Vasculite más conocidas

1. VASCULITIS

2. ESTUDIANTES
ANA CAROLINE NASCIMENTO DE SOUZA R.U.: 27116
ANNA GABRIELLY DE SOUZA BARBOSA R.U.: 26439
CAMILA PATTY HUALLPA R.U.: 25700
DANIELA ROMINA MACIAS CHOQUE R.U.: 24775
ELBA FABIOLA CHOQUE CHAVEZ R.U.: 14014
IAN LUCAS MOURA DOS SANTOS R.U.:25173
LUMA DE OLIVEIRA ALENCAR R.U.:26670
MONICA QUISPE MARQUEZ R.U.:25824
NÍVEA FREITAS ARGANDOÑA R.U.: 26034
SAULO FREITAS DO Ó R.U.: 26689

3. DEFINICIÓN
La vasculitis engloba a un grupo de enfermedades cuyo común denominador es
un proceso inflamatorio y con frecuencia necrótico de los vasos sanguíneos,
que puede destruir la pared del vaso.
Ocasiona
Isquemia
Necrosis
Comprometen vasos como:
Arterias Venas
Capilares
Inflamacion

4. DEFINICIÓN
Afecta a diferentes localizaciones:
Vasos de
Grande
Medianos
Pequeños

5. EPIDEMIOLOGIA
Enfermedadde Takayasu, tiene > prevalencia en Asia.
En Japón, se ha estimado que ocurren 150 casos nuevos cadaaño.
Vasculitis primaria se estima en 115 casos
por millón de habitantes
Vasculitis secundarias en 26 casos
por millón de habitantes.
Incidencia en España

6. Agentes infecciosos o farmacológicos
Agrupaciones familiares de granulomatosis con poliangitis, poliangitis
microscópica, enfermedad de Takayasu o enfermedad de Behçet.
ETIOPATOGENIA
Etiología: Desconocida
Portadores del alelo HLA-DRB1*04
Portadores del alelo HLA-DRB4
Portadores del alelo HLA-B51
Arteritis de células
gigantes
Granulomatosis eosinofílica
con poliangitis
Enfermedad de Behçet

7. Déficits genéticos de ciertos inhibidores
de proteinasas (ej.: α1-antitripsina)
ETIOPATOGENIA
Vasculitis asociadas a anticuerpos
anticitoplasma del neutrófilo (VAA)
Formas más graves
de vasculitis.
Factores: Infecciosos (particularmente, S.
aureus) o Ambientales (exposición al sílice)
y Fármacos (propiltiouracilo, minociclina).
Poliarteritis nudosa
Infección por virus de la hepatitis B y la
crioglobulinemia mixta con la infección
por el virus de la hepatitis C.

8. PATOGENIA INVOLUCRADA A DIVERSOS MECANISMOS DE LESIÓN
● Depósito de complejos inmunes.
● Respuesta patológica de las células T con
activación de los macrófagos.
● Agresión directa de las células
endoteliales por anticuerpos.
● Agentes infecciosos.
● Células tumorales.
● Citocinas y moléculas de adhesión celular.
FACTORES
GENÉTICOS
Inflamación y debilitamiento de la pared vascular, la oclusión
de su luz y la aparición de necrosis e isquemia tisular.

9. CLASIFICACIÓN
Basada en el tamaño de los vasos afectados.
TIPOS DE VASCULITIS AFECTACIÓN Y CARACTERÍSTICAS
VASOS DE GRAN
TAMAÑO
Calibre >150 μ y nunca presentan manifestaciones cutáneas.
VASOS DE MEDIANO
TAMAÑO
Calibre comprendido entre 50 y 150 μ.
Presencia: cuatro lesiones cutáneas: livedo reticularis, nódulos
cutáneos, úlceras cutáneas e isquemia digital.
VASOS DE PEQUEÑO
TAMAÑO
Calibre <50 μ.
Presencia: púrpura palpable, púrpura no palpable, lesiones purpúricas
con lesión ulcerosa central, pústulas, vesículas, eritema multiforme y
eritema migrans.

