Este documento describe varios síndromes vasculíticos. Define la vasculitis como un proceso caracterizado por inflamación de los vasos sanguíneos que puede afectar cualquier vaso y causar isquemia de los tejidos. Luego resume las características clínicas y de laboratorio de varias vasculitis específicas como la granulomatosis de Wegener, la poliangitis microscópica, la panarteritis nodosa y la enfermedad de Takayasu. Finalmente, discute el tratamiento de estas vasculitis, incluyendo el uso de

1. Síndromes vasculíticos
Gabriel De J. Pérez canto
Medicina interna III

2. Definición
 Proceso anatomoclínico caracterizado por inflamación de los vasos
sanguíneos.
 Suele haber afección de la luz vascular con isquemia de los tejidos que
reciben su riesgo.
 Es capaz de afectar a cualquier vaso.
 Puede afectar sólo la piel o diversos órganos o sistemas.

3. FISIOPATOLOGÍA
DEPOSITO DE INMUNOCOMPLEJOS
ADEHESIÓN DE AMINAS VASOACTIVAS
DEPOSITO
DE COMPLEMEMNTO
(FAGOCITOSIS)
QUIMIOTAXIS DE NEUTRÓFILOS
LIBERACIÓN DE ENZIMAS INFILTRACIÓN DE MONONUCLEARES
QUE LESIONAN LA PARED DE VASOS
• CAPACIDAD DEL SISTEMA RETICULOENDOTELIAL DE ELIMINAR LOS COMPLEJOS
• * TURBULENCIA DE LOS VASOS SANGUINEOS.

4. Anticuerpos antineutrófilos citoplasmáticos
 Los anticuerpos dirigidos contra los gránulos citoplasmáticos de neutrófilos y monocitos abundan
en Granulomatosis activa de Wegener, Polangitis microscópica y en menor grado en Churg
Strauss.
 El principal antígeno es la proteinasa 3
 El término p-ANCA Hace referencia ala tinción perinuclear o nuclear de los neutrófilos.
 El principal objetivo de la p-ANCA es la mieloperoxidasa.
 Aunque se han encontrado otros obejtivos en la p-ANCAcomo lactoferrina, lisozima.. Estos se
relacionan con otras enfermedades.

6.  El diagnóstico de una vasculitis se sospecha ante el paciente con enfermedad
sistémica inexplicable
 Pero también hay anomalías clínicas que solas o combinadas pueden orientar hacia
el diagnóstico

10. GRANULOMATOSIS DE VASOS PEQUEÑOS

11. Granulomatosis con polangitis (De
Wegener)
 Es una vasculitis necrosante de arterias y venas de pequeño calibre con formación de granulomas intra y
extravasculares.
 Existe:
 Afectación pulmonar como infiltrados bilaterales cavitados
 Lesión de vías aéreas superiores
 Renal  Glomerulonefritis local y segmentaria
En la GN no hay signo de deposito de inmunocomplejos
Puede ser rápidamente progresiva
Senos nasales
nasofaringe

12. Datos de laboratorio
 VES alta
 Anemia
 leucocitosis
 90% tiene c-ANCA
 Hipergammaglobulinemia leve
 Factor reumatoide positivo

14.  DIFERENCIAL CON:
 Debe distinguirse de la enfermedad de Goodpasture, policondritis recurrente, tumores de las vías respiratorias,
histoplasmosis, leishmaniosis vicerocutanea.
 Debe diferenciarse del Granuloma de la línea media
 Diferenciarse con lesión por aspiración de cocaína
 Granulomatosis linfomatoide.

15. Polangitis microscópica
 Vasculitis necrosante con escasos complejos inmunitarios que afecta vasos de
pequeño calibre ( capilares, venulasy arteriolas).
 La ausencia de inflamación granulomatosa la diferencia de la polangitis de
Wegener.
 Se acompaña de ANCA
 79% GN de rápido avanze que conduce a Insuf Renal
 12% Hemoptisis por hemorragia alveolar ( puede ser el primer síntoma)
 Mononeuritis múltiple, vasculitis digestiva y cutánea.

16. Mononeuritis múltiple.

17. Panarteritis Nodosa ( PAN clásica)
 Vasculitis necrosante de pequeñas y medianas arterias
 Se caracteriza por la participación de arterias renales y viscerales
 NO se extiende a arterias pulmonares aunque puede afectar vasos bronquiales
 No se observan granulomas ni eosinofilia

19.  Tiene como característica la dilatación aneurismática de hasta 1cm a lo largo de las arterias
afectadas.
 En la afectación renal hay una arteritis sin gomerulonefritis
 En ocasiones conlleva leucemia de tricoleucocitos

20. Síndrome de Churg-Strauss
1-3 x millón de habitantes
~48 años
 Se caracteriza por la presencia de asma, eosinofilia hística y vasculitis de varios órganos y
sistemas.
 Característica patológica= formación de granulomas intra y extravasculares, que conllevan
infiltración de esosinófilos
 Pulmones
 Piel
 Aparato cardiovascular
 Etc

