece ó ↓ durante la contracción
voluntaria o durante el movimiento y ↑ al realizar tareas
cognitivas o motoras con otras partes del cuerpo
29. El T. de Acción Postural se explora extendiendo los brazos
horizontalmente, señalando objetos, manteniendo una postura
erecta sin apoyo (temblor de tronco )sacando la lengua o elevando
las piernas en decúbito supino.
“Durante la realización de cualquier movimiento
voluntario como realizar la espiral de Arquímedes”
Es la manifestación típica del temblor esencial
y del temblor fisiológico.
30. El Temblor cinético se pone de manifiesto en la maniobra
dedo-nariz y talón-rodilla o al coger objetos.
La forma de caminar:
Suele ser normal en pacientes con T. Esencial
Característico con base estrecha y arrastrando los pies
en la E. de Parkinson.
Base de sustentación amplia y atáxica en los trastornos
cerebelosos.
Cualidades histriónicas en el T. psicógeno.
31. Pruebas Complementarias
Pruebas de función tiroidea
Concentraciones sericas de cobre y ceruloplasmina en <
40 años con alteraciones de la conducta .
Hipoglucemia y Feocromocitoma en el T. fisiológico
SPECT (tomografia con trazadores moleculares) para
DD entre E.Parkinson y T. Esencial . La técnica + usada
en España es DaTSCAN , que presenta disminución de captación en
ambos estriados en la E. Parkinson y es normal en el T.
esencial
32. TRATAMIENTO
Depende de la causa subyacente
Temblor Fisiológico Exacerbado
Eliminación de factores desencadenantes como :
fármacos, estrés, ansiedad,fatiga…
Diagnostico y TTº de posibles trastornos endocrinos
asociados.
Suele ser útil en algunos pacientes el Propanolol
33. Temblor de Reposo
E. de Parkinson :
Anticolinérgicos :Benztropina o Trihexifenidilo
Amantidina : Sola al inicio o para↑ el efecto
de la Levodopa en etapas tardías.
Agonistas de Dopamina: Bromocriptina y
Pergolida .
Levodopa
34. Temblor Cerebeloso
No hay TTº útil para el T. cerebeloso
A veces es útil la estimulación profunda del nucleo
ventral medial del tálamo.
Temblor ortostático
Suele ser sensible al Clonazepan
35. Temblor Esencial
Propanolol 600-800 mg/dia . Eficacia clínica
Efectos 2º: cefalea, fatiga, impotencia o bradicardia
Contraindicación relativa con broncopatías crónicas, DM, Bloqueos
A-V.
Primidona hasta 750 mg/dia.
Antiepileptico de eficacia demostrada en el
TTº del T.E.
Efectos 2º : Sedación ,mareo, ataxia.
Otros fármacos :Gabapentina, Topiramato,
Alprazolam, Sotalol, Atenolol.
36. Toxina Botulinica: la inyección im en el antebrazo parece
ser una alternativa eficaz.
Su principal inconveniente es que produce
debilidad en la musculatura de antebrazo y
mano lo que limita su uso.
Tratamiento Quirúrgico :
Útil en pacientes resistentes al TTº médico
37. 1. Talatomía estereotáctica
Eficaz en control del temblor a largo plazo.
Complicaciones frecuentes : Disartria,
inestabilidad, debilidad o deterioro cognitivo
La Talatomía bilateral presenta alta tasa de
complicaciones : disartria (30%) y hemorragia
cerebral , por lo que no esta recomendada
38. 2. Estimulación cerebral profunda
Tecnica de elección por su alta efectividad en
el control del temblor y menos efectos
adversos.
La estimulación bilateral es bien tolerada.
Inconveniente : alto coste
39.
40. CONCLUSIONES
Movimiento involuntario MAS frecuente en la practica
clínica
Recordar mediante los algoritmos de clasificación,
diagnostico y tratamiento resaltando :
Importancia de diagnosticar el temblor como
síntoma aislado o asociado a una enfermedad.
TTº efectivo principalmente en tres tipos de
temblor:
Asociado a Enfermedad de Parkinson.
Temblor esencial.
Temblor Fisiológico Exacerbado