Síndrome hipotónico

Síndrome Hipotónico
Internado Pediatría Angol
Interna: María Belén López Escalona

Introducción
 El síndrome hipotónico comprende una serie bastante
amplia de condiciones que afectan a distintas áreas del
sistema nervioso, tanto central como periférico, y que
pueden ser expresión de patologías de corte benigno o
de pronóstico reservado.
 Es el signo de disfunción neurológica más frecuente en
el recién nacido y lactante, resultado de injurias agudas
o crónicas a cualquier nivel del sistema nervioso, desde
la corteza cerebral al músculo.
 Por la multiplicidad de causas y condiciones que
subyacen a la hipotonía es imprescindible un enfoque
ordenado y sistemático en la evaluación del niño
hipotónico.
Kleinsteuber Sáa, K., & Avaria Benaprés, M. D. L. Á. (2014). Enfoque clínico del recién nacido y lactante hipotónico. Rev. pedíatra. electrónica, 11(3), 39-54.

Definiciones
 TONO MUSCULAR
Se define como la resistencia que el músculo presenta
a la extensión o elongación.
Puede valorarse en dos modos:
1. Tono fásico: Evaluable con la toma de los reflejos
osteotendineos, ya que es una respuesta a un
movimiento de estiramiento rápido, intenso y brusco
integrado por el llamado arco reflejo.
2. Tono postural: Valorado como respuesta muscular
al efecto gravitatorio, como consecuencia de una
contracción prolongada, sostenida y de baja
intensidad, lo que permite mantener las posturas
corporales en condiciones normales.
Gaona, V. A. (2013). Síndrome hipotónico del lactante. Revista de neurología, 57(1), 23-35.

Definiciones
HIPOTONÍA
• Disminución significativa del tono muscular o grado de
contracción que mantienen los músculos en reposo.
• Signo de disfunción neurológica más frecuente en el recién
nacido.
• En contraste a la hipertonía que siempre traduce disfunción
del SNC, la hipotonía puede ser resultado de injurias agudas o
crónicas a cualquier nivel del sistema nervioso, SNC o SNP.

Hipotonía
La hipotonía es parte normal del
desarrollo, y es responsable de
las posturas características que
adopta el prematuro.
Es también signo de
enfermedades sistémicas graves,
como septicemia, insuficiencia
cardiorrespiratoria y de
enfermedades crónicas
endocrinológicas o
inmunológicas.
La hipotonía puede deberse a
compromiso encefálico agudo
como en la Encefalopatía
Hipóxico Isquémica, infecciones
del SNC, encefalopatías
toxico/metabólicas (ej.
hipermagnesemia).
Puede deberse a trastornos del
desarrollo del sistema nervioso,
siendo el caso más característico
el Síndrome de Down.
En un porcentaje menor la
hipotonía se deberá a trastornos
del SNP, es decir, a una
enfermedad neuromuscular
La debilidad es el síntoma
cardinal de las enfermedades
neuromusculares. La hipotonía
acompañada de debilidad apunta
a la presencia de una enfermedad
neuromuscular.

Características Síndrome
Hipotónico
 Es un cuadro clínico que se presenta preferentemente en
los niños menores de 1 año y especialmente en los
primeros 6 meses de vida.
 El síntoma cardinal en estos niños es la presencia de la
disminución significativa del tono muscular.
 Tiene una gran gama de etiologías y no todos los niños
que nacen con síndrome hipotónico, presentarán un
cuadro neurológico patológico.
Sparks, S. E. (2015). Neonatal hypotonia. Clinics in perinatology, 42(2), 363-371.

Anamnesis
Historia Familiar
• Consanguinidad
• Antecedentes de
enfermedades
neuromusculares y genéticas
en la familia
• Antecedentes familiares de
enfermedades como Distrofia
miotónica, Miastenia Gravis.
• Antecedentes de hiperlaxitud
Historia prenatal y
embarazo
• Teratógenos (alcohol, drogas,
fármacos)
• Historia de patología
neuromuscular o diabetes en
la madre
• Infecciones (rubéola,
coxsackie)
• Oligoamnios o
polihidroamnios
• Restricción de crecimiento
intrauterino
• Síntomas de aborto,
alteraciones anatómicas del
útero; trauma, hemorragia o
intentos de aborto.
Historia perinatal
• Distocias de posición
• Características del parto
• Parto múltiple
• Trauma obstétrico
Sparks, S. E. (2015). Neonatal hypotonia. Clinics in perinatology, 42(2), 363-371.

