es practicamente un resumen del Harrison, hay imagenes en ves de letras, ojala les sirva =)

1. ESCLEROSIS SISTEMICA
CLAUSEN SEVERINO CLAUDIA

2. Definición:
 Enfermedad multisistemica, producida por el
deposito de tejido conectivo en piel y afeccion
de organos.
 Caracteristicas:
 Daño vascular
 Activación inmunitaria
 Sintesis y deposito de matriz extracelular.

3. Clasificación:
 Esclerodermia sistémica
 Limitada
 Difusa.
 Esclerodermia localizada
 Morfea
 Lineal
 Golpes de Sable
 Otras formas clínicas y sindromes asociados
 Sind. Sobreposición (superposición)
 Escleromixedema
 Escleredema de Buschke
 Esclerodermia sin esclerosis cutánea

5. Criterios, según American College of
Rheumatology:
 Criterios mayores:
 Placa escleromatosa en porción proximal de
dedos, cara, tronco, extremidades, cuello,
bilateral y simétrica.
*Asociado a esclerodactilia Diagnostico:
1 criterio mayor o 2 o
 Criterios menores: mas criterios menores
 Esclerodactilia
 Cicatrices excavadas en pulpejo de dedos,
perdida de tejido en yema de dedos,
 Fibrosis pulmonar bilateral.

6. Epidemiologia:
 Raro en niñez y varones
 Incidencia: M: H – 3:1
 Edad promedio: 3° - 5° decenio, el riesgo va
aumentando con la edad.

7. Predisposicion:
 Genética: familiares de 1° Grado.
 Infecciosas
 Ambientales
 Implantes mamarios.

8. Patogenia
HOSPEDADOR
Predisposicion genetica
Ambiental
Infeccion
micromosaicismo
VASCULAR INMUNITARIO
Lesion cel. Endotelial Activacion Ls T
Vasoconstriccion Activacion de Mφ
Obstruccion vascular Autoanticuerpos
Hipoxia histica Citocinas
Activacion y crecimiento de fribroblastos
FIBROSIS

9. MANIFESTACIONES CLINICAS

10. Fenomeno de Raynaud

11. Cutaneas

14. Musculo - Esqueléticas
 Dolor
 Hinchazón  dedos de manos y rodillas
 Rigidez
 Poliartritis simétrica: como en AR
 Crepitaciones articulares: rodilla
 Engrosamiento fibroso de vaina tendinoso: Sd.
Túnel del Carpo.
 Miositis: debilidad muscular y aumento de
enzimas musculares
 Resorción ósea: costillas, ángulo de mandíbula,
clavícula, falanges terminales.

15. Gastrointestinales - Esófago

16.  Manometría y cinerradiografía: alteración
del peristaltismo en 2/3 inferiores del
esófago.
 Afección gástrica: disminución del
vaciamiento gástrico, dilatación, obstrucción
del vaciamiento gástrico.
Dilatacion de Vasos
Submucosos: Estomago
en Sandia.

17. Intestino delgado
Signos radiograficos: 2° - 3° porcion de duodeno, yeyuno,
perdida de motilidad y perdida del dibujo de mucosa en
plumas de ave
Sindrome de malabsorcion: perdida de peso, anemia y
proliferacion bacteriana excesiva.

18. Intestino Grueso
Papilla de Bario: atonía, dilatación, divertículos en boca
ancha, laxitud del esfínter anal produciendo: prolapso
rectal e incontinencia.
Estomago e Intestino: telangiectasias 
romper producir Hemorragia

19. Pulmonares
 Disnea de esfuerzo con tos seca no productiva
 Fibrosis Pulmonar c/s síntomas
 Estertores en base pulmonar
 Alveolitis respiratoria: TCAR, eosinófilos, macrófagos
y neutrófilos en LBA
 Fibrosis Pulmonar Intersticial:
 E.C.Limitada
 E.C.Difusa: Ac. Topoisomerasa 1  Fibrosis P. Grave.

