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SÍNDROME FEBRIL DE LARGA EVOLUCIÓN EN PACIENTE CON ENFERMEDAD GRANULOMATOSA CRÓNICA
                                    Javier Rodríguez-Vera, Nadine Ferreira, Luisa Arez, Rui Tomé
                         Servicio de Medicina Interna. Hospital Barlavento Algarvio de Portimao. Portugal. EU




                                           ENFERMEDAD GRANULOMATOSA CRÓNICA

                                           Infrecuente 1/1.000.000.Hereditaria recesiva ligada a Cromosoma X

                                           Inmunodeficiencia celular por déficit de
                                           producción de radicales superóxido por los macrófagos

                                           Episodios repetidos de infecciones bacterianas y fúngicas

                                           No existe tratamiento conocido




                          CASO CLINICO (I)
                                                                                           Enfermedad Actual
Antecedentes Personales
                                                                                           Síndrome febril sin focalidad de dos meses de evolución
Varón 31 años
                                                                                           Aumento de perímetro abdominal
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                                                                                           Pérdida importante de peso
Ingresado    seis meses antes por síndrome febril prolongado sin
focalidad. Único hallazgo positivo: Salmonella typhimurium en                              Fiebre continua sin predominio horario, de alto grado
Hemocultivos. Alta después tratamiento prolongado con Cefalosporinas
intravenosas.

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  • 1. SÍNDROME FEBRIL DE LARGA EVOLUCIÓN EN PACIENTE CON ENFERMEDAD GRANULOMATOSA CRÓNICA Javier Rodríguez-Vera, Nadine Ferreira, Luisa Arez, Rui Tomé Servicio de Medicina Interna. Hospital Barlavento Algarvio de Portimao. Portugal. EU ENFERMEDAD GRANULOMATOSA CRÓNICA Infrecuente 1/1.000.000.Hereditaria recesiva ligada a Cromosoma X Inmunodeficiencia celular por déficit de producción de radicales superóxido por los macrófagos Episodios repetidos de infecciones bacterianas y fúngicas No existe tratamiento conocido CASO CLINICO (I) Enfermedad Actual Antecedentes Personales Síndrome febril sin focalidad de dos meses de evolución Varón 31 años Aumento de perímetro abdominal EGC diagnosticada en la infancia tras estudio de absceso hepático Pérdida importante de peso Ingresado seis meses antes por síndrome febril prolongado sin focalidad. Único hallazgo positivo: Salmonella typhimurium en Fiebre continua sin predominio horario, de alto grado Hemocultivos. Alta después tratamiento prolongado con Cefalosporinas intravenosas.