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Vasculitis
- 1.
- 2. Nota de reconocimiento Comobase teórica para fundamentar el Curso de Preparación para el Examen Nacional para Aspirantes a Residencias Médicas, se han retomado algunas partes de capítulos de las obras de diferentes autores, que han hecho aportes al enfoque centrado en el aprendizaje. Sin embargo, es necesario aclarar que la Universidad La Salle A. C. no es responsable por el contenido de los textos de los artículos que se publican. Cabe mencionar que se destinará para fines educativos, dando testimonio y los correspondientes créditos a las obras seleccionadas. Se sugiere al lector, la adquisición de la obra completa por la riqueza de su contenido.
- 3. VASCULITIS DEFINICIÓN Las vasculitis sonun grupo heterogéneo de enfermedades, caracterizadas patológicamente por la evidencia de inflamación vascular, que produce grados variables de oclusión e isquemia tisular, y clínicamente, por un conjunto de síntomas y signos.
- 4. VASCULITIS CLASIFICACIÓN • Angitis porhipersensibilidad • Angitis granulomatosa alérgica • Arteritis reumática • Periarteritis nodosa • Arteritis temporal Zeek PM N Eng J Med 1953;248:764
- 5. NOMENCLATURA DEL CONSENSODE CHAPEL HILL DE 1994 1) VASCULITIS DE VASOS GRANDES Arteritis de células gigantes (temporal) Arteritis de Takayasu 2) VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS Poliarteritis nodosa Enfermedad de Kawasaki 3) VASCULITIS DE VASOS PEQUEÑOS Granulomatosis de Wegener Síndrome de Churg-Strauss Poliangitis microscópica Púrpura de Henoch-Schönlein Vasculitis crioglobulinémica esencial Angitis leucocitoclástica cutánea Jenette JC, et al Arthritis Rheumatism 1994;37:187-92.
- 6. Jenette JC, etal. Arthritis Rheum. 2013;65:1-11.
- 7. NOMENCLATURA DEL CONSENSODE CHAPEL HILL DE 2012 • Vasculitis de vasos grandes • Vasculitis de vasos medianos • Vasculitis de vasos pequeños Vasculitis asociadas a ANCA VVP por complejos inmunes • Vasculitis de vasos de tamaño variable • Vasculitis de un órgano • Vasculitis asociadas con enfermedad sistémica • Vasculitis asociadas con una causa probable Jenette JC, et al. Arthritis Rheum. 2013;65:1-11.
- 8. Jenette JC, etal. Arthritis Rheum. 2013;65:1-11.
- 9. Jenette JC, etal. Arthritis Rheum. 2013;65:1-11.
- 10. VASCULITIS ETIOPATOGENIA • Complejos inmunes •Complemento • ANCA • Anticuerpos anti-células endoteliales • Daño vascular directo por agentes infecciosos • Daño vascular por células tumorales • Respuesta inmune mediada por células y formación de granulomas
- 11. VASCULITIS IDENTIFICACIÓN • Síntomas constitucionales •Manifestaciones cutáneas • Neuropatía periférica y afectación del SNC • Oligoartritis no destructiva • Polimialgia reumática
- 12. VASCULITIS SÍNTOMAS CONSTITUCIONALES • Malestargeneral • Fatiga • Pérdida de peso • Fiebre • Artralgias • Mialgias • Anorexia
- 13. VASCULITIS MANIFESTACIONES CUTÁNEAS • Púrpurapalpable • Urticaria • Úlceras • Infartos • Nódulos • Livedo reticularis • Exantemas máculopapulares
- 16. VASCULITIS NEUROPATÍA PERIFÉRICA • Mononeuritismúltiple • Mononeuritis extensa • Polineuropatía • Neuropatía sensitiva
