I. El documento describe la cascada de coagulación y los principales trastornos hemorrágicos. II. Explica las pruebas de laboratorio utilizadas para evaluar la coagulación como el tiempo de protrombina, tiempo de tromboplastina parcial activada y dímero D. III. Resume las principales coagulopatías como la enfermedad de von Willebrand, hemofilia, déficit de vitamina K y coagulación intravascular diseminada.

1. 

2. 
 Cascada coagulación: MacFarlane en el año 1964:
Cascada de Coagulación
Vía extrínsecaVía intrínseca
Factor IX, XI, XII, XIII Factor tisular y factor VII
Factor X
Protrombina Trombina Fibrinógeno

3. 
 Cascada de la coagulación: investigadores de Houston y Carolina del Norte
 1994 Se presenta la Nueva cascada
 Factor tisular y factor VII participan en la activación del factor IX por lo que las
dos vías, intrínseca y extrínseca van unidas desde el inicio del proceso.
 Tres fases : Inicial, Amplificación, Propagación
Introducción

5. 
TP TTPA
Tiempo de
trombina Fibrinógeno
Laboratorios

6. 
 Tromboplastina parcial activada (TTPA)
 No siempre indica trastorno hemorrágico
 Alargamiento del TTPA
 Hemofilia A ( FVIII)
 Enfermedad de VW
 Déficit de FIX, FXI, FXII, Calicreina
 Inhibidores de la coagulación
 Anticoagulante lupico

7. 
 Tiempo de Protrombina
 Déficit de FVII, FX, V
 Déficit de Protrombina
 Déficit de fibrinógeno
 Enfermedades Hepáticas
 Déficit de Vitamina K
 CID
Hereditarios
Adquiridos

8. 
 Tiempo de Trombina
 Valora fase final de la coagulación
 Déficit de fibrinógeno
 Presencia de Heparina
 CID, por presencia de productos de degradación del fibrinógeno (PFD)
 DIMERO D
 Demuestra la presencia de productos de degradación del fibrinógeno
 Aumenta : CID, Tromboembolismo, e hiperfibrinolisis

9. 

10. Trastorno hemorrágico en los primeros días de vida,
producidos por deficiencia de vitamina K, deficiencia de
protrombina, proconvertina y otros factores de coagulación.
DEFINICION
DIVICION.
Temprana: 24 a 48 hr
de vida..
Tardía: 2 a 6
semanas de vida

11. 
COAGULOPATÍAS
 CONGÉNITAS
1. Enf. De von Willebrand
2. Hemofilia A y B
3. Otras
 ADQUIRIDAS
1. Déficit vitamina K
2. CID
3. Inhibidores de los factores de coagulación
4. Trastornos complejos de la hemostasia
(hepatopatía crónica)

12. 
Enfermedad de von Willebrand
Déficit cuantitativo/cualitativo del factor de
Willebrand(FvW)
FvW: codificado por gen en brazo corto del cromosoma 12. Función :
adhesión de las plaquetas al subendotelio y transporta el factor VIII de la
coagulación.

13. 
CLASIFICACIÓN

14. 
CLÍNICA
 SANGRADO EN MUCOSAS.
 Primera manifestación en formas leves:
 SANGRADOS POSTPARTO.
En muchos casos no hay sangrado espontáneo y el diagnóstico se realiza después un
tratamiento quirúrgico o tras una extracción dental.

15. 
DIAGNÓSTICO
 Historia personal + Historia familiar
 Pruebas de laboratorio:
- Metodo PFA-100: Tiempo de hemorragia:
- Niveles plasmaticos del FvW antigénico y factor VIII:
- RIPA(aglutinación inducida por ristocetina):
- Interacción FvW-colágeno:

16. 
Hemofilia
 Hemofilia A: déficit factor VIII de la
coagulación
Etiologia: inversión secuencia de ADN en
el intrón 22 del gen del factor VIII.
 Hemofilia B: déficit factor IX de la
coagulación
Etiologia: deleción parcial o completa del
gen del factor IX.
Las dos se transmiten de forma recesiva ligada al sexo.

17. CLÍNICA
 FORMA SEVERA: actividad funcional del factor <1%  sangrado espontáneo antes
de los 6 meses de edad o hemorragia intracraneal en el parto.
 FORMA MODERADA: niveles del factor 1-5%  sangrado antes de los dos años de
edad tras traumatismos minimos.
 FORMA LEVE: niveles del factor >5% y <40%  sangrado tras traumatismos
importantes.
Manifestacione hemorràgicas:
 HEMARTROSIS: más frecuente (65-90%). Sobretodo en rodilla, codo, tobillos y
hombros.
 HEMATOMAS MUSCULARES: 30%. Produce atrofia muscular.
 HEMORRAGIAS INTRACRANEALES: 2-13%. Más grave.

