3. Etiología
Se desconoce la causa de la mayoría de los tipos de vasculitis.
Los factores genéticos (genes diferentes) parecen tener una
importancia en la enfermedad. Se cree que la vasculitis es una
enfermedad autoinmune, lo que significa que el cuerpo es
atacado por su propio sistema inmunológico. En la vasculitis, el
sistema inmune ataca a los vasos sanguíneos.
Algunos casos de vasculitis son causados por reacciones a
medicamentos. Además, algunas infecciones crónicas (a largo
plazo), como la hepatitis C o el virus de la hepatitis B, pueden
causar vasculitis.
La vasculitis puede formar parte de otras enfermedades
reumáticas, incluyendo principalmente el lupus eritematoso
sistémico, la artritis reumatoide y el síndrome de Sjögren. La
mayoría de los pacientes con vasculitis no padecen ninguna
enfermedad.
4. Clínica de las
Vasculitis
El espectro de manifestaciones clínicas es muy
variado y va desde sólo compromiso estado
general, manifestado con baja de peso,
anorexia, astenia y fiebre hasta un
compromiso de múltiples órganos y sistemas
que puede determinar una falla multiorgánica
y la muerte del paciente.
5. Cuadro clínico general:
Piel:
Las manifestaciones son variadas:
exantema, púrpura, nódulos subcutáneos,
úlceras, necrosis y lívedo reticularis.
Estas lesiones traducen compromiso
inflamatorio de arteriolas y capilares
subcutáneos y de la dermis, y que puede
ser necrotizante o granulomatoso al
examen histológico.
La distribución no es constante, pudiendo
existir compromiso de extremidades, tronco
o ambos.
6. Neurológico: lo más frecuente es la neuropatía
periférica, que se puede manifestar como
mononeuritis múltiple o menos frecuente como
polineuropatía.
Está determinada por compromiso inflamatorio
de los vasos del epineuro y produce
alteraciones de las fibras sensoriales
(parestesias, disestesias, hormigueo y sensación
de "corriente") o de las fibras motoras (paresia)
o ambas.
El compromiso de los vasos meníngeos es
menos frecuente, aunque la cefalea puede
ser la manifestación más frecuente e intensa
de la arteritis de la Temporal.
7. Músculo: compromiso inflamatorio de los vasos musculares, lo
que determina una miopatía con dolor en masas musculares y
déficit de fuerzas. Se caracteriza por producir elevación de las
enzimas CPK y LDH.
Articulaciones: se observan artralgias, en general de
articulaciones grandes y artritis en un 10-20% de los pacientes.
8. Vísceras: Puede haber compromiso de cualquier órgano.
Los más frecuentes son el compromiso de vía aérea-
pulmón y riñón.
En la vía aérea el compromiso vascular puede determinar
una sinusitis, otitis, mastoiditis, perforación del tabique nasal
y alteración de cuerdas vocales.
Las manifestaciones pulmonares pueden ser hallazgos
radiológicos como formación de nódulos, cavitaciones o
infiltrados hasta hemoptisis y hemorragia pulmonar con el
subsecuente compromiso ventilatorio del paciente.
El compromiso renal puede manifestarse como cualquiera
de los síndromes nefrológicos clásicos: síndrome urinario,
nefrítico o nefrótico, que pueden llevar a la insuficiencia
renal terminal. También puede manifestarse como HTA de
reciente comienzo o difícil manejo.
9. Otros compromisos que se pueden
observar son el intestinal, con
hemorragia digestiva, perforación u
obstrucción intestinal; cardíaco, con
isquemia miocárdica; ocular, con
episcleritis, uveítis y
amaurosis; hepático, con elevación
de transaminasas.
11. Modulado por factores
genéticos y endocrinos
Deposito de
inmunocomplejos
Respuestas
patológicas células T
Agresión directa a
Células endoteliales
Mecanismos
lesionales
Inflamación y
debilitamiento
de la pared
vascular
Oclusión de la
Luz Vascular
Necrosis e
isquemia tisular
12. PEQUEÑOS VASOS
Granulomatosas:
1.Granulomatosis de Wegener
2. Sindrome de Chrug- Strauss
No granulomatosas:
1.Poliangeitis microscopica
2. Purpura de Henoch-Schoenlein
3. Vasculitis leucocitoclastica cutanea
4. Vasculitis urticarial con hipocomplementemia
13. Granulomatosis de Wegener
Concepto: Vasculitis granulomatosa que afecta los vasos de mediano y
pequeño calibre en cualquier localización, pero mas frecuente en vias
respiratorias altas y bajas, y en los glomérulos.
14. Cuadro Clínico
Síntomas constitucionales
Sinusitis crónica: Tos, rinorrea, congestion, Ulceras mucosas y destrucción
del tabique.
Afectación oftálmica: Lesiones conjuntivales y corneales, uveítis y
pseudotumor invasor.
Hematuria y proteinuria debido a la glomerulonefritis
Lesiones en piel: Nódulo purpurico y ulceras
Complicación: Estenosis subgloticas y deformidad nasal.
15. DIAGNOSTICO
Sospecha en pacientes con sinusitis intensa
Signos radiográficos que sugieran granulomas pulmonares o laboratorios
que indiquen nefritis.
Confirmatorio: Presencia de ANCA frente a PR3
Biopsia pulmonar, sinusal o renal.
16. SINDROME DE CHURG-STRAUSS
CONCEPTO: Se caracteriza por historia previa de asma y rinitis alérgica,
eosinofilia en sangre periférica, afección pulmonar con infiltrados
vasculares y vasculitis necrotizante con presencia de granulomas en vasos
de pequeños calibre.