20.  Radiografía Simple: densidades lineales, imagen
moteada patrón panal, afecta predominio: 2/3
inferiores de bases pulmonares.
 Disminución:
o
CV
o
Capacidad Difusión
o
O2 en ejercicio
o
Distensibilidad
HTPulmonar:
empeoramiento de disnea
+ ICDerecha: peor
pronostico

21. Cardiacas
 Pericarditis, a veces se acompaña de derrame,
bloqueo cardiaco de distintos grados,
arritmias.
 E.C.Difusa: Miocardiopatías
 Estudios Radioisotópicos: alteración funcional
del VI producida por Fibrosis Miocárdica.
* Angina de Pecho, pese a tener Coronografía
normal.

22. Renales
 Engrosamiento cutáneo excesivo que
aumenta en poco tiempo crisis renal:
 Cefalalgia intensa, Encefalopatía Hipertensiva,
Retinopatía, Convulsiones e Insuf. VI.
 HTMaligna I.Renal
 Anemia Microangiopática (depósito de fibrina
en arteriolas renales): pacientes normotensos,
indica IR.

23.  E.S.DIFUSA  E.S. LIMITADA
 Piel: Acroeslerosis, tórax ,  Piel: Facial, Acroeslerosis,
abdomen telangiectasia. No tórax.
 F.Raynaud: Inicio dentro del  F.Raynaud: Precede por años
año afect, piel. a la afect cutánea.
 Pulmón: Fibrosis precoz.  Pulmón: Fibrosis tardía,
 Riñón: Crisis renal Hipertensión pulmonar
esclerodermica primaria.
 Corazón: Afect. primaria  Riñón: Afectación poco
miocardica frecuente
 Capilar: Patrón agresivo  Corazón: Afect. Secundaria a
fibrosis pulmonar, Raynaud
 Inmunol: Ac. antiScl-70 coronario
(20-30%)  Capilar: Patrón lento
 Supervivenc: 10 años: 45 %  Inmunol: Ac. anticentrómero
(50-90%)
 Supervivenc: 10 años: 70 %

24. Datos de Laboratorio
 ESR: aumentada
 Anemia Hipoproliferativa: propia de Esclerodermia
 Anemia por Déficit de Fe++: secundaria a
Hemorragia Digestiva
 Proliferación Bacteriana excesiva, atonía en I.D:
anemia por déficit de Vit. B12, disminución de ác.
Fólico.
 Hipergammaglobulina: Ig G
 Crioglobulinas en suero.
 Ac. Antinucleares con alta especificidad:
Topoisomerasa 1, Anticentrómero, antinucleolares.

25. Anticuerpos presentes en Esclerosis Sistémica:
 Anticentrómero (ACA)
 Antitopoisomerasa I: (Scl-70)
 Anticuerpos anti Th/To
 Antinucleares:
 ARN polimerasa III
 Fibrilarina
 ARN nucleolar
 PM Scl (frecuente en Sd. De sobreposición)
 Antiribonucleoproteina (U1-RNP)
 Anticolágeno
 Antilaminina

26. Tratamiento – F. Raynaud:
Pasta de NTG
Antagonistas de
calcio Nifedipino de liberac.
sostenida
Losartan – Iloprost. Oclusion distal de la
art. cubital
Quentaserina - Fluoxetina
Epoprostenol VI - Bosentan VO
Sildenafil
Bloqueo anestesico del G.
estrellado

27. Tratamiento – Esofagitis por Reflujo:
Anti H2
IBP: Esofagitis Erosiva
Metoclopramida:
facilita vac. gastrico
Tratamiento – Disfagia:
Sindrome de
Hipomotilidad: Ab,
cambio cada 2 semanas:
Ciprofloxacino,
Vancomicina, Neomicina.

28. Tratamiento – Seudoobstruccion
Intestinal
Ablandadores de heces
y laxantes
Tratamiento – Articulares
AINES – GC a dosis
bajas (10mg/d)
Tratamiento – Renal
Hipotensores:
propanolol, clonidina.
IECAS (IR progresiva)