2. CLASIFICACIÓN
 La más útil es la clasificación funcional:
1. Dilatadas (antes llamada congestiva).
2. Hipertróficas
3. Restrictivas
 Otra forma de clasificación es la etiológica:
1. Primarias: Se desconoce la causa y no es por
enfermedad sistémica.
2. Secundarias: Se conoce la causa. Es
manifestación de un proceso sistémico.

3. Miocardiopatía Miocardiopatía Miocardiopatía
Hipertrófica restrictiva Dilatada
•Hipertrofia de paredes •Fibras miocárdicas son • Las cavidades se
cardíacas, por una substituidas por tejido dilatan por daño de
enfermedad primaria fibroso o infiltradas por
del miocardio, sin que materiales extraños, el la fibra
exista sobrecarga corazón se torna rígido miocardica, sin que
hemodinámica impidiendo el llenado exista una
ventricular sobrecarga
volumétrica

4. Clasificación

5. Disfunción Ventrículo Fracción de Espesor
Izquierdo Eyección Miocárdico
(cavidad)
Dilatada Sistólica Dilatado Disminuida Normal
Disminuido
Hipertrófica Diastólica Reducido Normal Aumentado
Restrictiva Diastólica Normal Normal Normal
Reducido Disminuida Aumentado
Dilatado

6. EHJ 2007

7.  Se encuentra afectado el miocardio/endocardio
que producen Disfunción Diastólica secundaria a
aumento de la rigidez ventricular.
 Es menos común.
 Constituye solo el 5% de todas las CMP.
 Paredes ventriculares excesivamente rígidas
impiden el llenado ventricular.
 La pérdida de la distensibilidad es secundaria a
infiltración ó fibrosis
 La función contráctil es +- normal.

8.  De los tres tipos fisiopatológicos de
miocardiopatía, la MR es la menos común
en nuestro medio, < 5% de todas las
miocardiopatías.
 Origen idiopático o asociado a otras
enfermedades.
 En occidente la amiloidosis es la más
frecuente y mejor estudiada.
 En ciertas zonas de África, Asia, América
central y del sur la fibrosis endomiocárdica
es endémica.

9. Clasificación etiológica de la miocardiopatía restrictiva
I. Miocárdica
I. No infiltrativas
I. Miocardiopatía idiopática, Miocardiopatía
familiar, Esclerodermia, Miocardiopatía diabética
II. Infiltrativas
I. Amiloidosis, Sarcoidosis, Enfermedad de
Gaucher, Enfermedad de Hurler
II. Depósito
I. Hemocromatosis, Glucogenosis
III. Endomiocárdica
I. Fibrosis endomiocárdica, Síndrome
hipereosinofílico, Carcinoide, Lesión por radiación, Efecto
tóxico de las antraciclinas, Fármacos que causan
endocarditis fibrosa
(serotonina, metisergida, ergotamina, busulfán, agentes
mercuriales)
•*Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. Restrictive cardiomyopathy. N
Engl J Med.1997; 336: 268.

10.  Compromiso usual de ambos ventrículos.
 Cavidad normal o sustancialmente
reducida con fibrosis endomiocárdica.
 Dilatación de ambas aurículas.
 La pared ventricular está leve a
moderadamente incrementada.
 El pericardio es normal.
 A menudo hay trombos en las orejuelas.

12. MCP R AMILOIDOSIS SARCOIDOSIS FIBROSIS
IDIOPATICA ENDOMIOCARDI
CA
Cambios Depósito extra e Enf.
morfolóficos con intra celular de Granulomatosa
fisiología proteínas en sistémica de
restrictiva sin e hoja plegada causa
causa beta, que se desconocida,
identificable. tiñen con el rojo más frecuente
Congo, en adultos
birrefrigencia jóvenes y de
con la luz raza negra,
polarizada caracterizada
por granulomas
no caseificantes
en los órganos
afectados.

13. MCP R AMILOIDOSIS SARCOIDOSIS FIBROSIS
IDIOPATICA ENDOMIOCARDI
CA
Congestión Neuropatía Bloqueos A-V Aguda: fiebre,
derecha e Macroglosia Arritmias hipereosinofilia,
izquierda s. Tunel carpiano ventriculares por edema facial y
Edemas Angina de tórax reentrada periorbitario,
periféricos urticaria,
Disnea neurológicas.
Fatigabilidad Crónica:
Hipotención trombos
Ortostatismo. intraventriculare
s.

14.  Distensión venosa yugular.
 Signo de Kussmaul.
 S4, S3 o ambos.
 Impulso apical palpable.
 Edema periférico.
 Hepatomegalia,
 Ascitis y anasarca.
 Insuficiencia mitral, tricuspidea.
 Signos de hipertensión pulmonar.

16.  Insuficiencia cardiaca
 Eco: grosor de la pared ventricular sin
dilatación
AMILOIDOSIS
 EKG: Bajos voltajes.
 Proteinuria
 Neuropatía.
 Biopsia endomiocárdica
 R.M.: talio 201
SARCOIDOSIS
 PET + FDG.

17. ECG 2.4. Crecimiento biauricular. Paciente
portador de una miocardiopatía restrictiva con
dilatación biauricular. Puede observarse el
componente final negativo marcado en V1
asociado a un componente positivo también
marcado y de incripción rápida. También hay
aumento de voltaje en derivaciones frontales.

18. AMILOIDOSIS CARDIACA
ECG
Disfunción diastólica
Disfunción sistólica
Arritmias y trastornos de la
conducción
Hipotensión ortostática

19. Rojo Congo

20. SARCOIDOSIS
Presencia de Granulomas
Rigidez del miocardio
Disminuye la contractilidad

23. Algorritmo Diagnostico
Manifestaciones Clínicas Examen Cardiaco
Insuficiencia cardiaca Insuficiencia cardiaca
congestiva congestiva electrocardiograma
Constipación o ecocardiograma-M.nuclear
diarrea
Proteinuria
Neuropatía periferica
Fallo autonómico
Biopsia tisular Examen Histopatológico
Piel, mucosa yugal Rojo Congo Examen
Recto, grasa inmunohistoquimico para tipificar
abdominal el tipo
AL ATTR-
Proteína de Bence Análisis Genético
Jones • Hereditaria
En suero y orina ( mutación genética)
• Amiloidosis Primaria • Sistémica Senil
• Asociada a Mieloma (no-mutación genética)

24. MCP R AMILOIDOSIS SARCOIDOSIS FIBROSIS
IDIOPATICA ENDOMIOCARDI
CA
Diuréticos Diuréticos CORTICOIDES Corticoides: 1
Calcioantagonis Balance hídrico Prednisona 1 mg semana.
tas IECA /Kg /d.
Beta ARA II 0,2 mg /Kg /d. Diuréticos
bloqueadores Anticoagulantes Digoxina
IECA DAI Cloroquina B. Bloqueadores
ARA II Hidroxicloroquin Anticoagulantes
a IECA
Trasplante Metotrexato Espironolactona.
cardiaco Ciclosporina.
DAI