17. CUADRO CLINICO
Se divide en 3 fases:
Fase inicial o prodrómica: Asma
Segunda fase: Infiltración eosinofilica tisular: Neumonía eosinofilica crónica,
pancreatitis eosinofilica
Tercera fase: Vasculitis, lesiones en piel nódulos cutáneos en codos y cero
cabelludo. Lesiones petequiales en miembros inferiores
Diarrea, enterorragia, obstrucción intestinal.
18. DIAGNOSTICO
Presencia de asma, eosinofilia, infiltrados pulmonares, y datos de
afectación multisistemica.
Biopsia: Piel, vías respiratorias altas, pulmón.
20. CUADRO CLINICO
Síntomas Constitucionales
Hemorragias alveolares
Glomerulonefritis
No produce granulomas pulmonares ni alteraciones de vias respiratorias
altas
21. PURPURA DE HENOCH-SCHONLEIN
CONCEPTO: Cuadro de vasculitis generalizada caracterizada por purpura
palpable en nalgas y miembros inferiores con signos y síntomas renales y
gastrointestinales.
22. CUADRO CLINICO
Purpuras palpables
Poli artralgias
Digestivos: Dolor abdominal tipo cólico, nausea, vomito, diarrea. Expulsión
de moco y sangre por recto.
Glomerulonefritis: Hematuria y proteinuria
26. Poliarteritis Nodosa
Inflamación necrotizante que afecta arterias medias
20 a 60 años H
Riñón 60%
Corazón 70%
Hígado
Aparato digestivo
Páncreas
Testículos
HB
27. Estadios
Lesión aguda: Necrosis fibrinoide de la intima por toda la pared, de forma
segmentaria favoreciendo la dilatación, destrucción de la elástica interna
y trombosis.
Lesión curada: Engrosamiento fibroso de la pared con destrucción de las
fibras elásticas y consecuente rigidez arterial.
Reparación: Aumento del colágeno en la pared fibrótica y en el tejido peri
vascular.
33. Exámenes Específicos
ANCA
Anticuerpos contra la Hep B
C3, C4
Factor reumatoide
Crioglobulinas
Enzima conversora de la angiotensina
34. Enfermedad de Kawasaki
Común en niños <2 años
Necrosis fibrinoide de arterias musculares de tamaño mediano.
Vasculitis intensa en todos los vasos sanguíneos, pero sobre todo en las
arterias de calibre medio.
Predilección acusada por las arterias coronarias
35. Fiebre de 5 o más días
Conjuntivitis bulbar, no supurativa, bilateral
Exantema polimorfo, no vesicular ni costroso
Cambio en los labios y en la mucosa bucal; labios secos, rojos y fisurados,
lengua aframbuesada, eritema difuso orofaríngeo.
Adenopatía cervical aguda, no supurativa y mayor de 1,5 cm.
Cambios en las extremidades; eritema de plantas y palmas. Edema
indurado de manos y pies.
36.
37. Tratamiento
El tratamiento de los procesos
vasculíticos variará según el
cuadro clínico que presente y
la intensidad, si es un proceso
localizado (sólo la piel), o bien
un cuadro generalizado. Ello
conduce a que el abanico de
fármacos que pueda utilizarse
sea sumamente amplio.
38. Tratamiento antivasculítico
Glucocorticoides.
Los corticoides son el tratamiento inicial y único en una serie de
procesos en pediatría, principalmente la complicación digestiva
y renal de la púrpura de Schönlein-Henoch, la PAN sistémica
infantil, formas leves de vasculitis inespecíficas que se pueden
tratar con ciclos breves de glucocorticoides durante cortos
periodos de tiempo (una vez descartadas las causas
infecciosas).
39. Inmunosupresores Ciclofosfamida.
Este agente terapéutico es el inmunosupresor que se utiliza con
más frecuencia en las vasculitis graves.
El tratamiento combinado con los corticoides es el de lección en
la granulomatosis de Wegener y en la PAN con repercusión
sistémica no relacionada con el virus B.
La forma de utilización de la ciclofosfamida es normalmente la
vía oral, y la dosis recomendada en pediatría es de 0,5 -2 mg/kg
y día, vigilando como es natural el hemograma
(fundamentalmente la neutropenia que pueda aparecer), la
creatinina y la proteinuria y hematuria, para vigilar la función
renal, y las pruebas hepáticas.
40. Metotrexato.
La utilización de este fármaco y el impacto que ha tendido en la
artritis crónica juvenil (ACJ) ha supuesto que en algún momento
determinado pueda ser utilizado cuando hay rechazo a la
ciclofosfamida.
La vía de utilización sería igualmente la oral, y las dosis de 10-15
mgs/m2 /semana. Con estas dosis la tolerancia suele ser buena.
41. Ciclosporina.
Igualmente los datos que tenemos sobre la utilización de este
inmunosupresor en las vasculitis tampoco son muy concluyentes.
Su utilización estaría indicada en aquellos casos en que los
corticoides y la ciclofosfamida no fueran efectivas o se tuvieran
que retirar.
La dosis recomendada es de 3- 5 mg/kg/día.
42. Plasmaféresis.
Cuando se trata de niños hay muy pocos trabajos.
Según Guillevin y cols., esta terapia tendría utilidad
en la PAN que muestre una infección activa por el
virus de la hepatitis B.
Inmunoglobulinas.
Estas sustancias, por vía intravenosa y a dosis
elevadas, se utilizan en la enfermedad de
Kawasaki y en las vasculitis que cursan con ANCA
positivo. El mecanismo de acción es desconocido.