- 17. ACG • Síndrome febrily síntomas constitucionales • Arteritis craneal: Cefalea Dolor a la palpación en el área temporal Neuropatía óptica isquémica Claudicación mandibular Isquemia del SNC Polimialgia reumática • Arteritis de vasos grandes/aortitis: Claudicación de miembros Enfermedad sin pulsos Fenómeno de Raynaud Aneurisma aórtico Insuficiencia aórtica Polimialgia reumática • Polimialgia reumática aislada
- 18. VASCULITIS ARTERITIS DE TAKAYASU •Ataque al estado general • Insuficiencia vascular e isquemia
- 19. ARTERITIS DE TAKAYASU ISQUEMIA •Carotidinia • Mareos, tinitus, cefalea, síncope, alteraciones visuales, EVC • Atrofia de los músculos faciales, claudicación mandibular • Claudicación de los brazos, ausencia de pulsos, discrepancia en la TA • Soplos • Enfermedad cardíaca: cardiopatía isquémica, arritmias e insuficiencia cardíaca • Insuficiencia y aneurismas aórticos • Hipertensión arterial sistémica
- 21. VASCULITIS POLIARTERITIS NODOSA • Síntomasconstitucionales • Manifestaciones cutáneas • Neuropatía periférica • Manifestaciones gastrointestinales • Hipertensión renovascular • Manifestaciones cardíacas • Respeta los pulmones • Aneurismas
- 22. VASCULITIS GRANULOMATOSIS CON POLIANGITIS (WEGENER) •Síntomas constitucionales • Afectación de las vías aéreas superiores • Afectación de las vías aéreas inferiores • Glomerulonefritis necrosante focal segmentaria • Artralgias y/o artritis • Manifestaciones oculares • Manifestaciones cutáneas • Neuropatía periférica • ANCA positivos (80 – 90 %)
- 24. VASCULITIS POLIANGITIS MICROSCÓPICA • Síntomasconstitucionales • Manifestaciones cutáneas • Neuropatía periférica • Glomerulonefritis pauci-inmune • Afectación pulmonar • ANCA positivos (70 %)
- 25. GRANULOMATOSIS ESOSINOFÍLICA CON POLIANGITIS(CHURG-STRAUSS) • Síntomas constitucionales • Manifestaciones pulmonares: asma, infiltrados, derrame pleural • Rinitis alérgica • Sinusitis • Manifestaciones neurológicas: mononeuritis múltiple, SNC • Manifestaciones renales: GMN, insuficiencia renal
- 26. VASCULITIS GRANULOMATOSIS EOSINOFÍLICA CON POLIANGITIS(CHURG-STRAUSS) • Manifestaciones cutáneas • Manifestaciones GI: dolor abdominal, diarrea, sangrado • Manifestaciones ME: mialgias, artralgias/artritis • ANCA positivos (40 – 50 %)
- 27. VASCULITIS EXÁMENES DE LABORATORIO •Biometría hemática • Reactantes de fase aguda • Química sanguínea • Examen general de orina • ANCA
- 28. ANCA • CITOPLÁSMICOS: c-ANCA Proteinasa-3 •PERINUCLEARES: p-ANCA Mieloperoxidasa Catepsina G Lactoferrina Elastasa Azurocidina Lisozima Proteína bactericida incrementadora de la permeabilidad
- 30. DIAGNÓSTICO • BIOPSIA: Piel Nervio sural Músculo Recto Testículo • ANGIOGRAFÍA • ANGIOTOMOGRAFÍA COMPUTADA Y ANGIORESONANCIA MAGNÉTICA
- 36. VASCULITIS TRATAMIENTO • GLUCOCORTICOIDES: Prednisona:1 mg/kg/día Metilprednisolona: 500 mg-1 g/24 horas (3-5 dosis); 15 mg/kg/día • CICLOFOSFAMIDA: IV: 500 mg-1 g/m2 de superficie corporal (bolos mensuales) Oral: 1-2 mg/kg/día
- 37. VASCULITIS TRATAMIENTO • METOTREXATO: 5-25mg/semana • AZATIOPRINA: 1-2.5 mg/kg/día • MICOFENOLATO DE MOFETILO: 1 g cada 12 horas • GAMMAGLOBULINA IV: 2 g/kg (DU) ó 5 dosis de 400 mg/kg • RITUXIMAB: 1 g IV; 2a dosis 2 semanas después • PLASMAFÉRESIS