Examen Físico
 La hipotonía en el recién nacido y lactante se manifiesta por posturas inusuales
(ej.: postura en rana), disminución de la resistencia a la movilización pasiva,
aumento del rango articular y disminución de movimientos espontáneos
Pomeranz, A. J., Sabnis, S., Busey, S. L., & Kliegman, R. M. (2016). Estrategias diagnósticas en pediatría. Elsevier Health Sciences Spain-R.

Examen Físico
 TRACCIÓN DE EXTREMIDADES SUPERIORES
Se mantiene al niño en decúbito supino; se sujeta
firme por las manos y se trata de sentar
lentamente. Se observa el enderezamiento activo
de la cabeza.
Ya con el niño sentado, ésta cae posteriormente y
luego la reincorpora por algunos instantes en
movimientos sucesivos.
En presencia de hipotonía: Los brazos se
extienden completamente y la cabeza cuelga
hacia atrás.

Examen Físico
 SUSPENSIÓN VERTICAL
Con el niño cargado, el examinador debe colocar sus manos por
debajo de las axilas y mantenerlo en posición vertical. El neonato
normal se sostiene a sí mismo en esta postura favorecido por la
tonicidad muscular de la región escapular.
En presencia de hipotonía: El niño se desliza entre las manos del
examinador.
Se debe igualmente observar la posición de las piernas, si se
mantienen en extensión, significa hipertonía y, si se cruzan y adoptan
la posición de tijeras, constituye un signo de diplejía espástica
(compromiso SNC)
*Es importante mantener la posición de la cabeza en la línea media al comparar el
tono entre extremidades derechas e izquierdas, ya que el reflejo tónico nucal aumenta
el tono de las extremidades hacia las cuales la cabeza es girada

Examen Físico
 SUSPENSIÓN VENTRAL
El examinador sostiene al niño en prono y la cabeza del niño
se eleva ligeramente.
En las enfermedades neuromusculares, producto de la
debilidad, el niño cuelga como una U invertida.
Por el contrario, si la causa es una disfunción del SNC, se
aprecia un mejor control en esta posición (si se compara con
la tracción en supino) ya que prima el tono extensor, que
puede llegar al opistótono.
Ocasionalmente pueden observarse posturas distónicas con
hiperextensión y torsión de extremidades

Examen Físico
 SIGNO DE LA BUFANDA
Esta maniobra explora la tonicidad de los músculos
proximales, se lleva el antebrazo del niño hacia
delante y se trata de llevar hacia el hombro opuesto.
En el recién nacido a término normal, el codo debe
situarse en una posición que coincida con la parte
media anterior del esternón.
Si es posible que el antebrazo se sitúe en una
posición alrededor del cuello (como una bufanda)
traduce hipotonía.

Examen neurológico
 El examen neurológico debe ser completo, con énfasis en
nivel de alerta y reactividad, fuerza y trofismo muscular,
tono, reflejos osteotendineos, anormalidades sensitivas y
presencia de contracturas.
 Debe realizarse una búsqueda dirigida a la presencia de
fosetas, puesto que son signos de inmovilidad in útero,
especialmente en niños con artrogriposis; alteraciones
craneofaciales, pterigium, pliegues cutáneos, paladar
ojival; así como pie cavo, pectum excavatum, luxación de
caderas, escoliosis, malformaciones o compromiso de
otros sistemas.

Hipotonía de origen central
 Predomina la hipotonía sobre la
debilidad.
 Presentan hipotonía significativa, pasividad
y escasez de movimientos espontáneos,
siendo capaces de tener movimientos
activos contra gravedad.
 Generalmente se conservan reflejos de
moro y de prensión palmar y plantar.
* Debilidad: Reducción de la fuerza muscular
Marcdante, K., & Kliegman, R. M. (2014). Nelson essentials of pediatrics. Elsevier Health Sciences.

