La leucemia es la enfermedad de los órganos productores de la sangre que se caracteriza por la proliferación excesiva de leucocitos o glóbulos blancos en la sangre y en la médula ósea.

1. PLAZA 5 DE MAYO

2. Leucemias
Las leucemias son proliferaciones neoplásicas
de los precursores de los leucocitos en la
médula ósea.

3. Etiología
En la mayor parte de los casos se desconocen la causa de la leucemia. Sin
embargo varios factores inician de forma conocida la transformación
leucémica.
Genética
Fármacos
Exposición
Virus
Estado
inmune
Radiación

4. Características comunes de las leucemias
Insuficiencia medular
Una producción excesiva de
precursores leucocitarios determina
la supresión de la producción de las
células sanguíneas normales
Gota
El aumento de recambio celular
aumenta la síntesis de ácido úrico, lo
que puede producir gota.
Metástasis
Se produce infiltración de órganos, como el
hígado, el bazo, los ganglios, las meninges y las
gónadas por las células leucémicas.

5. Leucemia aguda
La leucemia aguda es un fallo en la maduración que determina una
proliferación rápida e incontrolada de células blásticas inmaduras
(linfoblastos o mieloblastos). Se describen dos tipos fundamentales:
leucemia linfoblástica aguda (LLA) o leucemia mieloblástica aguda
(LMA).
Las características clínicas de la LLA y la
LMA son similares. Suelen debutar con
síntomas de anemia (cansancio,
malestar, disnea, angina) y la evolución
se caracteriza por una serie de
infecciones abrumadoras y
hemorragias mucosas.
La aparición suele ser rápida y la muerte se
produce en pocas semanas por anemia,
hemorragia o infección salvo que se
administre tratamiento.

6. Tratamiento
• Tratamiento de soporte: aumenta
la supervivencia y consiste en
corregir la anemia, la
trombocitopenia (transfusiones de
hemoderivados) y tratar las
infecciones.
• Ciclos repetidos de quimioterapia
combinada para inducir la
remisión.
• Trasplante de médula ósea: se
suele reservar para pacientes que
recaen tras una remisión inducida
por quimioterapia. Resultados
alentadores en pacientes jóvenes,
pero depende en gran medida de
la disponibilidad de un donante de
tejido compatible adecuado.

7. Leucemias Crónicas
• Leucemia mieloide
crónica
La leucemia mieloide
crónica (LMC) es un
trastorno de proliferación,
en el que se produce una
proliferación excesiva e
incontrolada de un clon
mieloide anormal de
precursores leucocitarios en
la médula ósea.
La LMC se produce en todos los grupos de edad,
pero es más frecuente entre los 40 y los 60 años.
La enfermedad tiene tres estadios reconocidos:
• Fase crónica: caracterizada por anemia y esplenomegalia; responde a la
quimioterapia.
• Fase acelerada: se debe a la aparición y dominancia de un clon más
maligno de células mieloides. Es más difícil controlar el trastorno.
• Fase de crisis blástica: transformación a una leucemia aguda (en general
una LMA), que suele ser rápidamente mortal. La progresión de la fase
crónica es impredecible y puede suceder en cualquier momento.

8. Leucemia Linfática Crónica
• Este síndrome linfoproliferativo crónico se
caracteriza por la proliferación de un clon
linfoide anormal de precursores linfoides en la
médula ósea.
Los ganglios, el hígado y el bazo se afectan de
forma típica y la arquitectura normal se puede
borrar por completo por las células infiltrantes.
Se trata de una enfermedad
predominantemente de ancianos,
con una incidencia máxima a los
65 años.

9. Síndromes Mielodisplásicos
Este grupo de trastornos neoplásicos adquiridos de la médula
ósea se caracterizan por una insuficiencia medular progresiva
con alteraciones cuantitativas y cualitativas de las tres líneas
celulares mieloides (hematíes, granulocitos/monocitos y
plaquetas) debidas a defectos en las células madre. Se llaman
también anemias refractarias.

10. Tricoleucemia
• Esta leucemia B poco frecuente se caracteriza
por un número de variables de células peludas
en la sangre, la médula, el hígado y otros
órganos.

11. Síndrome mieloproliferativos
• Se trata de proliferaciones autonómicas de
una o más mieloides (eritrocitos,
granulocíticas, megacariocíticas) con
diferenciación a formas maduras.

