Templor en AP

1. TEMBLOR en AP
Lucía Ferrero Mateo

2. Introducción
 Movimiento involuntario más frecuente en la práctica clínica, MC habitual
 Movimiento rítmico y oscilatorio de un parte del cuerpo con una
frecuencia relativamente constante y amplitud variable, debido a la
contracción simultánea o alternante de músculos antagonistas

3. Clasificación sindrómica
 T. Fisiológico
 T. F. Exagerado
 T. Esencial
 Síndromes temblorosos distónicos
 Sd temblorosos parkinsonianos
 Sd temblorosos cerebelosos
 Temblor de Holmes
 Temblores específicos
 Sd temblor inducido por tóxicos o drogas
 Sd temblor en neuropatía periférica
 Temblor psicógeno
 Temblores no clasificados

5. Clasificación
 Funcional:
 Reposo: cuando la parte afectada está apoyada para evitar la
gravedad, sin actividad muscular, relajada.
 Acción:
 Postural: Postura contra gravedad
 Cinético: Durante un movimiento voluntario que implica desplazamiento
 Isométrico: Durante contracción muscular voluntaria sin cambio de
posición
 Específico de una tarea: hablar, escribir, …
 Frecuencia
 Baja: <4 Hz
 Medio 4-7 Hz
 Alta: > 7 Hz

6. Temblor de reposo
 Es evidente con la parte afectada apoyada y en reposo
 Aumenta con el estrés y la concentración
 Disminuye con el sueño y movimientos voluntarios
 Frecuencia baja-media: 3-6 Hz

7. Temblor de reposo
 Causas más frecuentes:
Sd parkinsoniano: la más habitual Enfermedad
de Parkinson
Temblor rubrico o mesencefálico (HOLMES)
Enfermedad de Wilson
Traumatismos

8. Enfermedad de Parkinson
 Trastorno neurodegenerativo progresivo secundario a la muerte de
neuronas dopaminérgicas de la sustancia negra del tallo cerebral
 Etiología desconocida, naturaleza genética. Se basa en anamnesis y EF.
 Características: Bradicinesia (arrastra los pies, balanceo de brazos,
dificultad para levantarse, reducción de la expresión facial), rigidez
(Maniobra de rueda dentada), temblor de reposo e inestabilidad
postural, con pérdida de reflejos posturales y dificultad para mantener
el equilibrio
 Aunque es un trastorno del movimiento, se suele acompañar de
problemas de demencia
 Empeora con el estrés, disminuye con los movimientos voluntarios
 Inicio unilateral, desarrollo con asimetría marcada

9. SD parkinsonismo
 Mantiene algunas características de la EP, la más importante
el temblor de reposo. Compartiendo unas u otras, pero
poseen características propias
 No respuesta Levodopa
 Alucinaciones (Cuerpos de Levy)
 Caídas frecuentes, parálisis supranuclear de la mirada (PSNP)
 Signos cerebelosos (EM, TCE, taxias hereditarias)
 Alteración autonómica precoz y grave (Tumor cerebral o
hidrocefalia)

10. Enfermedad de Holmes
 Una enfermedad hereditaria caracterizada por ataxia
cerebelosa debida a una degeneración del núcleo olivar del
cerebelo.
 Se observa un deterioro progresivo de la marcha,
movimientos de los brazos erráticos, habla titubeante y
explosiva.
 Más tarde, tremor, nistagmo e hiperreflexia.
 Es una enfermedad que prevalece en los varones y que se
inicia a partir de los 60 o 70 años.
 La etiología es desconocida

11. Enfermedad de Wilson
 Degeneración hepatolenticular
 Herencia AD doble.
 Acumulación de cobre en los tejidos:
 Hígado: cirrosis hepática, con ascitis refractaria, varices esofágicas
 Neurológicos: rigidez, ataxia, postura anormal, temblor brazos y manos,
movimientos incontrolados y espasmódicos
 Psiquiátricos: cambios de personalidad, delirio, neurosis, depresión
 Riñones: IRC precoz
 Ojos: acumulación en el Anillo de Kayser-Fleischer
 Antes de los 40 años, con alteración de la conducta
 Tratamiento: quelación
Zinc penililamina trientina