Hipotonía de origen central
Antecedentes de embarazo
patológico o restricción
crecimiento intrauterino.
Microcefalia /Macrocefalia Dismorfias / estigmas genéticos
Déficit sensoriales : sordera,
amaurosis
Encefalopatía: alteración de
conciencia manifestada como
falta de adecuada percepción y
respuesta a estímulos del
ambiente.
Alteración de reflejos arcaicos Hiperreflexia osteotendínea.
Posturas anormales o
movimientos involuntarios:
Distonía, coreo atetosis.
Crisis epilépticas
Compromiso de otros sistemas:
hepático, renal, ocular.
Déficit sensitivo: según
distribución sugiere compromiso
medular o neuropatía

Etiologías de
origen central
Hipotonía
central
Encefalopatías
agudas
Encefalopatía hipóxico
isquémica
ACV, hemorragia,
trombosis venosa
Trauma encefálico
Infecciosas: meningitis,
encefalitis, TORCH
Tóxico- metabólicas:
Bilirrubina, drogas
Cromosomopatías
Sd. de Down, Sd de Prader
Willi
Trastornos
metabólicos
Errores innatos del
metabolismo
Lesiones
medulares Kleinsteuber Sáa, K., & Avaria Benaprés, M. D. L. Á. (2014). Enfoque clínico del recién
nacido y lactante hipotónico. Rev. pedíatra. electrónica, 11(3), 39-54.

Hipotonía de origen periférico
1.- Dificultad para toser y movilizar secreciones en vía aérea.
2.- Debilidad musculatura facial y bulbar
 Diplejia facial
 Ptosis / oftalmoplejia externa
 Trastorno deglución manifestada por dificultad para eliminar secreciones orofaríngeas y
sialorrea
3.- Debilidad de musculatura axial
 No alinea cabeza en posición de Landau
 Respiración paradójica (diafragmática): insuficiencia respiratoria secundaria a debilidad
de músculos intercostales con indemnidad diafragmática.
 Llanto débil
4.- Debilidad músculos apendiculares: postura en rana con escasos movimientos
espontáneos sin lograr vencer gravedad y que no mejora con la estimulación
5.- Prensión palmar y plantar disminuidas
Martin, R. J., Fanaroff, A. A., & Walsh, M. C. (2010). Fanaroff and Martin's neonatal-perinatal medicine: diseases of the fetus and infant. Elsevier Health Sciences.

Etiologías de
origen periférico
Hipotonía
periférica
Motoneurona
Degenerativas: Atrofia
muscular espinal severa
Infecciosas: Poliomielitis,
otros virus
Malformativas:
Mielomeningocele.
Raíces y nervios
periféricos
Polineuropatías hereditarias
Polineuropatías adquiridas
Unión
neuromuscular
Miastenia Gravis Neonatal
Transitoria
Síndromes Miasténicos
congénitos
Botulismo
Músculo
Miopatías congénitas
Distrofias musculares
Inflamatorias: Polimiositis

Indicadores
Indicadores de afectación
central
• Convulsiones
• Retraso en el desarrollo motor
• Dismorfias o afectación de otros órganos
• Empuñamiento de pulgares
• Reflejos osteotendineos normales o
exagerados
• Entrecruzamiento de abductores en
posición vertical (respuesta en tijera)
• Historia sugestiva de encefalopatía
hipóxico isquémica, traumatismo
obstétrico, TORCHS u otras
• Disrafismo espinal
Indicadores de afectación
periférica
• Retraso en el desarrollo motor con
desarrollo social y cognitivo normal
• Historia familiar de enfermedad
neuromuscular
• Hiporreflexia o arreflexia, aumento de la
motilidad articular
• Postura de rana
• Fasciculaciones musculares
• Atrofia muscular o hipertrofia

Hipotonías Periféricas
• Debilidad
• Arreflexia
• Pensar en
enfermedades
neuromusculares
Hipotonías centrales
• Posturas anormales
• Convulsiones
• Falta de contacto
• Reflejos vivos
• Compromiso
motoneurona
superior

Sd. Hipotónico
Central
Sd. Hipotónico
Periférico

 Un estudio retrospectivo que analizó 144
casos de recién nacidos hipotónicos,
concluyó que un diagnóstico definitivo se
estableció en 120 casos.
 Causas centrales constituyeron el 82% de
los casos con diagnóstico específico
correspondiendo mayormente a hipoxia y
lesiones hemorrágicas del cerebro (34%),
cromosomopatías y genopatías
sindrómicas (26%) y malformaciones
cerebrales (12%).
 Las causas periféricas correspondieron a
atrofia muscular espinal (6%) y a distrofia
miotónica (4%).
 El valor predictivo positivo del examen
clínico inicial fue mayor en hipotonía
central.
 Neuroimágenes y estudios genéticos,
fueron las herramientas diagnósticas de
mayor utilidad.
Síndrome
Hipotónico
82%
Centrales
34%
Hipoxia y lesiones
hemorrágicas del
cerebro
26%
Cromosomopatías y
genopatías sindrómicas
12%
Malformaciones
cerebrales
18%
Periféricas
6%
Atrofia muscular
espinal
4%
Distrofia miotónica