18. 
DIAGNÓSTICO Tiempo de tromboplastina (via intrinseca):
 Tiempo de protrombina (via extrinseca): N
 Niveles plasmaticos del FvW antigenico: N
 RIPA(aglutinacion inducida por ristocetina): N
TRATAMIENTO
 Hemofilicos leves y moderados: DDAVP y antifibrinoliticos.
 Hemofilicos graves: tratamiento sustitutivo con factor VIII o IX.
 Analgesia: paracetamol. EVITAR antiinflamatorios no esteroideos (AINES) por su
accion antiagregante.
 Fundamental la rehabilitación de las articulaciones afectadas.

19. 
OTRAS COAGULOPATÍAS CONGÉNITAS
En base a la alteraciòn del tiempo de coagulación
Déficit factor XI (hemofilia C): cuarta coagulopatía congénita en frecuencia.
Hemorragias moderadas en mucosas. (en mujeres: menorragia).
Déficit factor II : sangrado después maniovras invasivas. Deficiencia completa factor II
 incompatibilidad con la vida.
Déficit factor V, VII, X: similar al déficit de factor II.
Déficit factor XIII: “hemorragias tardias” (p. ej: hemorragia umbilical varias horas o
días después de la caída del cordón umbilical)

20. 
 La enfermedad hemorrágica del recién nacido por deficiencia de
vitamina K ocurre con una incidencia aproximada del 0,25% al 1,7%,
siendo mas frecuente en recién nacidos alimentados con lactancia
materna exclusiva y que no recibieron vitamina K al nacimiento.
 La mayor incidencia de esta enfermedad se la observa en países donde
la atención a la población es deficiente y no se administra vitamina K
al nacimiento; en nuestro medio es frecuente por la alta incidencia de
partos domiciliarios
Deficiencia de vitamina k

21. 
Es probable que este déficit transitorio de factores dependientes de la
vitamina K se deba a la carencia materna de vitamina K libre y a la
ausencia de la flora bacteriana intestinal que es la que se suele encargar
de la síntesis de dicha vitamina.

22. Este déficit se acentúa y prolonga entre el segundo y el séptimo día de
vida en los niños a término y, con mayor frecuencia, en los prematuros, lo
que provoca la aparición de hemorragias espontáneas y prolongadas.
I. La leche materna contiene poca vitamina K
I. Las complicaciones hemorrágicas son más frecuentes en los
niños que reciben lactancia materna.
I. Esta forma clásica de enfermedad hemorrágica del recién nacido
responde a la administración de vitamina K y se previene de esta
forma.
I. Se debe distinguir de la coagulación intravascular diseminada y
de algunos déficit congénitos de uno o más de los otros factores,
que son más raros y no responden a la vitamina K.

23.  Hemorragias digestivas
 Nasales,
 intracraneales
MANIFESTACIONES:
CUADRO CLINICO
1. hematomas,
2. melenas,
3. hemorragias del cordón umbilical y tras la circuncisión;
Durante el período neonatal, sólo se manifiestan clínicamente el 5-
35% de los casos de déficit de los factores VIII y IX.

24. 
La administración intramuscular de 1 mg de vitamina
K (NO SIEMPRE FUNCIONA EN PREMATUROS)
TX CON EFICACIA:
la infusión intravenosa lenta de 1-5 mg de vitamina K
con la consiguiente mejora de los defectos de la
coagulación e interrupción de las hemorragias al cabo de
unas horas.
TRATAMIENTO

25. 
 Madres que habían recibido tx anticonvulsivos (fenobarbital y
difenilhidantoína).
Se tendrá que medir el tiempo de protrombina (TP) en sangre del cordón
y administrar 1-2 mg de vitamina K por vía intravenosa al niño.
Si el TP está muy aumentado, se deben transfundir 10 ml/kg de plasma
fresco congelado.
FORMA ESPECIALMENTE GRAVE DE DEFICIT
DE FACTORES DE COAGULACION

26. 
Los niños afectados suelen ser prematuros
 la evolución clínica se suele caracterizar por;
I. asfixia,
II. hipoxia,
III. acidosis,
IV. shock,
V. hemangiomas
VI. infecciones.
COAGULACION INTRAVASCULAR
DISEMINADA

27. 
I. El tratamiento pretenderá corregir el problema clínico principal como
la infección, e interrumpir el consumo de los factores de coagulación y
reponerlos
 NEONATOS CON HEMORRAGIAS DEL SNC:
Deben tratarse con transfusiones de plasma fresco congelado, con
vitamina K y sangre,
TRATAMIENTO