12. Temblores de acción

14. Temblor fisiológico exacerbado
 T. Postural de intensidad moderada-alta: 8-12 Hz
 Pequeña amplitud
 Personas sanas, sin evidencia de patología neurológica
 Predomina más en las MANOS que en los dedos. Ocasionalmente, cabeza
 Se intensifica en estados emotivos agudos
 Tienen importancia el Sistema Simpático, los receptores b-adrenérgicos y
el FRÍO.
 El sueño lo anula
 Claves diagnósticas:
 Simétrico
 Desencadenantes: Fármacos, ansiedad, tiroxicosis, fatiga, hipoglucemia,
deprivación

15. Fármacos que inducen temblor
 Neurolépticos
 Antidepresivos y estabilizadores del ánimo (amitriptilina, litio, ISRS)
 Antiepilépticos (ác.valproico)
 Vasodilatadores y antivertiginosos
 Antiarrítmicos (amiodarona)
 Broncodilatadores (salbutamol y salmeterol)
 Hormonas (tiroxina, calcitonina)
 ATB (cotrimoxazol), antivirales (vidarabina), antifúngicos (anfotericina B)
 Citotóxicos e IS
 Xantinas (cafeína)
 Sustancias de abuso (cocaína, etanol, nicotina)

16. Temblor Esencial
 Trastorno Neurológico más frecuente. Causa temblor postural o de acción
 Prevalencia Mundial estimada: 5-7%. Su incidencia aumenta con la edad
 Puede afectar a jóvenes cuando es familiar, hasta 2/3
 Base genética múltiple: AD con penetrantica incompleta ligada a 2-3 y 6
 Fisiopatología: neuropatología del tronco cerebral y el cerebelo
 Expresión heterogénea: leve  incapacitante
 Bilateral y simétrico
 (Hay formas de inicio unilateral, incluso evolución asimétrica)
 >90% en manos y antebrazos > cabeza y músc. Fonatorios > piernas y
mandíbulas y el tronco
 Empeora con concentración y estrés. MEJORA con el ALCOHOL

17. Criterios diagnósticos TE
(Movement Disorder Sociaty)
 Inclusión:
 Temblor bilateral de manos y antebrazos, con o sin temblor cinético, visible y
persistente
 Duración > 5 años
 Exclusión:
 Presencia de signos neurológicos (salvo S Froment)
 Presencia de causas que pueden exacerbar el Temblor fisiológico
 Consumo o abstinencia de sustancias que induzcan el temblor
 Traumatismo sobre Sist Nervioso en los 3 meses previos al inicio del temblor
 Evidencia de origen psicógeno
 Temblor de inicio súbito o rápido

18. Criterios diagnósticos de Temblor esencial
Washington Heinhts-Inwood Genetic Study
 Temblor postural de +2 al menos en un brazo
 Temblor cinético de +2 en 4 actividades, o en 2 si +3.
Trasvasar agua, usar cuchara, beber, dedo nariz y dibujar
una espiral
 Mano dominante: interfiere al menos en una actividad de
la vida diaria
 Excluir consumo de fármacos, alcohol, hiperT y distonía
 Ausencia de origen psicógeno

19. Temblor específico de acción
 Temblor de escritura primario
 Movimientos de gran amplitud
 Resistencia al propanolol, respuesta ocasional con anticolinérgicos (distonía)
 Temblor ortostático
 T. Postural de piernas y el tronco
 Exclusivamente al estar de pie. Desaparece en sedestación, y con la marcha
 Frecuencia alta: 16 Hz.
 Temblor neuropático:
 Postural o cinético
 Neuropatías periféricas de fibra de gran tamaño
 Respeta la cabeza y la voz
 Frecuente en: Neuropatías hereditarias, recuperación de Sd Guillain-Barré

20. Temblor cinético
 Aparece en movimientos voluntarios
 Inicio: temblor inicial
 Desarrollo: Temblor dinámico
 Objetivo: Temblor terminal o intencional
 Asociado a núcleos dentados del cerebelo o vías
eferentes
 Causas más frecuentes: Enf desmielinizantes,
Traumatismos, ACV, Tumoral, Tóxicos (mercurio)
 Temblor de gran amplitud (musc proximales)
 Frecuente asociación con ataxia, dismetría y otros
signos cerebelosos: origen cerebeloso

