3. Breve historia de la Hematologia:
las leucemias
Desde el descubrimiento de Van
LeeuwenhoeK, 1674, se manejo la idea acerca
del pus e inflamación en lo que se conoció
como “Glóbulos blancos del pus”
hasta finales del siglo XIX.
En 1845, el Dr. John Bennett, detecto a través
de un caso clínico lo que llamo:
Hipertrofia del bazo e hígado que causo la
muerte por “supuración de la sangre”.
4. CONTINUACION
Bennett concluyo que el paciente había sufrido
una transformación dentro de su sistema
sanguíneo. Dibujo por primera vez las células
malignas de un paciente con leucemia. La
leucemia se reconoció por primera vez como
una unidad independiente.
Rudolph Virchow, reporto un caso donde
encontró en todos los vasos sanguíneos lo que
llamo: “una substancia semejante al pus, a base
de células con características morfológicas
malignas” Leucemia Linfocitica Crónica (LLC)
5. CONTINUACION
Virchow introdujo el termino “Leucemia” en
1847, Aunque ni Bennett ni Virchow, sabían la
causa, origen ni mecanismo fueron capaces de
establecerla como una entidad independiente a la
inflamación.
Otros médicos posteriormente se encargaron de
clasificarla: Ernst Neumann, reporto estudios de la
M.O. y de la hematopoyesis, Paul Ehrlich
desarrollo un método de tinción triacida capaz de
distinguir estructuras celulares, además con la
ayuda del Microscopio, tinciones y novedosos
métodos inauguro una nueva época en la
hematologia.
6.
7. CONTINUACION
A principio del siglo XX ya se había descrito
el origen de la sangre, se habían descubierto
los medios y las técnicas para identificar las
distintas células sanguíneas
A mediados del siglo XX ya se habia
avanzado en la terapia de estas patologías a
base de fármacos y radioterapias.
8. AVANCES EN EL SIGLO XX
Actualmente se ha avanzado en la
investigación del inmunofenotipo y se
diseñaron dos sistemas de clasificación: el de
RAI en Nueva York y el de BINET en Paris,
el primero utiliza números romanos y el
segundo las tres primeras letras del alfabeto.
9. CONTINUACION
Otros estudios que se consideran en la
clasificación son:
Tiempo de duplicaron de los linfocitos,
histología de la M.O. y anormalidades
cromosomicas.
Anemias de origen auto inmunitario se pueden
encontrar en LLC así como ausencia de la
fracción gamma de las Inmunoglobulinas.
10. CONTINUACION
Como David Galton lo describiera, actualmente
se conocen 2 tipos de LLC :
1. Aquella que carece de mutación en los genes
de la región variable, con un curso clínico
mas agresivo y una sobrevira de 8 años, y
2. La que si posee tal mutación, estable
clínicamente y con una sobrevira de 25 años.
Tal variación es determina actualmente en el
laboratorio y sirve para establecer la
intensidad de la terapia y el pronostico de
vida del paciente.
11. CLASIFICACION
TIPOS MAS COMUNES DE LEUCEMIAS:
1. Leucemia Granulocitica Crónica: Esta fue la
que originalmente fue descrita por Bennet y
Virchow al descubrimiento de este tipo de
patología.
Es también conocida como la Leucemia
Esplénica (granulocitica o mieloide) en la
cual hay un predominio de granulocitos
segmentados y otro componente de elementos
mieloides.
12. CONTINUACION
En este tipo de leucemias, un paciente sin
radiación sobrevive un promedio de 3 años, y
el porcentaje de mieloblastos en el FSP esta
directamente relacionado al tiempo de vida
del paciente.
Esta enfermedad esta ligada al diagnostico
del cromosoma Filadelfia (1960, Nowell &
Hungerford) que es una deleccion parcial del
cromosoma 22, en especifico del brazo largo.
13. CONTINUACION
La Dra. Rowley demostró posteriormente que
se trataba de una traslocacion hacia el
cromosoma 9.
Se utilizo terapia como Radiación,
esplecnectomia, uso de busulfam, interferones,
etc sin mayores resultados positivos.
Actualmente se utiliza como terapia el fármaco
imatinib ofrece buenas esperanzas de
prolongación de la vida en algunos casos la
curación del paciente en un porcentaje
considerable.