21.  Síntomas inespecíficos: fiebre, malestar general, anorexia y pérdida de
peso.
1. Crisis asmáticas e infiltrados pulmonares
2. Mononeuritis múltiple (72%)
3. Sinusitis y rinitis (60%)
4. Cardiomiopatía (14%)
 Eosinofilia pronunciada >1,000 c/ μl (80%)
 p-ANCA (48%)
 Demás labs según órganos afectados

26. Tratamiento
 Inducción:
Con ciclofosfamida
 Mantenimiento de la remisión:
Con metotrexato o Aziatropina
*en casos no graves se hace inducion con metrotexato
***Rituximab

27. Arteritis de células gigantes o de la
Temporal.
 Consiste en una arteritis que conlleva infiltrados por células mononucleares. Proliferación de la
intima y rotura de la lámina externa.
 Las manifestaciones se dan por isquemia de los órganos afectados
 Esta vasculitis se relaciona con la polimialgia reumática.
Se halla en 40-50% de los pacientes con ACG
Es exclusiva de > 50 años.
Se han descrito casos de vinculación con el HLA-DR4

28.  Debe sospecharse en un adulto de >60 años con un nuevo dolor por arriba del cuello
inexplicable ( dolor de cabeza o cuero cabelludo y/o claudicación de la mandíbula)
 Modo de presentación
 20% dolor superficial de la cabeza, claudicación mandibular, diplopía o ceguera
 40% acude por polimialgia reumática
 20% dolor craneal y polimialgia
 15% como FOD
 5% sinovitis y claudicación de miembros sup.
Las manifestaciones de arterias de gran tamaño:
Estenosis de subclavia, aneurismas aórticos con riesgo de
Rotura y disección.

29.  Puede afectar también otras ramas.
 Ocurre pérdida de la visión de forma abrupta e indolora en 15% por neuritis isquémica.
Manifestaciones: visión borrosa, iritis, conjuntivitis
 Puede afectar la aorta en 15-20% clínicamente; pero hasta 80% en autopsias

30. Diagnóstico
I. VES >50mm/h. Normalmente entre 80-10mm/h por método de Westergeren.
Tiene una especificidad de 50% cuando se descarta infección o un neoplasia avanzada
II. PET. Para observar las manifestaciones extracraneales
III. Gold stantdard. Biopsia de la arteria temporal.
En el 50% se encuentran células gigantes en el otro 50% una vasculitis inespecífica
*La biopsia deben tomar de 5 a 6 cm de tejido por el carácter segmentario de la afectación.
**Si sale negativo un lado puede tomarse del contrario; hasta el 5% resulta positivo.
***El factor reumatoide, ANA y anti CPP deben ser negativos.

31. Tratamiento
 Se busca reducir los síntomas y evitar la ceguera.
I. Prednisona 40-60mg durante 1 mes, seguido de una reducción gradual.
II. Si existen signos de afectación ocular se dará: 1,000mg de metilprednisolona
Por 3 días.
 la prednisona se irá reduciendo poco a poco; debe prolongarse 2 años o más tiempo.
( hasta 40% necesita dosis bajas por tiempo indefinido)
Disminuir 5mg cada 1-2 semanas hasta llegar a 30mg/día
Disminuir 2.5 mg cada 1-2 semanas hasta llegar a 15mg
Disminuir 2.5mg cada 4 semanas hasta llegar a 10mg/día
Disminuir 1mg cada 4 semanas hasta que el paciente ya no deban
tomarlo

33. Enfermedad de Takayasu
 Es una enfermedad inflamatoria y estenosante de arterias de mediano y gran calibre que
muestra predilección por el cayado aórtico y sus ramas.
 Se demostrado la presencia de complejos inmunitarios pero no se ha comprobado la asociación
causal.
 Debe sospecharse en una mujer joven con disminución o desaparición de los pulsos.
 Desigualdad de presión arterial en los brazos y soplos arteriales

34. Histopatología y patogenia
 Consiste en una panarteritis con infiltrados inflamatorios por mononucleares y en ocasiones
células gigantes
 Hay intensa proliferación de la íntima con rotura y degeneración de la lámina elástica interna
 Se sospecha la presencia de estímulos inmunopatógenos pero la naturaleza de estas no es clara

36. DIAGNÓSTICO
 El diagnóstico se confirma por los signos característicos de la angiografía: irregularidad de
las paredes vasculares, estenosis, dilataciones postestenóticas, formación de aneurismas,
aumento de las circulación colateral en vasos con origen aórtico.

37. Tratemiento
I. Pednisona a 40-60 mg/ día reduce los síntomas pero no hay estudios que
demuestren aumente la sobrevida.
II. Cirugía cuando hay vasos estenosados.
**La cirugía debe realizarse únicamente cuando hay estabilidad con tratamiento médico, a menos que se requiera
con urgencia.
***Cuando es imposible reducir los esteroides el uso de Metotrexato semanal ha dado resultados alentadores.