1. NEFROPATIA POR IG A
MEDICO RESIDENTE NEFROLOGIA
ITALA KATHERINE MENDOZA GIL
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3. GLOMERULOPATIAS:
CLASIFICACION HISTOLOGICA
Glomerulonefritis proliferativas: con aumento del numero de algunas células glomerulares.
Glomerulonefritis mesangial por Ig A
Glomerulonefritis menbranoproliferativa
Glomerulonefritis posestreptococica o endocapilar difusa
Glomerulonefritis no proliferativas : sin aumento del numero de células de los glomérulos .
Glomerulonefritis de cambios minimos
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
Glomerulonefritis menbranosa
Nefrologia.2010.pub1.ed80.chapter2795
4. DEFINICION
• La nefropatía mesangial IgA se caracteriza
por el depósito difuso y generalizado de IgA
en el mesangio glomerular, con morfología
granular.
• La NIgA es reconocida como la
glomerulonefritis primaria más frecuente en
todo el mundo y es la causa de insuficiencia
renal terminal en aproximadamente el 40%
de todos los pacientes que llegan a este
estado.
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5. EPIDEMIOLOGIA
• En niños es la segunda causa precedida por la nefropatía de cambios
mínimos, mientras que, en ancianos, ocupa el cuarto lugar, tras las
vasculitis y la nefropatía membranosa.
• La NIgA puede presentarse a cualquier edad, pero, aproximadamente
el 65% de pacientes están en su segunda o tercera décadas de la vida.
• Afecta todas las razas, habiendo una incidencia más alta en nativos
americanos y asiáticos.
13. ETIOLOGIA GN IGA
• Como en muchas otras glomerulonefritis, la causa de la NIgA no es
clara, aunque conocemos algunos aspectos de su patogénesis.
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18. ROL PATOGENO DE LA MICROBIOTIA
INTESTINAL EN LA NEFROPATIA POR IG A
19. MANIFESTACIONES CLINICAS
1.- Brotes de hematuria macroscópica
• Forma de comienzo más frecuente, afectando al 50-60% de los
pacientes.
• En la mayoría de los casos, los episodios aparecen de 1 a 3 días
después de una infección de vías respiratorias altas.
• En general no hay oliguria, edemas ni hipertensión.
2.- Microhematuria asintomática con o sin proteinuria : es la segunda
causa mas frecuente.
20. MANIFESTACIONES CLINICAS
3.- Proteinuria y síndrome nefrótico
• Se describe una incidencia del 5-10%, y puede verse en fases iniciales
de la enfermedad, con poco daño glomerular.
4.- Síndrome nefrítico
• A veces (6%), la NIgA puede comenzar con un síndrome nefrítico
similar al de una GN aguda pos estreptocócica.
5.- Hipertensión arterial
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23. CLASIFICACION DE OXFORD
OBJETIVO
• Identificar las características patológicas especificas que predicen con
mayor presicion el riesgo de progresion de la enfermedad renal en la
nefropatía por Ig A .
• Permitir a los clínicos y patólogos mejorar el pronostico individual del
paciente .
• Clasificacion mas reproducible
• Lesiones histológicas mejor definidas
36. Clasificación de Oxford
• MEST ha sido validado en mas de veinte estudios , incluyendo mas de
7000 pacientes en todo el mundo.
• T es consistentemente el predictor mas fuerte de desenlaces clínicos.
• Un puntaje de 1 o 2 refleja daño crónico avanzado al momento del
diagnostico y , por lo tanto , menor tiempo para ERCT.
• Las lesiones M y E fueron asociados con menor sobrevida renal e
incremento de proteinuria.
• Su valor predictivo es atenuado por la inmunosupresión.
39. LABORATORIO
• La función renal suele ser normal en la mayoría de los pacientes
cuando son diagnosticados.
• En el análisis de orina, durante los episodios de hematuria
asintomáticos, los hematíes son dismórficos y van acompañados de
cilindros hemáticos.
• Los valores de complemento sérico (C3 y C4) son normales o
elevados.
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43. TRATAMIENTO
• ANTIPROTEINURICOS /ANTIHIPERTENSIVOS:
Se recomienda empezar con antiproteinuricos si la proteinuria >1
gr/dia .
• CORTICOESTEROIDES:
Pacientes con FG >50% y proteinuria persistente >1 gr/dia a pesar de
tratamiento con antiproteinuricos /antihipertensivos durante 3 a 6
meses , valorar inicio durante 6 meses .
44. TRATAMIENTO
• Omega 3 :
Se recomienda utilizar aceite cuando persiste la proteinuria > 1 gr/dia a
pesar de 3 a 6 meses con tratamiento optimizado de IECA – ARA II.
• INMUNOSUPRESORES:
Utilizar azatiprina o cilofosfamida con corticoides cuando hay un deterioro
rápido de la función renal o si GN con semilunas >50 %.
• RITUXIMAB :
ENSAYO EN 34 PACIENTES (CREA 0.8 – 2.4 MG/DL , proteinuria de (0.6-5.5
gr/dl) durante 1 año - no disminución de la proteinuria , ni mejoría del
pronostico renal.
45. TERAPIAS NUEVAS ??
• Mejor identificación de los pacientes en riesgo
• Estrategias para ahorrar esteroides
• Nuevas vías biológicas
- Complemento , citoquinas relacionadas con FNT .
• Eculizumab : Inhibidor del C5.
• CCX168(Avacopan): antagonista del receptor C5a.
• LNP023: Inhibidor del factor B.
61. NIgA : Recomendaciones generales (para todos
los pacientes)
• Mantener un estilo de vida saludable.
• Evitar dietas ricas en proteínas , reducir el consumo de sal.
• Usar inhibidores del sistema renina –angiotensina.
• Mantener la PA <130/80 mmHg.
• Usar estatinas , de acuerdo con el riesgo cardiovascular .
• Controlar las manifestaciones del síndrome metabólico.
• Abandonar el tabaquismo.
