tumores cerebrales infantiles

1. EPENDIMOMA
INFANTIL
Oncología Juan Roberto Apud 8B

2. Definición
 El ependimoma se forma en las células del epéndimo
que recubren los ventrículos del cerebro y el centro
de la médula espinal. Ocasionalmente, las células del
epéndimo se encuentran en el cerebro mismo.
Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD: WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. 4th rev.ed. Lyon, France:
IARC Press, 2016.

3.  Los ependimomas son tumores blandos,
grisáceos o rojos que pueden contener quistes
o calcificaciones minerales.
 Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD: WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. 4th rev.ed.
Lyon, France: IARC Press, 2016.

5.  El tentorio es una membrana gruesa que
separa los dos tercios superiores del cerebro
del tercio inferior.

6.  se producen por
encima del tentorio.
Esta área incluye
los hemisferios
cerebrales, además
de los ventrículos
lateral y tercero.
 se producen por
debajo del tentorio.
Esta área, también
denominada fosa
posterior, incluye el
cuarto ventrículo, el
tronco encefálico y
el cerebelo.
ependimomas
supratentoriales
ependimomas infratentoriales
Pajtler KW, Witt H, Sill M, et al.: Molecular Classification of Ependymal Tumors across All CNS Compartments,
Histopathological Grades, and Age Groups. Cancer Cell 27 (5): 728-43, 2015.

7. Epidemiologia
 El ependimoma infantil comprende
aproximadamente 9 % de todos los tumores
encefálicos infantiles, lo que representa
aproximadamente 200 casos por año en los
Estados Unidos.
 Central Brain Tumor Registry of the United States: Statistical Report: Primary Brain Tumors in the United States,
1997-2001. Hinsdale, Ill: Central Brain Tumor Registry of the United States, 2004.

8.  El ependimoma es el tercer tumor en frecuencia
dentro de los tumores del Sistema Nervioso
Central (SNC) en niños, ocurre en un 6 a 12% de
todos los tumores cerebrales y casi 2% de todos
los tipos de cáncer en niños, más de la mitad de
los casos ocurren en niños menores de cinco
años
 Central Brain Tumor Registry of the United States: Statistical Report: Primary Brain Tumors in the
United States, 1997-2001. Hinsdale, Ill: Central Brain Tumor Registry of the United States, 2004.

9.  Existe un leve predominio por el sexo
masculino con una relación hombre:mujer de
1.33:1. La edad media de presentación es de
5.6 años
 Central Brain Tumor Registry of the United States: Statistical Report: Primary Brain Tumors in the
United States, 1997-2001. Hinsdale, Ill: Central Brain Tumor Registry of the United States, 2004.

10. Clasificación
 Existen cuatro tipos principales de
ependimomas:
 ependimomas mixopapilares.
 subependimomas.
 ependimomas.
 ependimomas anaplásicos.Louis DN, Perry A, Reifenberger G, et al.: The 2016 World Health Organization Classification of
Tumors of the Central Nervous System: a summary. Acta Neuropathol 131 (6): 803-20, 2016.

11.  Ependimomas mixopapilares: tienden a
aparecer en la parte inferior de la columna
vertebral.
 Subependimomas: generalmente aparecen
cerca de un ventrículo. Ambos son de
crecimiento lento y se consideran tumores de
grado bajo o de grado I.
Louis DN, Perry A, Reifenberger G, et al.: The 2016 World Health Organization Classification of
Tumors of the Central Nervous System: a summary. Acta Neuropathol 131 (6): 803-20, 2016.

12.  Ependimomas: son los tumores
ependimarios más comunes y se consideran
tumores de grado II. Estos tumores se suelen
encontrar a lo largo, dentro o adyacentes al
sistema ventricular, a menudo en la fosa
posterior o en la médula espinal.
Louis DN, Perry A, Reifenberger G, et al.: The 2016 World Health Organization Classification of
Tumors of the Central Nervous System: a summary. Acta Neuropathol 131 (6): 803-20, 2016.

13.  Ependimomas anaplásicos: son tumores de
grado alto (grado III) y tienden a crecer más
rápidamente que los tumores de grado bajo.
Con mayor frecuencia, se producen en la fosa
posterior.
Louis DN, Perry A, Reifenberger G, et al.: The 2016 World Health Organization Classification of
Tumors of the Central Nervous System: a summary. Acta Neuropathol 131 (6): 803-20, 2016.

14. Cuadro Clínico
 signos y síntomas de hidrocefalia obstructiva
debidos a obstrucción a la altura del cuarto
ventrículo.
 ataxia, dolor de cuello o parálisis de los
nervios craneales.
Chinn D, Donaldson S, Dahl G, Wilson J, Huhn S, Fisher P. Management of children with metastatic spinal
myxopapillaryependymoma using craniospinal irradiation. Med PedOncol
2000;35:443-445.

15.  Cefalea
 convulsiones
 déficits neurológicos focales .
 dorsalgia
 debilidad en las extremidades inferiores
 disfunción del intestino y de la vejiga.
Chinn D, Donaldson S, Dahl G, Wilson J, Huhn S, Fisher P. Management of children with metastatic spinal
myxopapillaryependymoma using craniospinal irradiation. Med PedOncol
2000;35:443-445.

16. Diagnostico Clínico
 se evalúa con imágenes de diagnóstico de todo el
encéfalo y la médula espinal.
 El método más sensible es la imaginología por
resonancia magnética (IRM) espinal con
gadolinio.
 En condiciones ideales, se realiza antes de la
cirugía para evitar la confusión con sangre
posoperatoria.
 Si es viable, se realiza una evaluación citológica
del LCR.

17. Pronostico
 La sobrevida total del ependimoma a cinco años
es del 50%, siendo el único factor predictivo la
extensión de la resección.
 Los únicos factores predictivos significativos para
la sobrevida libre de progresión y sobrevida
global, son la extensión de la resección y la
diseminación del tumor al diagnóstico.