11. ARTERITIS DE
TAKAYASU

12. QUE ES LA AT?
EPIDEMIOLOGIA
Es una vasculitis crónica granulomatosa, llamada
también como enfermedad sin pulso que afecta
predominantemente a los vasos de gran calibre,
principalmente la aorta y sus ramas principales
ocasionando inflamación con estenosis.
profesor Mikito Takayasu que descubrió el primer caso
EN 1905.
mayor prevalencia en ASIA y especialmente JAPÓN , e
infrecuente en europa y norteamérica.
Es más frecuente en niños y mujeres jóvenes, alrededor
de un 80%, la enfermedad suele presentarse a los 40
años, entre la 2da y 3ra década.
ETIOPATOGENIA
❖ causa es desconocida
❖ se ha descrito una asociación de las enfermedades como hepatitis c, VIH y un componente
genético HLA-Bw52 y HLA-B39.2 descritas en pacientes japoneses
❖ Se asemeja histológicamente a la arteritis temporal a diferencia de esta se presenta en
jóvenes.
❖ Mediante estudios arteriografícos aproximadamente 75% de los pacientes tienen
compromiso de arterias renales u otros vasos abdominales.

13. SOCIEDAD ESPAÑOLA DE REUMATOLOGÍA

14. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
❖ Es de forma insidiosa
❖ La aparición de un AVC, VSG y una PCR elevada en una mujer es un dato clínico de sospecha.
Se describe 3 estadios evolutivos en un cuadro clínico de la enfermedad:
Fase inicial: presencia de síntomas
constitucionales:
➢ fiebre
➢ astenia
➢ hiporexia
➢ pérdida de peso
segunda fase en meses o años:
proceso inflamatorio del vaso
fase tardía o fase sin pulso: con predominio de
lesiones vasculares con presencia de isquemia.
lesiones vascularesmás frecuentes:
➢ estenosis85%
➢ oclusión 55%
➢ dilatación y el aneurisma arterial
30%
La claudicación con un predominio en
extremidades superiores es la forma de
presentaciónde un 75% al diagnóstico.
otros posibles síntomas
neurovasculares de la AT:
➢ síncopes
➢ mareos
➢ convulsiones
➢ manifestaciones visuales como
amaurosis, diplopíao visiónborrosa.
Afectación pulmonar: en forma de dolor
torácico, tos, hemoptisis, hipertensión
pulmonar o disnea.
Afectación cardiaca: insuficiencia cardiaca,
relacionado con la regurgitación
aórtica,cardiomiopatíadilatadao HTA.

15. HTA secundaria a la afectación de las arterias renales
en un 50%, y un 80% de disminución o ausencia de
pulso en los pacientes, predominantemente en la
carótida, subclavia y vasos abdominales.
EXPLORACIÓN FÍSICA:
SOCIEDAD ESPAÑOLA DE
REUMATOLOGÍA

16. LABORATORIO:
❖ Un 60% de los pacientes presentan anemia con VSG y PCR elevadas.
❖ el perfil inmunológico ( FR, AAN,ENA, anti- ADN etc.) son negativos.
DIAGNÓSTICO:
IMAGEN:
La arteriografía convencional como prueba de referencia, permite objetivar hallazgos característicos como estenosis segmentarias ( en cola de rata). siendo una
prueba invasiva hace que limite su uso.
➢ la angio- RM
➢ ecografía doppler
➢ 18F-FDG-PET
Son herramientas más fiables en la ACG y AT.
TRATAMIENTO:
elección
corticoides: prednisona o equivalente (mínimo 40-60 mg/día) dosis inicial de 1mg/kg/dia mantenida durante 1 mes y posterior descenso progresivo similar para ACG.

