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Caso Clínico
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Heredia
Caso clínico
Historia clínica
Anamnesis
• Mujer 33 años, viene de Ucayali
• Gestante tercer trimestre
• T. E. agudo (10 días)
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• Hb: 4.1 g/dl Hcto: 13%
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Diagnóstico
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Dapsona
• 75 mg/d éxito en el 40 a 50% con recaidas
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Tratamiento
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• Ciclofosfamida
• 1-2mg/k/d oralmente
• 1 a 1,5 g/m2sc/mes/1 a 5 dosis
• La fx hepática debe ser monitorizada
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Caso clìnico pti

  • 3. Anamnesis • Mujer 33 años, viene de Ucayali • Gestante tercer trimestre • T. E. agudo (10 días) • S.P. Cansancio, tendencia al sueño, sangrado vaginal
  • 4. Examen físico • PA 120/80, taquicardica, pálida, con sangrado activo (vaginal) • Petequias, equímosis • Flictena en boca • Desorientada
  • 5. Exámenes auxiliares • Hb: 4.1 g/dl Hcto: 13% • L: 4200 (2, 69, 1, 0, 4, 24) • Plaquetas: 12 000 • Cratinina: 1.1
  • 6. Evolución • Fiebre, RPM ,PLAQUETAS AUSENTES • Termina gestación : cesárea • Puerperio: rigidez de nuca plaquetas 4 000
  • 8. Definición • Desorden autoinmune por el que las plaquetas son opsonizadas por auto anticuerpos, siendo removidas por el RES • En médula ósea los megacariocitos están presentes o incrementados
  • 9. Fisiopatología • Autoanticuerpos:  GP IIb/IIIa afectando la agregación plaquetaria  GP Ib/IX afectando la adhesión plaquetaria al subendotelio
  • 12.
  • 13. Manifestaciones clínicas • Sangrado mucocutáneo • Petequias, equímosis • Petequias en cavidad oral • Sangrado cerebral es menor al 5% • Muerte por sangrado es aproximadamente 5%.
  • 14. Clínica • La duración del sangrado (menor de 6 m) Ayuda a distinguir agudo de crónico • La presencia de síntomas sistémicos Ayuda a distinguir formas secundarias • Una cuidadosa historia familiar • Exámen físico – Evidencia de sangrado : • Petequias, púrpura, hemorragia conjuntival, y otros tipos de sangrado muco cutáneo – Bazo palpable
  • 15. Indicación de estudio medular AMO (de acuerdo con la ASH) • Si la presentación es típica y el paciente menos de 60 años no se necesita • Se realiza AMO en mayores de 40 con presentación atípica • O en aquellos que no presentan mejoría con el TTO
  • 16. Diagnóstico • PTI es un diagnóstico de exclusión • Historia clínica, examen físico. • Frotis periférico • Excluir desordenes autoinmunes asociados como LES, SAF • En mayores de 60 años D/C Sd Mielodisplásico
  • 17. Tratamiento • Primera linea: Corticoides • Segunda linea: no hay un consenso La mayoría prefieren esplenectomía • Existen otras opciones
  • 18.
  • 19. Tratamiento Inmunoglobulina intravenosa • Dosis 1g/kg/d por 2 días • Efectividad 80% • Rpta sotenida infrecuente • Efectos adversos insuf. renal, respiratoria anafilaxia IG antiD 75ug/k • Igualmente efectiva en pacientes RH+, menos tóxica
  • 20. Tratamiento Danazol • 10 a 15 mg/k/d remisión 20 a 40% de pacientes tiempo por 3 a 6 meses • Efectos adversos hepatotoxicidad, rash, masculinización Dapsona • 75 mg/d éxito en el 40 a 50% con recaidas Vinca alcaloides • Su uso es raro por poca respuesta 3 a 30%
  • 21. Tratamiento Inmunosupresión para plaquetas < de 20,000 • Azatioprina • 1 a 4 mg/k/d/vo • 20 a 40% de rpta en paciente tratados 2 a 6m • Ciclofosfamida • 1-2mg/k/d oralmente • 1 a 1,5 g/m2sc/mes/1 a 5 dosis • La fx hepática debe ser monitorizada • Supresión MO, cistitis hemorrágina, fibrosis de vejiga, alopecía, infertilidad LM y puede ser teratógena
  • 22. Tratamiento Rituximab • Anticuerpo monoclonal anti CD 20 TMO autologo • Previo a altas dosis de inmunoupresión • Poco éxito (14%)