El documento resume las características clínicas, histológicas y de tratamiento de varias enfermedades glomerulares. El 80% de los casos de síndrome nefrótico en niños se debe al síndrome nefrótico idiopático, mientras que en adultos es más común la enfermedad membranosa. La enfermedad por depósito de IgA es más frecuente y grave en personas de raza negra. El pronóstico es desfavorable en casos con proteinuria masiva, hipertensión arterial e insuficiencia renal.

1. CLAUSEN SEVERINO CLAUDIA

2.  80% niños (< 16 años) Sindrome
 20 % adultos Nefrótico
 Incidencia: 6 – 8 años.
 Presenta:
 Sindrome Nefrótico
 Sedimento Urinario Benigno
 Microhematuria: 20% casos

3. Idiopatica
Asociada a Enfermedades Generales o Medicamentos
Nefritis Intersticial por AINES, Rifampicina, IFN α
Enfermedad de Hodgkin y otras Enfermedades
Malignas Linfoproliferativas
Infeccion por VIH

4.  Puede producirse después de:
Infeccion de Vias Respiratorias Altas,
Vacunas y
Crisis Atópica + GCM  Incidencia CMH –
B12  sugiere: Predisposicion Genetica.
GCM remite con:
Infecciones viricas recurrentes (Sarampión) o
Inmunodepresores 
Etiologia Inmunitaria

5.  Niños: Proteinuria Selectiva:
Albumina,
Proteínas de alto Peso Molecular (Ig G, α2-
Macroglobulina)
Borramiento difuso de Podocitos sugiere:
 Lesion de Podocitos.
 Perdida de Carga Negativa de Barrera de FG para
Proteinas.
 Adultos: Proteinuria No Selectiva:
Mayor Alteracion de Permeabilidad de Membrana

6.  Denominada enfermedad:
Nula
Nefritis Lipoidea
Enfermedad de Podocitos
 Tamaño y Estructura de los glomérulos se
encuentran: NORMALES.

7.  No existe deposito de:
C3
Hipercelularidad
Ig Mesangial, Depósito de C3 – Ig
G: PEOR PRONOSTICO
Microscopio Electrónico
Borramiento Difuso y característico de Podocitos
de células del Epitelio Visceral

10.  30 – 40% niños: remision espontanea.
 90% niños remision a las 8 s de
 Mitad de adultos tto con GC a altas dosis
 Prednisona:
Niños: 60mg/m2 x 4 s  40 mg/m2 dias alternos
x4s
Adultos: 1 – 1.5 mg/Kg/d x 4 s  1 mg/Kg/d
dias alternos x 4 s

11.  Alquilantes  no logran remision duradera, en pctes
en tto con GC – remision despues de tto con GC,
mayor de 3 recidivas por años.
 Ciclofosfamida (2 – 3 mg/Kg/d)
 Clorambucilo (0.1 – 0.2 mg/Kg/d)
 Por 8 – 12 semanas, riesgo de: cistitis, alopecia,
esterilidad, infeccion, enfermedades Malignas
Secundarias.
 Citostáticos: Ciclosporina  riesgo: Nefrotoxicidad

12. Deposito de esclerosis y hialinosis:

13.  Incidencia:
Idiopática: 1/3 adultos, mitad: raza negra
Secundaria: asociada a enfermedades generales e
Hipertensión Glomerular Capilar Sostenida
(relacionada con pérdida de mas de la mitad de
nefronas)
Presenta: Sindrome Nefrótico
Proteinuria Subnefrótica
Hipertensión Arterial
Insuficiencia Renal leve.
Sedimento Urinario Patológico

14. Idiopatica
Asociada a Enfermedades Generales o Medicamentos
•Infeccion por VIH
•DM
•Enfermedad de Fabry
•Enfermedad de Charcot – Marie – Tooth
Secundaria a Hipertension Glomerular Capilar Sostenida
Oligonefropatia Congenita:
•Agenesia Renal Unilateral
•Oligomeganefronia
Perdida Adquirida de Nefronas:
•Extirpacion Qx
•Nefropatía por Reflujo
•GN Tubulointersticial
Respuestas Adaptativas:
•Nefropatia Drepanocítica
•Obesidad con Sd. De Apnea de Sueño
•Disautonomía Familiar
Otras:
•Consumo de Heroína

15. • Atrapamiento de Material
Microscopio
Hialino amorfo con predilección
Optico
en Glomérulos Yuxtamedulares
Microscopio • Daño de células de epitelio
Electrónico Visceral

19.  Proteinuria  remite 20 – 40% de pctes
tratados con GC por 8s.
 Ciclofosfamida: 2 – 3mg/Kg/d  remision
 Ciclosporina  total o parcial con tto GC
 Mofetil de Micofenolato casos resistentes
 Trasplante Renal: complica en la ½ casos 
recidiva en aloinjerto

20. Factor Pronóstico Desfavorable:
Raza negra
Hipertensión Arterial
Proteinuria Masiva y Resistente
Anomalía de Función Renal

21.  Adultos (30 – 40%) Síndrome
 Niños (<5%) Nefrótico
 Incidencia: 30 – 50 años, varon-mujer:2:1
 Presenta:
 Sindrome Nefrótico (>80%)
 Proteinuria No Selectiva
 Microhematuria (50%)
 10 – 30% HTA, progresa en pacientes con
IRProgresiva