12. Síndrome Mieloproliferativo
• Policitemia rubra
vera
Este trastorno se
caracteriza por un
aumento por encima de
lo normal de la
concentración de
hematíes, en general
asociada a incrementos
de la concentración de
hemoglobina y
hematocrito.
• Mielofibrosis
Este trastorno se
caracteriza por una
proliferación de
fibroblastos en la
medula con fibrosis
obliterativa medular y
la correspondiente
hematopoyesis
extramedular masiva a
nivel hepático y
esplénico

13. Mieloma
• Describe una proliferación monoclonal
maligna de células plasmáticas en la médula.
Mieloma Múltiple
Este trastorno afecta principalmente a
ancianos y casi todos los casos se
producen por encima de los 40 años.

14. Mieloma múltiple
Cambios óseos
• Médula hipercelular con
una proporción
aumentada de las células
plasmáticas anormales,
sobre todo en el cráneo,
las costillas, las vértebras
y la pelvis.
• Osteoporosis generalizada
que puede producir
fracturas patológicas o
compresión vertebral.

15. Mieloma Múltiple
Hallazgos Hematológicos
• Anemia
• Aumento de la viscosidad de la
sangre
• Células plasmáticas anormales

16. Trastorno del Bazo
Esplenomegalia Aumento del tamaño del
bazo.
El bazo sirve para
filtración y
fagocitosis de :
Células muertas y restos celulares,
especialmente de los hematíes.
Microorganismo
Materia anormal o en exceso
derivado de los procesos
metabólicos.

17. Efecto de la Esplenomegalia
Independientemente de la
causa , el aumento de
tamaño del bazo puede
producir un hiperesplenismo,
es decir, una reducción de
eritrocitos ,leucocitos y
plaquetas circulantes, que se
relaciona con la destrucción
o acumulación de estas
células en el bazo
aumentado de tamaño.

18. Infarto Esplénico
Se produce tras la oclusión de la arteria esplénica o sus ramas.
Se puede deber:
Émbolos originados
en el corazón
Trombosis local
Los infartos pueden ser solitarios o múltiples y suelen tener forma de cuña y
ser pálidos.

19. Rotura del Bazo
La rotura del bazo se suele producir
tras un traumatismo abdominal
importante sobre todo el asociado a
algunos accidentes de tráfico.
La rotura espontánea de un bazo aumentado de tamaño se puede producir,
sobre todo en la mononucleosis infecciosa, el paludismo o la proliferación
hematopoyética esplénicas, como la mielofibrosis.
Tras la rotura esplénica se suele
producir una hemorragia
intraperitoneal masiva, que exige una
esplenectomía de urgencia.

20. Trastorno del Timo
El timo está constituido por células linfoides y
células epiteliales. Es un órgano linfoide.
Se encarga del desarrollo y
diferenciación de los linfocitos
T de vida larga antes de su
distribución a los tejidos
linfoides y depósitos circulantes
de linfocitos T.

21. Trastorno del desarrollo
Hipoplasia y aplasia tímica
Se produce por un error en el desarrollo del:
• El timo falta por completo se
representa exclusivamente por una
cintilla fibrosa.
Tejido
epitelial
• Síndrome de inmunodeficiencia
combinada grave ,ataxia,
telangiectasia y disgenesia reticular.
Tejido
linfoide

22. Timomas
Estos infrecuentes tumores derivan de las células epiteliales
tímicas. La mayor parte se desarrollan dentro del timo.
Pueden ser:
Son bien delimitado encapsulados y
lobulados .
La mayor parte son asintomáticos
pero algunos debutan con
enfermedad local secundaria a la
compresión de estructuras del
mediastino.
Son malignos e infiltran los tejidos
locales se describen dos tipos:
Tipo 1
Tipo 2 (carcinoma Tímico).
Tumoresbenignos
Tumoresmalignos

23. Trastorno de los Hematíes
Alteración del tamaño (anisocitosis) y la forma
de los hematíes(poiquilocitosis).
La anemia se puede definir como una situación en la que la hemoglobina está
por debajo de lo normal para la edad y el sexo del paciente.
Varones: 13 y 18 g/dl Mujeres: 11.5 y 16.5 g/dl
El color ( cantidad de hemoglobina) de un hematíe se describe con los términos
hipocrómicos (baja), normocrómicos (normal) e hipercrómico ( alta).