14. CONTINUACION
2. Leucemia Linfocitica Crónica: Esta fue
descrita por Minot en 1924, conocida como la
leucemia linfática. Wintrobe y Galton
descubrieron que se trataba de una acumulación
de linfocitos incompetentes inmunologicamente.
El concepto actual de LLC es el de una
enfermedad que consiste en la proliferación
clonal de células anergicas , e
inmunologicamente activadas, mas que
incopententes .
15. CONTINUACION
3. Leucemia linfoblástica aguda: LLA. Esta se
caracteriza por la proliferación neoplásica de
cualquier célula del tejido hematopoyetico. Es
una enfermedad muy grave que puede causar la
muerte en un lapso muy corto.
Esta LLA se clasifica de acuerdo a la célula de la
cual se origina, a esta se le llama blasto, se
reconocen dos grandes familias de LLA:
1. La linfoblástica LLA
2. La Mieloblastica LMA
16. CONTINUACION
La leucemia aguda es la enfermedad mas
importante en la hematooncologia pediátrica, ya
que es la neoplasia mas común en niños
menores de 15 años, grupo que constituye el
30% de todos los canceres, la enfermedad afecta
mayormente al sexo masculino en la variedad
linfoblástica entre las edades de 3 y 5 años y
constituyen el 75% de todas las leucemias de la
infancia.
17. CONTINUACION
En la LLA la célula característica es el blasto y
el órgano afectado de manera predominante es
la M.O.
El síntoma mas común de LLA es la fatiga o la
debilidad, dolor óseo y articular, perdida de
peso, fiebre, y masas anormales, púrpura y
hemorragias.
En la B.H. se puede detectar : Leucocitosis,
con un alto porcentaje de blastos, anemia y
trombocitopenia. Estos hallazgos ayudan
mucho al Dx.
18. CONTINUACION
Tratamiento: Este se puede dividir en 4 etapas:
1. Inducción a la remisión: Quimioterapia múltiple
combinada.
2. Profilaxis al SNC: Destruir las células que
potencialmente puedan infiltrar al snc
3. Intensificación post inducción: Administrar dosis
altas de medicamentos no utilizados durante la
inducción.
4. Mantenimiento o terapia continua de erradicación.
Con medicamento 6-mercaptopurina, y una
vigilancia mínimo por 2 años .
19. CONTINUACION
2.Leucemia mieloblastica Aguda (LMA): Se debe
a una mutación de la célula madre hematopoyetica
o de su progenitora inmediata. Es una de las
Leucemias mas agresivas y resistentes a
quimioterapia.
EL predominio de los blastos mieloides sobre el
resto de las líneas celulares da como consecuencia
la disminución de los leucocitos, eritrocitos y
plaquetas (Pancitopenia). Esta leucemia representa
el 80% de los casos de Leucemias en adultos.
20. CONTINUACION
La clasificación de la LMA va desde el M0..M7y
estos parámetros nos dan indicadores de futuras
complicaciones.
Para el diagnostico de esta LMA, es importante el
hallazgo en el FSP de los blastos mieloides típicos
además de apoyarse también en técnicas de cito
químicas, citoflurometria y Biología molecular
(Trisomias 8 y 21, perdidas de cromosoma x o y)
coloración de Mieloperoxidasa, etc
En cuanto al tratamientos se busca una destrucción
de las células malignas de un forma rápida .(QT)
21. CONTINUACION
Con esto se trata de conseguir de un 60 – 70 % de
remisión en los casos combinado con una terapia
de farmacos: Mitoxantona, tioguanina, etc.
Esta enfermedad tiene mejor pronostico en niños
que en pacientes adultos, el trasplante de M.O. es
por hoy una de las terapias con mejor resultado.
La LMA en niños representa el 15% de las
leucemias en la infancia y esta muy relacionada en
niños con síndrome Down o trisomia 21
22. CONTINUACION
4. Leucemia linfocitica Crónica: (LLC) Esta es una
enfermedad que se caracteriza por la produccion y
acumulación de linfocitos de aspecto maduro en la
M.O. los ganglios linfáticos, el bazo. Esta es la
leucemia mas frecuente en personas adultas en
Occidente 20 – 30 % .
Se desconoce su origen pero se sospecha con
químicos como el asbesto.
Para el diagnostico diferencial de esta leucemia se
cuenta con una clasificación mundial de
parámetros según sistema: Rai, Binet ,etc.