17. POLIARTERITI
S NODOSA

18. POLIARTERITIS NODOSA
DEFINICIÓN
● La poliarteritis nodosa (PAN) es una rara enfermedad
que resulta de la inflamación de los vasos sanguíneos
("vasculitis")
● Afecta a arterias musculares de mediano y pequeño
calibre.La característica principal es la inflamación
necrotizante (con destrucción celular), peculiarmente
focal y segmentaria en las regiones afectadas.

19. EPIDEMIOLOGIA
ETIOPATOGENIA
ANATOMIA PATOLOGICA
Histológicamente se caracteriza por necrosis de las arterias
de mediano calibre, afectando las bifurcaciones arteriales,
con predominio de neutrófilos y células mononucleares,
cambios necrosantes y adelgazamiento de la pared del vaso,
lo que facilita la formación de aneurismas.
● Se desconoce.
● En áreas endémicas, la PAN se asocia al
virus de la hepatitis B en el 95% de los
casos y es habitual que aparezca
alrededor de un año después de la
infección vírica.
● La PAN es una enfermedad rara.
● Con una incidencia de 8-30 casos por millón de habitantes.
● Actualmente la PAN asociada con el virus de la hepatitis B supone menos del 10%
de los casos.
● Predomina en hombres de edades comprendidas entre los 40 y los 60 años
● No existe predominio racial.

20. Manifestaciones Clínicas
Fiebre, fatiga, pérdida de peso, dolor abdominal y mialgias;
usualmente se asocian con brote cutáneo, neuropatía
periférica y poliartritis asimétrica.
El compromiso renal o intestinal puede ocurrir
concomitantemente o aparecer de forma tardía.
El compromiso cutáneo como púrpura palpable, nódulos
subcutáneos, eritematosos, ulceraciones y livedo reticularis
se encuentran en 20 a 30% de los casos. La forma cutánea
se caracteriza por vasculitis necrotizante de pequeñas
arterias del tejido subcutáneo.
El dolor abdominal es el síntoma gastrointestinal más
común.
Se sospecha la enfermedad en cualquier paciente con fiebre,
escalofrío, pérdida de peso, fatiga y compromiso
multisistémico.

21. Laboratorio
Suele haber anemia normocítica normocrómica,
elevación de la velocidad de
eritrosedimentación, presencia de otros
reactantes de fase aguda, trombocitopenia y
plaquetopenia. Factor reumatoide positivo en
25% de los pacientes. Dependiendo de las
series, se ha detectado antígeno HBs en 10-
50% de los casos. El p-ANCA se encuentra en
10% de los pacientes.
Tratamiento
Los glucocorticoides (40-60 mg /kg/día)
son la piedra angular del tratamiento.
Pacientes con enfermedades renal
progresiva, compromiso cardíaco, del tracto
gastrointestinal, SNC o mononeuropatía
múltiple, se requieren dosis más altas de
glucocorticoides (60-100 mg/día) en
combinación con CFM oral a una dosis de 2
mg/kg/día.

22. GRANULOMATOSIS DE WENEGER
La granulomatosis con poliangitis (granulomatosis de
Wegener), es una enfermedad poco común de los
vasos sanguíneos. Se caracteriza por afectación del
tracto respiratorio inferior con compromiso renal.
❏ Necrosis
❏ Cambios granulomatosos
❏ Vasculitis

23. GRANULOMATOSIS DE WENEGER
PATOLOGÍA
La inflamación granulomatosa
puede ser vasocentrica,
broncocentrica o intersticial.
ETIOPATOGENIA
Es un tipo de vasculitis o inflamación de los
vasos sanguíneos. La inflamación limita el
flujo de sangre hacia órganos importantes y
provoca daños.
DIAGNOSTICO
El diagnóstico está basado en los
hallazgos clínicos, estudios de
imagen y pruebas bioquímicas