21. Temblor cerebeloso
 Temblor más incapacitante
 Poco común
 Empeora con el movimiento
 Dismetría, ataxia de la marcha, nistagmo
 (EM, TCE, taxias hereditarias)
 Tto: isoniazida, ondansetrón o cirugía talámica

22. Temblor psicógeno
 Combinaciones inusuales de temblor en reposo, postural y cinético
 Comienzo o remisión brusco
 Discapacidad funcional no proporcional con magnitud del temblor
 Resistencia a cualquier tratamiento
 Variación de la frecuencia con la actividad contralateral o distracción
 “temblor de arrastre”
 Disminución de la amplitud con la distracción
 Historia de somatización

23. Diferencias
E. Parkinson
 +50 años
 Levemente Mujeres
 Historia familiar 25%
 Distribución Asimétrica
 Patrón Reposo / Pronosupinación
 Manos, EEII
 Bradicinesia, rigidez, <reflejos post
 No mejora con el alcohol
 Respuesta a Levodopa
Temblor Esencial
 2ª y 6º DÉCADA
 Igual ambos sexos
 Historia Familiar 50%
 Distribución simétrica
 Patrón post-cinético, flexo-extensión
 Manos, cabeza, voz
 Sordera, distonia, parkinsonismo
 Mejora con el alcohol
 No respuesta con levodopa

24. En consulta…

25. Historia Clínica
 AF:
 En T. Esencial hasta 30-50% tiene familiares 1-2º frado afectados
 E. Parkinson hasta 15% familiares 1º grado
 Edad de comienzo: <40 años metabolopatías (E. Wilson)
 AP:
 Trastornos de conducta (Wilson)
 Pérdida de peso, hiperactividad (hiperT)
 Consumo tóxicos
 AIT y otros ACVA
 Anamnesis:
 Factores que mejoran o empeoran: cafeína, alcohol, descanso,
marcha, etc

26. Exploración Física
 Visualización del temblor
 Muchos pacientes son más sintomáticos al inicio, por estrés
 Observarlo: sentado, tumbado, apoyo de la extremidad que tiembla, y
caminando
 T. reposo: apoyado, contra gravedad, disminuye con contracción
voluntaria, aumenta en tareas cognitivas o motoras
 T. Postural: extender los brazos, señalar objetos, mantener espalda
recta, sacar la lengua, o elevar las piernas en decúbito supino
 T. Cinético: maniobra dedo-nariz y talón-rodilla, al coger objetos
 Forma de caminar:
 Normal: T. Esencial
 Base estrecha y arrastrando pies: E. Parkinson
 Base amplia y atáxica: Trastornos cerebelosos
 Cualidades histriónicas: T psicógeno

27. Pruebas complementarias
 Función Tiroidea
 Cobre sérico y ceruloplasmina en <40 años con
alteraciones de conducta
 Hipoglucemia
 Serología con LUES y VIH
 Feocromocitoma
 SPECT : DD E.Parkinson y T. Esencial

28. Tratamiento: depende de causa
 Temblor fisiológico:
 Eliminación de factores desencadenantes: fármacos, estrés, ansiedad, fatiga, …
 DCO y TTO de posibles trastornos endocrinos asociados
 En ocasiones es útil el propanolol
 Temblor de Reposo: E.P.
 Anticolinérgicos, Amantidina: aumenta el efecto de LVDP, Agonistas de dopamina
 Levodopa
 Temblor cerebeloso: No hay tto
 Temblor ortostático:
 Suele ser sensible al clonazepam

29. Temblor esencial
 Propanolol: 600-800 mg/día. Eficacia clínica.
 Efectos secundarios: cefalea, fatiga, impotencia
 Contraindicación relativa: EPOC, DM, Bloqueo AV
 Primidona, antiepiléptico. Hasta 750 mg/día
 ES: sedación, mareo y ataxia
 Otros:-Gabapentina -Topiramato
-Alprazolam -Atenolol
 Toxina botulínica. ES!!!
 Tto Qx: pacientes resistentes…

30. TEC
Estimulación cerebral profunda
 Alta efectividad
 Menos efectos adversos
 Bien tolerada
 Inconveniente: alto coste

31. Gracias por su Atención