22.  Pruebas Serologicas:
ANCA
anti – MBG
Titulos de Crioglobulina
Valores de complemento

23. • Engrosamiento Difuso de la
Microscopio Optico MBG, sin signos de Inflamación, ni
Proliferación Celular.
• Deposito Granuloso de Ig G y C3,
componentes Terminales del
Inmunofluorescencia
Complemento (C5b – C9) en pared
Capilar Glomerular

24. G.N. Membranosa: detalle de un glomérulo con
engrosamiento de las paredes capilares

25. Idiopática
Asociada a Enfermedades o Medicamentos
Infecciosa:
Hepatitis B o C, Sífilis Secundaria o congénita, Paludismo,
Lepra
Enfermedades Autoinmunitarias Generales:
LES, AR, Sd. De Sjögren, Cirrosis Biliar Primaria, Miastenia
Grave
Neoplasia:
Carcinoma de Mama, Pulmón, Colon, Estómago, Melanoma,
Carcinoma de Células Renales,
Medicamentos:
Oro, Penicilamina, Captoprilo, AINES, Probenecida.
Otros:
Sarcoidosis, DM, Anemia Drepanocítica, Enfermedad de
Crohn, Déficit de α1 antitripsina.

26.  40% Sd. Nefrótico remite espontáneamente
 30 % recidiva y remisiones constantes
 30% descenso de FG produciendo IRT en 10 –
15 años
Factor Pronóstico Desfavorable:
Sexo Masculino
Edad Avanzada
HTA
Proteinuria
Hiperlipidemia Grave.
Alteracion de Función Renal

27.  Ciclofosfamida, Ciclosporina,
Clorambucilo: disminuyen Proteinuria y
retrasan la Disminucion de FGR
 Trasplante Renal: eficaz en pacientes con
IRT

28.  Caracterizado por:
Engrosamiento de la MBG Microscopio
Alteraciones Proliferativas Optico
 2 tipos; Caracteristicas:
 Aumento difuso celularidad, matriz
mesangial, engrosamiento y repliegue de MBG.
 Exagera el Patron Lobulillar del Ovillo glomerular
Conocida como MesangioCapilar

29.  Deposito subendotelial y mesangial:
C3, Ig G, Ig M
A veces Ig A
Presenta:
Proteinuria Masiva
Sedimento Urinario Activo
FG normal o minimamente alterado
Valores de C3 disminuidos, C1q y C4 limitrofes
o bajos

30.  Causas:
Infeccion Cronica (Endocarditis Bacteriana, VIH,
Hepatitis B y C)
Enfermedad por IC (LES, Crioglobulinemia)
Enfermedades Malignas (Leucemia, Linfomas)
 Curso Prolongado  50% IRT en 10 años
 Tratamiento:
Eliminacion: infeccion, neoplasia, proceso de base

31. Enfermedad por Depósitos Densos, dentro de MBG y
Membrana Basal Renal
C3, escaso Ig
 Presenta:
Proteinuria y Sd. Nefrótico
Algunos Sd. Nefrítico: GNRP
Macrohematuria Recidivantes
 Enfermedad Autoinmunitaria AutoAcIgG (fc.
Nefrítico C3), la cual se une a convertasa C3 y produce
resistencia a desactivacion

32.  FGR estable y va a ir disminuyendo hasta IRT
entre 5 – 10 años.
 No existe Tratamiento eficaz, Enfermedad va
acompañada por Lipodistrofia Parcial

33.  Rara.
 Depósito Inmunitario Subepitelial.

36.  + frecuente.
 + frecuente en personas de raza negra.
 Anomalias renales y serologicas de la N. por Ig A
y Purpura de Henoch – Schonlein, no se
distinguen espectro de 1 sola Enfermedad.

37. Idiopatica:
Limitada al riñón o Secundaria a Purpura de Henoch – Schonlein
Asociada a Enfermedades o Medicamentos:
Higado:
Hepatopatía Crónica con afección del Arbol biliar
Aparato digestivo:
Enfermedad Celiaca, Enfermedad de Crohn, Adenocarcinoma
Aparato Respiratorio:
Neumonitis Intersticial Idiopática, Bronquiolitis Obstructiva, Adenocarcinoma
Piel:
Dermatitis Herpetiforme, Micosis Fungoide, Lepra
Ojos:
Epiescleritis, Uveitis Anterior
Otros:
Espondilitis Anquilosante, Sd. Sjogren, Gammapatía Monoclonal por Ig A

38.  Presenta:
 Macrohematuria a las 24 – 48 horas de:
Infeccion faringea o digestiva,
Vacunacion
Esfuerzo agotador
 HTA 20 – 30%
 Sd. Nefrótico 10%

39. M.O IF M.E
• Expansion del • Desposito de Ig A en • Depósito electrodenso
Mesangio con aumento mesangio en Mesangio, casos
de matriz y células. • C3 en zona de graves se extiende hasta
• Avanza el proceso: depósitos Inmunitarios espacio subendotelial
proliferacion difusa, e Ig G 50 %casos Paramesangial
semilunas celulares,
inflamación intersticial
y área de
glomeruloesclerosis.

40. Factor con Pronóstico Desfavorable:
Edad Avanzada
Sexo masculino
HTA
Proteinuria Rango Nefrótico
IR al momento de Presentacion
Características Histológicas de Mal Pronóstico:
Enfermedad Difusa Grave
Proliferación Extracapilar (Semilunas)
glomeruloesclerosis
Fibrosis Intersticial
Hialinosis Arteriolar.

41.  IECA pacientes con enfermedad mas
grave
 50% pacientes IRT plazo 20 años