24. PRESENTACIÓN CLÍNICA
Nariz en silla de montar
Proptosis
TVP
Atelectasia

25. ANATOMÍA PATOLÓGICA:
En la biopsia de los órganos afectos se observa una vasculitis más necrosante que granulomatosa de los vasos de
mediano y pequeño calibre con la característica lesión necrosante, segmentaria y focal en el riñón
RENALES
La proteinuria con hematuria y
eventual presencia de cilindros
hemáticos son los hallazgos
habituales en el sedimento de orina.
PULMONAR
tos, disnea y hemoptisis. Se
observan infiltrados pulmonares
nódulos pulmonares múltiples,
bilaterales y de predominio en los
campos pulmonares inferiores.
NEUROLOGICA
pacientes presentan
mononeuritis o polineuritis,
mononeuritis o polineuritis
MANIFESTACIONES CLÍNICAS

26. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
OCULARES
Incluyen iritis, escleritis, retinitis
y dacriocistitis. La presencia de
proptosis es indicativa de la
presencia de una masa
retroorbitaria.
CUTANEAS
Los pacientes presentan lesiones
cutáneas, siendo la púrpura
palpable en las extremidades
inferiores la manifestación cutánea
más frecuente.
OTORRINOLARINGOLÓGICA
Rinorrea, obstrucción nasal y
formación de costras en las
fosas nasales que producen
dolor, úlceras e hipoosmia.

27. Afectación limitada, a la prednisona
se le añade metotrexato a dosis de
20-25 mg/semana.
Afectación vital se utiliza la
prednisona en inyección intravenosa
rápida a dosis de 1g durante 3-5
días y la ciclofosfamida en inyección
intravenosa rápida a dosis de 1
g/m2/mes.
El tratamiento de elección son los
corticoides y la ciclofosfamida. La
prednisona a dosis de 1 mg/kg/día
y la ciclofosfamida en inyección
intravenosa rápida a dosis de 1
g/m2/mes o por vía oral a dosis de
2 mg/kg/día.
TRATAMIENTO
inyección intravenosa rápida
mensual de ciclofosfamida,
ciclofosfamida por vía oral o
metotrexato. El 77% de las
remisiones ocurren los primeros
3 meses y el 16% entre los 3 y
los 6 meses.
remisión

28. VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD
DEFINICIÓN
La vasculitis por hipersensibilidad (VH)
se aplica a las vasculitis que afectan a
vasos de pequeño calibre (arteriolas,
capilares y vénulas poscapilares) con
clínica predominantemente cutánea.
EPIDEMIOLOGÍA
Las VH son la forma más común de
vasculitis, afectan a individuos de
cualquier edad y predominan en el
sexo femenino.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Se objetiva un infiltrado inflamatorio
formado por neutrófilos en las vénulas
poscapilares. Es característica la
presencia de fragmentos nucleares
(polvo nuclear) en los granulocitos, de
ahí el nombre de vasculitis
leucocitoclástica, como también se
conoce a estas vasculitis.

29. El depósito de inmunocomplejos en los vasos
afectados activa la cascada del complemento,
cuyo producto final estimula la liberación de las
enzimas proteolíticas de los neutrófilos con
posterior lesión de la pared de los vasos.
ETIOPATOGENIA
Secundarias (en el 40% de los casos).
Primarias (en el 60% de los casos).
Las causas pueden ser
Las causas secundarias más frecuentes son
farmacológicas, infecciosas, paraneoplásicas y
enfermedades autoinmunes sistémicas. La
etiología farmacológica es la más frecuente y la
primera que el clínico debe tener presente.

30. CLINICA
La púrpura simétrica y palpable en zonas
declives o sometidas a presión (extremidades
inferiores en pacientes ambulatorios y nalgas
en pacientes encamados) es el dato clínico
más característico
Se presenta en forma de brotes
únicos o recurrentes.
EXPLORACIÓN
COMPLEMENTARIA
La biopsia cutánea es decisiva para el diagnóstico, pero si se
practica pasadas las 48 horas de la aparición de las lesiones es
posible que no se objetive la leucocitoclasia, característica
histológica fundamental.