24. Es la causa más frecuente
de anemia por deficiencia de
hierro y se asocia a un
cuadro de anemia
microcrítica e hipocrómica.
Causas de hemorragias
crónicas:
•Enfermedades
digestivas
•Menorragia
•Lesiones de la
vía urinaria

25. El cambio patológico de todas las
anemias hemolíticas es una
reducción de la vida de los
hematíes por aumento de la
velocidad de destrucción. Esto se
llama hemólisis.
Efectos del aumento de la
hemólisis:
Anemia
Hiperplasia eritroide en la médula
ósea
Esplenomegalia
Hiperrbilirrubinemia
Hemoglobinuria
Etiología:
Alteraciones
intrínsecas de
los hematíes.
Alteraciones
extrínsecas de
los hematíes .

26. La esferocitosis hereditaria suele ser un
trastorno autosómico dominante
causado por una alteración de la
espectrina. La proteína de la membrana
asociada al citoesqueleto.las células son
esféricas, y muestran una fragilidad
anormal.
La Eliptocitosis Hereditaria se parece a la
esferocitosis, pero no a los hematíes
elípticos. Se debe a alteraciones de las
proteínas asociadas a las membranas del
citoesqueleto: anquirina, espectrina.
Este trastorno no es tan grave como la
esferocitosis hereditaria y no suele asociarse
a anemia o ictericia.

27. Un 90 % de la glucosa de los
eritrocitos se metaboliza por vía
anaerobia a lactato a través de
la vía glucolitica de Embden-
Meyerhof ( la vía se parece a la
glucolisis habitual, pero el
producto final es lactato en lugar
de piruvato.
Deficiencias de enzimas
glucoliticas:
La deficiencia de pirvurato
cinasa es un defecto
autosómico recesivo infrecuente
que produce una anemia
hemolítica crónica congénita.
Los hematíes se vuelven rígidos
por la menor formación de ATP
y son eliminados por el bazo.

29. La enfermedad es
hereditaria y se han
identificado muchas
mutaciones causantes
distintas .
α- talasemia se debe
fundamentalmente a una
deleción ( más que una
mutación) de partes del
gen de la α globina .
b- talasemia causada por una
mutación del gen β-globina
que determina una reducción
o ausencia de la síntesis de la
cadena β-globina.

30. Se debe a una malformación
de la hemoglobina. HbS
(∞2β2
s), que es producida por
una mutación puntual (que
determina la sustitución de
valina por glutamato) en el
gen que codifica la cadena de
la β-globina.
Drepanocitosis
La HbS se polimeriza cuando la saturación de oxigeno es baja y esto se
traduce en una rigidez y deformidad de los hematíes, que adoptan
forma de hoz.

31. Estado heterocigoto frente a
homocigoto
a. Forma heterocigota o Rasgo
Falciforme (HbAS)
• Afecta a uno solo de los
alelos que codifican la cadena
β.
• 30-40% HbS.
• No presenta manifestaciones
clínicas.
b. Forma homocigota o Anemia
Falciforme (HbSS)
• Afecta a los 2 alelos del gen
correspondiente a la cadena
β.
• 75-95% HbS, 5-15% HbF
• Presenta graves síntomas
clínicos.

32. • La HbF inhibe la polimerización de HbS, de
forma que inicialmente se evitan estas crisis.
Existen tres patrones fundamentales:
Crisis por secuestro
Acumulación súbita de hematíes en el bazo, lo que puede producir la muerte
por una disminución rápida de hemoglobina.

33. Crisis de infarto
Oclusión de los vasos
de los huesos (sobre
todo la cabeza
femoral), el bazo lo que
produce atrofia
esplénica) y la piel
(úlceras de las piernas).

34. Crisis Aplásica
El infarto esplénico predispone a las infecciones, lo que
reduce la producción de hematíes y agrava la anemia
preexistente.

35. Patogenia y características clínicas
Oclusión
vascular
Infarto cerebral
Retinopatía ceguera
infarto pulmonar  dificultad respiratoria aguda
Cor pulmonale
Hematuria y poliuria
Atrofia esplénica  hipoesplenismo  infecciones
Necrosis ósea
Ulceras en las piernas
Hemólisis
crónica
Anemia
Ictericia y cálculos biliares
Hemocromatosis (secundaria a la
sobrecarga de hierro en pacientes
transfundidos)

36. Hemoglobinas Inestables
Las alteraciones hereditarias en las cadenas de
la globina determinan una reducción de la
estabilidad de la molécula de hemoglobina, con
anemia hemolítica de gravedad variable. Las
hemoglobinas Colinas y Zúrich son ejemplos de
este tipo.