28. 
Inhibidores de los factores de la coagulación
 Anticuerpos dirigidos generalmente contra el factor VIII (Hemofilia adquirida).
 El inhibidor es de tipo IgG y se dirige contra los dominios A2 y C2 del factor VIII.
 Más de un tercio de los casos es idiopático.
 Las principales causas son:
- Enfermedades autoinmunes (50% de los casos)
- Causa obstétrica (13% de los casos)
- Fármacos: penicilina, sulfamidas

29. 
 CLÍNICA
- Sangrado severo
- Equimosis
 DIAGNÓSTICO
- Titular el inhibidor
- Tiempo de tromboplastina parcial activado:
 TRATAMIENTO
- 1/3 de los casos remite de forma espontánea
- Detener la hemorragia: factor VIII porcino; factor VIII recombinante activo
- Inhibir sintesis del Ac

30. 
Hepatopatía crónica
 El hígado participa en la síntesis de proteínas procoagulantes
(fibrinogeno, factores II, V, VII) y tiene función inhibidora o reguladora
de la coagulación.
 La enfermedad hepática puede producir un estado de activación
exacerbado del sistema fibrinolitico, y en caso de cirrosis es muy
frecuente la trombocitopenia.

31. coagulopatías adquiridas
ALTERACIONES HEMOSTATICAS
 HIPOCOAGULABILIDAD: Fibrinógeno, protrombina, factores V, VII, X
 HIPERFIBRINOLISIS: síntesis antifibrinolíticos (a-2 antiplasmina)
 TROMBOCITOPENIA: realacionada con hiperesplenismo.
CLÍNICA
 Los pacientes con hepatopatías estables no suelen sangrar.
 El cuadro hemorragico se precipita por complicaciones de la propia
enfermedad: rotura varices esofágicas o una CID por necrosis hepática aguda.

32. 
 Consiste en:
 vómitos con sangre o de heces sanguinolentas, (el segundo o tercer día
de vida).
 El niño puede deglutir la sangre durante el parto o a través de una
grieta en el pezón de la madre.
 Para distinguirlo de las hemorragias digestivas, hay que recordar que la
sangre del niño contiene sobre todo hemoglobina fetal.
SINDROME DE SANGRE DEGLUTIDA

33. 
Indicaciones
Periodo Neonatal (1er mes de vida)
•Hb < 10 g/dl, cx mayor,
enfermedad cardiopulmonar o 1era
semana de vida y enfermedad
clínica
•Hb<13 g/dl y enfermedad
cardiopulmonar grave que amerita
ventilacion mecanica u O2
suplementario
•Hb<8g/dl con anemia sintomatica
•Hemorragia aguda con perdida
mayor de 25% de la volemia o con
síntomas de hipoxia tras la
corrección con cristaloides/
coloides
RN Pretermino
•Distres respiratorio: durante la 1era
semana de vida si hto <40%, y en
mayores de 8 dias si Hto < 30%
•Sin distres respiratorio: 1era
semana de vida hto <30% o hto
<20% con reticulocitos < 100 000 /
micromol en prematuros
asintomaticos
•Hto<35% en prematuros con FiO2:
<.35, CPAP o ventilacion mecanica,
aumento de peso inferior a 10g/dia,
apneas con bradicardia,
taquicardia 180 lpm, taquipnea 80
X, durante mas de 24 hrs
Lactante, Preescolar y escolar
•Perdida sanguinea aguda, con
sintomas de hipoxia a pesar de
correccion con cristaloides/
coloides
•Preoperatorio con Hb < 8g/dl y
clinica de anemia
•hb<12 g/dl mas enfermedad
cardiorespiratoria que amerita
ventilacion mecanica, O2
suplementario
•Hb<10 g/dl y enfermedad
cardiopulmonar moderada , que
amerita oxigeno complementario

34. 
-Hematíes / glóbulos rojos-
 Establecer causa de anemia
 No transfundir en cado de anemias con otro tratamiento efectivo
 Siempre documentar en historia clínica y razón por la cual se indica
 Consentimiento informado

35. 
-Plasma fresco congelado-
 Hemorragia activa
 Pacientes que serán sometidos a tx quirúrgico, con antecedente de
déficit de múltiples factores de coagulación
 Pacientes con déficit congénito (Déficit de FV, purpura trombotica
trombocitopenica y sx hemolítico urémico)
 Trasplante hepático
 Déficit de Vitamina K
 CID

36. 
Plaquetas
 Prematuros:
 Con factores de riesgo de sangrado <50 000 plaquetas
 Sin factores de riesgo de sangrado <100 000 plaquetas
 Termino:
 Sin factores de riesgo, plaquetas <10 000

37. 
GRACIAS 