31. DIAGNOSTICO
El diagnóstico de las VH consta de tres etapas:
➔ estudio histológico (biopsia cutánea)
➔ estudio etiológico
➔ estudio clínico completo no agresivo, para
descartar otras vasculitis o enfermedades
autoinmunes sistémicas.

32. EVOLUCION Y PRONOSTICO
TRATAMIENTO
La mayoría de pacientes presentan remisiones
espontáneas y sólo requieren tratamiento sintomático.
Las recidivas pueden durar meses o años.
Los objetivos del tratamiento son eliminar el
agente causal y tratar, si existe, la
enfermedad de base.

33. SÍNDROME DE SCHÖNLEIN-HENOCH
DEFINICIÓN
El síndrome de Schönlein-Henoch (SH) es una
vasculitis de vasos de pequeño calibre que
afecta exclusivamente a niñosy adolescentes.
EPIDEMIOLOGÍA
La incidencia anual es de 135-180 casos por millón de
habitantes en niños de edades comprendidas entre 0 y 14
años. Es rara en adultos (> 16 años), con una incidencia
de 13 casos por millón de habitantes. El pico de máxima
incidencia se encuentra en los 5-7 años. Es más frecuente
en niños europeos y orientales que en niños
afroamericanos.
ETIOPATOGENIA
Desconicida.Se considera una vasculitis de
vasos de pequeño calibre debida a
inmunocomplejos circulantes que contienen
IgA.

34. ANATOMIA PATOLÓGICA
Se observan depósitos de IgA en los glomérulos
renales y en la pared de los vasos de pequeño
calibre. En la biopsia cutánea hay vasculitis de los
capilares y de las vénulas poscapilares con
depósitos de IgA. En los riñones, la lesión inicial
es una glomerulonefritis proliferativa focal o
difusa, indistinguible de la nefropatía por IgA.

35. CLÍNICA
No es raro que el cuadro clínico se vea precedido por una infección respiratoria de
vías altas.
Manifestaciones cutáneas: Púrpura petequial no trombocitopénica frecuente en la
parte posterior de muslos y piernas.
Manifestaciones digestivas: dolor abdominal, náuseas, vómitos y melenas.
Manifestaciones reumatológicas: las poliartralgias, presentes en más del 80% de
casos, se acompañan en ocasiones de una oligoartritis de predominio en las
extremidades inferiores.
Manifestaciones renales: Estudiados los casos desde el inicio de la enfermedad, la
prevalencia de la afectación renal es del 75%. La proteinuria (en el 70% de los
casos), la hematuria macroscópica o microscópica (en el 60% de los casos), el
síndrome nefrótico (en el 40% de los casos) y la insuÀciencia renal progresiva (en
el 25% de los casos), a menudo con HTA, son las manifestaciones renales más
habituales.

36. PÚRPURA DE SCHONLEIN HENOCH
LABORATORIO
La mayoria de niños no precisa de muchas pruebas
analíticas, exceptuando una analítica general básica
básica y una función renal completa. La anemia sólo
aparece en los casos de hemorragia digestiva.
TRATAMIENTO
Muchos pacientes no requieren tratamiento especíÀco. El
papel de los corticoides es controvertido. La corticoterapia
precoz no altera la historia natural de la enfermedad. En
principio debe reservarse para los pacientes con artralgias que
no ceden con AINE y para los pacientes con dolor abdominal
recidivante. El tratamiento agresivo con corticoides e
inmunosupresores (ciclofosfamida, azatioprina) sólo está
justiÀcado en los casos de intensa proliferación extracapilar
COMPLEMENTARIO
En la biopsia renal se observan lesiones mesangiales o
glomerulonefritis proliferativa focal o segmentaria, que
en casos más graves es difusa

37. MUCHAS GRACIAS
POR SU ATENCIÓN!