Encefalopatía Hipóxico - isquémica
 La encefalopatía hipóxico-isquémica
se considera la causa más frecuente
de hipotonía durante el período
neonatal.
 En los cuadros graves la tomografía
computada (TC) de cerebro o la
resonancia magnética (RM),
demuestra pérdida de la distinción
entre la sustancia blanca y gris,
necrosis cortical o hiperintensidad de
núcleos basales y el tálamo.
Kleinsteuber Sáa, K., & Avaria Benaprés, M. D. L. Á. (2014). Enfoque clínico del
recién nacido y lactante hipotónico. Rev. pedíatra. electrónica, 11(3), 39-54

Estudios diagnósticos
Exámenes Básicos
• Glicemia
• Calcemia
• Magnesemia
• ELP
• Hemocultivo
(Descartar
infecciones/sepsis)
• PL (descartar
meningitis/
encefalitis)
• Screening toxicológico
• Función tiroidea
• Creatinkinasa (CK)
Neuroimágenes
• Ecografía cerebral
• TAC
• RNM encefálica o
medular ante sospecha
de lesiones SNC o
medulares.
Estudios genéticos
• Cariograma
• Estudio cromosómico
en caso de
compromiso
multisistémico,
alteración del SNC,
micro o macrocefalia o
características
sugerentes de
cromosomopatías
Neurofisiológicos
• Electromiografía
• Velocidad de
conducción nerviosa
ante sospecha de
enfermedad
neuromuscular
Kleinsteuber Sáa, K., & Avaria Benaprés, M. D. L. Á. (2014). Enfoque clínico del recién nacido y lactante hipotónico. Rev. pedíatra. electrónica, 11(3), 39-54

Manejo del Síndrome Hipotónico
Proporcionar soporte
respiratorio y de
alimentación en caso de
alteración ventilatoria y/o de
succión/deglución
Cuidados médicos y de
enfermería que otorguen el
mejor posicionamiento para
prevenir contracturas
Considerar órtesis livianas si
hay progresión de limitación
de rangos articulares.
Debe evitarse postura en
rana que lleva a retracción de
flexores de cadera
Kinesiterapia motora y
respiratoria destinadas a
mejorar y/o evitar deterioro
de función motora y
ventilatoria.
Ejercicios pasivos y
estimulación de movimientos
activos a fin de mantener o
mejorar rango articular,
trofismo, fuerza muscular y
función motora en general
Corregir posiciones
anormales; en caso de
deformidades específicas (pie
Bot) es necesario tratamiento
ortopédico, kinésico y terapia
ocupacional permanente
Detección precoz y manejo
de trastornos asociados:
crisis epilépticas, distonía,
espasticidad severa e
invalidante.
Asesoría genética a la familia

Bibliografía
1. Kleinsteuber Sáa, K., & Avaria Benaprés, M. D. L. Á. (2014). Enfoque clínico del recién nacido y
lactante hipotónico. Rev. pedíatra. electrónica, 11(3), 39-54.
2. Gaona, V. A. (2013). Síndrome hipotónico del lactante. Revista de neurología, 57(1), 23-35.
3. Pomeranz, A. J., Sabnis, S., Busey, S. L., & Kliegman, R. M. (2016). Estrategias diagnósticas en
pediatría. Elsevier Health Sciences Spain-R.
4. Marcdante, K., & Kliegman, R. M. (2014). Nelson essentials of pediatrics. Elsevier Health
Sciences.
5. Martin, R. J., Fanaroff, A. A., & Walsh, M. C. (2010). Fanaroff and Martin's neonatal-perinatal
medicine: diseases of the fetus and infant. Elsevier Health Sciences.
6. Sparks, S. E. (2015). Neonatal hypotonia. Clinics in perinatology, 42(2), 363-371.

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